Bs dep hep dong mach phoi

THỂ GIẢI PHẪUII/ HẸP TRÊN VAN  Nhánh gần - nhánh xa Type: I/ Một chỗ - trung tâm II/ Nơi phân chia III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm  Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống Ru

HẸP ĐỘNG MẠCH

PHỔI

BS LÊ THỊ ĐẸP VIỆN TIM TP HCM

HẸP ĐỘNG MẠCH

PHỔI

• 9% các bệnh tIm bẩm sinh

– Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể

nặng

– Diễn biến thay đổi tùy theo mức độ

• Vừa: có thể chịu đựng được

• Nặng: mất bù

• Tùy thuộc mốc thời gian tăng trưởng

2

• Nguyên nhân

– Thể “gia đình” - Hiếm

– Hội chứng Noonan-Leopard-Williams

Beurens-Rubéole bẩm sinh

– Nguyên nhân từ ngoài (ép vòng

van động mạch phổi do VMT-U

Carcinoide)

3

THỂ GIẢI PHẪU

I/ HẸP TẠI VAN

 Dính mép van +/- màng xơ (hình vòm)

 Dày van : (nhầy: myxomatous)

dạng nhầy: mucoid loạn sản (Noonan)

 Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges)

+/- màng (atresia)

5

THỂ GIẢI PHẪU

II/ HẸP TRÊN VAN

 Nhánh gần - nhánh xa

Type: I/ Một chỗ - trung tâm

II/ Nơi phân chia

III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm

 Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole - Marfan - Williams

Beurens - Alagille) Erler Danlos

6

THỂ GIẢI PHẪU

III/ HẸP DƯỚI VAN

buồng)

9

TYPE I (SINGLE, CENTRAL

STENOSIS)

10

TYPE II (BIFURCATION

STENOSIS)

11

TYPE III (MULTIPLE, PERIPHERAL

STENOSIS)

12

TYPE IV (CENTRAL + PERIPHERAL

STENOSIS)

13

TL : Classification of pulmonary artery stenosis Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599)

GIẢI PHẪU - SINH LÝ

BỆNH

1 Hẹp van ĐMP

 Dính mép van Sigma + Dày + Loạn sản van (bất động)

 20 % kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu - thân ĐMP

 Thể hẹp nặng - tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp (phản ứng -

tổn thương dòng phụt)

14

GIẢI PHẪU - SINH LÝ

BỆNH

2 Hẹp trên van ĐMP

 Thường phối hợp hẹp nhánh gần - xa

 Liên quan cấu trúc phôi thai học ĐMP P = T

ĐMP - P - cung thứ 6 (phần gần), hệ sau mang( post branchial), (phần xa:

hệ mạch máu nối cung đmc với đám rối phổi cho đoạn xa)

ĐMP - T - hệ sau mang

Bất thường nối – màng chắn - hẹp dạng ống (type)

15

GIẢI PHẪU - SINH LÝ

BỆNH

 Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Mô Rubéole)

Liên kết - đàn hồi - bệnh thai nhi (Marfan - Erlers Danlos)

Hội chứng phức tạp đa dị tật (Williams Beurens - Alagille)

 Gây cao áp phổi ở các thể nặng

16

GIẢI PHẪU - SINH LÝ

BỆNH

3 Hẹp dưới van ĐMP

Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng TP:

- Tại phễu

- Tăng sinh dải thành

- Dải vách tại giữa TP (médio ventriculaire)

- Dải điều hoà (TP 2 buồng) Bất thích ứng thất phải

17

LÂM SÀNG

 Tùy theo mức độ hẹp Có thể có hay không có triệu chứng

 Thể tiến triển nặng - Bất thích ứng TP - Tím - Suy tim

 ÂTTT dạng phụt - click phụt - T2 tách đôi

 Mất P2 - thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng

18

THỂ LÂM SÀNG

 Thể nhẹ

 Thể nặng ở trẻ sơ sinh

 Thể kèm Shunt

 Thể không điển hình

 Thể hẹp dưới van

 Thể hẹp trên van và các nhánh

19

CẬN LÂM SÀNG

 ECG: Trục lệnh phải R/S > 1 V1

RV1 cao (30 mm )

rsR’ V1, T (-) ở V1 -> V4

 Xquang TP: Cung ĐMP dãn

Phì đại TP

Tuần hoàn phổi giảm.

