Bệnh cơ tim phì đại

Nguyễn Cửu Long • Bệnh chưa rõ nguyên nhân • Phì đại cơ tim không giãn buồng tim • CNTT bình thường • Thường gây đột tử ở người trẻ... Xơ hóa thành nội mạc của tim từ vách liên thất

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)

TS BS Nguyễn Cửu Long

• Bệnh chưa rõ nguyên nhân

• Phì đại cơ tim không giãn buồng tim

• CNTT bình thường

• Thường gây đột tử ở người trẻ

Các thể bệnh HCM

I Nguyên nhân

1 Bệnh có tính chất gia đình

2 Có 6 gene liên quan đến HCM

3 Gene  myosin trên nhiễm sắc thể

14q1 chiếm tần suất cao nhất 45%)

(35-II Giải phẫu bệnh

1. Phì đại thất (T) không đồng tâm, IVS dày hơn

thành tự do

2. Buồng thất (T) nhỏ hay bình thường

3. Xơ hóa thành nội mạc của tim từ vách liên thất

trên đường ra thất trái cho đến lá trước của van hai lá

4. Van hai lá rộng và giãn ra, có thể dày hoặc không

III Triệu chứng lâm

sàng

A Cơ năng

1. Suy tim: khó thở khi gắng sức về đêm, mệt mỏi,  áp

lực cuối tâm trương của thất trái vì  giãn của tâm thất

2. Thiếu máu cơ tim với đau ngực cơ chế chưa rõ

• Hệ mạch vành kích thước nhỏ,  khi nhu cầu O 2 

  áp lực của thành tim do thời gian giãn tâm trương thất

(T) chậm và do cản trở đường tống máu

  tỷ hệ mao mạch / mô tim

  áp lực tưới máu động mạch vành

3. Ngất và xỉu do  CO là yếu tố tiên lượng

4. Đột tử hay những rối loạn nhịp nặng có thể gặp trong

khoảng 1 đến 6% các trường hợp

B Thực thể

Khi bệnh nhân có chênh áp cao đường ra thất trái

1. Tiếng TTT thấp dọc bờ trái xương ức, cường

độ  khi BN ngồi xổm và nắm chặt tay,  khi

BN làm nghiệm pháp Valsalva, đứng lên và

sau các NTT thất

2. Mạch ngoại biên nảy mạnh với dạng hai pha,

pha thứ nhất nhanh mạnh và pha thứ hai kéo dài như nước thủy triều

3. Mỏm tim đập ở hai vị trí, thường thấy nhát

bóp tiền tâm thu mạnh hơn, dấu hiệu này liên quan đến tiếng thứ ba nghe được trên lâm

sàng

sóng R ở các chuyển đạo trước tim bên (P)

X quang tim phổi

tăng áp ở hệ tĩnh mạch phổi

sự tiến triển của bệnh

giá tiến triển bệnh

Siêu âm Doppler tim

triển HCM, loại trừ hẹp van ĐMC, hẹp trên

van ĐMC

sớm van ĐMC

 Đánh giá chênh áp đường ra thất (T)

 Hở van hai lá, ba lá và áp lực động mạch phổi

đánh giá mức độ tiến triển của bệnh

Dấu SAM/Siêu âm tim

Hẹp đường ra thất (T)/siêu

âm Doppler màu

Thông tim

1. Chỉ định: chuẩn bị phẫu thuật, đặt máy tạo nhịp, gây tắc nhánh vách thứ nhất của động mạch liên thất trước hay các trường hợp khó khăn cần chẩn đoán phân biệt

2. Chụp buồng thất trái giúp đánh giá kích thước và sức co bóp của thất trái

3. Chênh áp thất (T) và ĐMC (làm tăng chênh áp làm nghiệm pháp Valsalva, truyền Isoproterenol hay

ngửi Amyl Nitrite (gây NTT thất)

4. Hệ thống động mạch vành thường bình thường hay hẹp không đáng kể (hẹp <50%) Cần chú ý quan sát nhánh vách thứ nhất của động mạch liên thất trước

5. Không có chỉ định sinh thiết một cách có hệ thống tất cả các trường hợp HCM

Holter điện tim

 Cần tiến hành để đánh giá mức độ và sự xuất hiện của các cơn nhịp nhanh thất

 Đây chính là yếu tố đánh giá mức độ

nguy cơ đột tử trong bệnh cơ tim phì đại

V Diễn tiến tự nhiên

bệnh nhân trẻ tuổi (nhiều ca không cần điều trị đặc biệt)

tuổi)

không có tr/chứng cơ năng Các bệnh nhân lớn tuổi

có thể có suy tim năng sau một giai đoạn hoàn toàn không có triệu chứng lâm sàng Cần chú ý đột tử có thể gặp ở cả các bệnh nhân có bệnh cơ tim phì đại có hay không có tắc nghẽn đường ra thất trái Một số ít các bệnh nhân trẻ tuổi phải nhập viện nhiều lần vì

các cơn nhịp nhanh thất tái phát nhiều lần

thể gặp ở các BN HoHL

VI Chẩn đoán phân biệt

1 Tiếng TTT cần phân biệt với hẹp van

đôi khi ngay trên ĐTĐ cũng có hình

ảnh của NMCT với sóng Q hoại tử

Bệnh nhân có triệu chứng

làm giảm triệu chứng và tăng khả năng gắng sức của các

BN không đáp ứng với chẹn bêta giao cảm

nhịp

thất trái

tiền sử gia đình có đột tử, có nhịp nhanh thất trên lâm

sàng) cần dự phòng bằng Amiodarone và máy phá rung tự động nếu có điều kiện

Phẫu thuật và can thiệp

của IVS): chỉ định ở các BN có tr/c nặng với chênh áp đường ra thất trái >50mmHg không đáp ứng với điều trị thuốc

nhưng không loại trừ hoàn toàn sự tiến triển của bệnh (tái phát bệnh) và nguy cơ đột tử

của BN Trong phẫu thuật nếu có HoHL nặng

có thể thay bằng van hai lá cơ học

3. Đặt máy tạo nhịp hai buồng loại DDD có thể

chỉ định trong các trường hợp nhịp chậm, bloc nhĩ thất và giúp cho cải thiện triệu chứng lâm sàng và chênh áp qua đường ra thất trái

liên thất trước bằng cách bơm cồn chọn lọc vào nhánh động mạch này phương pháp này

đã cho các kết quả hết sức đáng khích lệ làm giảm chênh áp đường ra ở các BN HCM

Thank you for your

attentionMerci de votre attention