báo cáo ca bệnh plasma cell leukemia (1)

BÁO CÁO CA LÂM SÀNG BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO SAU ĐA U TỦY XƯƠNG Khoa Bệnh máu tổng hợp II VIỆN HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG... Điện di protein HT: đỉnh gamma đơn dòngĐiện d

BÁO CÁO

CA LÂM SÀNG BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO SAU ĐA U TỦY XƯƠNG

Khoa Bệnh máu tổng hợp II

VIỆN HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG

- Họ tên BN: TRỬ VĂN Y

- Tuổi: 71

- Giới: Nam

- Chẩn đoán: Đa u tủy xương IgG-K, giai đoạn III, nguy cơ cao từ 3/2015

- Phác đồ điều trị: Velcade-Dexamethason-Thalix + Velcade 1.3mg/m2 da, tiêm tĩnh mạch D 1,4,8,11 + Dexamethasone 20mg/day D 1-4, D 8-11

+ Thalix 100mg/ngày

- Sau 3 đợt điều trị:

+ SHM: Protein TP 111g/l , A/G 0.4, IgG 5431, Lambda 309, beta 2 microglobulin 7.3, LDH 612 + Điện di miễn dịch HT: Đỉnh đơn dòng IgG-L + HTĐ-STTX: plasmo 40%

- BN bỏ không điều trị 5 tháng

- 12/2015 BN nhập viện với biểu hiện:

+Mệt, thiếu máu, đau xương tăng

+ Gan lách hạch không to

+ Xét nghiệm:

TPTTBM: BC 10.8G/L (CTBC 25% TB plasmo), Hb 74g/l, TC 94G/L

SHM: Protein TP 122g/l (A/G 0.22), IgG 8064, Lambda 1040, beta 2 microglobulin 25.2, LDH 890

XQ xương: tổn thương CSTL L1-5

Điện di protein HT: đỉnh gamma đơn dòng

Điện di MDHT: đỉnh đơn dòng IgG-L

XN FISH:

del17p del13q(14.1)

HTĐ-STTX: Tăng sinh ác tính dòng plasmo 70%

CHẨN ĐOÁN: LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO SAU

ĐA U TỦY XƯƠNG

LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

- Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia-PCL) theo International Myeloma Working Group 2013: là bệnh lý tăng sinh ác tính của dòng plasmo, xuất hiện tế bào dòng plasmo trong máu ngoại vi với tỷ lệ > 20%, hoặc số lượng tuyệt đối của tế bào dòng plasmo > 2 G/l

- Lơ xê mi tế bào dòng plasmo chia thành 2 nhóm:

 Lơ xê mi tế bào dòng plasmo nguyên phát

- Trong PCL 60 -70% là pPCL, 30-40% sPCL

- Tỷ lệ Lơ xê mi tế bào dòng plasmo thứ phát sau

đa u tủy xương chiếm 2-4%

- Thời gian trung bình chuyển PCL sau ĐUTX là 21 tháng

- Thời gian sống thêm sPCL khoảng 1 tháng

ĐIỀU TRỊ

KẾT LUẬN

 Đa u tủy xương nhóm nguy cơ cao tái phát / kháng thuốc dễ chuyển thành PCL

 Lơ xê mi tế bào dòng plasmo sau đa u tủy xương

có tiên lượng xấu, đáp ứng điều trị kém, thời gian sống ngắn