Siêu âm hẹp động mạch phổi

Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van động mạch chủ: Hình thể lá van động mạch phổi: dầy, mở hình vòm 2D  Kích thước phễu động mạch phổi, vòng van động mạch phổi, thân và các nhánh độ

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI

BS Đào Hữu Trung

10% các bệnh tim bẩm sinh:

 Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng

 Diễn biến thay đổi tuỳ theo mức độ vừa: có thể chịu đựng được nặng:mất bù

 Tuỳ thuộc mốc thời gian tăng trưởng

Nguyên nhân

 Thể « gia đình » - Hiếm

 Hội chứng Noonan – Leopard – Williams Beurens – Rubéole bẩm sinh

 Nguyên nhân từ ngoài ( ép vòng van ĐMP do

VMT-U Carcinoide)

Giải phẫu - Sinh lý bệnh

1 Hẹp van ĐMP :

 Dính mép van Sigma + day + loạn sản van (bất động)

 20% kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu –

thân ĐMP

 Thể hẹp nặng – tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp

(phản ứng – tổn thương dòng phụt)

2 Hẹp trên van ĐMP

 Thường phối hợp hẹp nhánh gần – xa

 Liên quan cấu trúc phôi thai học ĐMP P=T

ĐMP-P-cung thứ 6 (phần gần)

hệ sau mang (phần xa)ĐMP-T-hệ sau mang

Bất thường nối – màng – hẹp dạng ống (type)

 Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (mô Rubéole)

Liên kết đàn hồi – bệnh thai nhi (Marfan – Erlers Danlos)Hội chứng phức tạp đa dị tật (Williams Beurens-Alagille)

 Gây cao áp phổi ở các thể nặng

3 Hẹp dưới van ĐMP

Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng TP : tai phễu, tăng sinh dải thành, dải vách tại giữa TP (médio ventriculaire), dải điều hòa (TP 2 buồng)

Bất thích ứng thất phải

Lâm sàng

 Tuỳ theo mức độ hẹp Có thể không có triệu chứng

 Thể tiến triển nặng Bất thích ứng TP – Tím – Suy tim

 ATTT dạng phụt – click phụt – T2 tách đôi

 Mất P2 – thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng …

Cận lâm sàng

 ECG : trục lệch phải R/S > 1 V1

RV1 cao (30mm#100mmHg)rsR’ V1T (-) ở V1 -> V4

 Xquang TP

Cung ĐMP dãnPhì đại TP – tuần hoàn phổi giảm

 Siêu âm :

Xác định chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹpHiệu số áp lực TP/ĐMP …

Tình trạng TP

Thể lâm sàng

 Thể nhẹ

 Thểnặng ở trẻ sơ sinh

 Thẻ kèm shunt

 Thể không điển hình

 Thể hẹp dưới van

 Thể hẹp trên van và các nhánh

Diễn biến

 Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát triển

 Liên quan với thích ứng của TP – dày – dãn – suy TP

 VNTM (hiếm

Phân loại

 Hẹp nhẹ :

Chênh áp TP/ĐMP < 40mmHgAùp lực TP < ½ áp lực TT

Chỉ định phẫu thuật

 Chênh áp > 40mmHg - < 80mmHg Nong bóng

 Chênh áp > 80mmHg + teo vòng van Phẫu thuật

Phẫu thuật nếu nong bóng thất bại 2 lá

Thể giải phẫu

I/ Hẹp tại van

 Dính mép van +/- màng sơ sinh (Hình vòm)

 Dày van (Nhầy:myxomatous) Dạng nhầy: mucoid

Loạn sản (Noonan)

 Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges) +/- màng (atresia)

II/ HẸP TRÊN VAN

 Nhánh gần - nhánh xa

Type: I/ Một chỗ - trung tâm

II/ Nơi phân chia

III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm

 Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole - Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos

THỂ GIẢI PHẪU

III/ HẸP DƯỚI VAN

Tai phễu (Infundibulum)

Giữa thất phải (Medio ventricular - TP 2 buồng)

THỂ GIẢI PHẪU

TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS)

TYPE II (BIFURCATION STENOSIS)

TYPE III (MULTIPLE, PERIPHERAL STENOSIS)

TYPE IV (CENTRAL + PERIPHERAL STENOSIS)

TL : Classification of pulmonary artery stenosis Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599)

Hẹp động mạch phổi các

thể lâm sàng

 Thể nhẹ

 Thể nặng ở trẻ sơ sinh

 Thể kèm shunt

 Thể không điển hình

 Thể hẹp dưới van

 Thể hẹp trên van vả các nhánh

HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

Mục tiêu siêu âm

1. Định vị nơi hẹp: tại van, trên van, dưới van

2. Kích thước các buồng tim

3. Xác định mức độ hẹp: SA 2D, độ chênh áp lực thất phải

(TP) – động mạch phổi (ĐMP)

