BÁO CÁO CA BỆNH TRƯỜNG HỢP BỆNH NHI LXM CẤP LAI TUỶ - LYMPHO

 Bệnh sử: Bệnh nhân được chẩn đoán U trung thất GPB: U có hình ảnh ác tính hướng đến Neuroblastoma từ 5/2015 tại BV Việt Đức, đã xạ trị 6 mũi tại viện K, làm xét nghiệm tế bào máu ng

BÁO CÁO CA BỆNH

TRƯỜNG HỢP BỆNH NHI LXM CẤP LAI TUỶ - LYMPHO

Khoa Bệnh máu trẻ em

8/2015

CA BỆNH

 BN Trần Duy Huy Sinh năm: 2000

 Ngày vào viện: 26/ 6 /2015.

 Bệnh sử: Bệnh nhân được chẩn đoán U trung

thất ( GPB: U có hình ảnh ác tính hướng đến Neuroblastoma) từ 5/2015 tại BV Việt Đức, đã

xạ trị 6 mũi tại viện K, làm xét nghiệm tế bào máu ngoại vi thấy tế bào bất thường BN được chỉ định làm HTĐ tại viện HH chẩn đoán

Lơ-xê-Lâm sàng

 Khám lúc vào:

- Thiếu máu nhẹ, không XHDD, không sốt

- Không khó thở, không đau ngực

- Gan lách không to

- Hạch cổ bên (T) KT 0.5 x 1 cm, di động ít,

không đau

Cận lâm sàng

 Tuỷ đồ: Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho

 SHPT: gen BCR-ABL1 p190 (+)

Các gen (dòng tuỷ + dòng lympho) khác âm tính

 CT Ngực – Bụng: Hình ảnh nhiều hạch trung thất

Xét nghiệm dấu ấn miễn dịch

Một quần thể Blast 44,5 %

Kết luận: Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho B có CD 56 bất thường

Lơ-xê-mi cấp thể hỗn hợp (MPAL: Mixed - phenotype Acute Leukemia)

 Lơ-xê-mi cấp có nguồn gốc từ cả dòng tuỷ và dòng

lympho, biểu hiện dấu ấn miễn dịch của cả dòng tuỷ

và dòng lympho

 Một số khái niệm:

• Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho (BAL: Biphenotype

Acute Leukemia): Dấu ấn miễn dịch dòng tuỷ và lympho trên một quần thể tế bào blast

• Lơ-xê-mi cấp hai dòng tế bào ( Bilineal Acute

Leukemia): Hai dòng tế bào blast với dấu ấn

miễn dịch riêng của dòng tuỷ và dòng lympho

Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho (BAL: Biphenotype Acute Leukemia)

 Là bệnh lơ-xê-mi cấp hiếm gặp, tỷ lệ ở người

lớn là 1 - 8%, ở trẻ em là 2,4 – 4%

 Chẩn đoán: Chủ yếu dựa trên hình thái học tế

bào, phân loại miễn dịch và di truyền – sinh

học phân tử

Chẩn đoán BAL theo tiêu chuẩn EGIL

( European Group of Immunological Characterization of Acute Leukemias)

Tiêu chuẩn EGIL:

-Chẩn đoán BAL khi điểm cho dấu ấn dòng tủy > 2 và điểm cho dấu ấn dòng lympho > 1

-Một dấu ấn CD được coi là dương tính khi > 20% tế bào dương tính với kháng thể đơn dòng tương ứng

Chẩn đoán MPAL theo tiêu chuẩn Saint Jude

Chẩn đoán MPAL theo tiêu chuẩn WHO 2008

Điều trị

Điều trị 35 bệnh nhi chẩn đoán MPAL:

-23 BN điều trị tấn công bằng phác đồ AML: 52%

(12/23) đạt LBHT, 2 BN đạt LB một phần, 8 BN

không đáp ứng, 1 bệnh nhân tử vong do độc tính

của thuốc

-12 BN điều trị tấn công bằng phác đồ ALL: 83%

(10/23) đạt LBHT, 2 BN không đáp ứng

Điều trị

Tiên lượng

Kế hoạch điều trị BN

 Chẩn đoán xác định:

Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho B có BCR/ABL1 (+)

 BN đang được điều trị theo phác đồ Hyper CVAD

 Diễn biến điều trị:

Lâm sàng + Xét nghiệm: Ổn định

 Hướng điều trị tiếp theo:

 Tiếp tục phác đồ điều trị + Thuốc ức chế Tyrosine

kinase

 Ghép tế bào gốc đồng loài sau khi đạt LBHT

Lơ-xê-mi cấp

nguyên phát?

Lơ-xê-mi cấp sau điều trị

xạ trị U nguyên bào thần kinh?