Giãn phế quản

Hình ảnh các túi của phế quản bị giãn có lẽ do viêm thành phế quản, các cấu trúc nâng đỡ và nhu mô phổi xung quanh gây phá hủy, xơ hóa và tắc một phần phế quản trước túi presaccular bron

PGS.TS.Trần Văn Ngọc

MỤC TIÊU : học viên cần :

1.Trình bày sinh lý bệnh và cơ chế bệnh sinh của giãn phế quản

2.Trình bày triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng cuả giãn phế quản

3 .Trình bày chẩn đoán phân biệt

4 .Trình bày các hội chứng lâm sàng giãn phế quản

TỪ KHOÁ:

Từ chính : Giãn phế quản ( bronchiectasis ).Giãn phế quản hình trụ (cylindric

bronchiectasis) .Giãn phế quản dạng varicose (varicose bronchiectasis) Giãn phế

quản hình túi [saccular (cystic) bronchiectasis]

I.ĐỊNH NGHĨA:

Giãn phế quản là sự giãn bất thường mãn tính và xoắn phế quản do phá hoại cấu trúc

đàn hồi và cơ trơn thành phế quản Bệnh cảnh lâm sàng thông thường là những đợt

nhiễm trùng phổi mãn tính hay tái đi tái lại: ho, ho ra máu , đàm mủ nhầy lượng lớn

và hơi thở hôi

II TẦN SUẤT:

Giãn phế quản là bệnh thông thường và thường dẫn đến tử vong trong thời kỳ trước

kháng sinh, trở nên hiếm gặp trong 3 thập kỉ qua ở các nước phát triển do sự có sẵn

của kháng sinh điều trị nhiễm trùng hô hấp và chủng ngừa mở rộng ở trẻ em đặc biệt

chống lại ho gà và sởi

Ở Anh quốc, tỉ lệ giảm từ 48/10 000 đến 10/10 000 bệnh nhân nhập viện từ 1952 –

1960

Ở Mỹ, tại bệnh viện trẻ em Boston, số giãn phế quản mới kết hợp với nhiễm trùng

(viêm phổi, ho gà, sởi…) trong thời kỳ 5 năm 1946 – 1950 đã giảm từ 47 tới chỉ còn 2

ca 10 năm sau (1956 – 1960)

III GIẢI PHẪU BỆNH:

• Giãn phế quản chủ yếu ở phế quản kích thước trung bình và tiểu phế quản Phế

quản giãn bị lấp đầy mủ, niêm mạc phù nề, viêm và loét, biểu mô lót phế quản có

dạng giống polyp do sự thành lập tổ chức hạt kế cận Sự xoắn lòng phế quản được

tuyến và ống ở niêm mạc phế quản bị giãn Nếu tổn thương lan tỏa và nặng ta thấy phần lớn là hình kén trên mặt cắt của phổi và có thể rõ ràng trên X quang ngực Khi nhiễm trùng tiếp tục và lan rộng trong thành phế quản, lớp lót biểu mô bị phá hủy và

mô đàn hồi, cơ trơn và kể cả tổ chức sụn xung quanh bị xoắn và phá hủy Có thể phát triển các ổ áp xe khu trú do quá trình hoại tử bắt đầu trong thành phế quản

• Trong giãn phế quản mãn tính, xơ hóa xung quanh thành phế quản, thay thế lớp cơ, tuyến niêm mạc và sụn phế quản

• Những thay đổi về tuần hoàn có thể phát triển trong phổi Động mạch phế quản lớn

ra rõ rệt (lớn hơn 3 lần bình thường) và xoắn ở bệnh nhân giãn phế quản lan tỏa do

có sự thông nối giữa động mạch phổi và động mạch phế quản ở đoạn tiền mao mạch được chứng minh giải phẫu bệnh hay chụp mạch máu một khi sự thông thương đủ lớn, xác định sự chảy máu từ động mạch phế quản áp lực cao sang tuần hoàn phổi áp lực thấp Đo lưu lượng tuần hoàn bàng hệ chủ phổi bằng phương pháp pha loãng máu thấy lưu lượng chiếm 3 – 12 % lưu lượng phổi Mức độ lưu lượng bàng hệ tương ứng mức độ giãn phế quản

