Bài viết trình bày khảo sát đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị và các nguyên nhân trong hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa (TALTMC).
Trang 1ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA Ở TRẺ EM TẠI
BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2
Lê Thụy Phương Trúc * , Hà Văn Thiệu * , Nguyễn Minh Ngọc *
TÓM TẮT
Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị và các nguyên nhân trong hội
chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa (TALTMC)
Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu tiến cứu mô tả hàng loạt ca
Kết quả: Có 68 ca đủ tiêu chuẩn được đưa vào nghiên cứu Đa số trẻ dưới 2 tuổi (42,6%) Lý do nhập viện
thường gặp là sốt (27,9%) và ói máu (22,1%) Triệu chứng lâm sàng: lách to (92,6%), tuần hoàn bàng hệ (61,8%), báng bụng (52,9%), xuất huyết tiêu hóa (XHTH) trên (41,2%) Cận lâm sàng: 42,6% giảm tiểu cầu; 63,3% bất thường xét nghiệm sinh hóa gan, nội soi tiêu hóa trên 17,6% ca đều có giãn tĩnh mạch thực quản Nguyên nhân trước gan chiếm 19,1% gồm 12 ca tắc tĩnh mạch cửa do huyết khối, 1 ca tắc tĩnh mạch gan do u gan Nguyên nhân tại gan chiếm 77,9% gồm 53 ca xơ gan Nguyên nhân sau gan chiếm 3% gồm 2 ca Budd Chiari Propranolol dự phòng XHTH trên 83,9% ca Nội soi dự phòng 25% trường hợp XHTH trên, trong đó 71,4% có XHTH tái phát Điều trị nguyên nhân bao gồm phẫu thuật tạo shunt cửa chủ (5 ca tắc tĩnh mạch cửa do huyết khối) và thuốc kháng đông (Budd Chiari)
Kết luận: XHTH trên do vỡ giãn tĩnh mạch thực quản là biến chứng thường gặp nhất trong TALTMC Dự
phòng XHTH bằng các phương pháp dùng thuốc, nội soi, phẫu thuật
Từ khóa: tăng áp lực tĩnh mạch cửa, xuất huyết tiêu hóa trên, vỡ giãn tĩnh mạch thực quản
ABSTRACT
CHARACTERISTICS OF CHLDREN WITH PORTAL HYPERTENSION AT CHILDREN’S HOSPITAL 2
Le Thuy Phuong Truc, Ha Van Thieu, Nguyen Minh Ngoc
* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 – No 4 - 2019: 60 - 67
Objectives: Describe demographic, clinical and laboratory characteristics, treatment, causes of portal hypertension in children
Methods: Case series study
Results: A total of 68 cases had criteria enough to participate the study Most of cases aged ≥2 years old
(42.6%) Hospitalization for reasons of fever account for 27.9%, hematemesis 22.1% Clinical findings: splenomegaly (92.6%), dilated abdominal veins (61.8%), ascites (52.9%), upper gastrointestinal bleeding (41.2%) Laboratory findings: 42.6% thrombocytopenia; 63.3% abnormal liver function tests, gastrointestinal endoscopy show esophageal varices 17.6% Prehepatic causes (19.1%) include 13 cases extrahepatic portal venous obstruction Intrahepatic were the most common causes (77.9%) with 53 cases cirrhosis Posthepatic causes include 2 cases Budd Chiari (3%) Treatment include: prophylaxis variceal bleeding by propranolol 83.9%, endoscopy 25% with 71.4% variceal rebleeding cases, portosystemic shunts surgical and anticoagulation
Conclusion: Variceal bleeding is the commonest complications of portal hypertension Prophylaxis of
