TIẾP cận CHẨN đoán và PHÂN LOẠI TIM bẩm SINH ở TRẺ EM

Bài giảng Tiếp cận bệnh tim bẩm sinh theo trình tự vùng: Cách viết danh pháp quốc tế cung cấp các kiến thức: Mô tả các bước trong tiếp cận theo trình tự vùng để đánh giá bệnh tim bẩm sinh; cách viết danh pháp quốc tế các dị tật tim bẩm sinh theo Van Praagh; bảng mã bệnh tim bẩm sinh theo IPCCC và ICD 10. Mời các bạn cùng tham khảo nội dung chi tiết.

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN & PHÂN LOẠI

TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM

ThS BS Nguyễn Trí Hào

1 Khái niệm

Tim bẩm sinh là sự khiếm khuyết của tim và mạch máu lớn mà biểu hiện lúc sanh

Tần suất tim bẩm sinh 1/100 trẻ sinh ra

Về mặt khiếm khuyết có thể xảy ra các tình huống sau: khuyết các vách, hẹp hở van hay đường thoát, chuyển đổi vị trí của các bộ phận, tồn tại các thông nối giữa các

vị trí (tuần hoàn bào thai hay thông nối bất thường).

Trên lâm sàng, người ta dựa vào chiều của dòng máu (shunt) và lưu lượng máu lên phổi để chẩn đoán và phân loại bệnh TBS

5.Suy dinh d ng ưỡ n ng ặ 5.Viêm hô h p trên,nhi m ấ ễ

trùng răng mi ng, áp xe não, ệ viêm màng n o ả

6.Viêm n i tâm m c nhi m trùng ộ ạ ể 6.Viêm n i tâm m c nhi m ộ ạ ễ

trùng 7.Suy dinh d ng ưỡ 8.Thi u s t ế ắ

2 Giới thiệu một số tật TBS Thông liên nhĩ (ASD)

Shunt trái phải qua

thông liên nhĩ Máu

từ nhĩ phải sang thất

phải , rồi lên đm phổi

Dãn tim phải, đm

phổi Lâm sàng âm

thổi tâm thu cạnh ức

trái cao, T2 mạnh nếu

2 Giới thiệu một số tật TBS Thông liên thất (VSD)

Shunt trái phải qua

thông liên thất Máu từ

thất trái sang thất phải

và lên động mạch phổi

(cùng chu chuyển tim),

lên phổi nhiều và quay

về nhĩ trái, thất trái làm

lớn tim trái, đm phổi

Hậu quả: suy tim, cao

áp phổi Lâm sàng: Âm

thổi tâm thu cạnh ức

trái thấp, T2 mạnh( nếu

cao áp phổi)

2 Giới thiệu một số tật TBS Còn ống động mạch (PDA)

Shunt trái phải tại ống

động mạch Máu qua

ống động mạch từ đm

chủ sang đm phổi cà

tâm thu lẫn tâm trương

tạo âm thổi liên tục

dưới đòn trái Máu lên

phổi nhiều, trở về tim

trái làm dãn tim trái

gây suy tim, cao áp

phổi Tim trái tạo thể

tích nhát bóp lớn hơn

bình thường nhiều lần

ở kì tâm thu và mất 1

lượng đáng kể ở kì

tâm trương (qua PDA)

tạo dấu hiệu ngoại

biên

2 Giới thiệu một số tật TBS

Tứ chứng Fallot (TOF)

Do hẹp phổi nặng áp

lực thất phải cao hơn

thất trái, tạo shunt

phải trái tại VSD Hẹp

phổi tạo âm thổi tâm

thu đồng thời làm

giảm lượng máu lên

phổi Hậu quả: tím,

2 Giới thiệu một số tật TBS

Kênh nhĩ thất toàn phần (ECDc)

2 Giới thiệu một số tật TBS Hẹp phổi (PS)

2 Giới thiệu một số tật TBS

Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa (L-TGA)

2 Giới thiệu một số tật TBS Chuyển vị đại động mạch

2 Giới thiệu một số tật TBS Thân chung động mạch (TG)

2 Giới thiệu một số tật TBS Thất phải 2 đường ra (DORV)

2 Giới thiệu một số tật TBS - Bất thường tĩnh mạch phổi về tim toàn phần (TAPVR)

2 Giới thiệu một số tật TBS Hẹp eo đm chủ (Coartation)

2 Giới thiệu một số tật TBS Bất thường Ebstein

2 Giới thiệu một số tật TBS Đứt đoạn cung đm chủ (IAA)

3 NHỮNG TÌNH HUỐNG GỢI Ý CÓ TIM BẨM SINH

1 Ho khò khè kéo dài, tái đi, tái l i ạ

th ng ngay c lúc không b nh ườ ả ệ

7 Xanh xao, hay vã m hôi ồ

8 Tím (th ng xuyên ho c khi khóc) ườ ặ

9 Tình c phát hi n tim đ p b t th ng, tim ờ ệ ậ ấ ườ

to trên XQ ph i ổ , tim có âm th i ổ

10 Có d t t khác đi kèm( HC Down, s t môi ị ậ ứ

ch vòm…) ẻ

4 BỆNH SỬ VÀ THĂM KHÁM LÂM SÀNG

Tiền căn - Bệnh sử

Bản thân: Cân nặng lúc sanh, suy dinh dưỡng và tình trạng ăn uống, tím ( thời điểm xuất hiện, điều kiện xuất hiện cơn tím), thở nhanh, thở mệt, phù mi, viêm phổi tái đi tái lại, mệt khi gắng sức, âm thổi ở tim, phát hiện tbs như thế nào, thuốc đã dùng trước đó

Mẹ-gia đình: Tình trạng mang thai của bà mẹ, bệnh

lý di truyền, tim bẩm sinh.

Đánh giá dinh dưỡng

Bất thường thường nhiễm sắc thể đặc biệt là hc Down, nếu có bất kì dị tật nào nên tầm soát dị tật khác

Quan sát tím

Ngón tay chân dùi trống

Tình trạng hố hấp, thở nhanh co lõm ngực

Đổ mồ hôi trán (tình trạng suy tim)

Bất thường lồng ngực: ngực gồ cân xứng 2 bên (ngực

ức gà) hay ngực lõm ít khi là hậu quả của tim bẩm sinh.

4 BỆNH SỬ VÀ THĂM KHÁM LÂM

SÀNG-Khám lâm sàng

Sờ :

Mạch tứ chi có đều rõ? độ nảy cùa mạch, sờ mỏm tim, ổ

đập bất thường, rung miu Chú ý đo huyết áp cho trẻ (nếu được) Gan to vai trò trong chẩn đoán và theo dõi điều trị suy tim.

T2 có giá trị chẩn đoán cao áp phổi.

BỆNH SỬ VÀ THĂM KHÁM LÂM SÀNG Khám lâm sàng

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI

TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM

Để chẩn đoán TBS ở trẻ em, theo thứ tự trả lời 5 câu hỏi sau (bắt đầu bằng chữ T)

•Tím?

•Tăng lưu lượng máu lên phổi?

•Tim nào bị ảnh hưởng?

•Tăng áp phổi không?

•Tật tim nằm ở đâu?

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI

TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM- TÍM

Triệu chứng: Móng tay khum hình mặt kính đồng hồ, đầu chi dùi trống (gặp ở trẻ lớn) SaO 2 ↓, PaO 2 ↓, Hct ↑

Tím ngoại biên : Xảy ra khi tưới máu ngoại biên giảm.

Nguyên nhân: Do lạnh, bệnh Raynauld, suy tim, sốc,

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI

TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM- Tăng lưu lượng

máu lên phổi?

Nếu có hiện tượng này thì bệnh nhân có bệnh TBS shunt trái-phải.

Nếu không có:

- Có shunt trái – phải nhưng nhỏ, không đáng kể

- Tuần hoàn phổi bình thường

- Tuần hoàn phổi giảm (phổi sáng): bệnh nhi bị TBS trong đó có hẹp ĐMP (dưới van, tại van, trên van, thân hoặc nhánh ĐMP) hoặc không

lỗ van ĐMP

Triệu chứng của tăng lưu lượng máu lên phổi:

Bệnh sử: Viêm phổi tái đi, tái lại Mẹ để ý thấy bé thở nhanh, mạnh hơn bình thường, hay ho, khò khè, tim đập nhanh, mạnh từ khi mới sanh

và ngay cả khi không có nhiễm trùng hô hấp.

Khám: Thở nhanh, co kéo KGS hay rút lõm lồng ngực (khi shunt trái – phải lớn) Ho, khò khè, phổi có rale ẩm, ngáy Tất cả những triệu chứng này xảy ra ngay cả khi không có nhiễm trùng phổi

X quang ngực thẳng thấy tăng tuần hoàn phổi chủ động với hình ảnh

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI

TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM

Tăng lưu lượng máu lên phổi?

Triệu chứng giảm tuần hoàn phổi:

Lâm sàng:

•Hay bị nhiễm trùng hô hấp trên, nhiễm trùng răng miệng, ít khi phải nhập viện

•Hay có những cơn khó thở, tím

•Thở nhanh, sâu kiểu tăng thông khí, nghe phổi thấy phế âm thô

•Tím nếu là TBS có shunt phải - trái, móng tay, chân khum mặt kính đồng

hồ và đầu chi dùi trống, gặp ở những trẻ lớn.

Cận Lâm sàng:

•XQ ngực thẳng: phổi sáng, cung ĐMP lõm hoặc có thể phồng do dãn sau hẹp tại van ĐMP

•Hematocrite thường cao hơn bình thường

•ECG: dầy thất phải tăng gánh tâm thu (dang qR hoặc R ở V1,2)

Tuần hoàn phổi tăng : Cung ĐMP phồng: Tuy nhiên có thể không thấy cung ĐMP phồng nếu vị trí đại ĐM bất thường

do dãn sau hẹp tại van ĐMP

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI

TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM

Tim nào bị ảnh hưởng?

Dựa trên

Harzer, diện tim to.

Xem tim trái, tim phải hay cả hai bị ảnh hưởng

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI

TIM BẨM SINH Ở TRẺ

EM-Tăng áp phổi?

Các loại TBS có lưu lượng máu lên phổi nhiều, sau một thời gian

sẽ làm biến đổi mạch máu phổi (qua 6 giai đoạn) dẫn tới bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn, khi đó tính đàn hồi mạch máu phổi giảm nhiều, lúc đó cả kháng lực lẫn áp lực ĐMP đều tăng, lượng máu lên phổi sẽ giảm Cần phân biệt kháng lực mạch máu phổi với áp lực mạch máu phổi.

Có ba giai đoạn tăng áp phổi:

•Kháng lực hệ phổi < kháng lực hệ chủ => shunt trái – phải (không

tím)

•Kháng lực hệ phổi = kháng lực hệ chủ => shunt hai chiều (tím khi

gắng sức)

•Kháng lực hệ phổi > kháng lực hệ chủ => shunt phải – trái (tím)

Cần phải xác định xem tăng áp phổi đang ở giai đoạn nào.

Khó thở, thở nhanh, ho khan hoặc có đàm, hồi hộp, mệt, có thể đau ngực

Tím:

• Không có, nếu kháng lực hệ phổi còn nhỏ hơn hệ chủ

• Có từng cơn, khi gắng sức: khi kháng lực hệ phổi bằng của

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI

TIM BẨM SINH Ở TRẺ

EM-Tăng áp phổi?

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI

1 D u ấ n y tr c ng c b trái x ng cẩ ướ ự ở ờ ươ ứ 4.Gan to & đ p theo nh p timậ ị

5.TM c n iổ ổ6.Ph n h i gan – TM c (+) ( tr l n)ả ồ ổ ở ẻ ớ7.Phù

8.Báng b ngụ9.Huy t áp th p, m ch nh , chi l nhế ấ ạ ẹ ạ

Kháng l c h ph i < ự ệ ổ

h ch ệ ủ

Kháng l c h ph i ự ệ ổ

≥h ch ệ ủ Cung ĐMP ph ng ồ + ++

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI

TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM

Tật tim nằm ở đâu?

Muốn trả lời câu hỏi này, phải dựa vàonhững dữ kiện sau:

• Kết quả của 4 câu hỏi trên

• Cách phân loại tim bẩm sinh (bên dưới)

• Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của từng tật tim

bẩm sinh

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM

Tật tim nằm ở đâu?

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM

Tật tim nằm ở đâu?