4. Xác định sự hợp lưu động mạch phổi hoặc có / không

thân động mạch phổi

5. Đo đường kính vòng van 3 lá, có hay không hở van 3 lá

6. Tìm cá tổn thương phối hợp

Quy trình siêu âm

Mặt cắt cạnh ức trục dọc:

Khảo sát TM và 2D vác liên thất, thành sau thất trái, kích thước các buồng tim

Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van động mạch chủ:

 Hình thể lá van động mạch phổi: dầy, mở hình vòm (2D)

 Kích thước phễu động mạch phổi, vòng van động mạch phổi, thân và các nhánh động mạch phổi, có hay không dãn động mạch phổi sau hẹp

 Hình ảnh màu lập thể của dòng máu xoáy đi ngang qua phễu động mạch phổi và van động mạch phổi.(Doppler màu)

 Đo phổ Doppler liên tục dòng máu đi ngang qua chỗ hẹp cho biết độ nhênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi

Mặt cắt dưới sườn trục ngang:

Tương tự cạnh ức trục ngang

Mặt cắt trên hõm ức:

Đo đường kính động mạch phổi trái, động mạch phổi phải

 Mặt cắt cạnh ức trục dọc – 2D và TM trường hợp hẹn van ĐMP đơn thuần, vách thất phải và vách liên thất dầy hơn so với thành sau thất trái Buồng thất phải dẫn

Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Van ĐMP (PV-pulmonary valve) dầy, hình vòm (A) Hình ảnh hẹp phễu ĐMP ở bệnh nhân nam 7 tuổi, đường kính vùng phễu là 10.8mm (d1), đường kính vòng van ĐMP là 16,2 mm (d2)

Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Doppler màu, hình ảnh dòng máu xoáy màu lập thể khi đi ngang van ĐMP hẹp (A) Hình ảnh màng chắn trên van và dưới van ĐMP gây hẹp van ĐMP (B-C) Hình ảnh thiểu sản van ĐMP ở bé gái 5 tháng tuổi gây hẹp hở van ĐMP kèm dãn thân ĐMP (D-E)

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

ĐỊNH NGHĨA

 Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)

 5-7,5% các bệnh TBS Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ)

 Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)

 Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau

- Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần

- Hội chứng hẹp eo động mạch chủ

 Nguyên nhân phôi thai học

1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm dòng máu

2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc vị mô ống ĐM

 Hình dạng giải phẫu bệnh lý

* Hẹp tại chỗ

* Teo vùng eoPhôi thai học - Giải phẫu bệnh

 Bất thường do hậu quả hình thành hẹp eo động mạch chủ

* Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm

* Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ 30 tuổi) Nhiều dạng

* Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh

 Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC

* 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh

- Giảm sản dạng ống quai ĐMC

- TLT, tồn tại ống ĐM

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

ĐƠN THUẦN

Sinh lý bệnh

 Tăng huyết áp (THA):  < 50% - Cơ học

HH hệ RAA - Tăng kháng lực ngoại biên

 Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM -Thất trái

 TT thích ứng hay không thích ứng

Lâm sàng

* Thể trẻ lớn:

- Ít hoặc không có triệu chứng

- THA thượng chi Mạch hạ chi (0)

- ÂTTT ngắn LS 3 - 4 Sau lưng

- ÂTTT dạng phụt + click phun TT của hẹp ĐMC

* ECG: dầy TT, tăng gánh tâm thu TT

* Xquang TP: Tim to - Bờ sườn mòn, Dấu số 3 ngược # D4 Dãn ĐMC xuống

* Siêu âm tim : xem phần SÂT

Diễn tiến

* Thích ứng tốt: trưởng thành sau đó xấu hơn

* 25% tử vong quanh 20 tuổi - 50% tử vong < 32 tuổi 75% <

45 tuổi - 90% < 60 tuổi

* Suy tim, VNTM, vỡ hoặc bóc tách ĐMC, xuất huyết não

Điều trị

* Chỉ định PT nếu  < 50% bình thường, THA > 150 mmHg

* Tuổi từ 2 - 5 tuổi

* PT nối tận tận - Tử vong 1 - 2%

* Biến chứng sau mổ:

- Sớm: Liệt hạ chi không hoàn toàn 0,4 - 0,6%

- Muộn: (ở bệnh nhân lớn) liên quan tổn thương phối hợpNong bóng? Mổ lại? (Hiệu số HA t/h > 30)

