Tiếp cận chuẩn đoán tim bẩm sinh

Sự chuyển tiếp của hệ tuần hoàn– Áp lực nhĩ trái > nhĩ phải;  đóng lỗ bầu dục • Tùy theo mức độ duy trì tuần hoàn bào thai màảnh hưởng khác nhau đến sinh lý học... Tim bẩm sinh phụ thuộ

Allison K Cabalka MD

• Thông liên thất đơn thuần: - 50% CHD

• Bệnh tim bẩm sinh nguy kịch?

– Đòi hỏi phẫu thuật hoặc thông tim trong nămđầu đời

– Cần được chẩn đoán sớm

Hoa Kỳ: Dịch tễ học

• Gần 40,000 trẻ/năm bị tim bẩm sinh

• Trong số này, có 4000 trẻ bị CHD nguy kịch

• Ước chừng 2000 trẻ/năm tử vong hoặc bỏ sót chẩn đoán

– Tuổi trung bình của trẻ tử vong: < 2 tuần tuổi

http://www.chphc.org/hostedsites/Documents/CHD_Webinar

Biện pháp phát hiện sớm CHD

nguy kich?

18/10,000 trẻ

Tuần hoàn bào thai Chuyển dạ/Sơ sinh

Sự chuyển tiếp là gì?

Khi một em bé chuyển từ tuần hoàn bào thai sang tuần hoàn độc lập ở trong và sau sinh.

Tuần hoàn bào thai

Sự chuyển tiếp của hệ tuần hoàn

– Áp lực nhĩ trái > nhĩ phải;  đóng lỗ bầu dục

• Tùy theo mức độ duy trì tuần hoàn bào thai màảnh hưởng khác nhau đến sinh lý học

Tim bẩm sinh phụ thuộc ống?

• Tắc nghẽn tim phải nguy kịch

– Dòng máu từ tuần hoàn phổi phụ thuộc hoàntoàn vào PDA tới động mạch phổi  độ bãohòa oxy

• Tắc nghẽn tim trái nguy kịch

– Dòng chảy từ tuần hoàn hệ thống phụ thuộcvào PDA để dẫn máu từ động mạch phổi tớiđộng mạch chủ  huyết áp

Trẻ sơ sinh mắc tim bẩm sinh nguy

Tiếp cận bệnh nhi tim bẩm sinh

Tím tái

• Thứ nhất: tìm 5 nguyên nhân khởi đầu T:

– Transposition of the Great Arteries (d-TGA):

chuyển gốc động mạch

– Tricuspid Atresia: teo tịt van ba lá

– Tetralogy of Fallot: tứ chứng Fallot

– Truncus Arteriosus: thân chung động mạch

– Total Anomalous Pulmonary Venous Return: bấtthường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn

• Thứ hai: 1 số nguyên nhân ít gặp hơn:

– Tim một thất

– Teo phổi

– Bất thường Ebstein

Trẻ đủ tháng, tiền sử khỏe mạnh

SpO2 70%

Không có dấu hiệu khó thở

d-Chuyển gốc động mạch

(d-TGA)

• Tuần hoàn song song

– Động mạch đổi chỗ cho nhau

• Động mạch chủ xuấtphát từ thất phải

• Động mạch phổi xuấtphát từ thất trái

• Cung cấp oxy chomạch vành và mạchnão là cấp thiết nhất

Xquang ngực: d-TGA

Bước đánh giá trong d TGA

• 3rd : đánh giá đầy đủ bất thường giải phẫu tim

– Vách liên thất, van tim, động mạch chủ, động mạch phổi, động mạch vành

Bệnh nhi cần những điều này…

d-TGA: chăm sóc tiếp theo là

– Mức độ trộn máu nhiều hơn PDA

• Phẫu thuật triệt để:

– Cầu nối động mạch chỉ định sau vài ngàyhoặc vài tuần

Trẻ đẻ đủ tháng

SpO2 70%

Tình huống 2

• Khám

– Tím, xanh, thở rên

với thở nhanh

– Co kéo cơ hô hấp

– Không thổi tâm thu,

T3

– Da lạnh ẩm, refill

kéo dài, mạch yếu

• Ko cần PGE1

• Hội chẩn ngoại timmạch

Suy tuần hoàn (Shock)

