HỘI CHỨNG TĂNG áp lực TĨNH MẠCH cửa

Đại cương Định nghĩa: hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa TALTMC là hội chứng của nhiều nguyên nhân, trên lâm sàng biểu hiện: lách to, cổ trướng tuần hoàn bàng hệ và áp lực tĩnh mạch cử

HỘI CHỨNG TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA

ĐH Y Hà Nội

1 Đại cương

Định nghĩa: hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa (TALTMC) là hội chứng của nhiều nguyên nhân, trên lâm sàng biểu hiện: lách to, cổ trướng tuần hoàn bàng hệ và áp lực tĩnh mạch cửa tăng trên 10cm nước

2 Sinh lý bệnh

2.1 Một số đặc điểm cơ bản của tĩnh mạch cửa

Tĩnh mạch cửa (Portal Vein) còn gọi là tĩnh mạch gánh, vì nó chia nhánh ở 2 đầu Tĩnh mạch cửa được tạo nên bởi: tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch mạc treo tràng dưới TMC chạy chếch lên trên, sang phải, ra trước rồi tận cùng thành 2 nhánh phải trái ở cửa gan Thân tĩnh mạch cửa dài 6 - l0cm, đường kính 10 - 12mm Khi tới gan tĩnh mạch cửa phân chia nhỏ dần: đầu tiêu là hai nhánh gan trái, gan phải, rồi các nhánh của tiểu thuỳ cho tới tận các xoang gan, rồi từ xoang gan máu lại đổ vào các tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ, các tĩnh mạch này dần dần tụ lại thành các nhánh của tĩnh mạch trên gan, cuối cùng đổ vào tĩnh mạch chủ dưới và về tim

Tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ có các vòng nối với nhau:

É Vòng nối tâm vị thực quản: nối tĩnh mạch vành vị (hệ cửa) với với tĩnh mạch thực quản dưới (hệ chủ) Khi tăng áp lực tĩnh mạch cửa thì vòng nối này dễ vỡ

É Vòng nối quanh rốn: tĩnh mạch rốn (Arantius) nối giữa tĩnh mạch gan (hệ cửa) với nhánh tĩnh mạch thành bụng trước (hệ chủ)

É Vòng nối tĩnh mạch quanh trực tràng: tĩnh mạch trực tràng trên (hệ cửa) với tĩnh mạch trực tràng dưới và giữa (hệ chủ)

É Vòng nối thành bụng sau: các nhánh tĩnh mạch cửa chạy trong mạc treo tràng nối với tĩnh mạch thành bụng sau ở những vùng có các tạng dính với thành bụng trong mạc Told và mạc Treitz

Bình thường các vòng nối này không có giá trị về chức năng Trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa các tĩnh mạch vòng nối này cũng giãn to, có thể vỡ gây chảy máu

Tĩnh mạch cửa là tĩnh mạch không có van, thành dầy có nhiều thớ cơ chun giãn dễ dàng Vì vậy khi có cản trở gây tăng áp lực ở phần dưới chỗ tắc thì tĩnh mạch giãn to

ra, thân tĩnh mạch cửa giãn ra 2 - 3 cm, máu dồn vào nên các nhánh cũng rộng ra Tĩnh mạch cửa mang máu về gan (máu chứa nhiều NH3), lưu lượng: 1,25 lít/phút (bằng 1/4 lưu lượng tim) Lưu lượng này không thay đổi khi huyết áp động mạch từ trên mức 80mmHg

2.2 Các phương pháp đo áp lực tĩnh mạch cửa

Đo áp lực lách: thực ra do áp lực lách không phản ánh trung thành áp lực của hệ thống tĩnh mạch cửa, tuy nhiên áp lực ở lách cao cũng phản ánh áp lực tĩnh mạch cửa cao Người ta dùng một kim to (1-1,2mm) và dài (10-12cm) chọc vào lách và hướng tới vòng cuống lách Đo áp lực của lách là đo được áp lực tĩnh mạch cửa Phương pháp này dễ có biến chứng gây chảy máu

Đo áp lực tĩnh mạch cửa qua tĩnh mạch rốn: do Ostavie Gonzales Carbalhaes mô tả năm 1959 Rạch da bụng ở đường trắng trên rốn nhưng chưa qua phúc mạc vào trong ổ bụng, rồi kéo dây chằng tròn ra cắt ngang một đoạn tĩnh mạch rốn, rồi luồn một ống

catete bằng chất dẻo vào (tất nhiên phải đục thủng màng ngăn ở chỗ tiếp giáp giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch rốn) ống thông sẽ vào nhánh trái của tĩnh mạch cửa, rồi vào thân tĩnh mạch cửa Phương pháp này có ưu điểm do áp lực ở ngay thân tĩnh mạch cửa rất chính xác, để lâu được (7-10 ngày) và kết hợp chụp X quang tĩnh mạch cửa, nhưng nhược điểm là dễ nhiễm khuẩn