φ3 40%

φ2 50%

φ1 60%

Type I : hypoplasia of the distal transverse arch

Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch

Phôi thai học : Hình thành cung ĐMC

Gián đoạn cung ĐMC

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

Mục tiêu siêu âm

1. Chẩn đoán xác định : đường kính, chiều dài, vùng eo

bị hẹp, vận tốc dòng máu đi ngang qua eo hẹp

2. Đánh giá độ dày thất trái và chức năng thất trái

3. Đánh giá áp lực động mạch phổi (ĐMP)

4. Tìm tổn thương phối hợp: còn ống động mạch, van

động mạch chủ (ĐMC) 2 mảnh, hẹp hở van 2 lá

Quy trình Siêu âm

Mặt cắt cạnh ức trục dọc

 Hình ảnh dày đồng tâm thất trái hoặc dày vách liên thất không cân đối

 Đánh giá chức năng thất trái

 Khảo sát tổn thương van 2 lá phối hợp

Mặt cắt cạnh ức trục ngang- ngang van ĐMC:

 Khảo sát van ĐMC: số mảnh van, tính chất lá van

 Khảo sát dòng hở 3 lá, đo áp lực ĐMP tâm thu

 Tìm thông liên thất phối hợp

Mặt cắt 4 buồng từ mỏm:

 Khảo sát tổng quát bốn buồng tim

 Khảo sát bệnh lý van 2 lá phối hợp

 Khảo sát van 3 lá

 Aùp lực ĐMP

Mặt cắt 5 buồng từ mỏm

Khảo sát tổn thương van ĐMC phối hợp

Mặt cắt trên hõm ức:

 Hình ảnh hẹp eo: Vòng hay màng chắn nhô ra trong lòng

eo ĐMC; teo vùng eo ĐMC

 Hình ảnh dòng máu xoáy trong lòng ĐMC sau nơi hẹp

 Đo phổ Doppler dòng máu ngang nơi hẹp

 Tìm tổn thương phối hợp: Oáng động mạch, tuần hoàn

bàng hệ

Mặt cắt trên hõm ức theo trục dọc : chỗ hẹp

eo ĐM (mũi tên) rất nhỏ so với cung ĐMC, kèm hình ảnh của còn ống động mạch (A-B- C) Khảo sát Doppler liên tục dòng máu qua chỗ hẹp Độ chênh áp lực = 65mmHg Phổ Doppler dòng máu có dạng điển hình của hẹp

eo (Ao arch : cung ĐMC ; LSCA : ĐM chi dưới đòn trái ; LCA :

ĐM cảnh chung trái; LPA : ĐMP trái ; Desc

Ao : ĐMC xuống)

Hình ảnh siêu âm 2D + Doppler mặt cắt trên hõm ức bệnh nhi 10 tháng tuổi

A Hẹp tại eo ĐMC (Coarc) như một cái gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống (mũi tên

lớn) dưới ĐM dưới đòn trái (LSA)

B Phổ Doppler ghi nhận được (arch : cung ĐMC)

Mặt cắt trên hỏm ức trục đứng (SPS-SAG) cho thấy cung ĐMC hẹp ở vùng ĐMC ngang (AAo : ĐMC ngang)

Nhờ Siêu âm Doppler màu mới thấy vùng bị hẹp rõ hơn (Coarc) DAO : ĐMC xuống Ao : ĐMC LA : Nhĩ trái

Two-dimensional echocardiogram obtained in the

suprasternal long-axis view demonstrating a discrete coarctation of the oarta The posterior shelf is well visualized

Typical continuos-wave Doppler display across a severe coarctation The peak velocity is 3.5 meters/second Note the diastolic runoff pattern consistent with a pressure

gradient throughout diastole

HỘI CHỨNG HẸP EO (SYNDROME DE COARCTATION)

(hay hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh – nhũ nhi)

 Thể hẹp eo ĐMC không thích ứng - Suy tim sớm

 Tử vong 15% < 1 tuổi, 75% < 3 tháng tuổi

Đặc điểm sinh lý bệnh

 Không có sự khác biệt rõ ràng giữa HA thượng/hạ chi (vì tổn thương phối hợp)

 Vai trò TLT - tăng gánh cả 2 thất -> suy tim + tăng áp

 Tổn thương liên quan tưới máu các cơ quan

 Bệnh cảnh suy tim ứ huyết -> trụy mạch

 Tím - Tím không đồng bộ

 ATTT (+) của TLT (không có dấu hiệu thính chẩn của hẹp eo)

