BỆNH TIM bẩm SINH có TIM (NHI KHOA)

PGS.TS.VIỆT NGUYÊN NHÂN TBS CÓ TÍM Có hẹp động mạch phổi máu lên phổi ít Tứ chứng Fallot, tam chứng Fallot, ngũ chứng... PGS.TS.VIỆT TIM BẨM SINH CÓ TÍM Luồng thông phải-trái Kh ông hẹp

BỆNH TIM BẨM

SINH CÓ TIM

PGS.TS.VIỆT

NGUYÊN NHÂN TBS CÓ TÍM

Có hẹp động mạch phổi (máu lên phổi ít)

Tứ chứng Fallot, tam chứng Fallot, ngũ chứng

100/0 100/60

20/5

ĐMP tâm thu :70 mmHg

ĐMP t/trương :45mmHg

ĐMC tâm thu : 70 mmHg ĐMC t/trương :45 mmHg

Thất phải t/trg : 0 mmHg

Thất trái t/thu : 100 mmHg Thất trái t/trg : 0 mmHg ĐMP tâm thu :18 ± 2

mmHg

ĐMP t/trương :5 ±

0,6mmHg

ĐMC tâm thu : 100 mmHg ĐMC t/trương : 60 mmHg

PGS.TS.VIỆT

ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM

Luồng thông phải-trái có hẹp phổi

Tim phải Tim trái

Nhĩ phải : 7mmHg Nhĩ trái : 5 mmHg

Thất phải t/thu : 100 mmHg

Thất phải t/trg : 0 mmHg

Thất trái t/thu : 100 mmHg Thất trái t/trg : 0 mmHg

ĐMP tâm thu :<20 mmHg

ĐMP t/trương :<5mmHg

ĐMC tâm thu : 100 mmHg ĐMC t/trương : 60 mmHg

PGS.TS.VIỆT

ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM

luồng thông phải-trái không hẹp phổi

Tim phải Tim trái

Nhĩ phải : 7mmHg Nhĩ trái : 7 mmHg

Thất phải t/thu : 100 mmHg

Thất phải t/trg : 0 mmHg

Thất trái t/thu : 100 mmHg Thất trái t/trg : 0 mmHg

ĐMP tâm thu :100 mmHg

ĐMP t/trương :60mmHg

ĐMC tâm thu : 100 mmHg ĐMC t/trương : 60 mmHg

PGS.TS.VIỆT

SINH LÝ BỆNH

Gi ảm lưu lương máu

lên phổi

Gi ảm gánh tâm trương thấ t trái

Áp lực 2 thất ngang

nhau

Tím da, niêm mạc

Không suy tim

Tăng lưu lượng+ áp lực máu lên phổi

Tăng gánh tâm trương thất trái

Áp lực 2 thất ngang

nhau

Dễ viêm phổi

Tím da, niêm mạc

Không có tiếng thổi

Dễ suy tim

3 6

6

9

3

3 6

TCA

TTT≥3/6 do hẹp phổi

PGS.TS.VIỆT

TIM BẨM SINH CÓ TÍM

Luồng thông phải-trái Kh ông hẹp phổi

Giới hạn hoạt động (mệt khi gắng sức)} G ặp ở tất cả bệnh tim

 Thở nhanh, hay bị viêm phổi tái diễn  máu lên phổi nhiều

 Vã nhiều mồ hôi  Suy tim

 Tím da niêm m ạc hoặc cơn tím  Shunt PT

++=ShuntPT máu lên phổi nhiều =TBS có tím phức tạp) Chỉ có  = ShuntPT máu lên phổi ít = Họ Fallot

- Bên phải ?  Đảo ngược phủ tạng, tim sang phải

- Bên trái ? - Thấp ngoài đường trung đòn  Lớn thất trái

- Đập ở vùng cạnh ức hoăc mũi ức  Lớn thất phải

- Đập diện rộng (hình vòm)  Tim to toàn bộ

• Tim đập mạnh  tăng động (tăng gánh tâm trương thất)

• Thấy tĩnh mạch cổ nổi khi ngồi ?  suy tim

Rung miu: có ?, thì nào ?, vị trí rung miu ?

Dấu Harzer

Gan tim: to, đàn hồi và đau, phản hồi gan t/mạch cổ (+).

Hoặc khi khám lâm sàng phát hiện có tím da niêm mạc

Hoặc tiền sử và lâm sàng chỉ nghi ngờ cần phải dựa vào đo Sp02 nếu <95%

 Khi độ bão hoà oxy máu thấp nhưng vẫn còn >80% chưa có

biểu hiện tím trên lâm sàng

PGS.TS.VIỆT

XÁC ĐỊNH CÓ HAY KHÔNG CÓ HẸP

ĐMP ?

Cơ

năng

Cơ năng Thực thể

Gan không lớn

PGS.TS.VIỆT

Điện tâm đồ:

– Trục phải (D1(-),AVF(+)– Dày thất phải

Trục phải R/S>1

PGS.TS.VIỆT

TỨ CHỨNG FALLOT

PGS.TS.VIỆT

TỨ CHỨNG FALLOT

Điều trị nội khoa

Tím nặng lúc sinh: truyền PGE1, thở 02 => mổ Cơn thiếu oxy não cấp:

Tư thế gối-ngực,

Tiêm morphine dưới da, Propranolol, phenylephrine

Không tím – theo dõi chặt chẽ +/- propranolol

Bổ sung sắt để phòng thiếu máu

PGS.TS.VIỆT

PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ

PGS.TS.VIỆT

TEO VAN 3 LÁ

PGS.TS.VIỆT

PHẪU THUẬT FONTAN

PGS.TS.VIỆT

HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH

Chiếm 20% trong các bất thường động mạch

TGV đơn thuần TGV kết hợp CIV Tim bình thường

 TGV đơn thuần thường

chết ngay sau sinh

 TGV kết hợp TLT hoặc

TLN sống được sau sinh

Siêu âm-Doppler

PGS.TS.VIỆT

(PHẪU THUẬT JATENE)

Trồng lại Động mạch vành

PGS.TS.VIỆT

THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH

 Thân chung ĐM

“SITTING DUCK” APPEARANCE

PGS.TS.VIỆT

HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT

THƯỜNG HOÀN TOÀN

PGS.TS.VIỆT

50% trên tim (A) 25% trong tim (B,C) 20% dưới tim (D) 5% Kết hợp

HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT

THƯỜNG HOÀN TOÀN

- Tim to với mỏm tim nâng cao trên cơ hoành

PGS.TS.VIỆT

ĐIỀU TRỊ