Tài liệu Bệnh lý đường mật ở trẻ em ppt

-Bệnh bẩm sinh -60% được chẩn đoán Trào ngược dịch tụy vào đường mật ->Dãn đường mật -Dãn dạng nang hoặc hình thoi... LÂM SÀNG  Vàng da, tiểu vàng sậm 30% trẻ vẫn có phân vàng trong

BỆNH LÝ ĐƯỜNG MẬT

Ở TRẺ EM

Bs Nguyễn Hữu Chí Khoa CĐHA-Siêu âm BV Nhi đồng 1

 Chuẩn bị bệnh nhân: nhịn bú 4 h

.Trẻ lớn hơn : 30-70mm

.Bề dày vách túi mật < 2 mm

2.Đường mật chính: d < 3 mm tùy theo tuổi

Đường mật chính:

- Ống gan

- Ống mật chủ

Đường mật phụ:

-Túi mật

-Ống túi mật

VÀNG DA Ứ MẬT Ở TRẺ SS

1.Ngoài gan (5%): -U nang OMC

-Sỏi Ngoại khoa

-Thủng đường mật

2.Trong, ngoài gan: -Teo đường mật

(40%) -Viêm xơ đường mật

-HC Alagille

3.Trong gan: -Thiếu  1 antitrypsin Nội khoa

(55%) -Mucoviscidose

-Galactosemie…

VÀNG DA Ứ MẬT Ở TRẺ LỚN

1.Ngoài gan: -U nang OMC

-Sỏi đường mật

-Chấn thương, khối u, cavernoma 2.Trong, ngoài gan: -Viêm xơ đường mật

3.Trong gan:

-VG siêu vi, do thuốc

-nhóm bệnh tương tự ss

1. Teo đường mật

2. U nang ống mật chủ

3. Thủng đường mật tự nhiên

4. Viêm xơ đường mật

U NANG ỐNG MẬT CHỦ

-Bệnh bẩm sinh

-60% được chẩn đoán <10tuổi

-Bất thường chổ nối ống tụy và OMC

->Trào ngược dịch tụy vào đường mật ->Dãn đường mật

-Dãn dạng nang hoặc hình thoi

LÂM SÀNG

• Tam chứng:19-60%

Đau bụng-vàng da-mass ở bụng

• Tương quan biểu hiện LS-dạng u nang Đau bụng-> dãn hình thoi

.Mass hay vàng da -> dãn hình cầu

•  Vàng da từng đợt + mass->trẻ em

• Sốt- ói-vàng da-đau bụng

->viêm đường mật và viêm tụy

PHÂN LOẠI (Todani và cs)

*Type I: 80-90%

.IA: Dãn OMC 1 phần hay toàn bộ VBEH

Túi mật phát xuất từ nang

.IB: Dãn khu trú OMC, thường ở đoạn xa

.IC: Dãn hình thoi OMC lan toả

Dãn hình trụ ống gan chung

Túi mật phát xuất từ OMC bị dãn

*Type II: Túi thừa OMC

*Type III (choledochocele)

OMC đoạn trong tá tràng dãn

*Type IV

IVA: Dãn đường mật trong ngoài gan IVB: Dãn nhiều dạng, ngoài gan

*Type V (Caroli’s disease)

Dãn một hay nhiều đoạn VBIH

PHÂN LOẠI (Todani và cs)

BỆNH CAROLI

 Bệnh Caroli

Dãn ống mật lớn khu trú trong gan

->Viêm đường mật, sỏi mật, NTH, cholangiocarcinoma (7%)

 Hội chứng Caroli

-Dãn ống mật nhỏ hơn trong gan,

-Xơ gan bẩm sinh (CHF)

-Thận đa nang di truyền lặn (70%)

->…HTP, xơ gan bẩm sinh, STM,

Chẩn đoán phân biệt

-U nang mạc treo

-Nang ruột đôi

-Nang giả tụy

-U nang buồng trứng

-Nang thận, thượng thận -Nang gan

-Thận ứ nước

BIẾN CHỨNG

 Sỏi

 K

 Viêm phúc mạc mật:

Sốt, Chướng bụng, Đau bụng, Ói Dịch tự do

Dãn OMC, đường mật trong gan()

Viêm tụy cấp

 Viêm đường mật, Xơ gan, TALTMC

ĐIỀU TRỊ

Phẫu thuật : Roux en Y

-> Ngăn ngừa: viêm đường mật sỏi mật

hoá ác

TEO ĐƯỜNG MẬT

Tắc bán phần hay toàn phần đường mật

trong-ngoài gan

Luôn do quá trình viêm xơ đường mật tiến triển Có thể biểu hiện xơ gan và HTP từ sau 2 tháng

(3%)

(6%)

(19%) (72%)

Teo đường mật

- 8% kèm nang, (0,2-4cm) di tích xơ VBEH -10% kèm HC đa lách :

Situs inversus

Đa lách hay không lách

TM cửa nằm trước tá tràng

Mạc treo chung, ĐM gan phụ, đa dạng

LÂM SÀNG

 Vàng da, tiểu vàng sậm

30% trẻ vẫn có phân vàng trong tuần đầu sau sinh trước khi biểu hiện tắc mật hoàn toàn