Đo áp lực ở xoang gan: đơn giản là cho kim thẳng vào gan Nhưng phương pháp này không chính xác vì ít khi đầu kim nằm ở xoang gan mà thường nằm ở một nhánh nào

đó của tĩnh mạch cửa hoặc của tĩnh mạch trên gan Do đó người ta dùng phương pháp thông tĩnh mạch trên gan để đo áp lực tĩnh mạch trên gan Người ta đo hai loại áp lực:

É Áp lực tĩnh mạch trên gan tự do

É Áp lực tĩnh mạch trên gan bít: đưa đầu ống thông xuống thật sâu, áp lực tĩnh mạch trên gan bít chính là áp lực xoang gan Tốt nhất là thực hiện hai phương pháp đo áp lực tĩnh mạch cửa cùng một lúc: chọc kim vào lách đo áp lực lách, thông tĩnh mạch trên gan để đo áp lực xoang Nhưng thực tế rất khó thực hiện mà phải tiến hành làm hai lần liên tiếp nhau, do đó nên thông tĩnh mạch trên gan trước

Kỹ thuật thông tĩnh mạch trên gan: bằng đường tĩnh mạch cánh tay hoặc tĩnh mạch cảnh đưa ống thông bằng chất dẻo vào nhĩ phải, rồi xuống ngay tĩnh mạch chủ dưới và vào tĩnh mạch trên gan, hoặc bằng đường tĩnh mạch đùi đi lên, rồi vào tĩnh mạch trên gan, không qua tim phải Thông tĩnh mạch trên gan ít tai biến hơn chọc kim vào lách nhưng phải làm dưới sự hướng dẫn của màn huỳnh quang

Đo áp lực, khi dầu cathete vào tĩnh mạch trên gan và đầu ống thông còn tự do (bình thường áp lực tĩnh mạch trên gan tự do là 9cm nước) Tiếp tục đẩy ống thông vào sâu đến khi không còn đẩy được nữa, lúc đó đo được áp lực gọi là áp lực trên gan bít hay

áp lực xoang (bình thường áp lực xoang là l0cm nước)

2.3 Phân loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa theo kết quả đo áp lực chia thành 4 loại:

É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc trước xoang:

· Tắc ở ngoài gan: do các nguyên nhân chèn ép từ các nhánh lớn tĩnh mạch cửa trở

ra

· Tắc ở trong gan: do các nguyên nhân chèn ép từ các nhánh nhỏ tĩnh mạch cửa (tiểu thuỳ) trở lên

É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc tại xoang: xoang bị gan chèn ép

É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc sau xoang:

· Tắc ở trong gan: do chèn ép tĩnh mạch trên gan nhỏ (tiểu thuỳ)

· Tắc ở ngoài gan: do chèn ép tĩnh mạch trên gan trở lên

É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không tắc còn gọi là tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát, tăng áp lực tĩnh mạch cửa do luồng máu đến nhiều, hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa không rõ nguyên nhân trước đây quen gọi là bệnh Banti

Ngoài 4 loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa nêu trên người ta còn chia ra:

É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa cục bộ: chỉ một nhánh nào đó của tĩnh mạch cửa bị tắc

É Tăng áp lực tĩnh mạch cửa toàn bộ: tắc ở thân tĩnh mạch cửa trở lên hoặc do máu đến quá nhiều

Bảng thay đổi áp lực (P) của các loại tăng ALTMC

Nguyên nhân P.lách P.tm trên

gan tự do

P.tm trên gan bít

Chênh lệch P.tm trên gan bit/tự do

Bình thường 10cm H2O 9cm H2O 10cm H2O 0-1cm H2O

Tắc trước

xoang Tăng nhiều Bình

thường Bình thường Bình thường

Tắc tại xoang Tăng vừa Bình

Tắc sau xoang Tăng vừa Giảm Tăng Tăng nhiều

Không tắc Tăng vừa Tăng Tăng Bình thường

3 Triệu chứng

Bệnh cảnh lâm sàng của các trường hợp bị tăng áp lực tĩnh mạch cửa rất khác nhau, vì không phải một bệnh, mà là hội chứng của nhiều bệnh