• Giãn phế quản hai bên chiếm khoảng 30% bệnh nhân, thùy dưới thường bị nhất Thùy dưới trái nhiều hơn phải 3 lần, đặc biệt ở trẻ em, có lẽ do phế quản phải dễ được dẫn lưu và phế quản trái bị chèn ép nhẹ do động mạch phổi trái bắt chéo qua

và phế quản trái nhỏ hơn phải Trong giãn phế quản thùy dưới trái, phân thùy đáy sau hầu như bị ảnh hưởng và phân thùy đỉnh bị ảnh hưởng khoảng 25%

• Khi giãn phế quản là hậu quả của hít dị vật, thì giãn phế quản thường ở bên phải và thùy dưới hay phân thùy sau của thùy trên thường bị ảnh hưởng

• Giãn phế quản trung tâm (cạnh rốn) là đặc trưng của Aspergillosis phổi dị ứng (APA)

• Giãn phế quản thùy trên thường do APA, xơ nang ở người lớn hay lao

IV PHÂN LOẠI:

Giãn phế quản được phân loại theo nhiều cách: cơ chế bệnh sinh, hình ảnh chụp phế quản, giải phẫu bệnh Phân loại được dùng phổ biến được Reid đưa ra 1950 nói lên mối tương quan giữa hình ảnh chụp phế quản và giải phẫu bệnh (đại thể và vi thể)

1/ Giãn phế quản hình trụ (cylindric bronchiectasis)

Phế quản giãn đều, đường kính phế quản bị giãn không lớn rõ rệt, thành phế quản thẳng, phế quản bị cắt cụt

2/ Giãn phế quản dạng varicose (varicose bronchiectasis)

Phế quản giãn không đều về hìng dạng và kích thước, tận cùng phế quản thường bị xoắn và tạo thành một túi Số lượng phân chia phế quản giảm gần nữa bình thường Trong nhiều vùng, lòng phế quản hoàn toàn bị tắc bởi mô xơ chứa các bó sợi cơ, mô đàn hồi và kể cả mảng sụn

3/ Giãn phế quản hình túi [saccular (cystic) bronchiectasis]

• Phế quản giãn không đều có dạng bong bóng và phát triển dần ra ngoại biên tới màng phổi

• Trước đây giãn phế quản hình túi được nghĩ là do tổn thương các tiểu phế quản do

vị trí của các phế quản bị giãn nằm cạnh màng phổi Nhưng khi quan sát giải phẫu bệnh các thùy phổi bị cắt, phế quản thế hệ 5 (bình thường 20 phân chia) đã là phế quản tận cùng, kết thúc ngay cạnh màng phổi với một túi hay bóng Thay đổi nổi bật nhất ở các phế quản này là hình thành các polyp biểu mô phế quản với các chồi lớn làm tắc nghẽn phế quản Hình ảnh các túi của phế quản bị giãn có lẽ do viêm thành phế quản, các cấu trúc nâng đỡ và nhu mô phổi xung quanh gây phá hủy, xơ hóa và tắc một phần phế quản trước túi (presaccular bronchi) cản trở hệ dẫn lưu làm túi phình to Chuyển sản gai thường thấy trong giãn phế quản hình túi nhưng hiếm trong giãn phế quản khác

• Các dạng giãn phế quản hay các bệnh tương tự về mặt giải phẫu bệnh:

™ Giãn phế quản nang (follicular bronchiestasis): được định nghĩa về mô học hơn là trên lâm sàng hay X quang Hình ảnh nổi bật nhất là thành lập các nang dạng

lympho và các nốt trong thành phế quản và tiểu phế quản và trong nhu mô phổi lân cận Thường có hạch rốn phổi Tổn thương có thể ở một phân thùy hay toàn bộ thùy, nhiều thùy Cùng với sự thành lập nang lympho còn có sự mất mô đàn hồi và nếu tổn thương nặng hơn, có sự phá hủy cơ trơn và sụn Nang lympho dưới biểu

mô làm tắc một phần lòng phế quản và chèn ép các lỗ phế quản ngoại biên bị bệnh Tổn thương chủ yếu nằm ở phế quản nhỏ, các tiểu phế quản và phế nang lân cận Khi viêm tiến triển các phế quản xa bị tắc và phế quản gần hơn bị ảnh hưởng với sự phá hủy các mô nâng đỡ

- Ống tuyến niêm mạc phì đại do hoại tử xung quanh phế quản làm yếu thành phế quản và tiểu phế quản

