ĐẠI CƯƠNGTrước khi được Weinstein mô tả một cách đầy đủ vào năm 1982, những trường hợp bệnh nhân bị tiền sản giật có kèm theo tán huyết, rối loạn chức năng gan và tiểu cầu thấp đã được P
Trang 1ĐẠI CƯƠNG
Trước khi được Weinstein mô tả một cách đầy đủ vào năm 1982, những trường hợp bệnh nhân bị tiền sản giật có kèm theo tán huyết, rối loạn chức năng gan và tiểu cầu thấp đã được Prichard và cộng sự cùng với Chesley mô tả trong y văn Tuy nhiên, cho đến khi Weinstein tổng hợp và mô tả đầy đủ các dấu hiệu này thì các thầy thuốc lâm sàng mới có cái nhìn dễ dàng và nhanh chóng chẩn đoán hơn
Hội chứng HELLP bao gồm 3 dấu hiệu sau:
(1) Tán huyết (Hemolysis): bất thường ở phết máu
ngoại biên; bilirubin >1,2 mg/dL
(2) Tăng men gan (Elevated Liver enzyme): SGOT
(AST) >72 UI/L và LDH >600 UI/L
(3) Số lượng tiểu cầu thấp (Low Platelet): tiểu cầu giảm
<150.000/mm3
Hội chứng HELLP có thể xảy ra đơn độc nhưng thường có liên quan đến tiền sản giật và sản giật (4-12% sản phụ tiền sản giật và sản giật có nguy cơ dẫn đến hội chứng HELLP) (Padden, 1999) Khi không có tiền sản giật thì chẩn đoán hội chứng HELLP thường chậm trễ
Hội chứng này gây nguy hiểm cho mẹ và thai nhi cho nên cần phải được chẩn đoán và điều trị sớm
DẤU HIỆU LÂM SÀNG
Do triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu nên chẩn đoán lâm sàng có thể khó khăn và thường trễ trung bình 8 ngày (Schroder và Heyl, 1993) Trong giai đoạn đầu, sản phụ thường bị chẩn đoán lầm là viêm túi mật, viêm
HỘI CHỨNG HELLP
BS Nguyễn Quốc Tuấn
Đại học Y Dược Cần Thơ
A
H
K
Ï
U
P
N
A
H
CÏƯ
NÁE
Đ
1
5
A
H
K
Ï
U
P
N
A
H
CÏƯ
NÁE
Đ
1
5
A H
K Ï U P
N
A
H
CÏƯ NÁE
Đ
1
5
MỚI
Trang 2dạ dày, viêm gan, bệnh lý tán huyết vô căn Một nghiên
cứu hồi cứu đã cho thấy rằng chỉ 2 trong 14 bệnh nhân
nhập viện được chẩn đoán đúng là hội chứng HELLP ở
lần đầu (Schroder và Heyl, 1993) Chẩn đoán sớm hội
chứng HELLP sẽ giúp điều trị tốt hơn, vì thế nên làm
xét nghiệm công thức máu và chức năng gan ở những
trường hợp sản phụ thấy mệt mỏi hoặc biểu hiện bệnh
giống như nhiễm siêu vi ở 3 tháng cuối thai kỳ
Triệu chứng lâm sàng:
90% cảm thấy khó chịu
65% đau thượng vị
31% nhức đầu
30% nôn ói và ói
Khám lâm sàng có thể bình thường: đau vùng hạ sườn
phải thường ảnh hưởng đến 90% bệnh nhân; triệu
chứng phù thì không có giá trị lắm vì có thể thấy ở
khoảng 30% sản phụ bình thường; cao huyết áp hoặc
protein niệu có thể không có hoặc có ở mức độ nhẹ
CẬN LÂM SÀNG
Định lượng tiểu cầu có giá trị cao trong chẩn đoán hội
chứng HELLP Hội chứng HELLP nên được nghi ngờ nếu
tiểu cầu luôn giảm trong thời gian chăm sóc tiền sản
Xét nghiệm D-dimer dường như cũng là một công cụ có
giá trị để chẩn đoán hội chứng HELLP trong những trường
hợp tiền sản giật Nghiên cứu của Neiger R và cộng sự
(1995) cho thấy những trường hợp tiền sản giật có D-dimer
dương tính có nguy cơ diễn tiến thành hội chứng HELLP
cao, những trường hợp này cần được theo dõi sát Những
trường hợp có D-dimer âm tính thì có tiên lượng tốt hơn
PHÂN LOẠI
HỘI CHỨNG HELLP
Dựa vào số lượng dấu hiệu xuất hiện (theo MEMPHIS):
hội chứng HELLP một phần (có 1 hoặc 2 dấu hiệu bất
thường) hoặc hội chứng HELLP đầy đủ (sẽ có nhiều
biến chứng cho mẹ và con hơn) Do đó, nên chấm dứt
thai kỳ của những sản phụ có hội chứng HELLP đầy đủ trong vòng 48 giờ Những trường hợp hội chứng HELLP một phần có thể theo dõi
Dựa vào số lượng tiểu cầu (phân loại của Mississippi): nhóm I: <50.000/mm3; nhóm II: 50.000-100.000/mm3; nhóm III: 100.000-150.000/mm3 Bệnh nhân thuộc nhóm I thường có nguy cơ cao hơn nhóm II và nhóm III
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT NHỮNG BỆNH LÝ
NỘI KHOA VÀ NGOẠI KHOA
Gan nhiễm mỡ cấp trong thai kỳ
Nghén nặng
Ban xuất huyết vô căn
Viêm ruột thừa
Sỏi túi mật trong thai kỳ
Sỏi thận
Loét dạ dày
Viêm đài bể thận
Lupus ban đỏ hệ thống
Sỏi bàng quang
Viêm dạ dày-ruột
BIẾN CHỨNG CỦA
Xét trong 420 trường hợp bị hội chứng HELLP (Bảng 1).