3.1 Lâm sàng

3.1.1 Triệu chứng cơ năng:

Khó tiêu: dai dẳng xảy ra sau khi ăn (không có bệnh dạ dày)

Chướng bụng và cảm giác đầy bụng vùng thượng vị: xảy ra nhanh chóng sau khi ăn bất kỳ thức ăn gì

Cảm giác đầy căng ruột thường xuyên (cả khi không có táo bón)

Gầy mòn dần dần và bắt đầu có dấu hiệu thiếu vitamin (trong khi ăn uống vẫn đầy đủ)

ăn vẫn ngon miệng

Ỉa chảy có chu kỳ không kèm theo đau bụng, sốt

Các triệu chứng trên xảy ra dần dần Sớm hơn là những than phiền của bệnh nhân:

É Giảm khả năng lao động (chân tay, trí óc)

É Cảm giác khó chịu, đau chu kỳ vùng thượng vị, hạ sườn phải

É Chảy máu tái phát: miệng, lợi, nôn máu, ỉa máu

3.1.2 Triệu chứng thực thể

Lách to: gặp 80 - 90% các trường hợp, lách to, nhiều mức độ, sau khi nôn ra máu thì lách có thể nhỏ lại Lách to lâu ngày, tổ chức xơ phát triển, có dấu hiệu cường lách (thiếu máu, vàng da, lách to)

Tuần hoàn bàng hệ:

Nhìn thấy các tĩnh mạch dưới da bụng nổi lên rõ, màu xanh:

É Tuần hoàn bàng hệ trên rốn (nối cửa với chủ trên), tuần hoàn bàng hệ vùng rốn và hai bên mạng sườn (nối cửa với chủ dưới)

É Trong hội chứng Budd-chiarie: tuần hoàn bàng hệ dầy đặc vùng mũi ức, trong hội chứng Cruveilhier - Braumgarten thì tuần hoàn bàng hệ ở giữa bụng dọc đường thẳng từ rốn lên có khi lên tận ức, tĩnh mạch nổi lên rất to ngoằn ngoèo như một búi giun ở đường trắng trên rốn, cách rốn 1 - 2 cm, có một điểm trên tĩnh mạch giãn rất

to, do đó có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu hoặc liên tục ở vùng rốn

Dấu hiệu tuần hoàn bàng hệ là dấu hiệu muộn của tăng ALTMC

Cổ trướng: là cổ trướng tự do (nhìn bụng to bè, rốn lồi, mất nếp nhăn, gõ trong vùng rốn, đục vùng thấp)

3.2 Cận lâm sàng

Chụp thực quản: chụp thực quản bằng baryte trong các tư thế chếch trước phải và trái thấy: Các nếp niêm mạc bị rối loạn, hình giãn tĩnh mạch có dạng các quai vòng vèo, các hình khuyết vòng cung (dấu hiệu chuỗi vòng cổ của Bradiczka Tochakert, Prevot), các hình khuyết quanh co hoặc có hình quân bài nhép

Soi thực quản bằng ống soi mềm: nhìn thấy các hình giãn tĩnh mạch hoặc những búi tĩnh mạch giãn như những búi giun

Đo áp lực tĩnh mạch cửa >12cm nước

Chụp cản quang tĩnh mạch cửa, nếu có tăng áp lực tĩnh mạch cửa thấy:

É Tĩnh mạch cửa giãn to

É Thấy chỗ tắc

É Có hình ảnh trào ngược thuốc cản quang lên tĩnh mạch vành vị

Soi ổ bụng: nếu có tăng áp lực tĩnh mạch cửa thấy hình ảnh: dây chằng tròn xung huyết, thấy dịch trong ổ bụng

Siêu âm tĩnh mạch cửa:

É Cho biết tĩnh mạch cửa giãn to

É Huyết khối trong tĩnh mạch cửa

Đo lưu lượng tuần hoàn tĩnh mạch cửa bằng BSP: BSP khi qua gan được tế bào gan giữ lại, do vậy khi tiêm BSP vào máu và đo nồng độ của BSP trong máu qua các thời điểm khác nhau thì có thể biết BSP qua gan, nghĩa là biết: lưu lượng máu qua gan

4 Chẩn đoán

4.1 Chẩn đoán xác định

Dấu hiệu thực thể:

É Cổ trướng tự do

É Tuần hoàn bàng hệ

É Lách to

Thăm dò:

