Trần sỹ toán báo cáo CK (1)

VIỆN HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG CA BỆNH 3 ĐA U TỦY XƯƠNG CHUỖI IgG-K, CÓ U TƯƠNG BÀO VÙNG CSTL GÂY CHÈN ÉP TỦY... Nhiều hạch tập trung thành đám quanh ĐMC bụng, mạc treo... Chẩn

VIỆN HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG

CA BỆNH 3

ĐA U TỦY XƯƠNG CHUỖI

IgG-K, CÓ U TƯƠNG BÀO VÙNG

CSTL GÂY CHÈN ÉP TỦY

 BN: Nam 60 tuổi Hà Nội

 Vào viện:11/07/2018

 Bệnh sử:

 T4/2018: BN đang tập thể dục chống đẩy bị gãy xương đòn 2 bên, khám BV Việt Nam- Cu Ba được đeo cố định bằng đai số 8, sau 2 tuần không đỡ,

thấy tê bì 2 chân, đau mỏi CSTL, đến BV Xanh Pôn khám được châm cứu không đỡ

 T5/2018 BN xuất hiện khối cứng chắc vùng cổ, ngực KT 4x4cm, ấn đau,

kèm đau CSTL, yếu liệt 2 chân ->, vào BV K khám, được sinh thiết khối

vùng cổ (P) làm GPB chẩn đoán u tương bào, chụp MRI CSTL có u vùng thân đốt D10-11 có tổn thương bám quanh mặt trước cột sống được xạ trị

- Thiếu máu

- Nhiều khối cứng chắc

vùng cổ và ngực, mạn

sườn 2 bên, ấn đau, KT

4x4cm, không di động, da

vùng u cổ (P) màu tím

- Tê bì 2 tay

- Đau CSTL

- Gan, lách không to,

- Đại, tiểu tiện bình

thường.

- Liệt 2 chân, loét vùng

LÂM SÀNG

XÉT NGHIỆM

- TPTTBM: Hb 117g/l ; TC 360G/l; BC 7,85G/l (N 47%; M 21%; L 30%)

- SHM: creatinin 92; a.uric 436; LDH 587; Protein TP 86,5 (Albumin 20,9; A/G 0,3)

IgA 146; IgG 4318,5 ; IgM 83,7; K 46,9 ; L 19,8; K/L 2,36; B2-M: 11,6

- ĐMHT: D-dimer 1830.

- ĐQHT: 2,5

- Điện di MD huyết thanh: IgG-K

- Điện di protein HT: Tăng gamma đơn dòng

- HTĐ + STTX: TB dòng plasmo (5%).

- Công thức NST: 46XY

- Di truyền (FISH): âm tính : del1p/dup1q, DLEU/TP53, t(14,16),

t(4,14)

- HBV, HCV, HIV: âm tính

- GPB và HMMD (u vùng cổ tại VHH): u tương bào Dương tính: CD38, MUM1, CD79A

Âm tính: CD3, CD20, CD138, Cyclin D1

- XQ: ổ khuyết xương đòn và khung xương sườn 2 bên, tràn dịch màng phổi T; hình ảnh nốt mờ xoang trán KT 20x16mm.

- Siêu âm ổ bụng: vùng hạ phân thùy VII sát bao gan

có nốt tăng đồng nhất, ranh giới rõ, KT 13x12mm

Nhiều hạch tập trung thành đám quanh ĐMC bụng, mạc treo.

CLVT ngực: (T5/2018)

 Có u 1/3 trên phổi P và góc

tâm hoành (10x18mm) , tổn

thương xương ức lan rộng,

di căn thành ngực (T)

 Vùng thân đốt D10-11 có tổn

thương bám quanh mặt

trước cột sống

 Hạch nách P

 Khối u hậu nhãn cầu (P) bám

dọc theo TK thị giác trong

nón cân cơ (KT 22mm)

MRI Cột sống (T5/2018)

- Tổn thương thân đốt

sống D9, D5, xâm lấn

màng não tủy phía sau, đè

ép tủy sống ngang mức

D8-D10

- Theo dõi các khối hạch

cạnh sống D5 bên phải và

D9 hai bên, nghĩ tới tổn

thương thứ phát

Chẩn đoán

Đa u tủy xương IgG-K, gđ III, nguy cơ cao, có u tương bào vùng cổ - ngực - CSTL gây chèn ép tủy, di chứng liệt 2 chân.

Điều trị

- Phác đồ: VCD- Lenalidomide

- BN đã điều trị 3 VCD-Lenalidomide

 Sau 3 đợt:

- Lâm sàng:

• Đỡ đau CSTL và tê bì tay chân

• Khối u vùng cổ ngực nhỏ hơn nhiều so với lúc vào viện

• Yếu 2 chân.

• Còn loét vùng cùng cụt.

- Điện di Protein: Tăng gamma đa dòng

- Điện di MDHT: bình thường.

Xét nghiệm trong quá trình điều trị

Đợt 1 Đợt 2 Đợt 3

BC (G/l)

(BCTT) (3,69)7,85 (3,18)9,65 (2,21)5,52

Biến đổi IgG trong quá trình điều trị

0

500

1000

1500

2000

2500

3000

3500

4000

4500

5000

4318

2251

1669

IgG (mg/dl)

IgG

Biến đổi K, L trong quá trình điều trị

10

20

30

40

50

60

70

46.9

63.4

35.4

19.8

48.5

36.6

mg/dl

Kappa Lamda

MRI cột sống (T9/2018)

Thoát vị đĩa đệm L4-L5 gây chèn ép rễ và hẹp ống sống ngang mức

Phồng nhẹ đĩa đệm L3-4, L5-S1 không chèn ép rễ, gây hẹp nhẹ ống sống

CT-scan lồng ngực, bụng (11/2018)

- Ổ tổn thương mô mềm tăng ngấm thuốc cạnh ụ ngồi (T) KT 22mm

- Nhiều ổ tiêu xương gây hình ảnh gãy bệnh lý xương đòn 2 bên Gãy cũ xương sườn 6,7 bên (P); 4,5,9, 10 bên (T)

- Tổn thương kẽ lan tỏa khu vực đáy thùy trên phổi (P) và thùy dưới 2 phổi nghĩ tới viêm

- Hướng điều trị tiếp theo?

- Ghép da vùng cùng cụt?

- Điều trị tổn thương vùng CSTL?

- Thời gian ghép tủy thích hợp ?

XIN TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!