BỆNH TIM BẨM SINH PHỤ THUỘC ỐNG DR DANH

ới các BS ở tuyến Huyện, Tỉnh, khi mà Xquang và siêu âm tại giường có thể không sẵn có thì xử trí tiếp theo có thể là Hội chẩn với CK tim mạch, cân nhắc dùng PG E1 để duy trì ÔĐM, truyền dịch duy trì để đảm bảo huyết động, cân nhắc dùng vận mạch khi cần thiết> Sau đó liên hệ tuyến trên để Chuyển tuyến khi BN đã tương đối ổn định Với BN này sau đó siêu âm tim kq là Chuyển gốc động mạch, lành vách liên thất, Shunt tầng nhĩ 4.8 mm, shunt TP, còn ÔĐM phía phổi 1.1mm, chủ 2.3mm, shunt TP. BN đã được thở máy, duy trì PG E1 liều 20 ngkhph, vận mạch Adre và Dopamin, nhưng OĐM không mở thêm, trộn máu tầng nhĩ kém, SPO2 50%> BN đã được mổ phá vách liên nhĩ và đặt Stent ÔĐM, hiện tại ổn định. Quả thực tiếp cận với một BN sơ sinh đến với biểu hiện tím trung tâm là rất khó, nhiều chẩn đoán phân biệt được đặt ra, rất khó khăn nếu chỉ dựa vào LS khi chưa có CLS, nhưng nếu nắm được một số nguyên tắc chính thì cấp cứu BN sẽ hiệu quả hơn. Để tiếp cận hiệu quả, các BS tham khảo bài viết sau đây:

BỆNH TIM BẨM SINH PHỤ THUỘC ỐNG

BSNT PHAN DANH

Nguồn: Neonatal Guidelines 2019-2021

NỘI DUNG :

Giới thiệu

• Tim bẩm sinh phụ thuộc ống là tổn thương phụ thuộc vào ống động mạch (PDA) để cung cấp lưu lượng máu lên phổi hoặc hệ thống, hoặc cho phép pha trộn đầy đủ giữa 2 vòng tuần hoàn song song

• Bệnh tim bẩm sinh phụ thuộc ống có thể được chia thành 3 loại:

1. Tổn thương trộn máu: VD Chuyển gốc ĐM: (thường biểu hiện Tím)

2. Tắc nghẽn tuần hoàn phổi: VD Hẹp phổi hoặc van 3 lá, Fallot 4, Hẹp ĐM phổi nặng (thường biểu hiện Tím)

3. Tắc nghẽn tuần hoàn hệ thống: VD HC thiểu sản thất trái, hẹp ĐMC nặng, hẹp eo ĐMC, gián đoạn quai ĐMC (thường

biểu hiện tưới máu kém, sốc)

Giới thiệu

• Tím trung tâm (SP02 <95%) là sự đổi màu bất thường của da và niêm mạc

• Khi không có siêu âm tim, phân biệt lâm sàng giữa Tăng áp phổi dai dẳng (PPHN) và Tuần hoàn phổi phụ thuộc ống là một thách thức rất lớn

• Nếu chưa rõ nguyên nhân và chưa thực hiện được siêu âm tim, hãy thảo luận về việc bắt đầu Prostaglandin (PG) với hội chẩn qua điện thoại, cũng có thể có lợi trong PPHN

Giới thiệu

 Nguyên nhân Tim gây tím trung tâm:

• Tổn thương phụ thuộc ống (xem ở trên)

• Các bệnh lý tim khác, ví dụ: bất thường dẫn lưu tĩnh mạch phổi, tứ chứng Fallot, thân chung động mạch…

 Nguyên nhân Phổi gây tím trung tâm:

• Tăng áp phổi dai dẳng (PPHN)

• Các bệnh lý hô hấp khác như TKMP, thoát vị hoành BS, tắc nghẽn đường thở

 Nguyên nhân Hiếm gặp gây tím trung tâm:

• Methaemoglobin

Giới thiệu

 Chẩn đoán phân biệt trẻ sơ sinh có tưới máu kém (sốc)

 Nguyên nhân gây sốc của tim:

• Thương tổn phụ thuộc ống (xem ở trên)