- Viêm phổi mô kẽ cũng gặp thường xuyên

- Hình ảnh chụp phế quản có thể là một trong ba loại trên phụ thuộc vào mức độ của bệnh

- Là hậu quả của nhiễm trùng virus ở trẻ em (sởi, adenovirus, herpes simplex) hay nhiễm vi khuẩn (ho gà, phế qủan phế viêm)

- Giãn phế quản nang có thể kèm theo giãn tiểu phế quản dạng lympho rõ rệt (các nang lympho quanh tiểu phế quản chèn ép lòng tiểu phế quản, xuất tiết mủ cấp tính trong lòng tiểu phế quản và phá hủy lớp lưới của thành phế quản)

- Viêm phế quản – viêm tiểu phế quản nang thuộc bệnh tạo keo (RA, Sjogren

syndrom), hội chứng suy giảm miễn dịch và quá mẫn với tăng Eosinophile máu

™ Giãn phế quản do co kéo (traction bronchiectasis) xẩy ra ở bệnh nhân xơ hóa phổi lan tỏa do mọi nguyên nhân, tạo ra một lực kéo mạnh của mô xơ và áp lực trong màng phổi âm gia tăng kéo và làm giãn đường hô hấp Do bệnh sinh khác với giãn phế quản thực sự, không bất thường nội tại của đường hô hấp

™ Kén phế quản bẩm sinh (congenital bronchial cysts): kén bẩm sinh trong nhu mô phổi là biểu hiện của bất thường thành phế quản, về phương diện phát triển, lấp đầy dịch hay một phần và được lót bởi biểu mô đường hô hấp Về mô học, nó giống giãn phế quản và xẩy ra dưới hai dạng:

(1) Kén bẩm sinh trung tâm: thường đơn độc, không thông với phế quản và nhu mô phổi Lòng kén được lót bởi biểu mô hô hấp và thành phế quản chứa các tuyến nhầy,

mô đàn hồi, sợi cơ và sụn Nếu có nhiễm trùng kén có thể thông với phế quản gần, dịch mủ sẽ thay thế dịch nhầy và kén bị căng ra có thể có mực nước hơi do không khí

đi vào kén

(2) Kén bẩm sinh ngoại biên, thường nhiều và biểu hiện của khiếm khuyết sự trưởng thành phế quản ở giai đoạn sau của sự phát triển nhau thai Các kén này thường không

có tuyến nhầy và được lót bởi biểu mô trụ không có lông chuyển và chứa dịch thanh

tơ Thành kén chứa nhiều mô đàn hồi và một vài lát sụn bất thường Nếu bị nhiễm trùng thì bệnh lý bẩm sinh hoàn toàn bị che mất và lúc nầy tình trạng giãn phế quản

™ Biệt trí phế quản phổi trong thùy (intralobar bronchopulmonary sequestration) bất thường bẩm sinh này bao gồm một phần tổ chức phổi bị tách biệt, cạnh mô phổi bình thường và được bao phủ bởi màng phổi tạng, được cung cấp máu từ động mạch chủ hay một trong các nhánh của động mạch chủ Viêm phổi của phần phổi bị biệt trí thường xẩy ra ở người lớn Vùng phổi bị ảnh hưởng chứa các kén được lót bởi biểu

mô trụ có lông chuyển hay biểu mô dẹt và được lấp đầy dịch nhầy hay mủ nếu có nhiễm trùng Do không có thông thương giữa phế quản bình thường và phổi biệt trí, nên phần bệnh không có chứa không khí Khi nhiễm trùng có sự thông thương giữa phổi biệt trí và phế quản

V BỆNH SINH VÀ YẾU TỐ THUẬN LỢI:

™ Nguyên nhân gần của giãn phế quản là một nhiễm trùng hoại tử hay hậu quả của nhiễm trùng trong thành khí phế quản và nhu mô phổi xung quanh

™ Trong các năm qua, vì giãn phế quản thường xuất hiện ở trẻ em nên giãn phế quản được xem chủ yếu là một bệnh bẩm sinh do một số bất thường về giải phẫu và chức năng của phế quản và tiểu phế quản tạo điều kiện cho nhiễm trùng mãn tính

