SINH LÝ BỆNH TẠO MÁU
Phẩn 3. Phẩn 3. Sinh lý bệnh tạo bạch cầu
2. THAY Đôì TẠO BẠCH CẦU BẤT THƯỜNG TRONG BỆNH LÝ
2.2. GIẢM SỐ LƯỢNG BẠCH CẦU
2.2.1. G iảm tổng số và giảm từng dòng a) G iảm tổng 5Ơ.Ế
K hi số bạch cầu ở máu chỉ còn dưới 5.000 cho m ỗi mm3; có tác giả đưa ra mức dưới 3.000. Trường hợp nặng nhất gọi là tuyệt sản bạch cầu, nếu số lượng dưới 1.000 và hoàn toàn không có thành phần trẻ ở máu ngoại vi.
b) G iảm từ ng dòng
Trong khi các dòng khác vẫn có số lượng bình thường, hoặc còn tăng lên.
Muốn có kết luận về giảm dòng nào phải tính ra số lượng tuyệt đối của dòng đó mà không chỉ dựa vào tỷ lệ % của nó. V í dụ, trong nhiễm H IV , tổng số lympho bào khá lâu vẫn nằm trong giới hạn bình thường, nhưng* có thể lượng tế bào T, và nhất là T H (CD4) đã bắt đầu giảm thật sự.
M ỗ i loại nói trên lạ i có thể chia ra:
(1) Giảm có hồi phục (2) Giảm không hồi phục
mà sự phân định chủ yếu dựa vào có mặt hay không có thành phần non ở máu; rất nhiều trường hợp phải xét nghiệm cả tủy m ới rõ có hồi phục hay không.
2.2.2, Về cơ chê có các loại:
- Giảm do bị hủy hoại nhiều mà tốc độ sinh sản không bù kịp ệ Điều này thường rơ i vào những dòng có tốc độ sản xuất chậm, ví dụ tốc độ sản xuất bạch cẩu ưa acid bình thường chỉ bằng 1 % của bạch cầu trung tính, do vậy số lượng của nó rất hay bị giảm trong viêm cấp, nhất là viêm dị ứng. Trường hợp số hủy hoại quá lớn thì tốc độ sinh sản mạnh mẽ như lympho bào cũng không bù đắp kịp (trong hội chứng AIDS).
- Cơ chế thứ hai là do giảm sản xuất tớ i mức không bù đắp được số tiêu hủy, mặc dù tốc độ tiêu hủy không tăng. V í dụ khi hủy xương bị nhiễm xạ, bị ức chế do một số hoá chất.
- Trường hợp vừa giảm sản xuất, vừa tàng hủy hoại thì càng sớm biểu hiện giảm số lượng bạch cầu. Chẳng hạn trong nhiễm khuẩn thương hànế
Người ta cũng hay chia ra:
( ỉ ) Giảm bạch cầu do tủy: Biểu hiện bằng số lượng m ọi huyết bào nguồn gốc tủy đều giảm trong máu, kể cả hồng cầu và tiểu cầu (ví dụ trong suy tủy), trong khi đó số lượng lympho bào vẫn bình thường (ở đây, có tăng tỷ lệ % lym pho bào, nhưng chỉ là tăng biểu kiến)
(2) Giảm bạch cầu dòng lym pho: V í dụ trong trường hợp hoạt động thể lực ở cường độ cao (mặc dù sự tăng cao số bạch cầu hạt đã che lấp sự giảm lym pho bào, nếu ta chỉ nhìn vào tổng số chung của bạch cầu).
2.2.3. Giảm sô lượng bạch cầu trung tính
Đó là kh i số tế bào này chỉ còn dưới 2.000 hoặc dưới 1.500/mm3.
Bình thường, nó chiếm số lượng lớn nhất ở máu (2/3 tổng số, hoặc tố i thiểu là 2.500), với tốc độ sản xuất 1 6 x l0 8/K g thể trọng và thời gian T1/2 là 7 giờ; do vậy giảm bạch cầu trung tính thường làm giảm tổng số bạch cầu do các dòng khác không bù đắp được.
- Trong trường hợp giảm sút hoặc suy sụp chức năng tạo huyết của tủy, bạch cầu này giảm chung với các huyết cầu cùng nguồn gốc tủy với nó. Theo dõi động học sự có mặt của bạch cầu nhân đũá (và hồng cầu lưới), ta có thể phán đoán về mức độ suy và khả năng hồi phục chức năng tủy.
- M ộ t số hoá chất và thuốc có độc tính với tủy, chủ yếu kh i dùng quá liều, nhất là dùng quá lâu: Hoá chất chống u, pyramidon, phenothiazin... Nhiễm tia xạ cũng là một nguyên nhân quan trọng, nhất là nhiễm mạn tính. Ta biết, tế bào tủy có tỷ lệ rất cao ở trạng thái phân bào - là trạng thái rất nhạy cảm với các tác nhân phá hủy.
