BỆNH TIM bẩm SINH (TBS) (GIẢI PHẪU BỆNH SLIDE)

Giải thích được các rối loạn huyết động học và nêu lên mối liên quan chính giữa các tổn thương giải phẫu bệnh với lâm sàng một số bệnh TBS thường gặp.... Mặc dù thấp tim mạn trên thực tế

2 Giải thích được các rối loạn huyết động học và nêu lên mối liên quan chính giữa các tổn thương giải phẫu bệnh với lâm sàng một số bệnh TBS thường gặp.

ĐẠI CƯƠNG VỀ TBS

Bệnh TBS là danh từ chỉ những bất thường về giải phẫu ở tim và các mạch máu lớn , do những sai sót trong quá trình tạo phôi, thường không rõ nguyên nhân(hơn 90%)

BỆNH NGUYÊN:

Nguyên nhân của bệnh TBS không được biết rõ trong khoảng 90% trường hợp Nhiều yếu tố môi trường và di truyền được coi là nguyên nhân chính của bệnh bao gồm khuyết tật nhiễm sắc thể, virut, hoá chất và bức xạ

HẬU QUẢ VỀ LÂM SÀNG:

Những bất thường về cấu trúc khác nhau ở tim bẩm

sinh được chia làm hai loại chính: thông hoặc tắc

TBS

THÔNG

TBS thông từ trái sang phải (Tím tái muộn

- CIA/CIV

- Còn ống động mạch

- Khuyết vách ngăn nhĩ thất

TBS thông từ phải sang trái (Tím tái sớm)

- Tứ chứng Fallot

- Chuyển chỗ các động mạch lớn

- Thân chung động mạch

- Teo van ba lá

- Thông tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn

TBS

TẮC - Hẹp động mạch Chủ/Phổi

- Hẹp và teo động mạch Chủ

TBS THÔNG TỪ TRÁI SANG PHẢI - TÍM TÁI MUỘN

CIA

- Lỗ thứ phát(90%) và thường là đơn thuần

- Lỗ nguyên phát(5%)

- Khuyết xoang tĩnh mạch(5%)

Tăng lưu lượng máu

ở động mạch phổi gây phì đại tim phải

CIV

- 70% là phối hợp, 30% là đơn thuần

- 90% là ở vị trí phần màng

và thường đơn độc còn 10% là ở phần cơ và

thường có nhiều lỗ nhỏ

Phụ thuộc rất nhiều vào vị trí và kích

thước của lỗ thông Các lỗ nhỏ thường được đóng một cách

tự phát (50%)

TBS THÔNG TỪ TRÁI SANG PHẢI - TÍM TÁI MUỘN

- Chiều dài ống thông từ một vài mm-1 cm

- Tiếng thổi liên tục

- Các viêm nhiễm đường hô hấp

Khuyết

vách ngăn

nhĩ thất

- Vách nhĩ – thất đóng không hoàn toàn và sự hình thành không đầy đủ của các van 2 và 3 lá

- Khuyết có thể một phần hay hoàn toàn

- Trên 1/3 trường hợp có hội chứng Down

- Bệnh có thể điều trị bằng phẫu

thuật

TBS THÔNG TỪ PHẢI SANG TRÁI - TÍM TÁI SỚM

Hậu quả LS phụ thuộc vào mức độ hẹp của ĐM phổi và đây cũng là mục tiêu của việc điều trị phẫu thuật

Chuyển chỗ

các động

mạch lớn

động mạch chủ xuất phát từ thất phai, động mạch phổi xuất phát từ thất trái.

T.L phụ thuộc vào mức

độ hòa trộn máu , thiếu

o xy ở mô và khả năng duy trì tuần hoàn hệ thống của thất phải Khi

có sự kết hợp thông phải-trái thì TL tốt hơn

- Thể sau ống "người lớn" là thể hay gặp hơn

- Tăng áp lực tâm thu dẫn đến phi đại thất trái.

- Tùy theo vị trí hẹp mà có các biểu hiện khác nhau

Phụ thuộc vào mức độ hẹp, thường có phi đại thất phải

3.Trình bầy đại thể của Fallot IV? Nêu các rối loạn huyết

động của Fallot IV và đối chiếu với lâm sàng?

4 Trình bày đại thể của hẹp động mạch chủ, hẹp động

mạch phổi? Nêu các rối loạn huyết động cơ bản của

từng loại và đối chiếu với lâm sàng?

ĐỊNH NGHĨA:

Thấp tim là hậu quả của một bệnh nhiễm liên cầu khuẩn bêta tan huyết nhóm A vùng hầu họng, là một bệnh toàn thân, bệnh của mô liên kết gây tổn thương nhiều bộ phận (tim, khớp, da, thần kinh ) nhưng tổn thương tim là nguy hiểm nhất vì có thể gây tử vong.

