BS lan tiep can benh tim bam sinh theo trinh tu vung

  Mô tả các bước trong tiếp cận theo trình tự vùng để đánh giá bệnh tim bẩm sinh sinh theo Van Praagh NỘI DUNG...  Tim được chia thành 3 phần riêng biệt: Các tâm nhĩ, khối tâm thất

BS TRẦN THỊ TUYẾT LAN

Viện tim TP.HCM



 Mô tả các bước trong tiếp cận theo trình tự vùng để đánh giá bệnh tim bẩm sinh

sinh theo Van Praagh

NỘI DUNG



TIẾP CẬN BTBS THEO TRÌNH TỰ VÙNG

PHẦN I

 Tim được chia thành 3 phần riêng biệt: Các tâm

nhĩ, khối tâm thất và các thân động mạch

 Tiếp cận dựa trên cách sắp xếp hình học của 3 phần này và phân tích cách kết hợp của chúng với nhau

 Situs solitus

 Phân biệt 2 tiểu nhĩ: Chổ nối với nhĩ và phân bố cơ lược



 Tiểu nhĩ phải: hình tam giác, rộng và tù

 Tiểu nhĩ trái: hình ngón tay, hẹp và nhọn



 Phân biệt 2 nhĩ: Nhĩ trái trơn láng, hình tiền đình

Nhĩ phải có nhiều cơ lược



 ĐM phổi phải nằm trước khí quản phải

 ĐM phổi trái bắt ngang qua khí quản trái



 Phổi phải 3 thùy

 Nhĩ phải và gan bên phải

 Nhĩ trái, dạ dày, lách, bên trái

 ĐM chủ bên trái cột sống, TM chủ dưới bên phải cột sống

 TM chủ dưới đổ vào nhĩ phải



Situs inversus

Hình ảnh soi gương của Situs solitus



Situs ambiguus

(Heterotaxy)

 Situs ambiguus-Đồng dạng trái



 ĐMC xuống và Dạ dày: vị trí thay đổi, phải/trái, cùng bên/đối bên

 TMCD gián đoạn với sự liên tục của TM Azygos hoặc Hemiazygos Kênh TM nằm cạnh CS, cùng bên và phía sau ĐMC xuống

 Xoang cửa thường có phân nhánh ambiguus do gan đối xứng

 Situs ambiguus-Đồng dạng phải



 ĐMC xuống và TMCD nằm cùng bên của đường giữa, trái hoặc phải

 TMCD ở phía trước ngoài so với ĐMC xuống

 Xoang cửa ambiguus do gan đối xứng, thường có hình chữ T

 Dạ dày có vị trí bất kỳ: phải, trái hoặc giữa



BƯỚC II : XÁC ĐỊNH HƯỚNG

XOAY CỦA THẤT

Xoay phải(Dextro-loop, D-loop):

(–, D ,–) Xoay trái(Levo-loop, L-loop): (–, L ,–)



 Ống hành tâm thất xoay và gập sang phải  Tâm nhĩ xoay về phía đầu và lưng của Tâm thất nguyên thủy (thất trái) và Bulbus Cordis (thất phải)

 Thất phải nằm bên phải của Thất trái

D-looping

caudal

cephalad



 Van ĐMC bên (P): TP nằm bên (P) của TT  D-loop

 Van ĐMC bên (T): TP nằm bên (T) của TT  L-loop

HÌNH THÁI HỌC TAY PHẢI-TAY TRÁI CỦA THẤT PHẢI

D-loop L-loop



Định dạng Thất trái-Thất phải



 Hình thái học Thất trái: Buồng nhận, cơ bè mỏm, buồng tống

 2 cơ nhú gắn vào thành tự do thất trái

 Cơ bè mỏm mịn và mảnh Không có dải điều hòa

 Có sự liên tục giữa van 2 lá và van ĐMC Van 2 lá nằm gần đáy tim hơn



 Hình thái học Thất phải: Buồng nhận, cơ bè mỏm, buồng tống

 3 cơ nhú Dây chằng van 3 lá dính vào VLT

 Buồng nhận và mỏm đầy cơ bè Dải điều hòa ở vùng mỏm

 Van 3 lá và van ĐMP bị phân cách bởi mào trên thất Van 3 lá

nằm gần mỏm tim hơn



 Bình thường: Situs solitus với D-loop  Tương hợp nhĩ thất

 Khối cơ tim dịch chuyển từ phải sang trái : Dextrocardia  Mesocadia  Levocardia



 Situs solitus với L-loop  Bất tương hợp nhĩ thất

 Khối cơ tim thường dịch chuyển từ trái sang phải  Dextrocardia



 Situs inversus với L-loop  Tương hợp nhĩ thất

 Khối cơ tim thường dịch chuyển từ trái sang phải  Dextrocardia



 Situs inversus với D-loop  Bất tương hợp nhĩ thất

 Khối cơ tim dịch chuyển từ phải sang trái

 Levocardia



BƯỚC III : XÁC ĐỊNH VỊ TRÍ

& NGUỒN GỐC CÁC ĐẠI ĐM

 Bình thường (Solitus) : (–,–,S)