É Nội soi thực quản: thấy giãn tĩnh mạch

É Soi ổ bụng: Dây chằng tròn xung huyết, có dịch trong ổ bụng

É X quang: chụp tĩnh mạch cửa, thực quản thấy hình ảnh: thân tĩnh mạch cửa giãn to (trên 2cm), vòng nối tĩnh mạch thực quản giãn

É Đo áp lực tĩnh mạch cửa: tăng trên l2 cm nước

4.2 Chẩn đoán phân biệt

4.2.1 Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc trước xoang

Do cản trở tuần hoàn ở thân tĩnh mạch cửa

Do cản trở trong lòng tĩnh mạch cửa hoặc bên ngoài chèn ép dẫn đến hình thành hệ tĩnh mạch phụ thay thế tĩnh mạch cửa tạo thành một khối mềm gọi là Cavenom

Cavenom có thể là bẩm sinh (xơ hoá tĩnh mạch rốn, ống Arantius quá mức tới tận các nhánh của tĩnh mạch cửa) Bệnh xuất hiện từ khi còn nhỏ, bắt đầu lách to, gan bình thường, bệnh diễn biến từ từ kéo dài Cavenom do nguyên nhân mắc phải: viêm tĩnh mạch rốn, nung mủ vùng cuống gan, các khối u vùng cuống gan (ác tính, lành tính), xơ gan

Chẩn đoán dựa vào:

É Lâm sàng: nôn máu tươi, lách to, đôi khi có sốt, đau bụng

É Soi ổ bụng, chụp tĩnh mạch cửa: phát hiện chỗ tắc

Bệnh xơ gan do sán máng (Kala-Azar)

Bệnh do ký sinh trùng Schistosoma - mansoni sống ký sinh trong tĩnh mạch lách và lan đến tận nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa làm cho thành các nhánh này dầy lên, hẹp lại cuối cùng dẫn tới xơ gan

Chẩn đoán dựa vào:

É Lâm sàng: lách rất to, thiếu máu, suy sụp, xuất huyết tiêu hoá, cổ trướng

É Dịch tễ: hay gặp ở Brasill, châu Phi, vùng Địa Trung Hải, Trung Quốc, Lào, Thái Lan, Campuchia, Việt Nam gần đây mới phát hiện 1 trường hợp ở trẻ em

É Tìm trứng sán trong phân, hoặc sinh thiết trực tràng tìm trứng sán

É Sinh thiết gan: thấy xơ gan khoảng cửa, xơ dầy tĩnh mạch cửa ở các nhánh nhỏ

É Điều trị: Praziquantel có tác dụng tốt

Bệnh Cruveilhier - Braumgarten

Còn tĩnh mạch rốn, tăng áp lực tĩnh mạch cửa nhưng không có xơ gan, khác với hội chứng Cruveilhier - Braumgarten là có xơ gan

Chẩn đoán dựa vào:

É Soi ổ bụng: dây chằng tròn xung huyết nhưng gan bình thường

É Siêu âm: thấy giãn tĩnh mạch cửa, nhu mô gan đồng đều

É Đo áp lực lách và chụp tĩnh mạch lách - cửa thấy xuất hiện tĩnh mạch rốn

4.2.2 Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc tại xoang

Xơ gan

Xơ gan do bất kỳ nguyên nhân nào cũng dẫn tới bóp nghẹt các xoang gan, gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa

Chẩn đoán dựa vào:

É Hội chứng suy chức năng gan và hội chứng tăng ALTMC

É Soi ổ bụng và sinh thiết gan: thấy tổn thương xơ gan

É Siêu âm: tĩnh mạch cửa giãn, nhu mô gan không đồng đều

Hội chứng Cruveilhier - Braumgarten (xơ gan còn tĩnh mạch rốn)

Chẩn đoán dựa vào:

É Lâm sàng: tuần hoàn bàng hệ bụng nổi to, nghe có tiếng thổi tâm thu

É Soi ổ bụng: gan có hình ảnh xơ, dây chằng tròn xung huyết

É Siêu âm: tĩnh mạch cửa giãn, nhu mô gan không đồng đều

É Chụp tĩnh mạch lách - cửa thấy: còn tĩnh mạch rốn

Vấn đề xơ gan là nguyên nhân của còn tĩnh mạch rốn hay ngược lại đến nay vẫn chưa

rõ ràng

4.2.3 Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc sau gan

Do cản trở tuần hoàn ở tĩnh mạch trên gan

Nguyên nhân cản trở: có thể là trong lòng tĩnh mạch trên gan hoặc ở ngoài đè vào, có thể tiên phát hoặc thứ phát Điển hình là hội chứng Budd-Chiari Đầu tiên Lambron (1842), Budd (1846) mô tả những trường hợp tắc trên gan, sau đó Chiari (1898) xác nhận và coi là một bệnh viêm tắc nội mạc tĩnh mạch trên gan; sau này quan niệm dó được mở rộng ra đến cả tĩnh mạch chủ dưới

