Suy thuong than 2017

Nhồi máu / Xuất huyết thượng thận - Nhiễm não mô cầu với HC Waterhouse Friderichsen - HC kháng phospholipid tiên phát - Đông máu rải rác nội mạch... - Thường xảy ra ở bệnh nhân STT tiên

SUY THƯỢNG THẬN

3 Invasive

4 Iatrogenic

5 Infarctious

6 Inherited

Nguyên nhân tiên phát (6)

1 Tự miễn (70-90%)

- STT đơn độc

- HC đa tuyến tự miễn type I (nhiễm nấm

candida ở da và niêm mạc, suy phó giáp, suy thượng thận).

- HC đa tuyến tự miễn type II (suy thượng

thận, ĐTĐ type 1, viêm giáp).

2 Nhiễm khuẩn, thâm nhiễm

- Lao (7-20%)

- Pseudomonas

- HIV, nhiễm trùng cơ hội (cytomegalovirus,

Cryptococcus, viêm phổi do Pneumocystic

carinii, nhiễm Toxoplasmosis).

- Amyloidosis

- Sarcoidosis

3 K biểu mô di căn

Phổi, vú, đại tràng, u hắc tố

4 Thuốc

Rifampin, Phenytoin (tăng ch.hóa cortisol),

ketoconazole (giảm tổng hợp cortisol).

5 Nhồi máu / Xuất huyết thượng thận

- Nhiễm não mô cầu với HC Waterhouse

Friderichsen

- HC kháng phospholipid tiên phát

- Đông máu rải rác nội mạch

6 Bất thường di truyền

- Loạn dưỡng chất trắng thượng thận

- Tăng sản thượng thận bẩm sinh

- Đột biến yếu tố sao chép DAX-1, SF-1

- HC Smith-Lemli-Opitz

- HC Kearns-Sayre

- HC Allgrove

HC Smith-Lemli-Opitz

Characterized by: microcephaly, mental retardation or learning disabilities, and behavioral problems

Malformations of the heart, lungs , kidneys,

gastrointestinal tract , and genitalia

Infants with Smith-Lemli-Opitz syndrome have

hypotonia , experience feeding difficulties, and tend

to grow more slowly than other infants

Most affected individuals have fused second and third toes (syndactyly), and some have extra fingers or toes ( polydactyly )

Kearns-Sayre syndrome

KSS: is a mitochondrial myopathy with a typical onset before 20 years of age

KSS is a more severe syndromic variant of

chronic progressive external ophthalmoplegia

(abbreviated CPEO ), a syndrome that is

characterized by isolated involvement of the

muscles controlling eye-lid movement, and those

controlling eye movement (extra-ocular muscles) This results in ptosis and ophthalmoplegia

respectively

Other areas of involvement can include

cerebellar ataxia, proximal muscle weakness,

deafness, diabetes mellitus,

growth hormone deficiency , hypoparathyroidism , or other endocrinopathies

1 Sử dụng GC ngoại sinh kéo dài

2 U VDĐ/tuyến yên

- Adenoma tuyến yên

- Thương tổn cuống tuyến yên

3 Nhiễm khuẩn / thâm nhiễm

4 Nhồi máu, xuất huyết

- HC Sheehan

- Phình động mạch nội sọ kích thước lớn

5 Chấn thương đầu

6 Viêm tuyến yên lympho

7 Bất thường tuyến yên di truyền

8 Thiếu ACTH đơn độc

9 Thiếu globulin gắn cortisol (di truyền)

10 Ngừng đột ngột megestrol (progestin

có hoạt tính GC)

Biểu hiện thay đổi.

Tùy thuộc vào mức độ ảnh hưởng của trục dưới đồi-yên-thượng thận; vào mức độ và tốc độ suy thượng thận.

Có lúc không được phát hiện cho đến khi có stress.

LÂM SÀNG

- Thường xảy ra ở bệnh nhân STT tiên phát có

stress cấp (phẫu thuật, nhiễm trùng, xuất huyết thượng thận 2 bên)

- Sốc giảm thể tích, hạ HA không tương xứng với

độ nặng của bệnh hiện tại

- Buồn nôn, nôn

- Đau bụng (nhồi máu, xuất huyết thượng thận)

- Mệt mỏi, sốt, lú lẫn, hôn mê

- RL điện giải: tăng kali

- Tiền sử: sụt cân, chán ăn

1 Suy thượng thận cấp

- Thiếu hụt cortisol, aldosterone Tăng ACTH

- Khởi phát không rõ

- BL nặng làm khởi phát STT cấp

- Triệu chứng không đặc hiệu: mệt mỏi kéo dài,

yếu toàn thân, đau cơ, buồn nôn, nôn, chán ăn, đau bụng, sụt cân

thích thụ thể melanocortin  tăng melanin)

- Hạ huyết áp

- Giảm natri, tăng kali

- Có thể kèm BL tự miễn khác: suy giáp, ĐTĐ 1

2 Suy thượng thận mạn tiên phát

- Hạ huyết áp không rõ: hệ RAA nguyên vẹn.

- Kali bình thường (do aldosteron bình thường)

- Hạ glucose.

3 Suy thượng thận nguyên nhân trung ương

cortisol sáng không đủ loại trừ STT

- Cần điều trị ngay nếu nghi suy thượng

thận cấp trước khi chẩn đoán xác định.

CHẨN ĐOÁN

- Test kích thích bằng cosyntropin có

thể bình thường trong:

+ Mới mắc STT thứ phát (mất nhiều tuần tuyến thượng thận mới teo)

+ STT thứ phát một phần

 Cần làm test dung nạp insulin hay

test kích thích bằng metyrapone.