™ Ngày nay, người ta thấy giãn phế quản bẩm sinh rất hiếm, thường do bất thường trong cấu trúc sụn phế quản, niêm mạc trụ lông về cấu trúc hay chức năng, thay đổi đặc tính của đường hô hấp trên …

™ Sự giảm rõ rệt phần trăm giãn phế quản thời kỳ sau kháng sinh và chủng ngừa phổ biến ở trẻ em đã gợi ý rằng nhiễm trùng là nguyên nhân của đa số trường hợp giãn phế quản

™ Giãn phế quản bẩm sinh được dành cho một số bất thường bẩm sinh hay di truyền: khiếm khuyết giải phẫu bẩm sinh, giảm immunoglobulin bẩm sinh, rối loạn chức năng đường hô hấp như bất thường trụ lông di truyền, xơ nang, giảm

1 antitrypsin Tuy nhiên giãn phế quản xẩy ra ở tuổi nhỏ hơn là xuất hiện lúc sinh

™ Thành phần căn bản của giãn phế quản mắc phải là sự phá hủy cấu trúc phế quản do viêm (mô đàn hồi, cơ trơn, sụn của thành phế quản) làm thay đổi hình dáng phế quản bị ảnh hưởng, thứ phát từ sự thay đổi áp lực khi thở và ho cũng như xơ hóa quanh phế quản Vậy giãn phế quản mắc phải đòi hỏi phải có bằng

chứng phá hủy phế quản do viêm, còn giãn phế quản bẩm sinh không có bằng chứng của viêm

1/ Nhiễm trùng:

Trong nữa đầu thế kỷ XX, trước khi chủng ngừa phổ biến chống ho gà và sởi, nhiễm trùng hô hấp trẻ em thường kết hợp với giãn phế quản sau đó, 69% trường hợp giãn phế quản trẻ em, tiền sử hít 16%, bất thường bẩm sinh 15% Nhiễm trùng ban đầu không nhất thiết nặng: 66% trường hợp, triệu chứng giãn phế quản xẩy ra trong 5 năm đầu đời, 43% trường hợp khởi phát âm ỉ và không liên quan tới bất kỳ một biến cố đặc biệt nào

a) Sởi:

™ Ở Mỹ từ 1960 –1970, 14% trường hợp liên quan tới sởi, ở các nước đang phát triển, phần trăm cao hơn

™ Giãn phế quản nang thường được xem là biến chứng của sởi, ho gà và viêm phổi

do virus cúm

™ Sự hiện diện của viêm quanh phế quản lan rộng cũng như tăng sinh nổi bật biểu

mô phế quản và tiểu phế quản ở những trường hợp chết do viêm phổi do sởi phù hợp với quan niệm tổn thương phế quản cấp tính có thể tiến triển tới giãn phế quản nang

™ Những trẻ chết trong vòng một tháng bị sởi do các nguyên nhân phế quản phế viêm hoại tử biến chứng sau sởi, do adenovirus, herpes virus và vi khuẩn như Staphylococcus Aureus, Klebsiella, Pseudomonas Những trẻ em phục hồi từ các nhiễm trùng như vậy, tổn thương phế quản đưa đến giãn phế quản nang với mức độ khác nhau, và nặng hơn bởi nhiễm trùng hô hấp dưới

™ Viêm phổi hoại tử thứ phát là một yếu tố quan trọng trong sự phát triển giãn phế quản thứ phát sau ho gà, tự nó có thể gây viêm phế quản hoại tử

™ Trong quá trình ho gà, dịch và các mảnh vụn có thể gây xẹp phổi ở trẻ em và được xem như yếu tố góp phần trong giãn phế quản sau ho gà

c) Tác nhân khác:

™ Các tác nhân gây tổn thương hoại tử như Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae và Pseudomonas aeruginosa

™ Streptococcus pneumoniae không gây tổn thương phá hủy không gây nên giãn phế quản, nhưng nó có thể cư trú ở phế quản trong một số bệnh nhân giãn phế quản

™ Hemophillus influenzae type b có thể gây viêm phổi xâm lấn ở trẻ em nhưng dường như không phản ảnh vai trò quan trọng trong giãn phế quản Các

Hemophillus influenzae không có bao thường thấy trong đàm bệnh nhân giãn phế quản, do cư trú và cũng góp phần vào nhiễm trùng tiến triển mãn của phế quản

d) Viêm phổi hoại tử do vi khuẩn yếm khí:

