Tài liệu Bài giảng Hẹp động mạch phổi docx

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI • 10% các bệnh tim bẩm sinh – Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng – Diễn biến thay đổi tùy theo mức độ • Vừa: có thể chịu đựngđược • Nặng: mất bù • Tùy thuộc mốc th

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI

• 10% các bệnh tim bẩm

sinh

– Có thể chẩn đoán trước

sanh ở thể nặng

– Diễn biến thay đổi tùy

theo mức độ

• Vừa: có thể chịu đựngđược

• Nặng: mất bù

• Tùy thuộc mốc thờigian tăng trưởng

• Nguyên nhân

– Thể “gia đình” - Hiếm– Hội chứng Noonan-Leopard-Williams Beurens-Rubéole bẩmsinh

– Nguyên nhân từ ngoài(ép vòng van động

mạch phổi do VMT-U Carcinoide)

ANATOMY

•A : A graphic representation of the proliferation

•B : and then hollowing out of the tubercles

•C : giving rise to the completed valve

THỂ GIẢI PHẪU

I/ HẸP TẠI VAN

ƒ Dính mép van +/- màng sơ (hình vòm)

ƒ Dày van : (nhầy: myxomatous)

dạng nhầy: mucoidloạn sản (Noonan)

ƒ Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges)+/- màng (atresia)

II/ HẸP TRÊN VAN

ƒ Nhánh gần - nhánh xa

Type: I/ Một chỗ - trung tâm

II/ Nơi phân chiaIII/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm

ƒ Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole

-Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos

THỂ GIẢI PHẪU

III/ HẸP DƯỚI VAN

ƒ Tai phễu (Infundibulum)

ƒ Giữa thất phải (Medio ventricular - TP 2 buồng)

THỂ GIẢI PHẪU

TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS)

TYPE II (BIFURCATION STENOSIS)

TYPE III (MULTIPLE, PERIPHERAL STENOSIS)

TYPE IV (CENTRAL + PERIPHERAL STENOSIS)

TL : Classification of pulmonary artery stenosis Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599)

GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH

1 Hẹp van ĐMP

ƒ Dính mép van Sigma + Dày + Loạn sản van (bất động)

ƒ 20 % kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu - thânĐMP

ƒ Thể hẹp nặng - tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp(phản ứng - tổn thương dòng phụt)

2 Hẹp trên van ĐMP

ƒ Thường phối hợp hẹp nhánh gần - xa

ƒ Liên quan cấu trúc phôi thai học ĐMP P = T

ĐMP - P - cung thứ 6 (phần gần), hệ sau mang (phần

xa)

ĐMP - T - hệ sau mang

Bất thường nối - màng - hẹp dạng ống (type)

ƒ Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Mô Rubéole)

Liên kết - đàn hồi - bệnh thai nhi (Marfan - Erlers

3 Hẹp dưới van ĐMP

Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng TP:

- Tai phễu

- Tăng sinh Dải thành

- Dải vách tại giữa TP (médio ventriculaire)

- Dải điều hoà (TP 2 buồng)Bất thích ứng thất phải

GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH

ƒ Tùy theo mức độ hẹp Có thể có hay không có triệu

chứng

ƒ Thể tiến triển nặng - Bất thích ứng TP - Tím - Suy tim

ƒ ÂTTT dạng phụt - click phụt - T2 tách đôi

ƒ Mất P2 - thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng

LÂM SÀNG

THỂ LÂM SÀNG

ƒ Thể nhẹ

ƒ Thể nặng ở trẻ sơ sinh

ƒ Thể kèm Shunt

ƒ Thể không điển hình

ƒ Thể hẹp dưới van

ƒ Thể hẹp trên van và các nhánh

CẬN LÂM SÀNG

ƒ ECG: Trục lệnh phải R/S > 1 V1

RV1 cao (30 mm # 100 mmHg)rsR’ V1T (-) ở V1 -> V4

ƒ Xquang TP: Cung ĐMP dãn

Phì đại TP

Tuần hoàn phổi giảm

ƒ Siêu âm: Xác định chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp

Hiệu số áp lực TP/ĐMP

Tình trạng TP

SIÊU ÂM TIM

ƒ Mục đích siêu âm (chung cho hình ảnh học TP)

1 Định vị nơi tắc nghẽn

2 Kích thước các buồng, bề dày tâm thất

3 Xác định gradient áp lực giữa Nhĩ-Thất-ĐMP

4 Xác định sự hợp lưu ĐMP hoặc có / không thân ĐMP

Kích thước ĐMP - P - T

5 Tổn thương phối hợp - Tuần hoàn phụ

SIÊU ÂM TIM

ƒ Mặt cắt hữu ích

* Cạnh ức trục ngang – Hình thể lá van = ”doming”

Dãn sau hẹp

Mặt cắt dưới sườn: Thành phần TP Diện tích TP

* Doppler pulsé = dò nơi bị hẹp

liên tục = Gd TP/ĐMP

* Trên hõm ức : ĐMP – P – T

ƒ Tổn thương phối hợp – Thể lâm sàng – Thể kèm shunt

ƒ Theo dõi sau mổ

•Mặt cắt cạnh ức trục dọc – 2D và TM trường hợp hẹn

Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Van

ĐMP (PV-pulmonary valve) dầy, hình vòm (A) Hình ảnh

hẹp phễu ĐMP ở bệnh nhân nam 7 tuổi, đường kính

vùng phễu là 10.8mm (d1), đường kính vòng van ĐMP

là 16,2 mm (d2)

A B C

D

E

Mặt cắt dưới sườn trục

ngang – ngang van ĐMC cho thấy hình ảnh thiểu sản van ĐMP, phổ

Doppler dòng máu ngang van ĐMP có độ chênh áp thất phải – ĐMP là 97

mmHg, hở van ĐMP với phổ dương (A-B) Mặt cắt dưới sườn trục ngang – ngang van ĐMP : đo

Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP ghi nhận hẹp van ĐMP nặng với độ chênh áp > 120mmHg

DIỄN BIẾN

ƒ Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát triển

ƒ Liên quan với thích ứng của TP - dày - dãn - suy TP

ƒ VNTM (hiếm)