 Siêu âm: Xác định chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp

Hiệu số áp lực TP/ĐMP

Tình trạng TP

20

SIÊU ÂM TIM

 Mục đích siêu âm (chung cho hình ảnh học TP)

1 Định vị nơi tắc nghẽn

2 Kích thước các buồng, bề dày tâm thất

3 Xác định gradient áp lực giữa Nhĩ-Thất-ĐMP

4 Xác định sự hợp lưu ĐMP hoặc có / không thân ĐMP Kích thước ĐMP -

P - T

5 Tổn thương phối hợp - Tuần hoàn phụ

21

SIÊU ÂM TIM

 Mặt cắt hữu ích

* Cạnh ức trục ngang – Hình thể lá van = ”doming”

Dãn sau hẹp.

Mặt cắt dưới sườn: Thành phần TP Diện tích TP.

* Doppler pulsé = dò nơi bị hẹp

liên tục = Gd TP/ĐMP

* Trên hõm ức : ĐMP – P – T

 Tổn thương phối hợp – Thể lâm sàng – Thể kèm shunt

 Theo dõi sau mổ

22

Hẹp van đmp bẩm sinh-A: Van dầy, dính mép, B: van mở hình

vòm, dính mép C: van động mạch phổi 2 mảnh, D: Van dầy, biến dạng

•Mặt cắt cạnh ức trục dọc – 2D và TM trường hợp hẹp van ĐMP đơn

thuần, vách thất phải và vách liên thất dầy hơn so với thành sau

thất trái Buồng thất phải dẫn

25

Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Van ĐMP (PV-pulmonary

valve) dầy, hình vòm (A) Hình ảnh hẹp phễu ĐMP ở bệnh nhân nam 7

tuổi, đường kính vùng phễu là 10.8mm (d1), đường kính vòng van ĐMP

là 16,2 mm (d2)

26

Doppler màu, hình ảnh dòng máu

xoáy màu lập thể khi đi ngang van ĐMP

hẹp.

27

Hình ảnh màng chắn trên

van đmp

28

Hình ảnh màng chắn dưới

van đmp

29

Hình ảnh thiểu sản van ĐMP ở bé gái

5 tháng tuổi gây hẹp hở van ĐMP kèm

dãn thân ĐMP

30

Hình ảnh thiểu sản van ĐMP ở bé gái 5 tháng tuổi gây hẹp hở van

ĐMP kèm dãn thân ĐMP

31

Mặt cắt dưới sườn trục ngang – ngang van ĐMC cho

thấy hình ảnh thiểu sản van ĐMP, phổ Doppler dòng

máu ngang van ĐMP có độ chênh áp thất phải – ĐMP

là 97 mmHg, hở van ĐMP với phổ dương (A-B)

32

Mặt cắt trục ngang ngang

van đmc

33

Mặt cắt dưới sườn trục ngang – ngang van

ĐMC : đo Doppler liên tục dòng máu ngang van

ĐMP ghi nhận hẹp van ĐMP nặng với độ

chênh áp > 120mmHg

34

DIỄN BIẾN

 Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát triển

 Liên quan với thích ứng của TP - dày - dãn - suy TP

 VNTM (hiếm)

35

ĐIỀU TRỊ

 Nội khoa

 Ngoại khoa: cắt van (Brock 1951 Cắt van + Miếng vá (patch) )

 Tim mạch học can thiệp: nong van bằng bóng

38

ACC/AHA 2008 guidelines for the management of

adults with congenital heart disease J Am Coll

Cardiol 52:e1-e121 , 2008.

ACC/AHA 2008 guidelines for the management of

adults with congenital heart disease J Am Coll

Cardiol 52:e1-e121 , 2008.

CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT

 Chênh áp > 40 mmHg - < 80 mmHg : Nong bóng

 Chênh áp > 80mmHg + teo vòng van : phẫu thuật

Phẫu thuật nếu nong bóng thất bại

41

• Williams-Beurens syndrome is a rare condition of deletion of

contiguous genes, which is characterized by elfin facies, eye,

teeth, cardiovascular, renal, and skeletal abnormalities, mental

deficiency, overfriendly personality, and occasionally infantile

hypercalcemia 

42

- Doppler pressure half-time is used clinically to calculate mitral

valve area in mitral stenosis

- The time that it takes for the transmitral pressure gradient to

decrease by half is calculated from the diastolic mitral inflow

deceleration slope

44

• - A pressure half-time of 220 milliseconds represents a valve area

of one square centimeter

• - A pressure half-time of 440 milliseconds represents a valve area

of 0.5 square centimeters

• - A pressure half-time of 110 milliseconds represents a valve area

of two square centimeters

• Circulation 1979

Nov;60(5):1096-104.

45

48