CHẨN ĐOÁN (tt)

- Khi nghi ngờ STT cấp cần phải điều trị

ngay bằng chuyền NaCl và

Dexamethasone 4 mg IV mỗi 6h

( Lý do ? ).

- Cortisol có thể thấp trong trường hợp bệnh

nặng (sốc nhiễm khuẩn).

- Tầm soát STT thứ phát sau phẫu thuật

tuyến yên: thực hiện sau 4-6 tuần.

CHẨN ĐOÁN (tt)

-Test cosyntropin không giúp phân biệt  ?.

2.1 Định lượng đồng thời ACTH và cortisol

+ ACTH tăng, Cortisol thấp  STT tiên phát

+ ACTH thấp-bình thường, Cortisol thấp  STT thứ phát

(không được dùng GC ngoại sinh trước đó)

2.2 Test dung nạp Insulin

Tiêu chuẩn vàng Khó thực hiện và nguy hiểm

2 Phân biệt STT tiên phát với thứ phát

2.3 Test metyrapone

Metyrapone: ức chế 11beta hydroxylase (enzyme tổng

hợp cortisol)  giảm cortisol máu, tăng

11-deoxycortisol  tăng ACTH.

Giảm cortisol máu không phải là kích thích gây tăng

tiết ACTH mạnh như hạ glucose máu  test

metyrapone giúp phát hiện thiếu ACTH từng phần (test cosyntropin và test dung nạp insulin không phát hiện được).

Hạn chế: metyrapone khó kiếm, không áp dụng ở bnh

thiếu cortisol nặng vì có thể gây STT cấp.

2 Phân biệt STT tiên phát với thứ phát (tt)

- Không có 1 test nào giúp phân loại STT

- Nếu chẩn đoán không rõ: Dexa 4 mg IV  test

cosyntropin Không dùng Hydrocortisone

- Nếu chẩn đoán rõ: Dexa 4 mg IV hoặc

Hydrocortisone 50-100mg mỗi 6-8 h cho đến khi tình trạng ổn định  giảm liều trong 1-3

ngày  chuyển sang thuốc uống

ĐIỀU TRỊ

2 Điều trị duy trì

Tiết cortisol sinh lý: 2,7 – 14 mg/m2/ngày

Liều Hydrocortisone thay thế 10 – 12 mg/m2

ĐIỀU TRỊ

Diện tích da cơ thể (Body Surface Area - BSA):

Chỉnh liều theo triệu chứng: không còn mệt

mỏi, sụt cân, hạ natri máu

Không dùng ACTH để theo dõi (ACTH cao

trong STT tiên phát và ACTH giảm rất

nhanh khi điều trị bằng GC).

ĐIỀU TRỊ

Chỉnh liều theo HA, kali máu, hoạt

tính renin huyết tương

ĐIỀU TRỊ

2 Điều trị duy trì (tt)

- Bnh STT cần mang theo vòng đeo

tay, thẻ ghi chẩn đoán, số điện

thoại liên lạc, bơm tiêm

dexamethasone.

ĐIỀU TRỊ

3 Điều trị các trường hợp đặc biệt

Khi bị stress: tăng liều GC gấp đôi

 tiếp tục tăng liều gấp đôi nếu triệu

chứng vẫn còn: buồn nôn, nôn,

HA hạ

 tiêm dexamethasone  Bệnh viện.

ĐIỀU TRỊ

3 Điều trị các trường hợp đặc biệt

- Phẫu thuật:

+ Gây tê tại chỗ, < 1h: không cần chỉnh liều

+ Phẫu thuật chi có gây mê toàn thân: dùng

liều hàng ngày trước ph.thuật, tiêm TM khi

phẫu thuật

+ Phẫu thuật bụng, ngực: dùng liều hàng ngày trước ph.thuật  tiêm Hydrocortison 50 mg IV mỗi 6-8h khi phẫu thuật và trong vòng 2-3 ngày sau phẫu thuật  giảm nhanh về liều hàng

ngày trong 1-2 ngày

ĐIỀU TRỊ

3 Điều trị các trường hợp đặc biệt

- STT trung ương:

+ Không cần thay thế bằng corticoid khoáng.

+ Điều trị thay thế các hormon khác.

3 Điều trị các trường hợp đặc biệt

- Có thai:

Tăng globulin gắn cortisol, giảm hoạt tính corticoid khoáng do tăng progesteron; tăng hoạt tính renin huyết tương  3 tháng cuối: tăng gấp đôi liều GC.

- Khi sinh:

+ Chuyền đầy đủ NaCl.

+ Hydrocortison 25 mg IV mỗi 6h Ngay lúc sinh hay khi chuyển dạ kéo dài: hydrocortison 100 mg

IV mỗi 6h hay pIV.

- Sau sinh: giảm nhanh về liều bình thường trong 2-3

ngày.

ĐIỀU TRỊ

Trước khi có GC: hầu hết bnh STT tiên phát

tử vong trong vòng vài năm.

Hiện tại, tiên lượng tùy thuộc vào bệnh nền:

STT do viêm thượng thận tự miễn: TL tốt STT do suy yên: TL xấu.

TIÊN LƯỢNG

1 Triệu chứng STT không đặc hiệu và không rõ.

2 Lao thượng thận: nguyên nhân lưu ý ở các

nước đang phát triển

3 Sử dụng kéo dài GC: nguyên nhân hàng đầu