HỘI CHỨNG GUILLAINBARRE

1916: Guillain, Barre’, Schohl: nc mô tả bệnh này ở 2 quân nhân họ đã nhấn mạnh tới đđiểm LS: ↓ vđ, ↓ PX, RLCG nông DNT: ↑ Alb, Ko ↑ số lượng BC. ≠ ycơ hay gặp lúc bấy giờ là bại liệt nhưng có ↑ BC trong DNT. → 1927 → 2 nhà TK người Pháp Draganescu Claudian đặt tên “GuillainBarre’ syndrome”.1916: Guillain, Barre’, Schohl: nc mô tả bệnh này ở 2 quân nhân họ đã nhấn mạnh tới đđiểm LS: ↓ vđ, ↓ PX, RLCG nông DNT: ↑ Alb, Ko ↑ số lượng BC. ≠ ycơ hay gặp lúc bấy giờ là bại liệt nhưng có ↑ BC trong DNT. → 1927 → 2 nhà TK người Pháp Draganescu Claudian đặt tên “GuillainBarre’ syndrome”.

HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRE

Bác sĩ: Nguyễn công Tấn

≠ y/cơ hay gặp lúc bấy giờ là bại liệt nhưng có ↑ BC trong DNT

→ 1927 → 2 nhà TK người Pháp Draganescu & Claudian đặt tên

“Guillain-Barre’ syndrome”

Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi

 Hệ TKNV: rễ & hạch TK, dây TK sọ, rễ trước & sau TS, các đám rối & dây TKTS.

 Các dây TK đa số là hỗn hợp

 Sợi trục & sợi nhánh → c/tạo sợi TK Khi còn trong chất xám TKTƯ → Ko có vỏ bọc, khi ra khỏi chất xám → có vỏ bọc bên ngoài, có 2 loại:

 Sợi không có myelin

 Sợi có myelin

Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi

 Sợi không myelin:

 Sợi trục & nhánh đi cùng nhau trong một bao gọi là trụ trục & được các TB Schwann (TB TKNV) bao bọc lấy

 Vẫn còn khe hở → t/xúc với MT bên ngoài.

 Sợi có myelin:

 Lúc đầu cũng ↑ như sợi Ko myelin, sau đó TB Schwann bao bọc kín & xoay quanh trụ trục nhiều vòng đồng tâm → lớp myelin bao bọc lấy sợi TK

 Suốt chiều dài của trụ trục, có những đoạn TB Schwann không bao bọc kín → gọi là vòng thắt Ranvier.

Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi

 Myelin có c/tạo như màng NSC gồm 2 lớp lipid xen kẽ giữa 2 lớp protid.

 Myelin:

 Protein cơ bản của myelin ngoại vi:

 Có tính KN cao (lấy Pro này tiêm cho chuột → đ/ứ MD qua trung gian TB → p/ứ viêm, thoái hóa myelin).

Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi

 Trên màng TBTK cũng có nhiều kênh ion: kênh Na + , Ca ++ , K + , bơm Na + -K + -ATPasa.

 Bt: các kênh này Ko h/đ do tính thấm của màng TB,

bơm ATPasa h/đ → điện thế (-) hơn ở trong TB so với ngoài TB khoảng 80 - 90 mV.

 Khi có xung KT → thay đổi tính thấm màng TB → các kênh ion này h/đ → điện thế h/đ → xung động TK

 Dẫn truyền xung động ở sợi myelin xẩy ra theo kiểu nhảy cóc suốt chiều dài của sợi TK → dẫn truyền xung động TK nhanh hơn.

Cơ chế bệnh sinh của GBS

 K/ph do NT trước đó → đ/ứ MD chống VK, VR

 Một số loại VK, VR có c/trúc vỏ giống như c/trúc của dây TK

→ p/ứ chéo xẩy ra với TKNV → b/lý đa dây TK cấp tính. 

