Thay vinh tang ap dong mach phoi tren bn benh tim bam sinh hoi chung eisenmenger compatibility mode

Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed... Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống và tần suất phản ứng 1Tổng số trường

BỆNH NHÂN BỆNH TIM BẨM SINH: HỘI CHỨNG EISENMENGER

PGS TS Phạm Nguyễn Vinh

Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch

Bệnh viện Tim Tâm Đức

Viện Tim Tp HCM

Định nghĩa

 Tăng áp động mạch phổi tiên phát (TAĐMP – TP): ALĐMP tâm thu > 35 mmHg; ALĐMP trung bình (mPAP) > 25 mmHg lúc nghỉ, > 30 mmHg/gắng sức.

So sánh huyết động giữa tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống

TL: Rich S, McLaughlin VV In

Brauwald’s Heart Disease,

ed by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8 th

ed, p.1883 - 1913

Các tổn thương mạch máu trong TAĐMP Tiên phát*

TL: Rubin LJ The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580

*Tổn thương tương tự ở TAĐMP/ H/c Eisenmenger

Phân loại lâm sàng 2003 về TAĐMP của WHO (1)

TL: Rich S, McLaughlin VV In Brauwald’s Heart Disease, ed by Libby, Bonow, Mann, Zipes;

Phân loại lâm sàng 2003 về TAĐMP của WHO (2)

TL: Rich S, McLaughlin VV In Brauwald’s Heart Disease, ed by Libby, Bonow, Mann, Zipes;

Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913

Phân độ chức năng của WHO về TAĐMP

TL: Rich S, McLaughlin VV In Brauwald’s Heart Disease, ed by Libby,

Các điểm chính yếu của cận lâm sàng giúp chẩn đoán TPĐMP (2)

TL: Rich S, McLaughlin VV In Brauwald’s Heart Disease, ed by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8 th ed, p.1883 - 1913

Hội chứng Eisenmenger:

• Bệnh tim bẩm sinh có shunt đảo chiều (phải  trái) hay shunt 2 chiều.

• Áp lực động mạch phổi ≥ áp lực mạch hệ thống

10

Lịch sử

bệnh nhân nam 32t, TLT quanh màng (kt: 2-2.5 cm), suy tim, tím;

tử vong vì ho ra máu.

học của phức hợp Eisenmenger:

tăng áp sức cản mạch phổi (> 800 dynes sec/cm -5 ) kèm shunt đảo hoặc 2 chiều.

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn bản tiếng việt, p 57-75

Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống và tần suất phản ứng (1)

Tổng số trường hợp

Phản ứng Eisenmeng er

Tần suất phản ứng Eisenmenger (%)

Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống và tần suất phản ứng (2)

13

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital

Tổng số trường hợp

Phản ứng Eisenmenger

Tần suất phản ứng Eisenmenger (%) Kênh nhĩ thất hoặc thông liên nhĩ lỗ tiên phát 21 9 43

Tần suất Eisenmenger/ kích thước dòng chảy thông (shunt)

Tái cấu trúc mạch máu/bệnh tim bẩm sinh

Đặc điểm cấu trúc một số bệnh tim bẩm sinh

• ↑: tăng, trên bình thường

Sự cân bằng giữa co mạch và dãn mạch trong điều hoà áp lực động mạch phổi

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult

longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes Ấn bản tiếng việt, p 57-75

Dãn mạch

Kv 1.5

Kv 2.1 Prostacyclin Vasoactive intestinal peptide

Nitric oxide

Co mạch

Thromboxan A2 Angiopoetin 1 Endothelin 1 Growth factors Serotonin

Đặc điểm lâm sàng của H/c Eisenmenger

– Triệu chứng suy tim sơ sinh và trẻ em

– Suy tim giảm – Mệt nhẹ hay không triệu chứng cơ năng

– Mệt; nhức đầu; khái huyết; đau ngực – Tím trung ương; tím đều tay chân; tiến phân biệt; tím phân biệt đảo ngược.

