1.CẦM MÁU VÀ ĐÔNG MÁU
2.3. TÌNH TRẠNG GIẢM ĐÔNG (HYPOCOAGULABILITY STATES)
a) D o giảm số lượng
Có thể gặp trong bệnh W erloff, với biểu hiện giảm số tiểu cầu rõ rệt (dưới 50.000) đưa đến kém bền vững thành mạch (dấu hiệu dây thắt dương tính). K h i bệnh phát, biểu hiện bằng các chấm xuất huyết trong các mô ở phạm v i toàn cơ thể nhưng mắt thường chỉ có thể quan sát thấy các chấm màu tím (tử ban/ban tím ) ở dưới da.
Trước đây, bệnh được xếp vào nhóm "vô căn" (idiopathic), nay coi là bệnh tự miễn vì đa số trường hợp tìm thấy kháng thể chống tiểu cầu trong máu, tỷ lệ mắc ở nữ bao giờ cũng cao hơn ở nam và điều trị kết quả bằng corticoid. Bị kháng thể bám vào, tiểu cầu rất dễ bị lách bắt giữ và tiêu hủy đi.
2.2.2ề T ăng hoạt động tiểu cầu
Cũng gặp giảm tiểu cầu đưa đến ban tím trong suy tủy, bệnh leukemia cấp, cường lách (hủy nhiều tiểu cầu), nhiễm độc một số hoá chất và thuốc.
b) D o giảm chất lư ợng
Số lượng tiểu cầu có thể bình thường, nhưng quan sát được những hình ảnh bất thường, v ề xét nghiệm thấy thời gian chảy máu kéo dài và cục máu co chậm.
Điển hình là bệnh suy nhược tiểu cầu có tên Glanzmann (Glanzmann's- thrombasthenia disease): di truyền lặn, tiểu cầu kém khả năng bám dính, kém ngưng tập kh i xử lý với ADP và collagen. • •
Trong bệnh von W illibrand, khả năng bám dính của tiểu cầu cũng suy giảm rõ rệt.
2.3.2. Giảm số lượng và chức năng các yếu tố đông máu a) D o d i truyền
- Đáng lưu ý là bệnh Hemophilia. Dạng cổ điển là hemophilia A do thiếu bẩm sinh yếu tố V III. Gen tổng hợp nó nằm trên sắc thể X , do vậy đây là bệnh của nam giới do mẹ truyền sang. Mức độ nặng tùy thuộc vào nồng độ yếu tố V III trong máu bệnh nhân. Thể nhẹ không chảy máu tự phát, nhưng chảy kéo dài nếu có vết thương nhẹ (đứt tay, nhổ răng). Thể nặng có thể chảy máu khi va đập (vết bầm tím ) và chảy máu nguy hiểm khi có vết thương, phẫu thuật, kể cả có thể chảy máu tự phát. Dạng hemophilia do thiếu bẩm sinh yếu tố IX được gọi là hemophilia B, cũng di truyền lặn và do mẹ truyền cho con trai, nhưng với biểu hiện nhẹ hơn dạng A.
b) D o kém tổng hợp
Gặp trong suy gan, vì gan tổng hợp đa số các yếu tố đông máu. Dễ chảy máu là một trong các biến chứng của suy gan. Thiếu vitam in K cũng làm gan giảm hoặc ngừng sản xuất một số yếu tố đông máu, trước hết là prothrombin, rồ i yếu tố V II，IX và X. Triệu chứng đầu tiên của bệnh thiếu vitam in K là chảy máu tự phát.
c) D o tiê u th ụ quá mức
Gặp trong hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) đã nói ở trên. Sự tiêu thụ để hình thành vô số cục đông v i thể làm cho cơ thể cạn kiệt m ọi yếu tố đông máu và tiểu cầu, đưa đến chảy máu thứ phát.
d) D o các thuốc chống đông
Nhiều chất chống đông đã được sử dụng như thuốc nhằm khắc phục tình trạng tăng đông bệnh lý (ví dụ, chữa và phòng huyết khối). Hay dùng nhất là aspừin (và các thuốc cùng cơ chế: ngăn cản sự ngưng tập tiểu cầu), heparin (ngăn tại throm bin) và các coumarin (biệt dược; warfarin; tác dụng ngăn tổng hợp yếu tố V III，IX , X ở gan). Cần có sự theo dõi chặt chẽ bằng xét nghiệm để khỏi chuyển sang tình trạng giảm đông bệch lý.
Thành mạch có vài trò khu trú máu trong mạch, không kể khi tổn thương làm máu thoát ra ngoài, còn có nhiều trường hợp bẩm sinh hay mắc phải làm nó mất chức năng.
Bệnh di truyền gây chảy máu mao mạch tự nhiên có tên "xuất huyết dãn mao mạch" (hemorragic telangiectasia) là một ví dụ. Bệnh Scholein - Henoch đến nay được coi là do quá mẫn của thành mạch, gây ra những chấm xuất huyết dưới da. Còn đốm xuất huyết người già là sự suy thoái tự nhiên của mao mạch mặc dù tiểu cầu và các yếu tố đông máu vẫn tương đối bình thường. Trường hợp thiếu vitamin c cũng gây chảy máu mao mạch ở một số vị trí trong cơ thể (niêm mạc miệng, mũi, chân răng).
2.3.3. Chảy máu do rố i loạn thành mạch
Chỉ được quy cơ chế cho thành mạch khi xuất huyết với dấu hiệu dây thắt dương tính, những tiểu cầu và các yếu tố đông máu vẫn bình thường.