™ Thường do hít hay do tắc phế quản dẫn đến phá hủy nhu mô, tạo apxe phổi, mũ màng phổi và một số trường hợp giãn phế quản

e) Lao: có nhiều dạng

™ Hoại tử bã đậu thành phế quản, nhất là thùy trên Tổn thương viêm u hạt do lao

có thể thấy ở đầu tận cùng của các tổn thương túi, gợi ý rằng, trong một số trường hợp, giãn phế quản biểu hiện sự lan rộng của một viêm phế quản do lao lúc ban đầu

™ Sẹo do lao ảnh hưởng phế quản lớn có thể gây hẹp phế quản Nhiễm trùng viêm phổi phối hợp, và chất tiết đàm mủ ứ đọng có thể gây giãn phế quản do tắc nghẽn

™ Tắc phế quản lớn do chèn ép từ ngoài bởi hạch rốn phổi có cùng hậu quả như tắc trong lòng phế quản và gây giãn phế quản

™ Hiếm nhưng là nguyên nhân quan trọng của tắc nghẽn phế quản là sự xâm nhập các nốt lao bị canxi hóa vào trong đường hô hấp và tạo ra sỏi phế quản

™ Một số hay tất cả túi giãn phế quản ở thùy trên có lẽ là biểu hiện của các hang lao đã lành được tái lập một phần bởi biểu mô trụ lông Các hang này có thể hay không thông với phế quản

™ Mycobacterium avium intracellular (MAI) kết hợp với giãn phế quản ở người gần như bình thường hay bệnh nhân khí phế thủng Một số bệnh nhân giãn phế quản dường như là hậu quả của nhiễm trùng MAI nguyên phát, một số bệnh nhân có giãn phế quản trước, MAI là tác nhân góp phần và một số khác là sự cư trú trong vùng giãn phế quản

e) Nấm:

™ Histoplasmosis là một thí dụ điển hình nhất của nhiễm nấm phổi nguyên phát tạo điều kiện cho giãn phế quản Hậu quả của hạch to rốn phổi làm tắc phế quản

và nhiễm trùng thứ phát và hậu quả là giãn phế quản

2/ Sự tắc nghẽn:

™ Nhiều cơ chế giải thích giãn phế quản do xẹp phổi, một dạng giãn phế quản kết hợp với tắc phế quản

™ Xẹp phổi sau tắc phế quản, phế quản gần nơi tắc nghẽn chịu một lực kéo giãn mạnh do sự khác biệt áp lực trong phế quản và áp lực âm trong xoang màng phổi Lực kéo tác động trên đường hô hấp xa hơn do xẹp phế nang xung quanh

sẽ góp phần vào giãn phế quản sau tắc nghẽn phế quản ngoại biên

™ Có bằng chứng cho thấy tắc phế quản tự nó không gây giãn phế quản mà tạo thuận lợi phát triển giãn phế quản bằng cách gây trở ngại sự đào thải phế quản

và dễ gây nhiễm trùng

™ Giãn phế quản là bệnh hiếm sau khi xẹp phổi do tràn dịch màng phổi hay tràn khí màng phổi do không có nhiễm trùng

a) Giãn phế quản do dị vật:

™ Giãn phế quản có thể xẩy ra sau nhiều năm hít dị vật không được biết, là một giãn phế quản khu trú hơn là lan tỏa

™ Giãn phế quản được tạo ra ở động vật 2 – 8 tuần sau khi đưa dị vật vô trùng vào phế quản Khí phế thủng do tắc nghẽn, xẹp phổi và nhiễm trùng xẩy ra trước quá trình viêm mãn tính và giãn phế quản

b) Ung thư:

™ Nhiều u nội khí quản như adenoma, fibroma, chondroma và carcinoma có thể gây tắc nghẽn một phần đường hô hấp đưa đến giãn phế quản khu trú

™ U nhú thanh quản với u nhú đường hô hấp dưới cũng gây tắc nghẽn phế quản và gây giãn phế quản

c) Tắc đàm

™ Aspergillus phế quản phổi dị ứng:

+ Biểu hiện chủ yếu là khò khè và tắc phế quản có chu kỳ, sốt tái đi tái lại, tăng

Eosinophile máu ngoại biên, thâm nhiễm phổi cách quảng, ho ra các nút nhầy chứa Eosinophile và Aspergillus (thường là Aspergillus fumigatus)