 Đ/ứ MD có thể tấn công trực tiếp myelin hay sợi trục của thần kinh ngoại vi → b/lý:

 Viêm đa dây thần kinh mất myelin cấp tính (AIDP)

 B/lý thần kinh sợi trục vận động cấp (AMAN)

Cơ chế bệnh sinh của GBS

 P/ứ MD tấn công trực tiếp lên bề mặt màng TB Schwann hoặc myelin → AIDP.

 Mất myelin nhiều nơi, ở ngay rễ TK, thay đổi đầu tiên thường thấy ở các nút Ranvier. 

 Cả đ/ứ MD dịch thể & TB tham gia vào q/tr này. Có sự

xâm nhập của TB T hoạt hóa → ĐTB + bổ thể + KT trên myelin & TB Schwann → mất myelin.

Cơ chế bệnh sinh của GBS

 P/ứ MD tấn công màng sợi trục gây ra thể:

 B/lý TK sợi trục v/đ cấp (AMAN)

 B/lý TK sợi trục v/đ & cảm giác cấp (AMSAN)  

Cơ chế bệnh sinh của GBS

 N/c ở những bn TQuốc với AMAN:

 Lắng đọng của KT & bổ thể trên sợi trục TKNV.

 Xâm nhập của ĐTB

→ tổn thương các sợi trục.

 Trong AMSAN, q/tr này còn nghiêm trọng hơn → thoái hoá sợi

trục hoàn toàn.

Cơ chế bệnh sinh của GBS

 Hầu hết GBS là do NT trước đó: C.jejuni

 Có thể → KT kháng gangliosides đ/h:

 GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b → AMAN, AMSAN

 GQ1b (myelin dây TK vận nhãn) → HC Miler Fisher.

 Nhiễm CMV l/q đến KT kháng GM2, có tổn thương v/đ &

cảm giác nặng

Cơ chế bệnh sinh của GBS

 GBS ở người có HIV: chủ yếu ở người không ↓ MD nặng. LS & TL tương tự ở bn Ko nhiễm HIV

 Ít gặp hơn: VR varicella-zoster, herpes simplex, VG A, B,

C, VR cúm, VK H.influenzae & E.coli (cơ chế chưa rõ ràng)

 Tỷ lệ nhỏ bn GBS sau: tiêm chủng, PThuật, chấn thương

& ghép tủy xương

 GBS với bệnh h/thống: Hodgkin, SLE, sarcoidosis

Cơ chế bệnh sinh của GBS

Giải phẫu bệnh của GBS

 Dây TK: hủy hay mất myelin từng đoạn

 X/nhập TB viêm đơn nhân (LP & ĐTB) quanh:

 Tiểu TM trong mô l/kết nội mô TK

 Bao ngoài bó TK, mọi c/trúc của hệ TKTS

 Các đám rối & dây TK, các chuỗi hạch ∑.

 GBS thể nặng → tổn thương sợi trục thứ phát.

 GBS do C.jejuni: → t/thương sợi trục kiểu Waller (rất ít h/ả viêm & hủy myelin kèm theo).

→ rễ & dây TK bị cắt đoạn → ↓ t/độ dẫn truyền x/động TK hoặc mất khi tổn thương nặng sợi trục.

Giải phẫu bệnh của GBS (AIDP)

*Hughes Richard AC, Cornblath David R (2005),

"Guillain – Barre’ Syndrome", Lancet, 366: 1653 - 66

Giải phẫu bệnh của GBS (AMAN)

ĐTB → khoảng trống

quanh sợi trục & màng

quanh TB TK (mũi tên)

bao quanh sợi trục (A),

quá trình thực bào

(mcp)

*Hughes Richard AC, Cornblath David R (2005),

"Guillain – Barre’ Syndrome", Lancet, 366: 1653 - 66

Giải phẫu bệnh của GBS

 Sự ↑ của các t/thương này có thể lan đến:

 MN: h/ả viêm quanh các TM trong khoang dưới nhện.