 Đảo ngược (Inversus) : (–,–,I)

 Chuyển vị phải (D-transposition): (–,–,D-TGV), (–,–,D)

 Chuyển vị trái (L-transposition): (–,–,L-TGV), (–,–,L)

 Sai vị phải (D-malposition): (–,–,D-MGV)

 Sai vị trái (L-malposition): (–,–,L-MGV)



 Bình thường: Van ĐMP nằm phía trước và bên trái van ĐMC  (–,–,S)



 Chuyển vị đại động mạch hoàn toàn: ĐMC nằm phía trước và bên phải ĐMP  (–,–,D)



 Chuyển vị đại động mạch có sữa chữa: ĐMC nằm phía trước và bên trái ĐMP  (–,–,L)



 Bệnh lý Thất phải 2 đường ra-Sai vị đại động mạch: ĐMC nằm phía trước và hơi bên phải ĐMP

 (–,–,D-MGV)



Cách viẾT DANH PHÁP QUỐC TẾ

PHẦN Ii



No abbreviation: double outlet right ventricle with situs solitus of viscera

and atria, L-loop, L-malposition of the great arteries, and

subpulmonary ventricular septal defect

Minimal abbreviation: solitus/L-loop/L-DORV with subpulmonary VSD Full abbreviation: DORV (S,L,L) with subpulmonary VSD



No abbreviation: double outlet left ventricle with situs solitus of

viscera and atria, D-loop, D-malposition of the great arteries, and subaortic ventricular septal defect

Minimal abbreviation: solitus/D-loop/D-DOLV with subaortic VSD

Full abbreviation: DOLV (S,D,D) with subaotic VSD

No abbreviation: double outlet left ventricle with situs solitus of

viscera and atria, L-loop, L-malposition of the great arteries, and subaortic ventricular septal defect

Minimal abbreviation: solitus/L-loop/L-DOLV with subaortic VSD Full abbreviation: DOLV (S,L,L) with subaotic VSD





BẢNG MÃ BTBS THEO ipcCC, ICD 10

PHẦN IiI

Danh sách bảng mã các bệnh tim bẩm sinh theo IPCCC

và ICD 10 có trên các website sau:



 1965-2002: Dr.Richard Van Praagh và Dr.Stella Van Praagh phát triển hệ thống Tiếp cận BTBS

mạch và PTV tim mạch trên thế giới có thể thảo luận với nhau theo một ngôn ngữ thống nhất

 Từ 1990: EACTS và STS lập ra Bảng dữ liệu đánh giá dự hậu của phẫu thuật TBS

Lịch sử

 1998: cộng tác thành lập International Congenital

Heart Surgery Nomenclature and Database Project

 2000: AEPC xuất bản hệ thống danh pháp European Peadiatric Cardiac Code (EPCC), bổ sung cho EACTS



 Chuẩn hóa và duy trì một hệ thống danh pháp quốc tế để tăng cường sự truyền thông toàn cầu

 Thuận lợi hơn cho việc chăm sóc bệnh nhân,

công tác giảng dạy và nghiên cứu trong lĩnh vực bệnh tim bẩm sinh

 Gồm 2 loại bảng mã: Short list và Long list

Mục tiêu





1 ENRICO M CHIAPPA, ANDREW C COOK, GIANNI BOTTA, NORMAN H

5 Jorge M Giroud, Jeffrey P Jacobs Report From The International Society for

Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease: Creation of a Visual Encyclopedia Illustrating the Terms and Definitions of the International Pediatric

and Congenital Cardiac Code World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery

2010 1: 300

6 IPCCC-EPCC with ICD-9 & ICD-10 crossmapping and crossmap to EPCC Short

List 1st April 2012 and Long List 1st May 2012

http://www.ipccc.net/DownloadtheIPCCC/DownloadM.htm

Tài liệu tham khảo