THẤP TIM CẤP:

ĐẠI THỂ:

Cơ tim: Nhạt màu, chất tim nhẽo, mặt cắt loang lổ ( có nhiều ổ nhỏ, đa sắc: từ nâu nhạt – vàng nhạt trên nền hồng nhạt của cơ tim)

Nội tâm mạc: Có nhũng hạt nhỏ, chủ yếu trên bề mặt các

lá van(2&3 lá), đk:1-2mm(mụn cóc), thay đổi màu sắc theo thời gian tiến triển: nâu đỏ-tím đỏ-vàng nhạt.

Ngoại tâm mạc: Viêm khô-viêm ướt(có dịch) và cũng có thể có các hạt

Tổn thương ngoài tim: Da( ban đỏ, các nốt)/ Khớp(viêm xưng khớp có tính chất di chuyển)/ Phổi/Thận/Thần kinh

+ Ở giai đoạn tiến triển: hạt Aschoff không có mô hoại

tử nữa mà có nhiều tế bào lớn, nhân to, có khi có múi, gần giống như tế bào khổng lồ, có lẽ được sinh ra từ tế bào Aschoff

THẤP TIM CẤP:

VI THỂ (tiếp):

+ Giai đoạn thoái triển: Bạch cầu một nhân chiếm

ưu thế vì vậy giai đoạn này còn gọi là viêm cơ tim bạch cầu một nhân.

+ Giai đoạn sẹo hóa( từ sáu tháng đến một năm

khởi bệnh): Hạt Aschoff xơ hóa, ít tế bào, không

điển hình và khó chẩn đoán

Hạt Aschoff

A: Hạt Aschoff trong cơ tim ( X100)

B: Các tế bào trong hạt Aschoff:

1- Các tế bào Anitschkow

2- Các tế bào viêm, chủ yếu loại đơn nhân; 3- Tế bào cơ tim

2.Tổn thương lan toả: xung huyết, phù nề, rải rác các tế bào viêm như bạch cầu đa nhân trung tính,

ái toan, lymphô bào, bạch cầu một nhân

3.Tổn thương cơ tim: cơ tim bị thoái hóa hạt, thoái hóa mỡ, mất vân, thũng đục, thoái hóa nhân đông

4 Nội tâm mạc: (nhĩ trái và các van tim, nhất là van hai lá)

5 Tổn thương ngoại tâm mạc: tổn thương lan toả, xung huyết, phù, xâm nhập tế bào viêm Có thể gặp hạt Aschoff ở ngoại tâm mạc

THẤP TIM MẠN:

- Khác với thấp tim cấp là một bệnh toàn thân, thấp tim mạn là bệnh của tim đơn thuần Mặc dù thấp tim mạn trên thực tế tổn thương có thể gặp ở mọi lớp áo của tim: nội tâm mạc, cơ tim, ngoại tâm mạc nhưng về căn bản là những bệnh lý viêm van mạn tính

- Hiện tượng xơ hóa làm cho các lá van thô, dày, dính, cuộn mép và mất đi sự mềm mại, dẫn đến

các bệnh lý hẹp, hở các van tim( bệnh lý các van

tim).

- Chủ yếu gặp ở van 2 lá(đơn thuần) hay phối hợp với các van khác.

CÂU HỎI:

1 Mô tả các tổn thương đại thể và vi thể của tim trong thấp tim cấp?

2 Trình bày mối liên quan chính giữa các tổn

thương GPB với lâm sàng của thấp tim cấp?

3 Trình bầy đại thể và vi thể của thấp tim mạn? đối chiếu các tổn thương này với lâm sàng?

VIÊM NỘI TÂM MẠC NHIỄM KHUẨN

Mục tiêu

1- Nêu được các yếu tố nguy cơ mắc bệnh, một số yếu tố thuận lợi và các tác nhân chủ yếu trong VNTMNK

2- Mô tả được các tổn thương đại thể và vi thể của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

3 Nêu và giải thích được mối liên quan giữa các tổn thương giải phẫu bệnh với lâm sàng của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

ĐỊNH NGHĨA:

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là tình trạng viêm nội tâm mạc có loét sùi thường xảy ra trên bệnh nhân đã có tổn thương tim từ trước do mắc phải hoặc bẩm sinh.

CÁC YẾU TỐ NGUY CƠ MẮC BỆNH:

Các bệnh tim mắc phải:

- Bệnh van tim do thấp: đây chính là nguy cơ chủ

yếu ở nước ta hiện nay

Bệnh van hai lá bao gồm; hở van, hẹp hở van, ít gặp khi hẹp van hai lá đơn thuần

Bệnh van động mạch chủ: hở van, hẹp van

Bệnh van hai lá và van động mạch chủ: hẹp van hai lá và hở chủ.