+ Cận lâm sàng gồm tăng IgG và ngưng kết huyết thanh chống kháng nguyên

Aspergillus, tăng IgE huyết thanh và IgE đặc hiệu của Aspergillus

+ Bệnh sinh dường như do đáp ứng dị ứng đối với sự phản ứng quá mẫn type 1 qua trung gian IgE chịu trách nhiệm cho sự co thắt phế quản Phản ứng type 3 (Arthus) qua trung gian phức hợp miễn dịch chịu trách nhiệm cho viêm phế quản và quanh phế quản tạo thâm nhiễm từng vùng trên X quang phổi, đặc biệt ở thùy trên cái gọi là

đường rầy do phù thành phế quản

+ Giãn phế quản hình trụ là biến chứng củua Aspergillus phế quản phổi dị ứng phát triển trong các phần phế quản trước đây bị thâm nhiễm thoáng qua và nơi kháng

nguyên Aspergillus trong nút nhầy

+ Giãn phế quản của Aspergillus phế quản phổi dị ứng là giãn phế quản phân thùy, hình trụ Các phế quản nhỏ hơn thường bình thường

™ Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD):

+ Giãn phế quản có thể là biến chứng của bệnh lý tắc nghẽn đường thở lan tỏa như hen phế quản và viêm phế quản mãn

+ Sự phì đại tuyến nhầy và tăng tiết nhầy là đặc trưng của viêm phế quản mãn Trong giai đoạn sớm, hình ảnh phế quản bị lấp đầy không hoàn toàn ở ngoại biên

+ Khi nhiễm trùng, viêm phế quản dần dần tiến triển đến giãn phế quản

3/ Các khiếm khuyết phế quản bẩm sinh:(3 nhóm) khí phế quản, mạch máu, bạch huyết

a Khí phế quản:

™ Khiếm khuyết sụn phế quản bẩm sinh (William-Campbell syndrome) triệu

chứng hô hấp xuất hiện trong năm đầu hay kể cả các tuần đầu sau sinh: ho kéo dài, khạc đàm, nhiễm trùng phổi tái phát và ngón tay dùi trống Ngoài hình ảnh

X quang của phế quản bị giãn còn có xẹp phổi thùy hay phân thùy, phế quản bị xẹp gần hoàn toàn khi thở ra (thế hệ 2-8) Khò khè và khó thở thường xẩy ra nhiều hơn các loại giãn phế quản khác Ngoài sự thiếu sụn phế quản, không có

sự phá hủy các cấu trúc phế quản khác bởi viêm, bệnh ảnh hưởng cả hai bên Sự

lan rộng của tổn thương giãn phế quản tới thế hệ thứ hai hiếm gặp trong giãn phế quản mắc phải, và để giúp chẩn đoán phân biệt với bệnh này

™ Tracheo bronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): gồm giãn khí quản, phế quản lớn kết hợp với từng đợt nhiễm trùng phổi Có sự chuyển dạng đột ngột từ phế quản giãn đến phế quản bình thường Giãn phế quản dạng túi đối xứng thường thấy Trên X quang ngực thấy đường khí phế quản giãn rộng Trên phim chụp phế quản, lòng khí phế quản phình ra hình túi giữa các vòng sụn Nghiên cứu giải phẫu bệnh gợi ý đến sự teo nguyên phát mô đàn hồi và sợi cơ trơn khí quản và phế quản lớn là một quá trình bệnh căn bản của bệnh này

Trên lâm sàng, đa số bệnh nhân được chẩn đoán lúc trưởng thành Hình ảnh đặc trưng

là khí phế quản to kết hợp với giãn phế quản dạng túi hay varicose đối xứng trên chụp phế quản Ngoài ra sự gấp nếp của đường hô hấp và thừa niêm mạc phế quản có thể tạo ra sự tắc nghẽn phế quản đường thở khi thở ra

b Mạch máu:

Phổi biệt trí (trong thùy)

c Bạch huyết:

Hội chứng móng vàng (yellow nail syndrome): gồm phù bạch huyết chi dưới, viêm phổi tái phát và giãn phế quản, móng màu vàng Cơ chế không rõ