variceal bleeding include pharmacologic treatment, endoscopy and surgery
Keywords: portal hypertensiom, upper gastrointestinal bleeding, variceal bleeding
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa (TALTMC) là một hội
chứng do nhiều nguyên nhân khác nhau gây ra Ở
người lớn, xơ gan là nguyên nhân chủ yếu và luôn
chiếm tỷ lệ trên 90% Trong khi đó, ở trẻ em, nhóm nguyên nhân không xơ gan thì thường gặp hơn, với tỉ
lệ thay đổi từ 15,3% đến 75%%(2,13) Sự khác biệt về nguyên nhân này làm cho các đặc điểm lâm sàng cũng
* Trường Đại học Y Phạm Ngọc Thạch
Trang 2như điều trị ở trẻ em có nhiều thay đổi so với người
lớn Tuy nhiên, các nghiên cứu về TALTMC ở trẻ em
còn rất ít và hạn chế, hầu hết các nghiên cứu đều được
thực hiện trên người lớn và áp dụng kết quả cho trẻ
em
Trong TALTMC, xuất huyết tiêu hóa (XHTH) do
vỡ giãn tĩnh mạch thực quản là biến chứng thường
gặp nhất ở 40%-70% bệnh nhân, với tỉ lệ tử vong lên
tới 19%-40%(2,10) Do đó, hiện nay, các mục tiêu điều
trị tập trung hướng đến dự phòng biến chứng XHTH
Bên cạnh đó, trong TALTMC do nguyên nhân ngoài
gan, chức năng gan của trẻ vẫn còn được bảo tồn ở
giai đoạn sớm, việc điều trị nguyên nhân có thể ngăn
chặn được diễn tiến của bệnh.Vậy, trong điều kiện
hiện nay của nước ta, có những nguyên nhân nào có
thể can thiệp điều trị và kết quả ra sao, cũng như các
phương pháp điều trị và dự phòng XHTH trên; hiện
chưa có một số liệu thống kê cụ thể nào
Do đó, chúng tôi thực hiện nghiên cứu này nhằm
thống kê tỉ lệ các nguyên nhân TALTMC ở trẻ em,
xác định tỉ lệ biến chứng XHTH trên và các phương
pháp điều trị XHTH
Mục tiêu nghiên cứu
Mô tả các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận
lâm sàng trên trẻ TALTMC
Xác định tỉ lệ các nguyên nhân của hội chứng
TALTMC
Xác định tỉ lệ xuất huyết tiêu hóa trên, tỉ lệđiều trị
dự phòng XHTH
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu tiến cứu mô tả hàng loạt ca
Đối tượng nghiên cứu
Tất cả bệnh nhi được chẩn đoán hội chứng
TALTMC nhập Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ ngày
01/11/2017 đến ngày 31/05/2018
Cỡ mẫu
Lấy trọn mẫu các trường hợp thỏa tiêu chuẩn
chọn mẫu (68 bệnh nhân)
Tiêu chuẩn chọn mẫu
Tất cả bệnh nhi nhập Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ ngày 01/11/2017 đến ngày 31/05/2018 thỏa 2 tiêu chuẩn sau(10,11):
Lâm sàng: Có một hoặc nhiều dấu hiệu lâm sàng hội chứng TALTMC (XHTH trên, lách to, báng bụng, tuần hoàn bàng hệ)
Cận lâm sàng: Nội soi có giãn tĩnh mạch thực quản và/hoặc siêu âm và/hoặc CT scan có hình ảnh hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa
Tiêu chuẩn loại trừ
Không có tiêu chuẩn loại trừ
Định nghĩa dùng trong nghiên cứu
Hội chứ ng TALTMC
Khi độ chênh áp giữa áp lực tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ dưới lớn hơn 5mmHg hoặc áp lực tĩnh mạch cửa lớn hơn 10 mmHg(10,11)
Phân độ XHTH
XHTH nhẹ: Lượng máu mất dưới 15%, huyết động không thay đổi Trung bình: Mất trên 10 – 15% lượng máu, huyết áp giảm nhẹ, hạ áp tư thế, thời gian
đổ đầy mao mạch kéo dài, nước tiểu > 1 ml/Kg/giờ, Hct <20%, Hb <7g/l Nặng: Mất trên 30% lượng máu,