 Tiêu phân bạc màu

 Gan to, chắc

SIÊU ÂM

-Không nhìn thấy túi mật

20% có túi mật bình thường

-TC sign (triangular cord):

Sen: 80% Spe: 98%

PV - : 94% PV + : 94%

-Vàng da ứ mật+  1 t/p HC đa lách -Nang vùng cuống gan

PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN KHÁC

1.Sinh hoá 2.Sinh thiết gan 3.Chụp đường mật xuyên da 4.Xạ hình

Diễn tiến và Biến chứng

1.Nếu không PT:

2.Sau PT:

 Viêm đường mật: 30-60%

 TALTMC : 2/3cas

 HC gan-phổi và TALĐM phổi

 Nang mật trong gan

 K ->Ghép gan

THỦNG ĐƯỜNG MẬT TỰ NHIÊN

Tuổi: 1 tuần - 4 tuổi (thường gđ ss)

Bệnh sinh chưa rõ

Vị trí thủng:

Chổ nối ống túi mật-ống gan chung

Ống gan chung, túi mật, ống túi mật

Lâm sàng:

Bụng chướng

Ascite mật(tại vùng rốn và bìu)

Vàng da dao động

Echo

-Ascite lan toả hoặc biloma khu trú dưới gan Dịch có hồi âm, echo mịn

-Có thể không dãn đường mật

THỦNG ĐƯỜNG MẬT TỰ NHIÊN

HỘI CHỨNG ALAGILLE

-Bệnh di truyền lặn, 1/100.000

-Loạn sản tiểu động mạch gan

 Tiên lượng:

-15% xơ gan

-5-10% tử vong vì bệnh lý gan -25% vì bệnh lý tim mạch

•Các bất thường bẩm sinh kết hợp: -Nét mặt

-Hẹp ĐMP

-Đốt sống hình cánh bướm

Hội chứng mật đặc (inspissated bile syndrome) Hội chứng nút mật (bile plug syndrome)

 Nguyên nhân vàng da ứ mật ở trẻ sơ sinh

 Huyết tán

Xuất huyết

Tăng chu kỳ gan-ruột (Hirschprung, teo RN)

Nhiễm trùng, bệnh xơ nang, mất nước,

Nuôi ăn TM kéo dài

HC mật đặc-Hình ảnh siêu âm

 Cặn bùn trong túi mật, đường mật

 Mật đặc có hồi âm echo dày, không bóng lưng

 Tắc hoàn toàn hay không hoàn toàn đường mật Đôi khi dịch mật có độ hồi âm bằng nhu mô gan ->khó nhận biết

VIÊM XƠ ĐƯỜNG MẬT TIÊN PHÁT

 Viêm xơ, bít tắc đường mật trong ngoài gan

 Bệnh có thể tiến triển suy gan, xơ gan và nguy cơ ung thư đường mật

 Vàng da ứ mật là biểu hiện lâm sàng sớm của bệnh

 Bệnh có thể kết hợp bệnh viêm ruột mạn, suy giảm miễn dịch, bệnh xơ nang hoặc histiocytosis

Chẩn đoán hình ảnh

 Siêu âm:

-Dày thành đường mật trong hoặc ngoài gan

-Dãn đường mật trong gan, đặc biệt ở ngoại vi

-Hình ảnh đuôi sao chổi ở vách dày của đường mật trong gan, ± dãn đường mật trong gan

-Xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa

 MRI

VIÊM XƠ ĐƯỜNG MẬT TIÊN PHÁT

Viêm xơ đường mật thứ phát

 Sau tắc mật kéo dài, đặc biệt sỏi ống mât chủ

 Sau cắt túi mật hoặc PT đường mật

 K đường mật

 Viêm tụy mạn

• Tổn thương giống viêm xơ đường mật tiên phát

SỎI MẬT Ở TRẺ SS VÀ NHŨ NHI

 HC nút mật (bouchon biliaire)

 Tiên phát, vô căn,

xảy ra trên đường mật bình thường

 Các yếu tốâ thuận lợi:

-Sinh non

-Nhiễm trùng (E coli)

-Nuôi ăn TM, huyết tán, mất nước…

 Biểu hiện ứ mật không hoàn toàn

Vàng da dao động

>  Siêu âm:

-Dãn đường mật trong ngoài gan

-Sỏi kẹt ở đoạn cuối OMC?

-Sỏi và cặn bùn túi mật

 Diễn tiến: biến mất tự nhiên

.ứ mật kéo dài,

.sốt-viêm đường mật

SỎI MẬT Ở TRẺ SS VÀ NHŨ NHI

Siêu âm chẩn đoán

Sỏi túi mật:

Sen=97%

Spe=97%

Sỏi đường mật: Sen =77-90%

Khi có dãn đường mật: Se tăng

Sỏi trong gan ?

-NT và nuôi ăn TM kéo dài

*Siêu âm: Túi mật dãn to, vách bình thường Không dãn ống túi mật

*Diễn tiến: 1-2w

CẶN BÙN MẬT

-Hồi âm trong túi mật, không bóng lưng -Kết cục, viên tròn

-Ứ trệ mật

-NT nặng, nuôi ăn TM kéo dài

-Tắc mật

Viêm túi mật