Bệnh án huyết học tập trung offical

BN thường cảm thấy đau âm ỉ vùng thượng vị, không lan, không nôn, buồn nôn, không ợ hơi ợ chua.. • Ngoài ra BN còn xuất hiện chậm chạp hơn, hoạt động thiếu linh hoạt, ho đờm đặc, không c

BỆNH ÁN HUYẾT HỌC

CHUYÊN MÔN

1. Lý do vào viện: Hạch to, sốt, đi ngoài phân đen

2. Bệnh sử:

Cách vào viện 2 tháng, BN tự sờ thấy hạch to (1 vùng vùng cổ P và 1 dưới cằm), không sưng nóng,

đỏ, đau, kèm theo cảm giác chán ăn, mệt mỏi nhiều, BN gầy sút 10kg/2 tháng (61-51kg) BN thường cảm thấy đau âm ỉ vùng thượng vị, không lan, không nôn, buồn nôn, không ợ hơi ợ chua Sau đó BN xuất hiện sốt, sốt nóng, không có cơn rét run, sốt thất thường trong ngày, ở nhà không kẹp nhiệt độ, sau 10 ngày

=> BN đi khám và nhập viện K Tân Triều khoảng 3 tuần ( chưa rõ chẩn đoán).

Ngày thứ 3 BN xuất hiện những chấm, nốt xuất huyết dưới da và mảng XH vùng tiêm truyền

Ngày thứ 13 tại viện K, BN xuất hiện đi ngoài phân đen, toàn bãi, mủn nát như bã cà phê BN được chuyển đến BV Bạch Mai khoa Huyết học

• Hiện tại, ngày thứ 16 tại khoa, BN mệt mỏi nhiều, gầy sút thêm

4kg/3tuần ăn uống kém, các hạch vẫn còn, xuất hiện thêm các nốt XHDD mới, BN còn đau thượng vị âm ỉ, đi ngoài phân đen có kèm máu đỏ tươi, ngày 1-2 lần BN còn sốt, không rét run, nhiệt độ đo được tại khoa dao động 38-39 độ C

• Ngoài ra BN còn xuất hiện chậm chạp hơn, hoạt động thiếu linh hoạt,

ho đờm đặc, không có đau đầu, không nôn buồn nôn, không khó thở, không nuốt nghẹn, tiểu tiện bình thường

CHUYÊN MÔN

3 Tiền sử

Bản thân

• Uống rượu 30 năm, trung bình 350ml/ngày, hiện tại đã ngừng uống được 2 tháng.

• Chấn thương vùng ngực 10 năm trước do TNGT, có TS truyền máu tại BV Chợ Rẫy.

• Chưa phát hiện bệnh tật trước đó

Gia đình

• Chưa phát hiện bất thường.

CHUYÊN MÔN

4 KHÁM

4.1 Khám toàn thân:

• BN tỉnh, tiếp xúc chậm G:14 đ

• Thể trạng gầy BMI: 16.4 (Cao:169cm N: 47kg)

• Da niêm mạc nhợt nhiều, môi khô lưỡi bẩn, vẻ mặt hốc hác

• Phù 2 chân, phù trắng mềm ấn lõm

• Xuất huyết dưới da dạng chấm nốt mảng 2 tay, đa lứa tuổi.

• Hạch ngoại vi: sờ thấy 1 hạch ở các vị trí sau tai, dưới hàm, vùng cổ dọc theo cơ ức đòn

chũm, nách, mặt trong cánh tay dọc cơ nhị đầu 2 bên, bẹn, đa kích thước, kt lớn nhất khoảng

3 x 4cm (vùng dưới cằm, hố nách, bẹn 2 bên); hạch di động kém, chắc, ấn không đau, bề mặt nhẵn, không có lỗ rò, không dính với da.