da xanh, niêm nhạt, tay chân lạnh, vã mồ hôi, mạch nhanh nhẹ, huyết áp hạ hoặc kẹp
Phân độ lách to: Kẻ đường nối giữa bờ sườn trái
và rốn, chia thành 3 phần Độ 1: lách to đến 1/3 trên
Độ 2: lách to đến 1/3 giữa Độ 3:láchto đến 1/3 dưới
Độ 4: lách to quá rốn
Giảm tiểu cầu: Số lượng tiểu cầu ≤ 100.000/mm3
Xử lý và phân tích số liệu
Số liệu được nhập và xử lý, phân tích bằng phần mềm Excel 2010 và SPSS 20.0
Thống kê mô tả trình bày dưới dạng trung bình ±
độ lệch chuẩn, tần số, tỉ lệ %
Thống kê phân tích kiểm định bằng phép kiểm Chi – bình phương hoặc phép kiểm Fisher’s exact, phép kiểm phi tham số Mann-Whitney
Y đức
Trẻ được điều trị và theo dõi theo phác đồ hiện hành của bệnh viện Nhi Đồng 2 Các xét nghiệm được chỉ định đúng, không gây tốn kém cho thân nhân Các thông tin về bệnh nhân đều được bảo mật và các số liệu thu thập chỉ nhằm phục vụ cho mục đích nghiên cứu
KẾT QUẢ
Chúng tôi ghi nhận có 68 trường hợp thỏa tiêu chuẩn được đưa vào nghiên cứu từ ngày 01/11/2017 đến 31/05/2018
Trang 3Đặc điểm dịch tễ học
Bảng 1 Phân bố theo tuổi (n=68)
Giới tính
Nam chiếm 29 ca (42,6%), nữ 39 ca (57,4%) Tỉ
lệ nam/nữ là 0,74 (p>0,05)
Đặc điểm lâm sàng
Lý do nhập viện
Hình 1 Triệu chứng lâm sàng của hội chứng
TALTMC (n=68)
Hình 2 Triệu chứng lâm sàng của bệnh lý gan mạn
(n=68)
Lý do nhập viện thường gặp nhất là sốt (27,9%)
và ói máu (22,1%) Kế đến là vàng da (10,3%), thở
mệt (7,4%), chướng bụng (5,9%), tiêu phân đen
(4,4%) phù (4,4%) (Hình 1, 2)
Đặc điểm xuất huyết tiêu hóa
Xuất huyết tiêu hóa gặp ở 31 trường hợp (45,6%),
trong đó 28 bệnh nhân XHTH trên (41,2%) và 3
XHTH dưới (4,4%) (Bảng 2)
Bảng 2 Đặc điểm xuất huyết tiêu hóa (n=31)
Độ nặng XHTH: Nhẹ
Trung bình
Nặng
5
19
7
16,1 61,3 22,6
Số lần XHTH:
1 lần
2 – 3 lần
4 – 10 lần
> 10 lần
7
13
8
3
22,6 41,9 25,8 9,7 Thời điểm XHTH lần đầu:
Trước chẩn đoán TALTMC Cùng lúc chẩn đoán TALTMC Sau chẩn đoán TALTMC
13
10
8
41,9 32,3 25,8
Đặc điểm lách to
Bảng 3 Đặc điểm lách to (n=68)
Lách to
Độ I
Độ II
Độ III
Độ IV
63
16
17
19
11
92,6 23,5
25 27,9 16,2
Bảng 4 Đặc điểm lách to liên quan nguy cơ XHTH (n=63)
Phân độ lách to XHTH
(n=31)
Không XHTH
Độ I-II (n=33)
Độ III-IV (n=30)
10
21
23
a
a Phép kiểm Chi Bình phương
Có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về nguy cơ
XHTH và độ lách to (p<0,05) (Bảng 4)
Đặc điểm cận lâm sàng
Xét nghiệm huyết học và sinh hóa
Đa phần các ca ghi nhận có thiếu máu (85,3%), mức độ trung bình thường gặp nhất (32/58 ca) 42,6%
ca giảm tiểu cầu; 13,2% cường lách; 35,2% rối loạn đông máu Có 76,5% bệnh nhân có tăng men gan (AST và ALT) Rối loạn chức năng gan gặp ở 63,3% trường hợp
Siêu âm
Bảng 5 Đặc điểm hình ảnh TALTMC trên siêu âm (n=68)
Hình ảnh TALTMC trên siêu âm Tần số Tỉ lệ %
Đặc điểm tĩnh mạch cửa Tĩnh mạch cửa giãn Phổ hai pha (biphasic) Dòng chảy xa gan (hepatofugal)
20
13
17
29,4 19,1 25,0
CT scan
19 ca được thực hiện CT scan bụng, CT giúp chẩn đoán TALTMC và nguyên nhân ở 100% ca được chỉ định
Trang 4Nội soi tiêu hóa trên
Bảng 6 Đặc điểm nội soi tiêu hóa trên (n=12)