Nguyên nhân thường do: ung thư gan, nhiễm khuẩn mủ gan, nang nước gan, chấn thương gan, di căn ung thư nơi khác đến, bệnh máu ác tính, nhiễm khuẩn huyết, phẫu thuật; đôi khi do dị tật bẩm sinh của tĩnh mạch trên gan hay tĩnh mạch chủ dưới Triệu chứng lâm sàng có 3 thể:

É Thể cấp: đau ở vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải có kèm theo sốt, nôn, ỉa lỏng (Parke gặp 50%) Ngoài ra còn thấy: cổ trướng xuất hiện nhanh, tuần hoàn bàng hệ

rõ Bệnh nhân có thể bị tử vong trong vòng 1 - 6 tháng

É Thể bán cấp: phù 2 chân, vàng da Bệnh tiến triển chậm

É Thể mạn tính: bệnh cảnh giống như xơ gan, gan to

Thăm dò:

É Đo áp lực lách: thấy tăng cao

É Chụp tĩnh mạch lách - cửa: tĩnh mạch lách - cửa bị cong đi, tuần hoàn trong lách phát triển nhiều nhánh phục, không thấy xuất hiện hình gan, không thấy xuất hiện tĩnh mạc trên gan

É Chụp tĩnh mạch trên gan ngược dòng: không thấy tĩnh mạch trên gan xuất hiện

É Soi ổ bụng: gan có hình xơ sáng, có vùng xung huyết đỏ sẫm

Bệnh viêm tắc tĩnh mạch trên gan nhỏ

Khác với hội chứng Budd-Chiari là ở bệnh này các tĩnh mạch trên gan nhỏ và tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ bị tổn thương không có thrombose mà vách các tĩnh mạch

dầy lên và lòng mạch bị hẹp lại Bệnh mô tả đầu tiên ở Jamaica, trẻ em 2 - 5 tuổi bị nhiều nhất, có liên quan đến Alcaloid của Senecees và Crotalaria

Chẩn đoán dựa vào:

É Lâm sàng: đau bụng đột ngột, sốt, cổ trướng

É Sinh thiết gan: gan bị hoạt tử, ứ đọng chất nhầy ở trung tâm tiểu thuỳ và huỷ hoại

tế bào gan xung quanh tĩnh mạch trung tâm

4.2.4 Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tăng dòng máu đến

Ở những trường hợp này không có tắc hoặc cản trở lưu thông tuần hoàn của hệ thống tĩnh mạch cửa Người đầu tiên mô tả bệnh này là Banti Nhưng người ta thấy trong xơ gan Banti không có dấu hiệu nào đặc hiệu Do đó hiện nay người ta ít dùng danh từ xơ gan Banti, mà dùng danh từ tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát vô căn

Chẩn đoán dựa vào:

É Thông tĩnh mạch trên gan và đo áp lực lách thấy đều tăng

É Chụp tĩnh mạch lách - cửa không thấy tắc

É Đo lưu lượng gan thấy tăng

É Sinh thiết gan: tổ chức gan bình thường

4.2.5 Tăng áp lực tĩnh mạch cục bộ

Tăng áp lực tĩnh mạch lách do nguyên nhân cục bộ

Huyết khối tĩnh mạch lách do di căn ung thư, do khối u chèn ép (u tụy )

Chẩn đoán dựa vào:

É Lách to, nôn máu

É Đo áp lực lách: tăng áp lực tĩnh mạch trên gan tự do, bít: bình thường

É Chụp tĩnh mạch cửa: bị tắc nghẽn, có các nhánh bàng hệ

Tăng áp lực tĩnh mạch mạc treo

Nguyên nhân chưa rõ; có người cho là dị tật bẩm sinh, có luồng thông động - tĩnh mạch ở hệ thống mạc treo hoặc ở thành ruột Nguyên nhân khác như: dị dạng vắt ngang qua tĩnh mạch, khối u chèn ép

Chẩn đoán dựa vào: áp lực tĩnh mạch lách: bình thường hoặc tăng ít

5 Điều trị

5.1 Nội khoa