Lâm sàng

Cận lâm sàng

 ECG: Không đặc thù

 X quang: tim to, tuần hoàn phổi tăng

 Siêu âm tim : xem phần SÂT

 Rất xấu - Tử vong 50%

 4 khả năng:

* Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm

* Hẹp eo + tổn thương van 2 lá - van ĐMC: Suy tim nặng nhưng chậm hơn

* Hẹp eo + Chức năng TT xấu (xơ chun nội mạc): Suy tim sớm

* Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ: Thích ứng (can

thiệp 2 - 5 tuổi)

Diễn tiến - Dự hậu

- 3 khả năng để can thiệp TLT :

* Đóng TLT + Cắt hẹp eo

* Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt để chậm

* Cắt hẹp eo - Chờ - Xấu - Giải phẫu triệt để sớm

- TT phức tạp: Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP trước

* “Cửa sổ - ĐM dưới đòn”

TỨ CHỨNG FALLOT

Mục tiêu siêu âm

1. Xác định độ cưỡi ngựa của ĐMC lên; cung ĐMC và các

nhánh; cung ĐMC hướng ra phải hay trái

2. Khảo sát vị trí và mức độ của thông liên thất Tương quan

của TLT với van đại động mạch

3. Mức độ hẹp van ĐMP và hẹp vùngphễu

4. Khảo sát kích thước ĐMP phải, ĐMP trái, ĐMP có hợp lưu

hay không?

5. Tìm vị trí xuất phát và lộ trình của ĐM vành Tương quan

ĐMV với vùng phễu thất phải

6. Tìm tồn tại ống động mạch và ĐM bàng hệ

7. Tìm tổn thương phối hợp

Quy trình siêu âm

Mặt cắt cạnh ức trục dọc

 Kích thước các buồng tim, chức năng tâm thu của tim

 Hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa

 Hình ảnh TLT lớn (2D), TLT lỗ nhỏ và hướng máu chảy qua TLT (siêu âm Doppler)

 Khảo sát tổn thương van ĐMC phối hợp

Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC

 Khảo sát vùng phễu thất phải, van ĐMP, thân ĐMP, ĐMP phải và ĐMP trái chia đôi từ thân ĐMP

Mặt cắt 4 buồng từ mỏm :

 Khảo sát tổng quát 4 buồng tim

 Kích thước và chiều luồng thông qua TLT

Mặt cắt 5 buồng từ mỏm :

 Khảo sát ĐMC cưỡi ngựa

 Khảo sát TLT

 Khảo sát tổn thương van ĐMc, mức độ

Mặt cắt 5 buồng dưới sườn :

Hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa (ở bệnh nhân khó khảo sát ở mặt cắt cạnh ức trục dọc)

Tứ chứng Fallot với hình ảnh

ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, hẹp van ĐMP, thất phải dầy, TLT có chiều luồng thông chảy từ thất phải sang thất trái

MỤC ĐÍCH SIÊU ÂM

Ngoài khảo sát thường quy TBS tím

Khảo sát phân đoạn

1 Tình trạng nhĩ trái thất trái

2 Động mạch chủ cưỡi ngựa: Mặt cắt cạnh ức trục dọc dưới sườn.

3 Hẹp eo Động mạch phổi: xác định và đo lường

Mặt cắt cạnh ức trục ngang: phễu TP

Van ĐMP thang ĐMP Phân chia ĐMP – P – T Mặt cắt trên ức: ĐMP – P- T

ĐMC xuống Gradien VD/ AP

4 Thông liên thất

5 Tổn thương phối hợp

PA – ĐM vành – TLT phần cơ – cung ĐMC

Hở van ĐMC – TMCT trái

CHỈ ĐỊNH PHẨU THUẬT

 Yếu tố nguy cơ: tuổi, cân nặng (< 6 tháng,> 5 tuổi)

 Cơn tím tái nặng

 Tỷ lệ MC GOON Φ ĐMP trái + ĐMP phải

>1.5

Φ ĐMC xuống

Mặt cắt cạnh ức trục dọc : ĐMC cưỡi ngựa trong T4F (A) Mặt cắt cạnh ức trục ngang-ngang van ĐMC : TLT phần quanh màng, đường kính = 12,6mm

(B) Hình ảnh Doppler màu dòng xoáy ngang van ĐMP ghi nhận hẹp ĐMP

nặng với độ chênh áp lực thất phải – ĐMP=120mmHg trên phổ Doppler liên tục (C)

Mặt cắt 5 buồng từ mỏm : ĐMC cưỡi ngựa, TLT (A) Mặt cắt trên hõmức : ĐMP trái, ĐMP phải và hình ảnh ống động mạch (B-D)