Giãn tĩnh mạch
Giãn TM thực quản độ II
Giãn TM thực quản độ III
Giãn TM thực quản độ III+ TM dạ dày
5
4
3
41,7 33,3
25
Nguyên nhân
Bảng 7 Nguyên nhân TALTMC theo vị trí (n=68)
Nguyên nhân TALTMC theo vị trí Tần số Tỉ lệ %
Trước gan
Tắc TMC ngoài gan do huyết khối
Tắc TMC do u gan chèn ép
13
12
1
19,1 17,6 1,5 Tại gan
Teo đường mật
Xơ gan ứ mật mang tính gia đình
Viêm đường mật mạn
Viêm gan mạn do HBV
Viêm xơ hóa đường mật nguyên phát
Viêm gan tự miễn
Hội chứng Caroli
Viêm gan đại bào sơ sinh do CMV
Tyrosemia
Giãn đường mật chính bẩm sinh
Xơ gan/ βThalassemia+HbE
Bệnh lý chuyển hóa
53
38
3
2
2
1
1
1
1
1
1
1
1
77,9 55,9 4,4 2,9 2,9 1,5 1,5 1,5 1,5 1,5 1,5 1,5 1,5
Nguyên nhân TALTMC theo vị trí Tần số Tỉ lệ %
Sau gan Hội chứng Budd Chiari
2
2
3
3
Điều trị
Điều trị nội khoa
Có 19 ca (27,9%) XHTH trên do vỡ giãn TMTQ dùng sandostatin, liều trung bình 1,8 ± 0,7 µg/kg/g 100% ca XHTH trên dùng kháng sinh dự phòng, thời gian trung bình 5±1,2 ngày
Có 53% ca điều trị propranolol dự phòng nguyên phát và 30,9% dự phòng thứ phát Sau theo dõi ở 23
ca điều trịtrên 12 tháng (liều 1,8±0,7mg/kg/ngày), có 4/11 (36,4%) ở nhóm dự phòng nguyên phát và 11/12 (91,7%) ở nhóm dự phòng thứ phát có XHTH
Nội soi dự phòng XHTH
Nghiên cứu có 7 ca (10,3%) nội soi dự phòng XHTH trên (dự phòng thứ phát bằng phương pháp thắt giãn tĩnh mạch thực quản kết hợp điều trị propranolol) Sau nội soi, với thời gian theo dõi trung bình 22 11,6 tháng, 5/7 bệnh nhân có XHTH tái phát (71,4%)
Phẫu thuật tạo shunt cửa chủ
5 bệnh nhân tắc tĩnh mạch cửa do huyết khối
được điều trị phẫu thuật tạo shunt cửa chủ (Bảng 8)
Bảng 8 Kết quả phẫu thuật tạo shunt cửa chủ (n=5)
Huyết khối ở shunt, TM cửa
XHTH trên nặng nhiều lầnPhẫu thuật cắt bỏ shunt cửa chủ và cắt giãn TM thực quản-dạ dày
Theo dõi 6 tháng sau phẫu thuật tạo shunt cửa chủ
ở 3 bệnh nhân phẫu thuật thành công, không có
trường hợp nào XHTH tái phát Tất cả bệnh nhân đều
giảm kích thước lách to, cải thiện giảm tiểu cầu Siêu
âm mạch máu kiểm tra cả 3 trường hợp, dòng chảy và
vận tốc lưu thông qua shunt bình thường, shunt hoạt
động tốt
Điều trị kháng đông
Sau điều trị kháng đông (fraxiparin và heparin) 1
ca hội chứng Budd-chiaribệnh nhân không còn triệu
chứng lâm sàng (báng bụng, phù, tuần hoàn bàng hệ)
Siêu âm bụng kiểm tra không còn huyết khối tĩnh
mạch và không còn các dấu hiệu TALTMC
BÀN LUẬN
Nghiên cứu cho kết quả tuổi trung vị 2,3 tuổi (10 tháng – 7,1 tuổi), đa số trẻ dưới 2 tuổi, chiếm 42,6% Kết quả tuổi trong nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn
so với các tác giả Hồ Thị Nhân và Lorance P, có thể giải thích vì nghiên cứu của chúng tôi có tỉ lệ bệnh nhân teo đường mật chiếm đa số (55,9%), trong khi tỉ
lệ teo đường mật ở các nghiên cứu còn lại thấp hơn, từ 4,2 đến 24,4%(6,13) Teo đường mật là bệnh lý gây xơ gan và TALTMC sớm, bệnh nhân thường biểu hiện triệu chứng ở những năm đầu đời Chúng tôi ghi nhận
tỉ lệ nam/ nữ là 0,74; tương đồng với nghiên cứu của tác giả Hồ Thị Nhân và Imanieh(6,7)
Lý do nhập viện thường gặp là sốt (27,9%) và ói máu (22,1%) Kết quả này khác với nghiên cứu của