- Trong trường hợp nhiễm khuẩn: K h i mức độ nhiễm khuẩn vượt quá rất nhiều khả năng đề kháng của cơ thể. V í dụ, trong một số nhiễm khuẩn huyết (phát hiện được vi khuẩn khi cấy máu), nhiễm khuẩn ở cơ thể suy kiệt miễn dịch (trong bệnh lao kê, A ID S )... cũng có thể gặp khi độc tố vi khuẩn có ái tính cao với tế bào non dòng trung tính (thương hàn, cúm ác tín h ...). Sau khi tủy xương tung hết dự trữ ra máu (24 giờ) ta thấy bạch cầu trung tính không tăng mà còn giảm đưa đến giảm tổng sô' bạch cầu.
- Thiếu vitam in B 12: giảm rất nặng các huyết bào nguồn gốc tủy; bên cạnh sự giảm nặng nề của hồng cầu (gọi là thiếu máu ác tính) thì ấn tượng rõ nhất là giảm
bạch cầu trung tính.
Đây là loại bạch cầu bị ức chế sản xuất mạnh mẽ do hormon glucocorticoid (của vỏ thượng thận), do vậy sẽ giảm, hoặc mất hẳn:
- K h i đưa hormon này vào cơ thể (như một thuốc);
- Trong các trạng thái cơ thể sản xuất nhiều hormon này (stress, nhiễm khuẩn cấp, hội chứng Cushing, cơn dị ứng nặng. •. Trong dị ứng, bạch cầu này còn giảm số lượng do bị sử dụng (bám vách và vào m ô)ề
2-2.5. Giảm bạch cầu ưa base, lympho bào và mono bào
- Bạch cầu ưa base đôi kh i giảm số lượng trong vài trường hợp (và ít ý nghĩa):
tiêm kéo dài heparin, ACTH, corticoid, bệnh cường giáp...
- ơỉảm mono bào và lym pho bào: ít gặp và ít ý nghĩa trong bệnh lý.
2.2.6. Giảm chất lượng bạch cầu trung tính
Đó là những rố i loạn bẩm sinh ảnh hưởng tớ i chức năng tế bào (chủ yếu là chức năng thực bào). Cơ thế chủ yếu là do thiếu các protein (ở bề mặt hoặc ở bào tương và ở hạt) phụ trách những khâu nhất định trong quá trình thực bào và tiêu đối tượng.
2.2.4. G iảm số lượng bạch cầu ưa acid
M ột s ố dạng giảm chất lượng bạch cầu trung tính.
R ối loạn K h u y ế t tậ t B iể u h iệ n
T h iế u C D 1 1 /C D 1 8 K h ô n g b á m d n c h ， k h ô n g c ó h o á ứng đ ộ n g
V iê m rố n , p h ả n ứ ng b ạ c h c ầ u . di tru y ề n lặn
H y p e r lg (h ộ i c h ứ n g J o b )
T h a y đ ổ i h o á ứng đ ộ n g , tă n g Ig G c h ố n g tụ c ầ u , g iả m IgE c h ố n g tụ c ầ u
T ằ n g IgE c h u n g (> 2 .5 0 0 đ ơ n v ị/m l); tă n g B C ưa b a s e ; e c z e m ; á p x e lạ n h ; v ẻ m ặ t th ô k ệ ch . D i tru y ề n lặn.
T h iế u h ạ t G iả m /m ấ t h ạ t, b ấ t th ư ờ n g h a t
N h iề u b ạ c h c ầ u ha i m ú i, g iả m h o ạ t tính p h o s p h a ta s e k iề m . R ấ t h iế m g ặ p .
V iê m lợi th iế u n iê n H o á ứng đ ộ n g ké m V iê m lợi rấ t n ặ n g , d a i d ẳ n g ; đ ô i khi n h iễ m k h u ẩ n n h iề u n ơ i (h ệ th ố n g ).
H ội ch ứ n g C h e d ia k -H ig a s h i
H ạ t k h ổ n g lổ ，ké m h o á ứng đ ộ n g , g iả m s ố lư ợ n g b ạ c h c ầ u tru n g tín h , g iả m h o ạ t tín h p ro te a s e , g iả m kh ả n ă n g tiê u .
B ạ c h tạ n g , k é o d à i th ờ i g ia n c h ả y m á u
T h iế u h ụ t e n z y m M y e lo p e ro x id a s e
G iả m /m ấ t e n z y m n à y, k é o d à i g ia i đ o ạ n d iệ t k h u ẩ n tro n g tế bào.
L â m s à n g k h ô n g rõ; c ó th ể k è m c á c k h u y ế t tậ t k h á c (tiề u đ ư ờ n g ).
B ệ n h u h ạ t m ạ n tính (chronic g ranu
lom atous disease)*
K é o dài g ia i đ o ạ n d iệ t k h u ẩ n tro n g tế b à o
L iê n q u a n n h iễ m s ắ c th ể X ，di tru y ề n lặn , s u y g iả m k h ả n ă n g tạ o p e ro x id , te s t N itro b lu e te tra z o liu n (N B T ) g iả m rõ rệ t
* Từ thời trẻ ，dễ b ị nhiễm khuẩn sinh mủ, dai dẳng; chuyển thành viêm mạn tín h ; tạo ra các u và cuối cùng cố th ể đe dọa cuộc sống.