 Nhân các TB v/đ ở trong não & sừng trước TS

 Thoái hóa myelin:

 Cột sau tủy sống

Nguyên nhân của GBS

 Thường gặp nhất: C.jejuni

 Ít gặp hơn: CMV, E.barr VR & M.pneumoniae

 Ít gặp ≠: VR varicella-zoster, herpes simplex, VG A, B, C, VR cúm & VK H.influenzae, E.coli.

 Các nguyên nhân hiếm gặp:

 Sau tiêm VX, PT, CT, ghép tủy, thuốc isotretinoin

 Bệnh h/thống: u LP Hodgkin, SLE, sarcoidosis.

Biểu hiện lâm sàng GBS

 Các dấu hiệu báo trước:

 (±) b/h của NT trước đó 1-3 tuần

 Hắt hơi sổ mũi, chảy nước mắt, đau họng, đau mỏi cơ

 Giai đoạn khởi phát:

Thường bn không sốt.

RLCG chủ quan như kiến bò ở ngọn chi hay quanh môi

Đau mỏi nhiều nơi tăng lên.

Biểu hiện lâm sàng GBS

 Giai đoạn toàn phát:

 Y/cơ bắt đầu ở chân , (±) ở cánh tay or cơ mặt (10%).

 Y/cơ HH nặng → TKNT hỗ trợ (10 – 30%)

 Y/cơ mặt (> 50%) & hầu họng (50%).

 Y/cơ vận nhãn (15%).

 Dị cảm ở tay & chân bị y/cơ (80%) , RLCG khi khám →nhẹ.

 Thường có đau nặng ở vùng thắt lưng.

 RLTK TV (70%): M ↑ (hay gặp nhất), bí tiểu, HA dao động, ↓ HA

tư thế, M chậm or RL nhịp ≠, tắc ruột, ra nhiều mồ hôi.  Khi có RLTK TV nặng → TV cao.

 Các tr/c ít gặp: phù gai, run giật cơ cục bộ vùng mặt, ↓ thính lực,

có d/h MN, liệt dây thanh âm, thay đổi ý thức.

Biểu hiện lâm sàng GBS

 Giai đoạn thoái lui:

 2 - 4 tuần sau khi x/h tr/c ban đầu

 90% bn GBS không tiến triển nặng thêm nữa.

 Khi tiến triển > 8 → CIDP

 T/thương myelin (AIDP):

 Kéo dài tgian tiềm tàng ngọn chi

 ↓ t/độ d/truyền của dây TK

 Nghẽn d/truyền do mất myelin từng đoạn

 Tgian tiềm tàng của sóng F kéo dài.

 T/thương sợi trục (AMAN & AMSAN) :

 Sóng F mất

 Tốc độ d/truyền chậm, ↑ Tgian tiềm tàng ở xa

Cận lâm sàng GBS

 Các xét nghiệm về miễn dịch:

 KT glycolipid l/q đến các thể LS ≠ GBS.

 KT GQ1b: 85 - 90% bn có HC Miller Fisher. 

 KT GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b → các thể bệnh

có tổn thương sợi trục GBS.

 KT GT1a → RL chức năng nuốt.

 KT GD1b → RL cảm giác GBS. 

Các thể lâm sàng của GBS (AIDP)

 Mỹ & EU: 85-90%

 LS: y/cơ t/c đối xứng & PXGX (-)

LP & ĐTB ở bao myelin, TB Schwann

 T/thương myelin TKNV nhiều nơi → liệt ngày↑

 Sự hồi phục myelin TKNV xảy ra tương đối nhanh (vài tuần

→ vài tháng). Tỷ lệ nhỏ các bn có kèm thoái hóa sợi trục → h/phục chậm & Ko h/toàn.

Các thể lâm sàng của GBS (AIDP)

 Sóng F kéo dài or (-), PX H (-) → mất myelin ở rễ TK.

 Tgian tiềm tàng ↑ & nghẽn d/truyền với sự phân tán tgian của đ/ứ vđ tiếp theo → chậm đáng kể t/độ

d/truyền TK, thường không thấy được tới tuần 3-4.