THỰC HÀNH LÂM SÀNG
Chẩn đoán hội chứng HELLP
Những trường hợp có nguy cơ cao:
Tăng cân quá nhiều
Đau vùng thượng vị, đau vùng hạ sườn phải
Tiền sản giật nặng
Sản giật
Điều trị thuốc hạ áp không hiệu quả
Xét nghiệm cần làm:
Công thức máu: tìm số lượng tiểu cầu
Trang 3Bảng 1 Biến chứng của hội chứng HELLP
Biến chứng Số lượng Tỉ lệ (%)
Nếu tiểu cầu <150.000/mm3, tiếp tục làm tiếp các
xét nghiệm LDH, AST, acid uric, protein / nước tiểu
Đánh giá và điều trị cho mẹ
Hạ áp: nên khống chế huyết áp <150/90mmHg, nếu
huyết áp hạ thì giảm nguy cơ xuất huyết não, co giật
và nhau bong non
Phòng ngừa co giật với magnesium sulfate Nên
chuẩn bị 10mL calcium gluconat 10% để điều trị
những trường hợp ngộ độc magnesium sulfate
Liều dùng:
Tấn công: 4-6g (tiêm mạch chậm 1 g/phút)
Duy trì: 1 g/giờ (kiểm tra phản xạ gối trước tiêm)
Điều kiện dùng:
Có phản xạ gân gối
Nhịp thở >16 lần/phút
Nước tiểu: 30 mL/giờ
Ngưng dùng magnesium sulfate:
Đạt đến liều điều trị (không có phản xạ gối)
Có dấu hiệu ngộ độc
Không còn nguy cơ giật
24-48 giờ sau sinh
Truyền dịch: dung dịch là G5% hoặc Lactate Ringer
với tốc độ truyền là 100 mL/giờ Mục tiêu là đạt được
lượng nước tiểu khoảng 30-40 mL/giờ Truyền dịch để hạn chế co mạch máu và bảo vệ thận Tuy nhiên cần phải chú ý, nếu truyền dịch quá nhiều sẽ gây phù phổi
Điều trị corticoid: trong hội chứng HELLP, nên cho
corticoid liều cao Thuốc thường dùng là dexamethasone liều 10mg tiêm mạch mỗi 12 giờ sẽ giúp cải thiện những bất thường của xét nghiệm Bệnh nhân được điều trị corticoid có thể trì hoãn cuộc sinh, giúp thầy thuốc chuyển bệnh nhân đến nơi điều trị tốt hơn hoặc có thời gian để cho thuốc kích thích trưởng thành phổi (Magann và cs., 1994a) Sau khi sinh, corticoid sẽ giúp các xét nghiệm trở về bình thường nhanh chóng hơn (Magann và cs., 1994b) Nên cho corticoid trong những trường hợp tiểu cầu <100.000/mm3 Nên tiếp tục cho corticoid khi tiểu cầu >100.000/mm3 và chức năng gan trở về bình thường (Padden, 1999)
Sử dụng các chế phẩm của máu:
Truyền máu chỉ nên bắt đầu khi Hct là 22%; nếu có mổ lấy thai thì phải truyền máu trong và giai đoạn đầu sau mổ khi Hct là 25%
Nếu lượng tiểu cầu <40.000/mm3 thì phải truyền tiểu cầu ngay trước khi mổ lấy thai; còn nếu để sinh ngã âm đạo thì chỉ truyền tiểu cầu khi lượng tiểu cầu <20.000/mm3
Các xét nghiệm nên lặp lại mỗi 12-24 giờ Xét nghiệm
Trang 4theo dõi tốt nhất là số lượng tiểu cầu, LDH và acid
uric Tuy nhiên, có tác giả cho rằng protein niệu
và acid uric không có giá trị nhiều trong hội chứng
HELLP (Padden, 1999)
Chú ý:
Bệnh nhân bị hội chứng HELLP nếu có đau vùng hạ
sườn phải, đau vai hay đau cổ thì nên xem có vỡ hay
xuất huyết trong gan không?