-Van tim nhân tạo: Hai loại van cơ học và sinh học

đều có nguy cơ như nhau và có thể mắc sớm( trước 60 ngày sau mổ) hoặc muộn hơn.

Một số yếu tố thuận lợi khác:

- Đặt catheter hoặc tiêm truyền đường tĩnh mạch kéo dài;

- Các thủ thuật gây chảy máu trên bệnh nhân đã có bệnh về tim.

- Các trường hợp nghiện ma tuý bằng đường tiêm tĩnh mạch

- Các bệnh suy giảm miễn dịch bao gồm cả HIV và

sử dụng thuốc ức chế miễn dịch kéo dài

BÖnh sinh:

ĐẠI THỂ:

Nội tâm mạc:

- Vị trí tổn thương: van hai lá và van động mạch

chủ đơn thuần hay phối hợp

- Các hình thái tổn thương: SÙI VÀ LOÉT

SÙI+ Thịt sùi ban đầu nhỏ (1-2mm), mọc ở đường khép của van, gần bờ tự do từ 2-3mm và tập trung lại thành từng đám nhỏ Bề mặt nhấp nhô bởi có nhiều khe rãnh và được phủ một mạng lưới sợi huyết nên thô ráp, không nhẵn

+ Khi phát triển, có thể rất to, từ 1-2cm đường kính,

bề mặt nhiều khe, rãnh tạo hình ảnh như quả dâu và

thường có những ổ loét, trên đó phủ một lớp tơ

huyết mủn, màu sắc thay đổi Càng ở trong sâu, thịt sùi càng chắc, rắn.

+ Thịt sùi phát triển và lan rộng gây loét kèm theo hoại tử lan rộng có thể gây thủng van hoặc đứt dây chằng, cột cơ.

- Bên cạnh các tổn thương thịt sùi và loét, có thể nhận thấy các tổn thương tim có từ trước như các viêm van tim do thấp mạn hay các bệnh tim bẩm sinh

- Trong trường hợp tiên phát, tổn thương ở đây cũng tương đối giống những tổn thương thứ phát nhưng thịt sùi thường nhỏ hơn, không đều và dễ mủn và thường kèm theo các tổn thương khác như: viêm mủ cơ tim, các ổ di bệnh ( áp xe ở các mô và

cơ quan như trong nhiễm khuẩn huyết).

Van động mạch chủ trong viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: các tổn thương thịt sùi kèm theo loét trên bề mặt các lá van

Tổn thương ngoài tim:

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn về cơ bản là một nhiễm khuẩn mủ huyết Bên cạnh hiện tượng xung huyết thông thường, người ta có thể thấy các tổn thương sau:

- Não: chảy máu não, nhũn não hay áp xe não và thường gặp ở khu động mạch não giữa giống như chảy máu não do xơ vữa đông mạch.

- Lách, thận: Có thể thấy những ổ nhồi máu lớn, nhỏ kèm theo những ổ nhiễm trùng khá lớn hoặc những

ổ áp xe nhỏ.

- Phổi: Thường gặp các ổ áp xe lớn hoặc nhỏ ở phổi, ít thấy nhồi máu ở phổi như đối với lách và thận.

VI THỂ

- TỔN THƯƠNG LOÉT

- TỔN THƯƠNG SÙI

LOÉT:

là kết quả của hoại tử mất nội mô, lắng đọng tơ

huyết, tiểu cầu, từ nông tới sâu gồm:

+ Một mạng lưới tơ huyết

+ Bên dưới, nếu nhuộm gram có thể thấy các vi khuẩn gram (+).

+ Dưới lớp vi khuẩn là một phản ưng mô yếu ớt, bao gồm những tế bào liên kết non dạng trung diệp thai Huyết quản tân tạo gần như không có Rất ít bạch cầu đa nhân cũng như lymphô bào.

+ lớp sâu, xuất hiện nhiều tế bào sợi, thoái hoá kính

và có thể thấy huyết quản tân tạo

nhất là các tế bào liên kết non, dạng bào thai Tế bào to, sáng, bào tương rộng

Sùi thường kèm theo loét, khi đó ranh giới giữa chúng tương đối rõ Loét căn bản là một mô hoại tử chứa vi khuẩn, ngược lại, sùi là phản ứng mô giàu

tế bào, không chứa vi khuẩn

BIẾN CHỨNG

- Biến chứng tim:

+ Hở hoặc hẹp van có suy tim + áp xe hình nhẫn ở cơ tim với thủng van hay tổn thương hệ TK dẫn truyền.

+ Hở một phần van nhân tạo.

-Biến chứng huyết tắc dẫn tới nhồi máu hay các ổ di

thương đó với lâm sàng?

3 Nêu và giải thích các biến chứng thường gặp

của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn?