HỘI CHỨNG TĂNG áp lực TĨNH MẠCH cửa

Khi có TALTMC, làm tăng kháng lực trên TMC, làm chuyển hướng dòng máu từ hệ cửa vào hệ chủ mà không qua gan... Hình 1: Giải phẫu tĩnh mạch cửaCƠ CHẾ SINH LÝ BỆNH Theo định luật Ohm, độ c

HỘI CHỨNG TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA

MỤC TIÊU

ĐẠI CƯƠNG

Áp lực tĩnh mạch cửa bình thường là 10-15 cm nước, khoảng 7-10 mmHg Áp lực này giảm khi đi vào trong xoang (p=10 cm nước) và sau xoang (p=5 cm nước) Áp lực TMC còn được tính bằng độ chênh áp giữa TMC và TM chủ dưới (portal pressure gradient, PPG) Độ chênh áp này là áp lực mà TMC tưới máu cho gan, bình thường là 1-5 mmHg

TALTMC định nghĩa là khi áp lực TMC lớn hơn 30 cm nước (hơn 15mmHg) hoặc khi PPG ≥ 5mmHg Chỉ khi độ chênh áp lớn hơn 10mmHg mới xảy ra triệu chứng lâm sàng TALTCM dưới lâm sàng khi PPG từ 6-10mmHg

Trên thực hành, áp lực TMC được xác định bằng đo độ chênh áp tĩnh mạch gan (hepatic venous pressure gradient, HVPG) thông qua thông tĩnh mạch gan Bình thường, HVPG = 5 – 6 mmHg TALTMC biểu hiện rõ khi HVPG ≥ 12 mmHg Tuy nhiên khi có tăng áp lực máu trước xoang, HVPG sẽ không phản ánh đúng PPG

SƠ LƯỢC VỀ GIẢI PHẪU

TMC được hợp thành bởi tĩnh mạch mạc treo tràng trên và thân tĩnh mạch lách-mạc treo tràng TMC chia là hai nhánh phải và trái, từng nhánh lại chia thành nhiều nhánh nhỏ, tận cùng là những tiểu tĩnh mạch ở khoảng cửa gian tiểu thùy

Máu của TMC chứa những chất dinh dưỡng hấp thu từ ruột, cùng với máu động mạch gan đổ chung vào một hệ thống mao mạch gọi là xoang Máu từ xoang mang các chất biến dưỡng từ gan, theo tĩnh mạch trung tâm tiểu thùy đến tĩnh mạch trên gan và cuối cùng đổ vào TM chủ dưới Lưu lượng máu bình thường qua TMC là 1-1,5L/p Khi

có TALTMC, làm tăng kháng lực trên TMC, làm chuyển hướng dòng máu từ hệ cửa vào

hệ chủ mà không qua gan

Hình 1: Giải phẫu tĩnh mạch cửa

CƠ CHẾ SINH LÝ BỆNH

Theo định luật Ohm, độ chênh áp giữa TMC và tĩnh mạch chủ dưới(PPG) chịu ảnh hưởng của lưu lượng dòng máu và kháng lực mạch máu trong toàn bộ hệ thống TMC Hệ thống TMC lại thông nối với các TM đường tiêu hóa (như TM mạc treo tràng trên, TM lách, TM mạc treo tràng dưới) và TM chủ dưới Do đó, bất kỳ nguyên nhân nào gây tăng lưu lượng máu đến TMC hoặc tăng kháng lực mạch máu TMC hay cả hai sẽ gây TALTMC

Tăng kháng lực mạch máu hệ TMC

Thường gặp trong những bệnh mạn tính như xơ gan, gây thay đổi cấu trúc mô học của gan (xơ hóa, sẹo, huyết khối, suy cơ trơn mạch máu và suy giảm yếu tố giãn mạch) Ngoài ra, bất cứ nguyên nhân gì gây tăng cản trở dòng máu hệ TMC (huyết khối TMC, huyết khối TM chủ dưới) đều tăng kháng lực mạch máu hệ cửa gây TALTMC

Tăng lưu lượng máu đến TMC

Thường gặp trong lách to, cường lách, dò động-tĩnh mạch có liên quan đến hệ cửa

Dù do cơ chế nào đi chăng nữa, khi vòng tuần hoàn hệ TMC bị rối loạn, bất kỳ trong hay ngoài gan đều dẫn đến tuần hoàn bàng hệ nhằm phục hồi dòng máu từ hệ cửa

về hệ chủ Các tuần hoàn này tạo sự thông nối giữa hệ cửa và hệ chủ nên gọi là tuần hoàn bàng hệ cửa-chủ hay shunt cửa – chủ Đây là cơ chế chính dẫn đến các biến chứng về sau của xơ gan

Cơ chế sinh lý bệnh của TALTMC trong xơ gan

Trong xơ gan, ngoài sự thay đổi về hình thái và chức năng của gan dẫn đến tăng kháng lực mạch máu trong gan, còn có các yếu tố khác góp phần

NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân TALTMC chia làm 3 nhóm: trước gan (những nguyên nhân liên quan đến TM lách, mạc treo tràng, TMC), trong gan (bệnh lý gan cấp hay mãn tính), sau gan (liên quan đến dòng máu ra khỏi gan) Xơ gan là nguyên nhân thường gặp nhất của TALTMC Những nguyên nhân còn lại chỉ chiếm khoảng 10%

Trước gan

Lách

Lách to nhiệt đới vô căn, lách to do sốt rét

Tĩnh mạch lách

Tĩnh mạch cửa

Dò động – tĩnh mạch

Lách, ĐM cửa-mạc treo tràng, ĐM cửa – TM cửa, ĐM gan – TM cửa

Trong gan

Trước xoang và tại xoang

- Sán gan

- Bệnh lý tăng sinh tủy: xơ tủy, bệnh BC, ung thư hạch

- Ngộ độc (arsenic, đồng, vinyl choride, vitamin A, mercaptopurine, busulfan, chorambucil…)

Sau xoang

Sau gan

TM gan

TM chủ dưới

Tim

LÂM SÀNG

Triệu chứng lâm sàng có khi lặng lẽ hay phát hiện tình cờ khi đi khám do một bệnh gan mãn tính Nhiều khi phát hiện TALTMC khi xảy ra các biến chứng của tình trạng này như xuất huyết tiêu hóa do vỡ giãn TM thực quản, mệt mỏi, xanh xao, thiếu máu do cường lách, báng bụng, bệnh não gan… Sau đây là những triệu chứng lâm sàng của TALTMC có thể có

Tuần hoàn bàng hệ

Thường thấy ở bụng: là những mạch tĩnh mạch dưới da thành bụng, xuất phát từ rốn, tỏa như hình nan hoa, gọi là tuần hoàn bàng hệ cửa chủ Cần phân biệt với tuần hoàn bàng hệ kiểu chủ dưới hay kiểu chủ trên sẽ xuất hiện khi có sự tắc nghẽn ở TM chủ nhưng vị trí hai bên hông

Hội chứng Cruveilhier-Baumgarten

Khi áp lực quá cao, tĩnh mạch vùng quanh rốn nổi to tạo hình đầu sứa (carput medusa), đôi khi nghe có âm thổi hay sờ thấy rung miêu ở vùng rốn hay quanh rốn Đôi khi chỉ phát hiện dấu hiệu này khi BN ngồi làm căng cơ thành bụng Nếu không có tuần hoàn bàng hệ cũng không loại TALTMC

Giãn tĩnh mạch thực quản và tâm-phình vị

Dù có bị giãn nhiều, các TM thực quản dãn không bao giờ gây khó nuốt, chỉ được phát hiện khi soi thực quản bằng ống mềm hay chụp X quang thực quản có cản quang (nay ít làm)

Biến chứng nguy hiểm nhất là gây vỡ gây xuất huyết tiêu hóa, biểu hiện là nôn ra máu tươi ồ ạt hay đi cầu phân đen lượng nhiều Tiên lượng nặng và dễ tái phát

Hình: Phân độ dãn TMTQ theo kích thước

Hình: Dãn TM phình vị

Hình: Dãn TM trĩ

Bệnh dạ dày do TALTMC

TALTMC gây ứ huyết dạ dày Tương tự ở niêm mạc đại tràng cũng có hình ảnh thay đổi do tăng áp cửa giống hình ảnh sao mạch trên da Tổn thương niêm mạc gây xuất huyết ồ ạt, rỉ rả hay chỉ có máu ẩn trong phân

Hình: Bệnh dạ dày do TALTMC các mức độ từ (a) nhẹ, (b) trung bình đến (c) nặng

Hình: Bệnh đại tràng do TALTMC

Trĩ

Các TM trĩ là sự thông nối sinh lý giữa hệ cửa- chủ Các TM trĩ thường gặp trong TALTMC nhưng rất ít khi gây xuất huyết Cần thăm trực tràng hoặc nội soi hậu môn để phát hiện Khi không có trĩ cũng không thể loại trừ TALTMC

Giãn TM nơi khác

Rất hiếm khi không có giãn TM ở thực quản và tâm phình vị mà không bị dãn TM

ở đại-trực tràng hoặc ở phúc mạc Ngoài ra, còn có các giãn tĩnh mạch ở vùng quanh thực quản, có thể biểu hiện trên X quang ngực như một hình cản quang ở trung thất hay hình ảnh giả u

Báng bụng

Dịch báng thường là dịch thấm Trong hội chứng Budd-Chiari, dịch báng lại có nhiều protein như dịch tiết Trong TALTMC do tắc nghẽn trước xoang và ngoài gan sẽ không có báng bụng

Lách to

Diển tiến từ từ Lách to, bờ hình răng cưa, mật độ chắc Kích thước lách không tương ứng với ALTMC

Là triệu chứng quan trọng trong chẩn đoán TALTMC, nếu không sờ thấy lách trên lâm sàng thì có thể phát hiện trên siêu âm, chứ chưa kết luận vội là lách không to Sau khi

bị xuất huyết tiêu hóa do vỡ giãn tĩnh mạch thực quản, lách có thể nhỏ lại tạm thời Lách

to thường kèm theo hội chứng cường lách: thiếu máu, giảm bạch cầu và tiểu cầu Trường hợp lách to nguyên phát, TALTMC là do tăng lưu lượng máu qua TMC

Có thể to, nhỏ hay bình thường Kích thước gan cũng không tương ứng với mức

độ tăng áp cửa Gan to, mật độ mềm gợi ý đến nguyên nhân tắc nghẽn sau gan như hội chứng Budd-Chiari Mật độ gan chắc cứng gợi ý xơ gan Gan bình thường trong TALTMC do tắc nghẽn trước gan

CẬN LÂM SÀNG

Hình ảnh học

X quang thực quản

Muốn thấy hình ảnh giãn tĩnh mạch phải chụp thực quản với lớp baryt dày, thấy nhiều hình khuyết tròn nối tiếp nhay, tập trung 1/3 dưới thực quản Hiện nay ít dùng phương pháp này đển chẩn đoán dãn tĩnh mạch thực quản

Nội soi thực quản – dạ dày

Rất thông dụng trong chẩn đoán dãn tĩnh mạch thực quản Khi nội soi, các TM dãn rất dễ phát hiện, trông giống như những sợi thừng màu xanh tím, niêm mạc thực quản trớn láng, thành thực quản mềm mại Người ta chia dãn TM thực quản làm 3 độ:

xen kẽ giữa các TM dãn Các TM này không xẹp khi bơm hơi

thực quản bình thường

Nếu trên thực quản có những dấu son, chứng tỏ có thể sắp chảy máu

Siêu âm qua nội soi

Giúp khảo sát các giãn TM thực quản và đánh giá áp lực của TM giãn, đồng thời khảo sát tốt các vùng đuôi tụy, hậu cung mạc nối

Siêu âm

Khi đường kính của TMC lớn hơn 12mm là dấu hiệu gián tiếp có TALTMC Ngoài

ra có thể thấy được TM rốn, TM mạc treo tràng trên, TM lách, các tuần hoàn bàng hệ hay phát hiện các thương tổn gây tắc nghẽn TMC như huyết khối, u vùng lân cận chèn ép TMC Siêu âm còn giúp đánh giá tình trạng gan, lách và báng bụng…

Siêu âm Doppler

Chẩn đoán tắc nghẽn TMC tương đương với chụp mạch máu

CT scan

CT có thể tái lập cấu trúc mạch máu khá chính xác

MRI: mô tả hình ảnh mạch máu chính xác

Nội soi ổ bụng

Từ khi có siêu âm, nội soi ổ bụng ít được thực hiện

Chụp mạch máu tạng và chụp mạch máu số hóa xóa nền (DSA)

Với nhưng catheter ngày càng hiện đại, thủ thuật chụp mạch máu ngày càng an toàn hơn và được sử dụng rộng rãi

Đo áp lực TMC

Phương pháp đo trực tiếp

Hiện nay ít được sử dụng do không an toàn và xâm lấn cao

Phương pháp đo gián tiếp bằng thông TM trên gan

Thường được dùng để khảo sát TALTMC Đưa một catheter vào TM ngoại biên , rồi đẩy đến TM chủ trên, vào buồng tim phải, TM chủ dưới, sau đó là TM trên gan Các thông số đo được là

Đo lưu lượng máu qua gan

Bằng phương pháp thanh thải hay pha loãng chất đánh dấu

Đo lưu lượng máu TM đơn

Đo áp lực giãn TM

Thông qua nội soi thực quản