 Tốc độ d/truyền TK cảm giác ↓ or mất.

 Khi biên độ TB đ/ứ vđ cơ ở xa ↓ > 20% BT trong 30 ngày sau k/phát → TL hồi phục kém.

 Tỷ lệ nhỏ bn AIDP t/triển thoái hoá sợi trục thứ phát nặng

→ EMG ở tuần thứ 3-4 sau khởi phát → mất đ/ứ vđ & CG

Các thể lâm sàng của GBS (AMAN)

 Ở TQ, Nhật & Mexico (95%), ở Mỹ (5 - 10%)

 Hầu hết b/h NT C.jejuni trước đó

 B/h LS & sự phục hồi không giống như AIDP

 Sóng F mất

 Tốc độ d/truyền chậm, ↑ Tgian tiềm tàng ở xa

Các thể lâm sàng của GBS (AMSAN)

 Nặng hơn AMAN: Tổn thương sợi cgiác & vđ do thoái hóa sợi trục → hồi phục chậm & Ko h/toàn. 

 LS: ≈ AMAN, tr/c cgiác nhiều hơn, liệt x/h nhanh &

nặng

 EMG: đ/ứ vđ & cgiác thường ↓ or (-)

Các thể lâm sàng của GBS (MFS)

 Thường có nhiễm C.jejuni trước đó

 LS:

Liệt vận nhãn, mất điều hòa & PXạ.

¼ bn MFS sẽ tiến triển yếu cơ nặng lên

Có bn chỉ b/h mất điều hòa tiểu não & ↓ PX.

Các thể lâm sàng của GBS (ít gặp)

 Họng, cổ -cánh tay:

 Y/cơ cánh tay cấp & RL c/n nuốt.

 Y/cơ mặt có thể có, cơ lực ở chân & PXGX bt.

 Liệt nhẹ hai chi dưới: LS & EMG chỉ ở chân. 

 Tr/c: IC, nôn, chóng mặt, đau bụng, tắc ruột, ↓ HA tư thế, bí tiểu, bất thường đồng tử, ↓ tiết mồ hôi, nước bọt, & chảy nước mắt. PXGX ↓ or (-), (±) RL cgiác đi kèm. 

 RL cgiác đơn thuần: t/thương sợi cgiác lớn → (-) điều hòa cgiác. PXGX (-) & (±) t/thương vđ tối thiểu. KTK GD1b (+). 

Tiêu chuẩn chẩn đoán (Asbury 1990)

 Các đ/điểm cần nghĩ đến GBS

 Y/cơ tiến triển dần dần của cả chân & tay.

 Có ↓ or (-) PXGX

 Các đ/điểm LS hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:

 Tiến triển nhiều ngày → 4 tuần

 Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu

 Các tr/c hay d/hiệu cảm giác thường là nhẹ

 Tổn thương dây TK sọ (t/c hai bên)

 Bắt đầu p/hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển

Chẩn đoán phân biệt

 Bệnh lý đa dây thần kinh:

 Cấp tính: NĐ cấp asen, n-hexane, viêm mạch, Lyme, liệt do

ve đốt (ở TE), porphyria, sarcoidosis, VMN do leptospiro, h/c cận ung thư… → k/h LS, XN, đ/b EMG → đủ để ∆≠.

 Viêm mạch TK ngoại vi: (±) đe dọa tính mạng & khó ∆.

 Viêm 1 dây TK: có nhiều t/phần l/q sợi vđ & cgiác

 T/c không đối xứng , (±) giống GBS với y/cơ ↑ có t/c đối xứng khi t/trạng viêm mạch t/triển nhanh. 

 Đau dữ dội:

mô l/kết không thuộc ∆ ≠ XN, EMG, sinh thiết TK → ∆(+)

Chẩn đoán phân biệt

 RL dây TKTS: lún CS or viêm tủy cắt ngang

 PXGX: (±) ↓ g/đ cấp.