4/ Suy giảm miễn dịch: thường là suy giảm miễn dịch dịch thể hơn là tế bào

™ Giảm IgG: gây nhiễm trùng tái phát do vi khuẩn sinh mủ như phế cầu,

Streptococci và Heamophilus influenzae Bệnh do không có Globulin máu liên kết với nhiễm sắc thể X Nhiễm trùng thường gặp ở nhóm bệnh nhân giảm miễn dịch này là viêm xoang, viêm phổi, viêm tai, nhiễm trùng huyết, viêm màng não

và nhọt Nhiễm trùng hô hấp nếu không điều trị dẫn đến giãn phế quản mãn tính Đôi khi bệnh nhân có IgG bình thường nhưng có thể giảm chọn lọc các type IgG (IgG 2,3,4) và bị nhiễm trùng xoang, phổi tái phát dẫn đến giãn phế quản

™ Giảm miễn dịch khác:

Giảm chọn lọc IgA đôi khi dẫn đến giãn phế quản đặc biệt nếu IgG 2, IgG 3 cũng bị giảm

Hiếm hơn giảm IgE hay IgM đơn độc đôi khi bị nhiễm trùng phổi mãn và giãn phế quản

Hội chứng lympho trơ trọi: lympho bào không trình diện bề mặt tế bào kháng nguyên hòa hợp tổ chức (HLA-A, HLA-B .) trong một số trường hợp dẫn đến giảm miễn dịch và nhiễm trùng phổi xoang tái phát và giãn phế quản

Bệnh u hạt mãn tính, làm giảm hoạt tính diệt khuẩn của Neutrophile phụ thuộc O2 viêm phổi, apxe phổi giãn phế quản

Nhiễm HIV giảm chức năng lympho B nhiễm trùng phổi và giãn phế quản (Streptococcus pneumoniae, Heamophilus influenzae, M catarrhalis, S aureus)

5/ Bất thường di truyền:

a) Bất thường trụ lông của niêm mạc hô hấp:

™ Hội chứng bất động trụ lông (immobile cilia syndrome, dyskinetic cilia

syndrome) Ơ người biểu mô trụ lông lót xoang mũi, xoang cạnh mũi, tai giữa, đường hô hấp tới tiểu phế quản hô hấp, não thất, ống dẫn trứng Ở đường hô hấp, lớp trụ lông vận động nhịp nhàng giúp làm sạch đường hô hấp

Là một bệnh di truyền, biểu hiện gồm viêm xoang, viêm tai, viêm mũi mãn tính, viêm phế quản mãn hay viêm phế quản tái phát, giãn phế quản, vô sinh ở nam, bất thường giác mạc, chức năng khướu giác

Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng bất động trụ lông:

Biểu hiện lâm sàng của nhiễm trùng hô hấp trên và hô hấp dưới tái phát và mãn tính như viêm mũi, viêm xoang, viêm tai, viêm phế quản và giãn phế quản

Không có hay gần như không có sự vận chuyển nhầy lông ở mũi hay khí phế quản

Không có toàn bộ hay gần toàn bộ phần dynein của trụ lông trong niêm mạc mũi hay phế quản

Vô sinh ở nam với tinh trùng sống nhưng bất động

Tần số giãn phế quản ở hội chứng bất động trụ lông khoảng 30%, tiên lượng lâu dài tương đối tốt, một số sống tới già

™ Kartageners syndrome:

+ Tam chứng gồm giãn phế quản, viêm xoang và đảo lộn phủ tạng là một bộ phận của hội chứng bất động trụ lông, xẩy ra trong 50% bệnh nhân có hội chứng này

+ Bất động trụ lông là thứ phát có thể do virus cúm, á cúm, adenovirus, virus hô hấp

cự bào…Các biến đổi liên quan đến nhiễm trùng ở mức vi ống microtube trong quá trình tân tạo vi nhung mao

+ Sự tổ chức hóa bình thường biểu mô và siêu cấu trúc trụ lông phục hồi 10 tuần sau nhiễm trùng

b) Giảm 1 antitrypsin:

+ Đưa đến khí phế thủng toàn tiểu thùy xuất hiện sớm 1 antitrypsin được sản xuất trong gan và tế bào đơn nhân, theo dõi bằng cách gắn và ức chế elastase bạch cầu và các protease khác 1 antitrypsin < 35% bình thường (150-350 mg%) làm mất cân bằng protease – antiprotease trong phổi