Trang 5Hồ Thị Nhân và Lorance P ghi nhận XHTH trên là lý
do nhập viện thường gặp nhất chiếm 51,4% và
48,3%(6,13) Điều này có thể được giải thích do nghiên
cứu của chúng tôi có tỉ lệ bệnh nhân xơ gan cao hơn
các nghiên cứu trước, bệnh nhân thường nhập viện
bởi sốt là biểu hiện của bệnh lý nhiễm khuẩn cơ quan
Có 66 trường hợp (97,1%) bệnh nhân có triệu
chứng lâm sàng của hội chứng TALTMC Trong đó,
lách to chiếm 92,6%, kế đó là tuần hoàn bàng hệ
(61,8%), báng bụng (52,9%), xuất huyết tiêu hóa trên
(32,3%) và tiêu máu (8,8%).Kết quả này cũng tương
đồng với nghiên cứu của các tác giả Hồ Thị Nhân,
Lorance P, Priscila M Ferri, với lách to là triệu chứng
gặp nhiều nhất(4,6,13) Về đặc điểm lách to, lách to độ
III thường gặp nhất, chiếm 27,9% Khi phân tích đặc
điểm lách to liên quan nguy cơ xuất huyết tiêu hóa,
chúng tôi nhận thấy có sự khác biệt có ý nghĩa thống
kê, nguy cơ XHTH ở nhóm bệnh nhân lách to độ
III-IV nhiều hơn bệnh nhân lách to độ I-II (p<0,05)
XHTH trên chiếm 32,3% Đa số (61,3%) XHTH trên
mức độ trung bình, có 7 trường hợp (22,6%) XHTH
trên mức độ nặng Về số lần XHTH, đáng chú ý rằng
có 77,4% bệnh nhân có XHTH tái phát So sánh với
nghiên cứu của tác giả Jaume Bosch, tỉ lệ XHTH tái
phát từ 20% đến 57%(1) Kết quả của chúng tôi cao
hơn có thể giải thích do đa số bệnh nhân được chẩn
đoán muộn, sau khi đã có XHTH trên (74,2%), dẫn
đến bệnh nhân được điều trị muộn Mặt khác, tỉ lệ
bệnh nhân được nội soi dự phòng XHTH tái phát
trong nghiên cứu của chúng tôi còn ít Kết quả này
của chúng tôi nhấn mạnh tầm quan trọng trong việc
chẩn đoán sớm TALTMC và điều trị dự phòng
XHTH trên Các triệu chứng lâm sàng của hội chứng
suy tế bào gan bao gồm gan to (85,3%), vàng da
(63,2%), phù (32,4%), dấu xuất huyết da niêm
(5,9%) Kết quả này tương đương với nghiên cứu của
Hồ Thị Nhân
Đa phần các ca có thiếu máu (85,3%) Nồng độ
hemoglobin trung bình là 10,6 ± 9,3 g/dL Giảm tiểu
cầu gặp ở 42,6% bệnh nhân; 13,2% có cường lách với
giảm cả 3 dòng tế bào máu Kết quả sinh hóa máu cho
thấy bất thường sinh hóa gan gặp ở 63,3% trường
hợp, gặp nhiều nhất là tăng men gan (76,5%), kế đến
là tăng billirubin toàn phần (63,2%), giảm albumin
máu (44,1%) Kết quả này cao hơn so với nghiên cứu
của Hồ Thị Nhân với các tỉ lệ tăng men gan, tăng
billirubin toàn phần, giảm albumin máu là 40,2%;
50%;26,3%; có thể giải thích do tỉ lệ xơ gan trong
nghiên cứu của chúng tôi là cao hơn
Siêu âm giúp chẩn đoán TALTMC ở 97,1%
trường hợp, trong đó trường hợp phát hiện nguyên
nhân (94,1%) Theo Imanieh, kết hợp siêu âm
Doppler và sinh thiết gan giúp chẩn đoán nguyên nhân trong 100% trường hợp ở nghiên cứu của tác giả Đối với các trường hợp tắc nghẽn tĩnh mạch cửa ngoài gan (EHPVO), CT scan bụng có tỉ lệ chẩn đoán đúng lên tới 100% Tác giả Shinohara và Hồ Thị Nhân cũng có kết quả tương tự với 100% trường hợp EHPVO chẩn đoán qua CT scan(6,15)