Suy tuần hoàn

• Triệu chứng

– Thở nhanh +/- suy hô hấp

– Shock: mạch yếu

– Tím: do tưới máu kém kết hợp các luồng shunt phải trái/ hoặc máu pha

– Bệnh nhi trông rất “xấu”

Suy tuần hoàn: điều trị

•Đáng giá hô hấp/tưới máu

–Không hô hấp hỗ trợ quá mức/ đưa oxi cao

•Đánh giá UVC / UAC/ IV

– Truyền PGE1 @ 0.05 mcg/kg/phút

– Toan chuyển hóa, điều trị = bicarbonate

•Vận mạch nếu cần

Suy tim xung huyết

• Siêu âm tim để khẳng định

– Đánh giá nhanh giải phẫu tim

– Lập kế hoạch điều trị

• Tránh thông khí quá mức và oxy cao

– Giảm sức cản phổi, tăng máu lên phổi – Giảm hậu gánh

Hội chứng thiểu sản thất trái

• Teo hoặc thiểu sảnvan hai lá, van độngmạch chủ

• Thiểu sản buồng thấttrái

• Sự cần thiết ASD đểmáu vào được nhĩ trái

• Sự cần thiết PDA đểmáu sang được tuầnhoàn hệ thống

HLHS

Hội chứng thiểu sản tim trái hoặc

hẹp động mạch chủ?

• Khẩn cấp trong tình huống:

– PGE1 để duy trì tuần hoàn hệ thống

– Hồi sức: đánh giá trước tình trạng thất

– Phẫu thuật với HLHS hay bất thường

ĐMC trong 1- 3 ngày sau

Đẻ đủ tháng Suy hô hấp Mạch yếu, Tiếng thổi lớn

Hẹp eo động mạch chủ nặng

chênh áp >100 mm Hg

Phát hiện tim bẩm sinh sớm ở

Mỹ

Đo độ bão hòa oxy

Kết quả của việc sàng lọc

Vai trò của đo bão hòa oxi trong sàng lọc bệnh tim bẩm sinh

• Nghiên cứu nhiều hơn một thập kỷ

– Nghiên cứu rộng hơn ở châu Âu, Scandinavia; Mỹ

• Bài học rút ra:

– Dương tính giả ↑↑↑ nếu sàng lọc ở trẻ < 24h tuổi

– Lặp lại sàng lọc làm giảm tỷ lệ dương tính giả

– Không phải cứ giảm bão hòa oxi đều liên quan tới tim bẩm sinh

– Độ đặc hiệu sau 24h tuổi >>> 99%

– Độ nhạy dao động từ 40 – 90%

Sàng lọc

Hoặc

– Nhìn thấy tắc nghẽn đường ra thất trái nguy kịch

– Chiều shunt PDA từ phải sáng trái làm ảnh hưởng đến tình trạng bão hòa oxi ở vùng da xa cơ thể

– ≥95% ở tay phải, với chênh lệch <= 3% : âm tính

– 90% tới <95% or >3% chênh lệch: test dương tính; đo

lại sau 1 tiếng, và đo lại vào một thời điểm khác nếu

cần thiết, trước khi khẳng định dương tính.

• Loại trừ các nguyên nhân khác ngoài tim mạch

http://www.cdc.gov/ncbddd/pediatricgenetics/pulse.html

Sàng lọc Oxy ở trẻ sơ sinh

http://www.cdc.gov/ncbddd/pediatricgenetics/pulse.html

Sàng lọc độ bão oxy ở trẻ sơ sinh

http://www.cdc.gov/ncbddd/pediatricgenetics/pulse.html

Kết luận

• Trẻ sơ sinh với CHD nguy kịch thường có vàitriệu chứng khác ngoài tiếng thổi

– Tím tái  nghĩ đến tắc nghẽn tim phải

– Suy tim cấp/ suy tuần hoàn  nghĩ đến tắc nghẽn tim