• DHST: M: 90 l/p HA: 100/60 mmHg

t0: 37oC NT: 18 l/p

CHUYÊN MÔN

Thiếu máu, hạch to

CHUYÊN MÔN

Phù chân

CHUYÊN MÔN

Xuất huyết dưới da, Xuất huyết tiêu hóa

CHUYÊN MÔN

• 4.3 Khám tiêu hóa

• Bụng cân đối, di động theo nhịp thở, không THBH, không có sẹo mổ

cũ

• Vùng bụng có những tổn thương dạng nốt, kích thước 0.5-1 cm,

không ngứa, không loét

• Gan mấp mé bờ sườn, bờ tù, ấn không đau

• Lách không sờ thấy

• Thăm trực tràng: Phân đen, có lẫn ít máu đỏ sẫm theo găng

• Không sờ thấy búi trĩ, cơ thắt hậu môn bình thường

CHUYÊN MÔN

4.4 Khám tim mạch:

Khám tim:

• Lồng ngực cân đối, di động theo nhịp thở, không tuần hoàn bàng hệ,

không ổ đập bất thường

• Mỏm tim ở khoang liên sườn V đường giữa đòn (T), diện đập 2cm Dấu

hiệu Harzer (-), chạm dội Bard (-) Không có rung miu

• Nhịp tim đều, tần số 90 ck/phút T1 T2 rõ

• Không có tiếng thổi bất thường

CHUYÊN MÔN

Khám mạch

• Động mạch cảnh, động mạch cánh tay, động mạch quay, động

mạch mu chân, chày sau 2 bên bắt đều rõ

• Không có tiếng thổi ĐM cảnh

• Tĩnh mạch cổ không nổi

• Không sưng nề đỏ trên đường đi TM, không có búi giãn TM

CHUYÊN MÔN

• Không phát hiện dấu hiệu TK khu trú.

• BN có run tay nhẹ, Flapping tremor (+/-)

• HCMN(-)

4.7 Các cơ quan khác chưa phát hiện bất thường

CHUYÊN MÔN

 HCTM mạn mức độ trung bình, da xanh niêm mạc nhợt nhiều, móng khô, có khía, huyết động ổn định

 HCXH (+): xuất huyết tự nhiên, đa hình thái đa lứa tuổi, đa vị trí Có kèm xuất huyết tiêu hóa.

 HCNT (+): sốt kéo dài, thất thường trong ngày, t=39, sốt nóng, không rét run, vẻ mặt nhiễm trùng.

 Suy kiệt, phù 2 chân.

 Tổn thương da dạng nốt thâm nhiễm vùng ngực và bụng, Gan mấp mé bờ sườn, lách không to, không phát hiện cổ trướng, THBH

 Không phát hiện thần kinh khu trú, HCMN (-)

CHUYÊN MÔN

6. Chẩn đoán sơ bộ

Thiếu máu TD do XHTH - TD bệnh lý ác tính đường tiêu hóa

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

XÉT NGHIỆM VÒNG ĐẦU

• Tế bào máu ngoại vi

• Đông máu cơ bản

• Bilan viêm: CRP, máu lắng

• Sinh hóa máu: glucose, albumin, protein, CN gan, CN thận, Điện giải đồ

• TPTNT, tế bào nước tiểu

• XQ ngực, SA ổ bụng, CT sọ

• Nội soi dạ dày- Nội soi đại trực tràng

• SA hạch vùng cổ, Chọc hạch XN TB

• Vi sinh: HIV Ag/Ab, HbsAg, test Dengue, test cúm

• Cấy máu, cấy nước tiểu, XN đờm

Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi

Đông máu cơ bản

• PT 12.8 s PT% 78.4 INR=1.09

• APTT 26 rAPTT 1.04

• Fibrinogen 1.75 g/l

=> Nghĩ đến DIC, cho làm thêm

• Nghiệm pháp rượu: Âm tính

• Nghiệm pháp Von-Kaulla: >60 phút

• Nghiệm pháp D-Dimer: 12.798 mg/l

Sinh hóa máu

XN 4/11

Glucose 5.2 (mmol/L) Albumin/ Protein 28/54 (g/l) AST/ALT 31/28 (U/L) Ure/ Crea 3.4/43 (mmol/l / umol/l)

Na 132 mmol/l

K 3.7 mmol/l Clo 99 mmol/l

• Bilan viêm:

