BỆNH TIM bẩm SINH (NGOẠI KHOA SLIDE)

Tuần hoàn thai nhi : Chỉ một lượng máu rất nhỏ qua phổi... Một lượng máu lớn được đưa lên phổi để trao đối Oxygen.• Ống động mạch không còn cần thiết nên tự đóng lại.. • Tuần hoàn phổi

BỆNH TIM BẨM SINH

Tuần hoàn thai nhi:

• Máu từ nhau thai

Tuần hoàn thai nhi:

Tuần hoàn thai nhi :

Chỉ một lượng máu rất

nhỏ qua phổi.

Tuần hoàn ở trẻ sơ sinh:

Hai biến đổi lớn:

1 Tăng nhanh kháng lực hệ thống do mất

nhau thai.

2 Giảm nhanh kháng lực phổi do giãn các

tiểu ĐM phổi khi trẻ hít vào lần đầu.

8 giờ tuổi 24-72 giờ

• Trẻ hít vào lần đầu, kháng lực mạch máu phổi giảm Một lượng máu lớn được đưa lên phổi để trao đối Oxygen.

• Ống động mạch không còn cần thiết nên tự đóng lại (72 hrs.)

• Tuần hoàn phổi tăng làm tăng lượng máu về nhĩ trái 

áp lực trong nhĩ trái, làm lỗ bầu dục đóng lại.

Tuần hoàn phổi sau khi sinh:

Bệnh tim bẩm sinh

• Tần suất 1/125 trẻ mới sinh

• Dị tật thường gặp nhất ở trẻ khi sinh

• Xảy ra trong 8 tuần đầu thai kỳ

• Đa số không rõ nguyên nhân sinh bệnh

Nguyên nhân - Các yếu tố nguy cơ

 85-90% không xác định được nguyên nhân -> do nhiều yếu tố, kết hợp do di truyền từ bố mẹ và do môi trường

 Tiền căn gia đình:

 Cha hoặc mẹ bị TBS: mẹ TBS, nguy cơ con bị TBS từ

(2)Giảm thông khí phế nang

(3)Bất tương hợp thông khí/tưới máu

(4)Bệnh lý phổi lan tỏa

TÍM PHÂN BIỆT

• Khác biệt về màu sắc và SaO2 giữa nửa trên

và dưới của cơ thể.

• Nửa người trên hồng, nửa dưới tím: luồng

thông P->T ở vị trí ống động mạch.

• Nửa người trên tím, nửa dưới hồng : chuyển vị đại động mạch kèm tăng áp ĐM phổi, hẹp eo ĐMC

ÂM THỔI

• Âm thổi vô tội

• Âm thổi bệnh lý

Âm thổi vô tội

Xảy ra ở 75% trẻ sơ sinh

VD:

Hẹp ĐM phổi (PPS) thoáng qua Ống ĐM đang đóng

Hở ba lá thoáng qua

Các bệnh tim bẩm sinh không tím

 VD: Patent Ductus Arteriosus (PDA) – Còn ống ĐM

Ventricular Septal Defect (VSD) – Thông liên thất Atrial Septal Defect (ASD) – Thông liên nhĩ

Coarctation of the Aorta – Hẹp eo ĐMC

Trẻ tím (luồng thông T  P)

 Luồng thông phải trái gây giảm bão hòa Oxy và tím

trung tâm

 Máu tĩnh mạch đi từ tim phải qua tim trái, không qua

phổi nên không được trao đổi khí

 Máu này lưu thông trong động mạch gây tím

 Ví dụ:

– Tứ chứng Fallot (TOF)

– Chuyển vị đại ĐM (TGA)

– Thân chung ĐM (TA)

– Teo van ba lá

Các bệnh tim bẩm sinh có tím

Thông liên nhĩ (ASD)

• 20% tự đóng trong năm đầu.

• Nếu không tự đóng: bít dù hoặc phẫu thuật trước tuổi đến trường để tránh BC tăng áp phổi

Thông liên nhĩ (ASD)

Đóng bằng dụng cụ nội mạch

Amplatzer Septal Occluder     

Đóng bằng dụng cụ nội mạch

CardioSEAL Occluder

• Huyết áp tay cao hơn chân Nhức đầu Vọp bẻ chân.

• Suy tim trái

• Chênh lệnh HA chân và tay

• Hẹp nhẹ có thể không gây suy tim, chỉ có cao HA và vọp bẻ chân

Triệu chứng LS

Điều trị

 Thông tim can thiệp

- Nong chỗ hẹp bằng bóng qua đường nội mạch

- Đặt giá đỡ vào chỗ hẹp sau khi nong

 Phẫu thuật

- Cắt bỏ đoạn hẹp, khâu tái tạo lưu thông

Còn ống ĐM (PDA)

• Mọi trẻ sơ sinh đều có ống ĐM

• Trẻ hít vào lần đầu -> máu lên phổi, không cần qua ống

ĐM nữa

• Đa số ÔĐM tự đóng sau 72 tiếng

• Ở một số trẻ ống không tự đóng

• Máu đi từ ĐMC qua ống ĐM về phổi, về tim trái gây giãn

và suy tim trái

• Xảy ra ở 6-11% TBS

• Không rõ nguyên nhân Các yếu tố thuận lợi:

– Trẻ sinh non

– Mẹ mắc thủy đậu ba tháng đầu thai kỳ

HẬU QUẢ:

 Tăng tuần hoàn phổi, tăng áp ĐMP, suy tim trái

 Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

Còn ống ĐM (PDA)

• Âm thổi liên tục

• Tăng HA tâm thu

• Mạch nẩy mạnh

• Nhiễm trùng hô hấp tái đi tái lại

Điều trị

 Nội khoa

 Indomethacin IV (prostaglandin inhibitor)

- kích thích cơ trơn thành PDA co thắt

Thông liên thất (VSD)

• Chỗ khiếm khuyết trên vách liên thất

• Máu đỏ ở thất T đi qua lỗ thông hòa vào máu đen ở thất P

• Là bệnh TBS thường gặp nhất

• Xảy ra khi sự hình thành vách liên thất trong bào thai diễn ra không hoàn toàn

• Âm thổi liên tục

• Tăng HA tâm thu

• Mạch nẩy mạnh

• Nhiễm trùng hô hấp tái đi tái lại

• Lỗ thông càng lớn: tăng áp ĐMP càng sớm

• HẬU QUẢ:

• Luồng thông P -> T: tím

• Máu càng qua TLT nhiều, càng ít lên phổi, tím càng nặng

Tứ chứng Fallot (TOF)