Truyền tiểu cầu dự phòng không làm giảm nguy cơ
xuất huyết và không làm tăng nhanh lượng tiểu cầu
về bình thường
Các yếu tố tiên lượng xấu:
Lâm sàng: đau thượng vị, buồn nôn, nôn ói, sản
giật, tiền sản giật năng, nhau bong non
Cận lâm sàng: tiểu cầu <50.000/mm3; LDH
>1.400 UI/L; ALT >100 UI/L; AST >150 UI/L
Đánh giá tình trạng của thai nhi
và quyết định thời điểm chấm dứt thai kỳ
Thời điểm chấm dứt thai kỳ tùy thuộc vào: tình trạng
bệnh của mẹ, đáp ứng với điều trị của mẹ, tình trạng
sức khỏe của thai và thai đã trưởng thành hay chưa
Xác định lại tuổi thai
Đánh giá sức khỏe của thai bằng: non-stress test,
contraction stress test, siêu âm thai
HELLP nhóm 1 hoặc 2 không đáp ứng với
dexamethasone / 24 giờ
Nếu bệnh nhân ở nhóm 2 hoặc 3, nếu tuổi thai <34
tuần và chưa có dấu hiệu nào chứng tỏ có tổn thương
cho mẹ và con thì có thể theo dõi thêm
Chăm sóc hậu sản, hậu phẫu
Phần lớn các xét nghiệm bắt đầu trở về bình thường
48 giờ sau sinh và đa số về bình thường sau 72 giờ
Các bệnh nhân phải được theo dõi cho đến khi:
Các dấu hiệu lâm sàng về bình thường
Tiểu cầu trở về bình thường và LDH giảm
Lượng nước tiểu đạt 100 mL/giờ
Huyết áp <150/100mmHg
Dexamethasone vẫn có thể dùng được trong giai đoạn này, tuy nhiên, quan điểm này vẫn chưa được đồng thuận của các tác giả trên thế giới
Bệnh nhân có thể dùng thuốc viên ngừa thai
Tiên lượng
Tỉ lệ tử vong mẹ khoảng 1%
Tỉ lệ tử vong con 10-60% tùy thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ Thường những thai nhi này bị suy dinh dưỡng trong tử cung hoặc bị suy hô hấp Tại các nước đã phát triển, tỉ lệ chết trong buồng tử cung khoảng 51/1.000 ca sinh (cao hơn
tỉ lệ tử vong trong những trường hợp tiền sản giật nặng hoặc sản giật) Tỉ lệ tử vong chu sinh khoảng 7,7-60%
Khoảng 19-27% sẽ bị hội chứng HELLP ở lần mang thai kế tiếp, tùy thuộc vào nghiên cứu ở từng cộng đồng (Sullivan và cs., 1994)
Những trường hợp bị hội chứng HELLP sẽ có nguy cơ bị tiền sản giật ở lần mang thai sau, tỉ lệ khoảng trên 43%,
tỉ lệ này tăng nếu hội chứng HELLP xuất hiện ở 3 tháng giữa thai kỳ (Sullivan và cs., 1994)
Những bệnh nhân có tiền sản giật xuất hiện ở giai đoạn sớm hoặc hội chứng HELLP thì nên được tầm soát kháng thể kháng phospholipid
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Magann EF, Bass D, Chauhan SP, Sullivan DL, Martin RW, Martin
JN Jr (1994a) Antepartum corticosteroids: disease stabilization in patients with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) Am J Obstet Gynecol; 171:1148-1153.
2 Magann EF, Perry KG Jr, Meydrech EF, Harris RL, Chauhan SP, Martin JN Jr (1994b) Postpartum corticosteroids: accelerated recovery from the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP) Am J Obstet Gynecol; 171:1154-1158.
3 Padden Maureen O'hara (1999) HELLP Syndrome: Recognition and Perinatal Management Am Fam Physician; 60(3):829-836.
4 Schroder W, Heyl W (1993) HELLP syndrome Difficulties in diagnosis and therapy of a severe form of preeclampsia Clin Exp Obstet Gynecol; 20:88-94.
5 Sibai BM (2003) Diagnosis and management of gestational hypertension and preeclampsia Obstet Gynecol; 102:181-192
6 Sullivan CA, Magann EF, Perry KG Jr, Roberts WE, Blake PG, Martin JN Jr (1994) The recurrence risk of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP) in subsequent gestations Am J Obstet Gynecol; 171:940-943.