+ Khoảng 2% bệnh nhân khí phế thủng có giảm 1 antitrypsin di truyền Một số bệnh nhân giảm 1 antitrypsin bị viêm phế quản mãn đôi khi giãn phế quản

+ Hút thuốc làm tăng sự phát triển của bệnh

c) Xơ nang: (mucoviscidosis)

+ Là yếu tố thuận lợi chủ yếu trong ít nhất ½ trường hợp giãn phế quản trong 20 tuổi đầu

+ Là bệnh di truyền của tuyến nội và ngoại tiết đặc trưng bởi chất tiết nhầy bất thường gây bịnh phổi mãn và suy tụy 95% trường hợp tử vong do nhiễm trùng và COPD + Sự đột biến gen làm mất điều hòa kênh chlor qua trung gian AMP vòng làm tăng chênh lệch điện thế xuyên biểu mô do tăng hấp thu Na+ và giảm thấm Cl- ở đường thở, sự thiếu điều hòa kênh Cl- của tế bào biểu mô làm giảm bài tiết Cl- (kèm theo

thở và ứ khí viêm tiểu phế quản do virus và viêm phế quản do vi khuẩn giãn phế quản

+ Giãn phế quản trên bệnh nhân xơ nang chiếm 90% ở người lớn

+ X quang: thứ phát từ nút nhầy đường thở ứ khí và dầy thành phế quản, thâm nhiễm phổi từng đám và xẹp phổi Xẹp thùy phổi thường xẩy ra ở thùy trên các nang lớn (trên 2cm) đầy khí có thành mỏng có thể thấy ở thùy trên trong nhiều năm Tràn khí màng phổi hay tràn khí trung thất là biến chứng có thể có

+ Tác nhân nhiễm trùng thường thấy nhất ở bệnh nhân xơ nang là Pseudomonas

aeruginosa (60-90%)

d) Bệnh khác:

· Hội chứng Young:

+ Bao gồm không có tinh trùng do tắc nghẽn (sinh tinh trùng bình thường) và nhiễm trùng xoang phổi mãn 30-70% bệnh nhân hội chứng này có giãn phế quản và những bệnh nhân khác có viêm phế quản mãn

+ Nhiễm trùng xoang phổi xuất hiện ở trẻ em và nhẹ hơn khi lớn vì biểu hiện phổi thường nhẹ và không đặc hiệu

+ Chẩn đoán thường được thiết lập khi bệnh nhân khám bệnh vì vô sinh Chức năng tinh hoàn bình thường, tinh trùng bình thường chứa trong các túi tinh bị tắc nghẽn bởi các chất vô định hình

+ Chẩn đoán phân biệt với hội chứng bất động trụ lông: không có bất thường siêu cấu trúc của trụ lông

+ Chẩn đoán phân biệt với xơ nang: không có tiền căn gia đình, chức năng bài tiết tụy bình thường, điện giải trong mồ hôi bình thường

· Quá trình viêm:

+ Viêm phế quản và giãn phế quản xẩy ra với tần số cao ở bệnh nhân RA, nhất là RA nặng lâu ở họ, giãn phế quản là hình ảnh xuất hiện trể

+ Một vài trường hợp có sự liên quan giữa viêm loét đại tràng và giãn phế quản

e) Vai trò của elastase và protease trong tổn thương đường hô hấp:

™ · Các men tiêu protein có vai trò trong bệnh sinh phá huỷ phế quản trong nhiều bệnh phổi mãn như giãn phế quản

™ Biểu mô phế quản tiếp xúc với các chất tiết đàm mủ giàu protein gồm elastases, collagenase và cathepsin G Bạch cầu đa nhân chứa và giải phóng protease trung tính gây phá hủy elastin, collagen và proteoglycan, là các thành phần cấu trúc quan trọng của phổi và phế quản Elastase của bạch cầu hạt có khả năng phá hủy trực tiếp niêm mạc phế quản, ức chế hoạt động của lớp trụ lông, bất hoạt C3, Ig

G, IgM Protease của Neutrophile có tác dụng kích thích bài tiết phế quản trong giãn phế quản 1 antitrypsin trong chất tiết mủ phế quản hiện diện dưới dạng không hoạt động, không biết có phải do tác động của các oxidants từ bạch cầu hạt trong lúc thực bào hay do bị cắt ra bởi các elastase của Pseudomonas

aerigunosa thì chưa rõ