benh ly duong mat

Ngày nay, do được chẩn đoán sớm qua echo tiền sản hoặc ở trẻ sơ sinh nên không còn thấy được tam chứng cổ điển trên, 60% được chẩn đoán trước 10 tuổi.. Chẩn đoán: dãn một hay nhiều nang

Chia 3 nhóm:

§ Tổn thương ngoàigan

§ Tổn thương trong gan

§ Tổn thương cả hai

1 Tổn thương ngoài gan:

1.1 Nang ống mật chủ (OMC):

§ Nang bẩm sinh của OMC

§ 1/13000 trẻ sơ sinh ( 80% nữ )

§ Tắc mật ngoài gan

§ Do bất thường đoạn chung mật – tụy, dài # 1,5 cm Bất thường nằm trên cơ vòng chung > trào ngược dịch tụy trong đường mật > tăng amylase và lypase  loạn sản thành OMC > dãn

§ Lâm sàng: Tam chứng:

o U tụy

o Đau bụng

o Vàng da

Ngày nay, do được chẩn đoán sớm qua echo tiền sản hoặc ở trẻ sơ sinh nên không còn thấy được tam chứng cổ điển trên, 60% được chẩn đoán trước 10 tuổi.

Có thể biểu hiện của bệnh cảnh viêm tụy cấp do biến chứng

Các biến chứng khác:

 Sỏi mật

 Viêm đường mật

 Viêm PM mật

 Xơ gan ứ mật thứ phát

 Có thể có K thành nang ở người trẻ.

Chẩn đoán: dãn một hay nhiều nang của OMC hoặc kèm hoặc dãn đường

mật trong gan ( bệnh Caroli)

Các dạng u nang OMC:

Nang ống mật trong gan : bệnh Caroli

Các dạng biến chứng: nhiễm trùng đường mật, sạn đường mật, viêm phúc mạc mật, viêm tụy cấp

Có thể chụp IRM trong các trường hợp khó chẩn đoán

Chẩn đoán phân biệt:

- Teo đường mật bẩm sinh dạng nang

- Dãn đường mật thứ phát sau nhiễm trùng đường mật hoặc sạn ở trẻ lớn

- Tá tràng đôi

1.2 Điều trị: Phẫu thuật: cắt nang và nối với đường tiêu hoá.

2 Tổn thương trong gan:

** TEO ĐƯỜNG MẬT:

2.1 Tần suất và giả thuyết bệnh sinh:

1/8000 – 1/10000 trẻ sơ sinh 4 –5 lần cao hơn ở vùng Thái bình dương và Ấn độ dương

Nguyên nhân không rõ.

10 – 20 % kết hợp với các hội chứng bất thường khác, xảy ra sớm tuần thứ 5 – 6 bào thai

Định nghĩa: Teo đường mật được xem như do nghẽn tắc một

phần hoặc hoàn toàn đường mật ngoài gan và có bất thường đường mật trong gan.

Dạng cơ thể học:

- Teo hoàn toàn

- Thấy được túi mật

- Túi mật và OMC thấy được do teo ống gan chung

§ 8% tạo dạng nang từ 0,2 – 4 cm đường kính

§ Các bất thường khác: đảo ngược phủ tạng, đa lách, TM cửa nằm trước tá tràng, bất thường tĩnh mạch chủ dưới, mạc treo chung

2.2 Chẩn đoán:

80% được dựa trên chẩn đoán lâm sàngvới bệnh cảnh vàng da, phân bạc màu, gan to

Khảo sát tổng thể (bilan) sinh học cho phép xác định các nguyên nhân ở trẻ sơ sinh là teo đường mật, thiếu alpha 1 antitrypsine và mucoviscidose.

Siêu âm:

80% không thấy được túi mật khi nhịn đói hoặc túi mật rất nhỏ và có hồi

âm day bao xung quanh Nhưng c01 20 % thấy được túi mật trong teo đường mật

Có thế có dãn đương mật tuỳ theo dạng cơ thể bệnh học

Các bất thường kết hợp

§ Chọc dò sinh thiết gan: Xác định cơ thể bệnh học

§ Xạ hình đường mật

§ Chụp cộng hưởng từ đường mật.

§ Chụp đường mật và túi mật xuyên gan qua da

§ Đều trị: Mục đích tạo sự thông nối mật ruột Phẩu thuật Kasai