Nghiên cứu có 12 bệnh nhân được nội soi tiêu hóa trên, chiếm tỉ lệ 17,6% Tất cả bệnh nhân đều có hình ảnh giãn tĩnh mạch thực quản độ II-III Tỉ lệ nội soi trong nghiên cứu của chúng tôi không cao, đây là mặt hạn chế trong nghiên cứu Lý giải vấn đề này, thứ nhất, đa số bệnh nhân trong nghiên cứu có độ tuổi dưới 2, chiếm 42,6%; việc thực hiện nội soi trên lứa tuổi này còn hạn chế Thứ hai, đa số bệnh nhân nhập viện trong bệnh cảnh nhiễm trùng, suy chức năng gan, rối loạn đông máu, có các chống chỉ định nội soi Nghiên cứu của Duche M, tất cả bệnh nhân TALTMC được nội soi với kết quả 70,4% bệnh nhân có giãn TMTQ(2) Theo Vera FH, nội soi cần được thực hiện ở hầu hết các bệnh nhi TALTMC(16) Vì vậy, theo chúng tôi, nội soi tiêu hóa trên cho tất cả trẻ TALTMC (nếu tình trạng bệnh nhi cho phép) là điều cần thiết, giúp đánh giá nguy cơ XHTH để có các can thiệp điều trị phù hợp sớm và đúng lúc hơn, cải thiện tiên lượng bệnh nhân
Nghiên cứu của chúng tôi chẩn đoán được nguyên nhân TALTMC trong tất cả 68 trường hợp, đây là một kết quả đáng ghi nhận và là một ưu điểm trong nghiên cứu của chúng tôi Nguyên nhân trước gan chiếm 19,1%, nguyên nhân tại gan chiếm hầu hết với 77,9% và nguyên nhân sau gan là 3% Nguyên nhân trước gan chiếm 19,1% gồm 12 ca tắc tĩnh mạch cửa do huyết khối, 1 ca tắc tĩnh mạch gan do u gan Nguyên nhân tại gan chiếm 77,9% gồm 53 ca xơ gan Nguyên nhân sau gan chiếm 3% gồm 2 ca Budd Chiari Tỉ lệ nguyên nhân của chúng tôi tương tự với các tác giả Hồ Thị Nhân, Kim S.Jin, Duche M và Imanieh(2,6,7)
Nghiên cứu ghi nhận có 57 bệnh nhân (83,9%) được điều trị propranolol, bao gồm 53% dự phòng nguyên phát và 30,9% dự phòng thứ phát Khi theo dõi 23 bệnh nhân có thời gian điều trị propranolol trên
12 tháng, có 36,4% bệnh nhân ở nhóm dự phòng nguyên phát và 91,7% bệnh nhân ở nhóm dự phòng thứ phát có XHTH trên xảy ra Nghiên cứu của tác giả Shashidhar, 35% bệnh nhân dự phòng nguyên phát có XHTH trên sau thời gian theo dõi 3 năm(14) Tác giả Ozsoylu S, tỉ lệ XHTH trên ở nhóm dự phòng nguyên phát và thứ phát là 15,6% và 53%(12) Theo Bosch J, tỉ
lệ XHTH tái phát khi dùng propranolol là 37-57%(1) Như vậy, tỉ lệ XHTH khi được dự phòng propanolol
Trang 6của chúng tôi và các tác giả dao động từ 15,6% đến
57%, tỉ lệ này cũng tương đương với tỉ lệ XHTH trên
ở những trẻ không được điều trị dự phòng
Nghiên cứu của chúng tôi có 7 bệnh nhân được
nội soi dự phòng XHTH thứ phát, chiếm 25% trường
hợp XHTH trên, và không có trường hợp nào nội soi
dự phòng XHTH nguyên phát Theo Duche M., trẻ
được nội soi dự phòng XHTH nguyên phát là chiếm
17,3% và thứ phát chiếm 89%(2) Theo Priscila M
Ferri; 58,2% trẻ được nội soi dự phòng thứ phát(4)
Theo hội nghị đồng thuận quốc tế Baveno V nội soi
dự phòng thứ phát nên được thực hiện cho tất cả trẻ
TALTMC sau khi có XHTH trên lần đầu và nội soi
dự phòng nguyên phát nên được thực hiện ở các trẻ có
giãn TMTQ với nguy cơ xuất huyết cao Như vậy, tỉ
lệ nội soi dự phòng của chúng tôi thấp hơn so với các
tác giả trên thế giới cũng như các khuyến cáo điều trị
hiện nay Đây là mặt hạn chế của nghiên cứu chúng
tôi Qua đó, chúng tôi nhấn mạnh vai trò của nội soi
dự phòng và kiến nghị cần thiết có một quy trình cụ
thể về hướng dẫn nội soi trong điều trị, thống nhất các