• Các nguyên nhân tim mạch khác, ví dụ: rối loạn nhịp tim (nhịp nhanh thất/ nhịp nhanh trên thất), bệnh cơ tim…

 Các nguyên nhân gây sốc khác

• Nhiễm trùng huyết, chảy máu, mất nước, chuyển hóa…

Nhận diện và đánh giá tổn thương phụ thuộc ống

 Chẩn đoán trước sinh:

• Nếu được CĐ trước sinh, xem hồ sơ quản lý thai nghén của bà mẹ

• Vận chuyển đến trung tâm được trang bị cho TBS nặng

• Ổn định và liên hệ BN trước khi vận chuyển

 Sau sinh:

• Một số em bé, đặc biệt là nếu tổn thương tim trái phát triển muộn trong thời kỳ mang thai, sẽ biểu hiện triệu chứng khi ống ĐM đóng

• Có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong thời kỳ sơ sinh và nhũ nhi sớm

• Trẻ thường không có triệu chứng trước khi đóng ống

Nhận diện và đánh giá tổn thương phụ thuộc ống

 Một em bé bị tím hoặc sốc là trường hợp cấp cứu khẩn cấp ở sơ sinh cần hội chẩn với chuyên gia Trẻ có thể xấu

đi rất nhanh chóng

 Triệu chứng và dấu hiệu của bệnh tim phụ thuộc ống:

• Tím trung tâm và/ hoặc SpO2 <95%

• Tưới máu kém và sốc

• Mạch bẹn yếu hoặc không bắt được

• Các dấu hiệu suy hô hấp thường nhẹ

• Tiếng thổi trong một số trường hợp

• Gan to hoặc các dấu hiệu khác của suy tim

Nhận diện và đánh giá tổn thương phụ thuộc ống

 Cận lâm sàng:

• Xquang ngực

• Khí máu

• Siêu âm tim (nếu sẵn có)

• Huyết áp tay phải và chân (chênh >20mmHg là bất thường)

• SPO2 trước ống (tay phải) và sau ống (chân) ( <95% ở cả 2 hoặc >3% sự khác biệt là có ý nghĩa)

• Hyperoxia test sửa đổi (có nguy cơ đóng ống, thảo luận với chuyên gia trước khi thực hiện) để phân biệt tím do

nhu mô phổi hay do tim: cung cấp O2 100% trong 10 phút, nếu do bệnh lý hô hấp SPO2 thường tăng >95%

Xử trí ngay lập tức

 Một trẻ nghi ngờ bệnh tim biểu hiện trụy mạch, sốc, và hoặc tím là một thách thức trong cấp cứu sơ sinh, hội chẩn với

chuyên gia về việc bắt đầu ngay Prostaglandin

 Hồi sức tại phòng đẻ:

• Nếu tổn thương phụ thuộc ống được chẩn đoán trước sinh, một team sơ sinh cần có mặt tại phòng sinh

• Nếu em bé cần hồi sức, không nên trì hoãn

• Đo SPO2

• Khi đã ổn định, vận chuyển đến trung tâm sơ sinh ngay bằng lồng ấp (SPO2 75-85% là chấp nhận được cho TBS tím phụ

thuộc ống)

• Nếu nghi ngờ TBS tím và không được xác nhận sau sinh, cố gắng đạt được SPO2 tối đa

• Trẻ ổn định với nhịp thở bình thường và SpO2 ≥75% có thể không cần đặt nội khí quản

Xử trí ngay lập tức

 Xử trí tại trung tâm sơ sinh:

• Mục đích duy trì (hoặc mở) ÔĐM và tối ưu tưới máu hệ thống

• Bắt đầu truyền Prostaglandin TM qua ven ngoại biên hoặc đường Line

• Tiếp cận 2 ven TM để đảm bảo đường truyền tin cậy

• Trừ khi khó tiếp cận đường ven, tránh lấy ven TM rốn vì đơn vị TM có thể cần đường TM rốn để phẫu thuật HC

với chuyên gia trước khi lấy ven TM rốn nếu cần (như SD vận mạch…)

Xử trí ngay lập tức

 Xử trí tại trung tâm sơ sinh (tiếp):

• Sử dụng dinoproston (PG E2 hoặc prostin E2): bắt đầu truyền với tốc độ 5−15 nanogram/kg/phút; có thể tăng

liều tới 50 nanogram/kg/phút nếu không đáp ứng trong 1 giờ

• Nếu dinoproston không sẵn có, sử dụng PG E1(Aloprostadil)