18

H/C TAUSSIG-BING: Tím phân biệt đảo ngược

H/c Taussing- Bing: TP2ĐR + TLT dưới ĐMP+ không hẹp ĐMP

X- quang phổi/b/n Eisenmenger

do còn ống động mạch

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital

Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn bản tiếng việt, p 57-75

20

Cận lâm sàng chuyên biệt giúp chẩn đoán và tiên lượng b/n H/C Eisenmenger

CT mạch máu bệnh nhân Eisenmenger

a ĐMP dãn lớn (mũi tên mảnh) huyết khối trong ĐMP lan rộng

ĐMP trái đoạn gần (mũi tên to)

b Ảnh tái tạo 3 chiều: hình ảnh khuyết thuốc cản quang lấp đầy

ĐMP trái đoạn gần kèm nhánh thuỳ trên bị tắc

22

Triệu chứng lâm sàng của tăng hồng cầu hoặc tăng độ nhớt máu

• Tăng độ nhớt máu: khi DTHC >

65% hoặc hồng cầu thiếu sắt

– Mệt tăng – Thở ngắn – Nhức đầu – Khái huyết

• Điều trị:

– Bổ sung sắt – Trích máu nếu DTHC > 65%

Điều trị TAĐMP/ Eisenmeger

Các nguyên tắc chung: cắt nghĩa cho bệnh nhân (1)

1 Hoạt động thể lực: tránh hoạt động quá sức

2 Tránh bị mất nước

mạc nhiễm trùng và áp xe não để bệnh nhân có thể giúp phát hiện và điều trị sớm

4 Thai kỳ và ngừa thai cần được thảo luận chi tiết Vấn đề kinh nguyệt có lẽ cần

đánh giá thêm.

5 Tránh hút thuốc lá và thuốc kích thích

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult 25

Các nguyên tắc chung: cắt nghĩa cho bệnh nhân (2)

6 Đi máy bay : áp lực trong khoang

máy bay được duy trì ở mức tương đương 2000m Đa số bệnh nhân bị hội chứng Eisenmenger dung nạp tốt ở mức này Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu bao gồm tránh mất nước, mang vớ chân đàn hồi

và tránh bất động kéo dài.

7 Lợi ích của việc tiêm ngừa vaccine

influenza và pneumovax hàng năm.

26

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn bản tiếng việt, p 57-75

Điều trị tăng độ nhớt máu có triệu chứng

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn bản tiếng việt, p 57-75

Triệu chứng do tăng độ nhớt máu

Tránh trích máu Thận trọng sắt +/- Hydroxyurea

Điều trị hạ áp ĐM phổi:

Prostacyclin và các dẫn xuất

• Hiệu quả tốt tăng áp ĐMP vô căn

• Hai nghiên cứu nhỏ trên Eisenmenger (*)(**)

• Prostacycline cải thiện phân độ chức năng 80%, giảm kháng lực mạch máu phổi 50%, cải thiện đi bộ 6 phút

• Liều lượng: Prostacyclin TTM 14 ng/kg/ph, 82 ng/kg/ph

• Các dẫn suất khác: Treprostinil (Tdd), Beraprost (uống), Iloprost và Treprostinil (khí dung)

TL: * Rosenzweig EB et al Circulation 1999; 99: 1858-1865

** Chistensen DD et al Am J Cardiol 2004; 94: 261-263

28

Điều trị hạ áp ĐMP: ức chế thụ thể endothelin

– Cải thiện phân độ chức năng (57-100%) – Giảm kháng lực mạch máu phổi (9%) – Cải thiện đi bộ 6 phút (13%)

TL: - Kotlyar E et al Cardiol Young 2006,16: 268-274

- Chau EM et al Int J Cardiol 2007; 120: 301-305

• Các thuốc ức chế PDE-5 dùng trong hội chứng Eisenmenger: Sildenafil, Tadalafil.