• CRPhs: 3.957 mg/dL

• Máu lắng: 1h 16 mm

40 mm

• TPTNT, tế bào niệu: không có bất thường

• Siêu âm ổ bụng: hạch ổ bụng (dọc ĐM chủ và đầu tụy có vài hạch, hạch lớn nhất kt 19*15 mm, gan không to, nhu mô gan đều

• Siêu âm vùng cổ: hạch vùng cổ hai bên và dưới cằm

• XQ ngực, CT sọ: không phát hiện bất thường

• Nội soi dạ dày: Loét thực quản- tâm vị dạ dày

(có 4 ổ loét thực quản, 2 ổ loét tâm vị, 2 ổ loét BCN, đáy có giả mạc bờ đều)

• Vi sinh:

HBsAg, HIV Ag/Ab, test Dengue, test cúm: Âm tính

• Cấy máu, cấy nước tiểu tìm VK, tìm nấm: Âm tính

• Chưa có XN đờm

• Bàn luận: Đến đây, nghĩ nhiều về bệnh huyết học: Lơ xê mi cấp, U lympho hơn

XÉT NGHIỆM CHUYÊN SÂU

• Tủy đồ

• Sinh thiết hạch

• Sinh thiết ổ loét dạ dày

• Sinh thiết tủy xương

• Tủy đồ: Hình ảnh rối loạn sinh tủy- Tăng đại thực bào- Tăng immunoblast

(Tế bào tủy: 80.7 G/l)

Đề nghị làm thêm: Triglycerid, Ferritin, acid uric, LDH, Vi sinh (CMV, HSV, EBV)

• Sinh thiết ổ loét dạ dày: Hình ảnh thâm nhiễm dòng lympho nghi ngờ

lymphoma

• Sinh thiết hạch thượng đòn P: U lympho không Hodgkin

• Sinh thiết tủy xương: Hình ảnh Rối loạn sinh tủy- Tăng lympho

Đề nghị làm HMMD: (CK, CD3, CD20), (CD10, MUM1, BC16, Ki67)

XÉT NGHIỆM CHUYÊN SÂU

XÉT NGHIỆM VÒNG 3

• Hội chứng thực bào máu:

• Triglycerid: 4.31 mmol/L

• Ferritin:

• CMV: IgG (+), IgM(-), HSV 1+2 IgM (-)

=> BN đủ tiêu chuẩn chẩn đoán HLH

 Hóa mô miễn dịch: CD20 (+)

Hình ảnh mô bệnh học và HMMD phù hợp với viêm loét dạ dày mạn tính hoạt động nhẹ, dị sản ruột, HP âm tính

 PET-CT (CT ổ bụng): chưa chụp

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

U lympho không Hodgkin tế bào B lớn lan tỏa giai đoạn IVB biến chứng XHTH - Hội

chứng thực bào máu thứ phát / Suy kiệt

2 Điều trị hóa chất

• Phác đồ cơ bản CHOP

• Tế bào B lớn lan tỏa CD20 + => thêm Rituzimab

• BN suy kiệt, nên khởi đầu bằng phác đồ nhẹ hơn: RCOP

• Đánh giá đáp ứng điều trị hóa chất, dai dẳng có thể xét ghép TBG tự thân

ĐIỀU TRỊ

Liều 375mg/m2 da – truyền tĩnh mạch ngày 1

TIÊN LƯỢNG

• BN có nhiều yếu tố tiên lượng xấu

• Thể mô bệnh học: DLBCL: độ ác tính trung bình

• Tuổi >50, có triệu chứng B

• Giai đoạn lâm sàng IV, có cả tổn thương hạch và ngoài hạch

• Thể trạng suy kiệt, có XHTH và HLH kèm theo

• Nên khởi đầu bằng phác đồ đa hóa trị liệu nhẹ hơn, tuy nhiên nguy cơ thất bại và tái phát cao , đi kèm có XHTH và HLH, dùng corticoid lại làm nặng thêm tình trạng XHTH

thank you for your attention