NGHIÊN CỨU HỘI CHỨNG BRUGADA

Hội chứng Brugada và đột tử do tim • Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, khôn

HỘI CHỨNG BRUGADA

ThS Hoàng Văn Quý – BVTW

Huế

2

Hội chứng Brugada

công bố hội chứng (blốc nhánh phải, ST chênh lên kéo dài, đột tử)

• 2002: Hội tim mạch học Châu Âu tổ chức hội nghị đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán

• 2005: Hội nghị đồng thuận lần thứ hai thông qua báo cáo chi tiết về tiêu chuẩn chẩn đoán, điều trị, phân tầng nguy cơ

Hội chứng Brugada và đột tử do tim

• Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất thường cấu trúc tim Bệnh nhân thường có những cơn ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất

Hội chứng Brugada và đột tử do tim

• Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể:

-Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là ngất hoặc đột tử , thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn nhịp thất

- Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng

có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm bằng thuốc chống loạn nhịp

5

Đặc điểm lâm sàng

• Đột tử cao

Đặc điểm ĐTĐ trong HC Brugada

Phân loại các dạng ECG của HC

Brugada

Thông số Typ 1 Typ 2 Typ 3

Biên độ sóng J ≥ 2mm ≥ 2mm ≥ 2mm

Hình dạng ST-T Dạng vòm Dạng yên ngựa Dạng yên ngựa Đoạn ST (phần cuối) Dốc xuống dần Chênh lên ≥1mm Chênh lên ≤1mm

Đặc điểm di truyền học

Nhiễm sắc thể số 3 và vị trí của gen SCN5A( do đột biến gen mã hóa

tiểu đơn vị α của kênh natri tim)

10

CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG

• ECG Brugada thường bị che dấu, biểu hiện bởi:

• - Chất ức chế kênh natri

• - Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+

• - Ngộ độc rượu, ngộ độc cocaine

Những phương pháp thăm dò

chẩn đoán

• Trắc nghiệm kích thích bằng thuốc chống loạn nhịp

12

TRẮC NGHIỆM KÍCH THÍCH BẰNG THUỐC

CHỐNG LOẠN NHỊP

ECG trước

Và sau khi dùng Flecain 2mg/kg

ECG trong HC Brugada

Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D , 35

tuổi, Huế Điện tim kiểu Brugada typ

2 trước khi uống Flecaine

Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu Brugada typ 1 điển hình sau khi uống

Flecaine

ECG trước và sau uống Flecain:

Holter ECG

Thăm dò ĐSL cơ tim trong HC Brugada

cơ và trong một số trường hợp xác định chẩn đoán

• Nên sử dụng hai vị trí kích thích là mỏm thất phải và đường ra thất phải, ít nhất 3 chu kỳ (600, 430, 330 ms), 1, 2 và 3 kích thích và 1 khoảng ghép tối thiểu 200ms

• Nên thăm dò ĐSL cho tất cả bệnh nhân có triệu chứng hoặc sống sót sau rung thất, bệnh nhân có nguy

cơ cao

Thăm dò ĐSL cơ tim với dùng Flecain iv

2mg/kg

ĐIỀU TRỊ BẰNG THUỐC

• Mục đích:phục hồi sự cân bằng ion hoạt động trong giai đoạn đầu điện thế động

thượng tâm mạc thất phải

• Thuốc ức chế dòng ion Na đi ra ngoài(Ito )

- Quinidin: làm giảm mức độ pha 1 do

Chỉ định đặt máy chống loạn nhịp trong hội

NNT/RT khởi phát

Chỉ định ICD

lợi

Không có lợi

Holter ECG

Holter ECG- 24 giờ

Thăm dò ĐSL cơ tim

Xin chân thành cám ơn