chỉ định nội soi Sau nội soi, với thời gian theo dõi
trung bình 22 ± 11,6 tháng, 5/7 bệnh nhân trong
nghiên cứu của chúng tôi có XHTH tái phát (71,4%)
Theo Kim S.Jin, XHTH tái phát ở 64,1% trẻ sau nội
soi thắt giãn TMTQ(8) Theo Duche M, tỉ lệ XHTH tái
phát sau nội soi thắt giãn TMTQ là 10%(2) Theo
Celinska, không có bệnh nhân nào XHTH sau 16
tháng aa Như vậy, tỉ lệ XHTH tái phát sau dự phòng
của chúng tôi tương đương với tác giả Kim S Jin,
nhưng cao hơn so với Duche M và Celinska Sự khác
biệt này có thể giải thích do nghiên cứu của chúng tôi
và Kim S Jin, các bệnh nhân chỉ được thắt giãn
TMTQ từ 1 đến 2 lần và không được nội soi kiểm tra,
trong khi đó, bệnh nhân trong nghiên cứu của Duche
M và Celinska được thắt giãn TMTQ lặp lại từ 4 đến
5 lần đến khi không còn giãn TMTQ trên nội soi Sau
nội soi thắt giãn TMTQ ban đầu, bác sĩ điều trị cần
chú ý nội soi kiểm tra định kỳ theo khuyến cáo, để
phát hiện các giãn tĩnh mạch tái phát, giảm thiểu tối
đa nguy cơ XHTH trên(2,8)
Nghiên cứu có 5 bệnh nhân (41,7%) tắc tĩnh
mạch cửa do huyết khối được điều trị bằng phẫu thuật
tạo shunt cửa chủ Trong điều trị huyết khối tĩnh mạch
cửa, phẫu thuật tạo shunt mạch máu là phương pháp
hiệu quả nhất, trực tiếp làm giảm áp lực trong tĩnh
mạch cửa Đánh giá kết quả phẫu thuật, có 3 bệnh
nhân phẫu thuật thành công, bệnh nhân được siêu âm
kiểm tra vào thời điểm 1, 2, 4 tuần và 6 tháng sau đó
cho thấy shunt cửa chủ hoạt động tốt Khi so sánh
trước và sau phẫu thuật ở 3 bệnh nhân phẫu thuật
thành công, sau phẫu thuật 6 tháng, không có trường
hợp nào XHTH trên tái phát, tất cả bệnh nhân đều giảm kích thước lách to, tăng số lượng tiểu cầu Tác giả Emra S, 90% trường hợp phẫu thuật thành công và không có XHTH trên tái phát(3) Tác giả Lautz T.B ghi nhận 100% trường hợp phẫu thuật thành công, tất
cả bệnh nhân không có XHTH trên tái phát sau thời gian theo dõi trung bình 1,8 năm(9) Như vậy, kết quả của chúng tôi là tương tự với các tác giả Emra S và Lautz TB(3,9), phẫu thuật tạo shunt là biện pháp hiệu quả trong điều trị TALTMC do huyết khối TMC, phòng ngừa XHTH trên tái phát với tỉ lệ lên đến 100%
Nghiên cứu có 1 ca hội chứng Budd-chiari được điều trị bằng thuốc kháng đông Sau 30 ngày, bệnh nhân không còn triệu chứng lâm sàng trước đó (báng bụng, phù, tuần hoàn bàng hệ) Siêu âm bụng kiểm tra không còn huyết khối tĩnh mạch và các dấu hiệu TALTMC Theo He XH, điều trị chống đông hiệu quả làm tan huyết khối trên 100% bệnh nhân và là biện pháp điều trị an toàn, hiệu quả trong bệnh lý Budd-Chiari(5)
KẾT LUẬN
Đa số trẻ TALTMC trong nghiên cứu có độ tuổi dưới 2 tuổi Sốt (27,9%) và ói máu (22,1%) là lý do nhập viện thường gặp nhất Triệu chứng lâm sàng thường gặp nhất là lách to (92,6%), kế đó là tuần hoàn bàng hệ (61,8%), báng bụng (52,9%) 41,2% bệnh nhân có XHTH trên do vỡ giãn tĩnh mạch thực quản, trong đó, 77,4% bệnh nhân có XHTH tái phát
Tỉ lệ nguyên nhân trước gan, tại gan, sau gan lần lượt là 19,1%; 77,9%; 3%
