Bệnh lý đường mật, túi mật bẩm sinh

Bệnh lý đường mật, túi mật bẩm sinh Tên tài liệu: Bệnh lý đường mật, túi mật bẩm sinh Tác giả: Ths. Nguyễn Phước Bảo Quân Tên file: Benh Ly Duong Mat, Tui Mat Bam Sinh - NPBQ.ppt

BỆNH LÝ ĐƯỜNG MẬT-

TÚI MẬT BẨM SINH

Bs Nguyễn Phước

Bảo Quân

BỆNH LÝ ĐƯỜNG MẬT

BẨM SINH

Vài nhận xét bối cảnh lâm sàng: vàng da.

- Vàng da sinh lý: xảy ra vào j2e

kết thúc vào j8e sau sinh.

- Vàng da bệnh lý: xảy ra sớm hơn, kéo dài hơn , lượng

Bilirubin tăng cao quá mức bình thường (> 200  mol/l).

BỆNH LÝ ĐƯỜNG MẬT

BẨM SINH

Có thể phân chia vàng da bệnh lý theo bệnh nguyên như sau:

- Bệnh nguyên nội khoa: bệnh lý tế bào

gan, rối loạn chuyển hoá men, bệnh lý tan máu

- Bệnh nguyên ngoại khoa: thường do cơ

chế tắc nghẽn thật sự đòi hỏi can thiệp ngoại khoa

=> Định lượng Bilirubin toàn phần, Bi kết hợp, không kết hợp giúp định hướng phần nào bệnh nguyên của vàng da

BỆNH LÝ ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH

Siêu âm là phương pháp hữu ích giúp phát hiện các bất thường về cấu trúc giải phẫu dẫn đến vàng da

1 Bệnh lý teo đường mật ngoài gan “bẩm sinh”

Hình ảnh siêu âm:

- Túi mật có kích thước nhỏ hơn bình thường

- Thành TM dày, không đều, có độ hồi âm

giảm do hiện tượng xơ hoá

- Lòng TM có ít dịch

- Không tìm thấy OGC và OMC

- Hình ảnh dãn đường mật ở trên đoạn teo tạo hình ảnh nang nhỏ ở rốn gan

- Có thể có kèm đa lách hay đảo ngược phủ tạng

Bệnh lý teo đường

- Độ hồi âm của gan tăng.

- Hội chứng tăng áp lực cửa.

Hình ảnh siêu âm của teo đường mật bẩm sinh.

2 Nang ống mật

chủ

đường mật, chủ yếu là OMC.

thấy khối ở bụng Tuy nhiên triệu chứng này xảy ra từng đợt.

Babbitt và cs.

Sự kích thích trường diễn của dịch tụy

lên lớp thượng bì của OMC gây ra những

biến đổi viêm xơ hoá và làm yếu đi thành OMC, cuối cùng dẫm đêïn dãn OMC

Nang ống mật chủ

* Loại I:

- IA: Giãn dạng nang OMC +

OTM cắm vào nang.

- IB: Giãn dạng nang OMC đoạn

xa + OTM cắm vào đoạn OMC

lành.

* Loại II: Giãn kiểu túi thừa

của OMC.

* Loại III: Giãn OMC đoạn nằm

trong thành tá tràng.

* Loại IV:

- IVA: Giãn ĐM trong + ngoài gan.

- IVB: Giãn trên nhiều đoạn của

ĐM ngoài gan.

* Loại V: Giãn đường mật

trong gan, bao gồm cả bệnh

Caroli

Hình ảnh siêu âm của

phần OMC còn lại và đường mật trong gan.

lắng đọng có hồi âm, hay sỏi.

Hçnh aính siãu ám cuía nang OMC

Hçnh aính siãu ám cuía nang OMC

Hçnh aính siãu ám cuía nang OMC

Hçnh aính siãu ám cuía nang OMC

3 Bệnh Caroli

túi bẩm sinh của đường mật trong gan không do tắc nghẽn.

một phân thùy gan, một htùy hoặc

lan toả khắp gan.

nữ.

3 Bệnh Caroli

 Được phân thành 2 dạng:

- Dạng đơn thuần: ít gặp, chỉ thấy thương tổn đường mật trong gan.

3 Bệnh Caroli

 Lâm sàng:

- Thể đơn thuần: những đợt viêm

đường mật, hay những cơn đau quặn mật.

- Thể kết hợp: triệu chứng nổi

bật là những biểu hiện của bệnh kết hợp như:

+ Hội chứng tăng áp cửa.

+ Biểu hiện của suy thận

3 Bệnh Caroli

 Bệnh nguyên:

Giả thuyết của Nakanuma và cs cho

rằng: Sự bất thường về phát triển của bảng mầm tế bào nguyên thuỷ của ống mật bao quanh lấy cuống mạch cửa, hệ quả là ống mật dãn dạng túi từng đoạn và thông thương với nhau Đặc biệt các ống mật dãn này bao quanh một phần hay toàn

phần cuống mạch cửa.

3 Bệnh Caroli

3 Bệnh Caroli

 Hình ảnh siêu âm:

- Giãn dạng túi ĐM trong gan,

thông thương với nhau Dịch

trong nang không có hồi âm.

- Tuỳ theo mức độ bao quanh

cuống mạch cửa một phần hay toàn phần của các nang ĐM

ta có những đặc điểm sau:

3 Bệnh Caroli

* Lồi nhú của cuống mạch trên

thành vào trong lòng nang.

* Vách bên trong chứa cuống

mạch cửa bắt ngang qua lòng

nang, trên mặt phẳng cắt dọc theo cuống mạch.

* Chấm tăng hồi âm (sáng) ở trung tâm nang trên mặt cắt ngang

3 Bệnh Caroli

sự hiện diện của dòng chảy bên trong cuống mạch cửa hiện

diện ở trung tâm nang.

ảnh của tổn thương kết hợp như

xơ hoá gan - cửa, nang thận

3 Bệnh Caroli

3 Bệnh Caroli

3 Bệnh Caroli

3 Bệnh Caroli

3 Bệnh Caroli

4 Hội chứng nút

nhầy ống mật

mật đặc quánh hình thành nút bịt kín lòng ống mật ngoài gan.

tan máu, nuôi dưỡng bằng đường tĩnh mạch kéo dài, xơ hoá nang.

- Phần xa OMC xuất hiện cấu trúc hồi âm mức độ trung bình.

mật ngược dòng.

- Điều trị: nong và xẻ cơ vòng Oddi qua kỹ thuật nội soi ngược dòng.

BỆNH LÝ TÚI MẬT BẨM SINH

 Vách túi mật: trong lòng túi mật xuất hiện vách dài có khi ngăn đôi túi mật.

 Không có túi mật.

 Gấp đôi, ba, tư túi mật.

BỆNH LÝ TÚI MẬT BẨM SINH

BỆNH LÝ TÚI MẬT BẨM SINH