• Hiệu quả cấp tính và lâu dài, an toàn

• Độ bão hòa oxy cải thiện 10%/lúc 6 tháng, 7%/9 tháng* , **

• Kháng lực mạch máu phổi giảm 50%/6 tháng* , **

• Kháng lực mạch hệ thống không đổi.

• Cung lượng tim tăng (2.9 – 3.7 L/ph/m 2 )

• Tăng co bóp thất phải ***

Điều trị hạ áp ĐMP: thuốc ức chế phosphodiesterase

TL: * Garg N et al Int J Cardiol 2007; 120: 206-313

** Mukhopadhyay S et al Circulation 2006; 114: 1807-1810

*** Nagendran J et al Criculatio 2007; 116: 238-248

30

Một số vấn đề đặc biệt/ bệnh nhân Eisenmenger

• Eisenmenger: có thể sống tới 50 tuổi

Phẫu thuật ngoài tim (1)

1 Đánh giá tiền phẫu cẩn thận (bệnh sử, thăm

khám, ECG, X-Quang, CT Scan, huyết đồ, bilan đông máu, sinh hóa máu, siêu âm tim)

Lợi ích-nguy cơ của phẫu thuật ngoài tim nên được đánh giá bởi những thành viên có kinh nghiệm nhất của ê kíp.

2 Trích máu tĩnh mạch tiền phẫu có thể được

xem xét nếu hematocrit > 65% Trích máu thường làm giảm tiểu cầu và có thể làm tăng tương đối cung lượng tim.

3 Bộ lọc khí nên sử dụng ở đường truyền tĩnh

mạch để tránh thuyên tắc khí.

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome

Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn bản tiếng việt, p 57-75

32

Phẫu thuật ngoài tim (2)

chỉ định khi bệnh nhân đói

Thông thường chúng tôi sẽ bắt đầu truyền dịch lúc nửa đêm trước ngày dự kiến phẫu thuật.

thuật viên và bác sĩ gây mê tim mạch có kinh nghiệm nhất nên xây dựng kế hoạch chăm sóc chu phẫu cho bệnh nhân.

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn bản tiếng việt, p 57-75

Phẫu thuật ngoài tim (3)

6 Phẫu thuật càng ngắn càng tốt Tránh xuất huyết

Phát hiện sớm biến đổi huyết động Theo dõi sát áp lực TM trung tâm, bão hoà oxy Kiểm soát tiền tải, kháng lực mạch hệ thống

7 Phenylephrine có thể hữu ích trong điều trị dãn mạch

hệ thống.mặc dù sự kết hợp thuốc trợ apha và trợ beta cũng có thể xem xét.

8 Xuất huyết có thể đáp ứng với truyền tiểu cầu, các yếu

tố đông máu phụ thuộc vitamin K, và, khi có hội chứng von-Willebrand mắc phải, sử dụng desmo-pressin.

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn bản tiếng việt, p 57-75

34

Phẫu thuật ngoài tim (4)

9 Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu sau phẫu

thuật với vớ đàn hồi, dụng cụ đè ép tĩnh mạch bằng hơi và heparin khi nguy cơ xuất huyết đã được đánh giá.

10 Vô cảm toàn thân thông thường được dùng

hơn vô cảm ngoài màng cứng và/hoặc tủy sống.

11 Vô cảm tại chỗ nên dùng bất cứ khi nào có thể

12 Điều trị giảm đau thích hợp là quan trọng

nhưng không được làm giảm kháng lực mạch máu hệ thống.

TL: Owusu- Ansabr K, et al Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed by Carole A Warnes ấn bản tiếng việt, p 57-75

Rối loạn chức năng thận/ b/n Eisenmenger

• RLCN thận: thường có ở lúc chẩn đoán Eisenmenger

• Giải phẫu bệnh:

– Bệnh cầu thận – Rối loạn chức năng ống thận

36

Ngừa thai

• Không dùng viên thuốc chứa Estrogen: nguy cơ tăng động

• Nên dùng:

– Tiêm Depro-Provera/ mỗi 3 tháng

38