XHTH tái phát sau điều trị dự phòng bằng propranolol là 36,4% (nguyên phát); 91,7% (thứ phát), XHTH tái phát sau nội soi dự phòng là 71,4% Điều trị nguyên nhân bao gồm phẫu thuật tạo shunt cửa chủ và thuốc kháng đông
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Bosch J, Garcia PJ (2003) "Prevention of variceal rebleeding" Lancet,
361 (9361):952-954
2 Duche M, Ducot B, Ackermann O (2013) "Experience With Endoscopic Management of High-Risk Gastroesophageal Varices, With and Without Bleeding, in Children With Biliary Atresia"
Gastroenterology, 145(4):801-807
3 Emre S, Dugan C, Frankenberg T (2009) "Surgical portosystemic shunts and the Rex bypass in children: a single-centre experience"
HPB, 11(3):252-257
4 Ferri P, Ferreira AR, Priscila M (2012) "Portal vein thrombosis in children and adolescents: 20 years experience of a pediatric hepatology
reference center" Arquivos de Gastroenterologic, 49(1):69-76
5 He XH, Li WT, Peng WJ (2011) "Anticoagulation with warfarin for Budd-Chiari syndrome with chronic inferior vena cava thrombosis: an
initial clinical experience" Ann Vasc Surg, 25(3):359-365
6 Hồ Thị Nhân (2008) "Đặc điểm hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở
trẻ em tại khoa tiêu hóa BV Nhi Đồng 1 từ 1/2004-10/2007" Luận văn bác sĩ nội trú, Đại học Y dược TP Hồ Chí Minh, tr.30-31
Trang 77 Imanieh MH, Dehghani SM, Khoshkhui M (2012) "Etiology of Portal
Hypertension in Children: A Single Center’s Experiences" Middle
East Journal of Digestive Diseases, 4(4):206-210
8 Kim SJ, Oh SH, Jo JM (2013 "Experiences with Endoscopic
Interventions for Variceal Bleeding in Children with Portal
Hypertension: A Single Center Study" Pediatric Gastroenterology,
Hepatology & Nutrition, 16(4):248-253
9 Lautz T, Melvin JC, Superina J (2013) "Advantages of the meso-Rex
bypass compared with portosystemic shunts in the management of
extrahepatic portal vein obstruction in children" J Am Coll Surg, 216
(1):83-89
10 Lee MB, Estella A (2016) Portal Hypertension Pediatric
Gastrointestinal and Liver Disease, 5th Edition, 76(1): 928-943
11 Nguyễn Minh Ngọc, Tăng Lê Châu Ngọc (2016) Tăng áp cửa - Phác
đồ điều trị Nhi khoa Bệnh viện Nhi Đồng 2 NXB Y học, pp.705-711
12 Ozsoylu S Kocak N, Demir H2000) "Propranolol for primary and
secondary prophylaxis of variceal bleeding in children with cirrhosis"
Turk J Pediatr, 42(1):31-33
13 Peter L, Dadhich SK, Yachha SK (2003) "Clinical and laboratory differentiation of cirrhosis and extrahepatic portal venous obstruction in
children" J Gastroenterol Hepatol, pp 185-189
14 Shashidhar H, Langhans N, Grand RJ (1999) "Propranolol in prevention of portal hypertensive hemorrhage in children: a pilot
study" J Pediatr Gastroenterol Nutr, 29 (1):12-17
15 Shinohara T, Ando H, Watanabe Y (2006) "Extrahepatic portal vein morphology in children with extrahepatic portal hypertension assessed
by 3-dimensional computed tomographic portography: a new etiology
of extrahepatic portal hypertension" Journal of Pediatric Surgery,
41(4):812-816
16 Vera F, Hupertz C (2006) "Portal hypertension" Pediatric
Gastrointestinal and Liver Disease, 76(1):951-965