• Nếu ngừng thở khi truyền PG, đặt NKQ và không giảm liều

• Hội chẩn với trung tâm tim mạch nhi tại chỗ

• Siêu âm tim nếu sẵn có

• Nếu có bằng chứng giảm tưới máu (VD BE thiếu >5 hoặc lactat >3, hoặc hạ HA, hoặc chi lạnh)  NaCl 0.9%

10ml/kg

Xử trí ngay lập tức

 Theo dõi:

• SpO2

• Nhịp tim và ECG

• Khí máu (bao gồm lactat) và tránh nhiễm toan

• Huyết áp (tốt nhất là sử dụng động mạch ngoại biên)

• Tránh hạ thân nhiệt

Xử trí ngay lập tức: Thông khí cơ học

 Chỉ định:

• Nếu không cần đặt nội khí quản cấp cứu, thảo luận với đơn vị chăm sóc đặc biệt nhi khoa (PICU) / nhóm tim

mạch

• Thiếu oxy máu nặng, nhiễm toan và suy tim

• Ngưng thở sau khi bắt đầu truyền prostaglandin liều >20 nanogram/kg/phút

• Đặc điểm của tăng lưu lượng phổi trong trường hợp HLHS

• Thông khí chủ động khi đã hội chẩn với bác sĩ tim mạch nhi

Xử trí ngay lập tức: Thông khí cơ học

 Kỹ thuật:

• Sử dụng thuốc an thần/ thuốc giãn cơ khi cần thiết

• Tránh tăng thông khí - có thể làm tăng lưu lượng máu phổi

• Cung cấp oxy một cách thận trọng nếu SpO2 <75%

• Cài đặt ban đầu: PEEP 4-5 cmH2O, áp suất đường thở trung bình thấp, Vt 4-6 mL/kg và FiO2 21%

• Điều chỉnh cho phù hợp nhằm mục đích cho:

• PaCO2 5–7 kPa (37-53 mmHg)

• PaO2 4–6 kPa (30-45 mmHg)

• pH 7.30–7.40

• SpO2 75-85% (mặc dù có thể cao hơn ở khí trời)

Xử trí ngay lập tức: Thông khí cơ học

 Vận mạch:

• Nếu có dấu hiệu tưới máu ngoại vi kém, hội chẩn với trung tâm tim mạch về việc bolus dịch và dùng vận mạch (vd

dobutamin, milrinone…)

• Liên hệ siêu âm tim tại chỗ để đánh giá khả năng co bóp cơ tim

Xử trí ngay lập tức: Vách liên nhĩ hạn chế

 Dấu hiệu:

• Tím rất nặng

• Lạnh ở ngoại vi

• Da tái

• Suy hô hấp

• Xquang cho thấy phù phổi với bóng tim tương đối bình thường

• Ngược lại nếu vách liên nhĩ không bị giới hạn, sung huyết phổi với tim to và cung tim phải nổi bật

• Có thể cần phá vách liên nhĩ bằng bóng cấp cứu

Xử trí ngay lập tức: Tăng lưu lượng máu lên phổi

 Nếu quá nhiều máu lên phổi do hiện tượng «ăn cắp máu của phổi», trẻ có thể biểu hiện:

• SpO2 cao hoặc gần mức bình thường

• Nhiễm toan chuyển hóa với tăng lactate

• Huyết áp thấp (đặc biệt tâm trương)

• Ngoại vi lạnh

• Nhịp tim nhanh

 Xử trí:

• Mục tiêu cải thiện tưới máu và nhiễm toan bằng cân bằng tuần hoàn phổi và hệ thống

• Hội chẩn với trung tâm tim mạch

• Đặt NKQ và thông khí cơ học

• Bolus dịch và vận mạch nếu cần

Tài liệu

 Neonatal Guidelines 2019-2021

• https://drive.google.com/file/d/1I0o4M798AvCGF9wtr1P98M5J37VKr7SZ/view?usp=sharing

 Mọi ý kiến phản hồi xin liên hệ: FB Tâm Danh Phan

• https://www.facebook.com/PhanDanh031119

THANK YOU