 RL c/n THóa & BQ sớm

 RL cgiác: theo vị trí t/thương

 MRI: → x/đ vị trí t/thương.

 Rối loạn khớp nối thần kinh-cơ:

 Bao gồm: NĐ, NC năng & h/c Lambert-Eaton.

 B/hiện: y/cơ cấp, nhưng không có RL cgiác.

 EMG:  test kt l/tục → giúp ∆ rõ hơn.

Chẩn đoán phân biệt

 RL tại cơ: Viêm đa cơ, b/lý cơ nặng, TK nặng

 Bệnh não Wernicke & VN vùng thân não

 Có thay đổi ý thức.

 Bệnh não Wernicke: rung giật nhãn cầu (Ko có trong MFS).

Tiến triển

 Giai đoạn khởi phát:

 Từ khi có tr/c → các tr/c liệt không ↑ thêm nữa

 Thường kéo dài đến 4 tuần

 Giai đoạn cao nguyên:

 Không x/h thêm tr/c mới, các tr/c không tiến triển nặng lên

 Kéo dài vài ngày → vài tuần

 Giai đoạn hồi phục:

 Các cơ yếu b/đầu h/phục dần.

 Tgian kéo dài từ vài tuần → 2 năm

 Tỷ lệ h/phục h/toàn thay đổi rất lớn

Từ 48 - 90% năm đầu, 60-88% năm thứ 2; h/phục kém > 60t , t/triển nhanh, t/thương sợi trục, TKNT dài ngày.

Biến chứng

 Q/trọng nhất là các b/c về HH:

 Viêm phổi do hít phải

 Suy hô hấp cấp do liệt cơ hô hấp

 Thuyên tắc mạch phổi

 Các rối lọan thần kinh thực vật

 Loạn nhịp tim

 Tăng tiết dịch phế quản phổi

 Liệt ruột cơ năng

 Bí tiểu tiện

Điều trị GBS

 Hỗ trợ:

 HH: LCHH → TKNT hỗ trợ

 Các yếu tố nặng như của bệnh:

 Tiến triển nhanh dưới 7 ngày nhập viện

Khi có 1 trong 6 dấu hiệu phải nhập Khoa HS để theo dõi, có 4 trong

6 dấu hiệu cần đặt NKQ sớm tránh được các b/c viêm phổi do hít.

36

Điều trị GBS

 Hỗ trợ:

 T.Hoàn: TD M, HA liên tục

 Dự phòng huyết khối

Truyền TM globulin MD (IVIg)

 Cơ chế t/d chưa rõ ràng:

 Hoạt hóa bổ thể

 Trung hòa kháng thể

 Bão hòa các receptor Fc trên đại thực bào

 Ngăn chặn được nhiều chất trung gian gây viêm

 Chỉ định: giống như lọc huyết tương

 Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc

 Liều lượng: 0,4g/kg/ngày x 5 ngày

38

Truyền TM globulin MD (IVIg)

 Hiệu quả: tương đương với PEX

Lọc huyết tương

 Loại bỏ nhanh KT tự miễn → cải thiện cơ lực sớm →↓

T.gian TKNT hỗ trợ, và sự phục hồi v/đ tốt hơn

 Lấy bỏ HT của người bị bệnh thông qua vòng tuần hoàn ngoài cơ thể, sau đó bù lại thể tích HT bị loại bỏ bằng HT tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với thể tích tương đương

 Thời điểm lọc HT càng sớm càng tốt

 Số lần lọc HT: tùy vào đáp ứng của Bn (tb 3-6 lần)

40

Lọc dịch não tủy

 Cơ chế: loại bỏ khỏi dịch não tủy yếu tố viêm, KT

 Rất ít làm vi:

 Kỹ thuật rất khó

 Chi phí cao

 Hiệu quả tương đương với PEX

 Nguy cơ nhiễm khuẩn thần kinh trung ương cao

42

Xin trân trọng cảm ơn