HỘI CHỨNG THẬN HƯ HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Đáp ứng tổng hợp albumin khác nhau tùy theo bệnh nhân  hội chứng thận hư có thể không có triệu chứng giảm albumin huyết thanh và không phù... SINH LÝ BỆNH• Bình thường màng đáy cầu th

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

BS VŨ LỆ ANH

Bộ môn Nội – ĐHYD

Biểu hiện lâm sàng của bệnh

cầu thận

ĐỊNH NGHĨA

• Hội chứng thận hư là một tập hợp nhóm các triệu chứng đặc trưng bởi

tiểu đạm lượng nhiều trên 3,5 g/1,73m2 da trong 24 giờ,

giảm albumin máu <30 g/L,

phù

tăng lipid máu

Tiểu lipid

ĐỊNH NGHĨA

• Tiểu protein ngưỡng thận hư là triệu

chứng quan trọng để chẩn đoán

• Triệu chứng giảm albumin huyết thanh

không luôn phải có Đáp ứng tổng hợp

albumin khác nhau tùy theo bệnh nhân  hội chứng thận hư có thể không có triệu

chứng giảm albumin huyết thanh và không phù.

Dịch tễ

Bệnh cầu thận sang thương tối thiểu 1.1/1

Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng 1.4/1 Bệnh cầu thận màng 1.4/1 Bệnh thận C1q 1/1

Fibrillary glomerulonephritis 1/1.2

SINH LÝ BỆNH

• Bình thường màng đáy cầu thận mang

điện tích âm, kích thước lỗ lọc nhỏ nên

không cho đạm đi vào nước tiểu

• Trong hội chứng thận hư, tổn thương của màng đáy cầu thận làm mất lớp tích điện

âm, tăng kích thước lỗ lọc gây tiểu đạm rất nhiều, chủ yếu là albumin

Đạm >100kD

Đạm<70kD Albumin

TiỂU ĐẠM CẦU THẬN Albumin +++

Đạm # huyết tương

> 1g/ngày

> 3g/ngày

• Giảm áp lực keo còn làm mất cân bằng các lực starling, dịch thoát từ lòng mạch vào mô kẽ gây phù Dịch thoát ra mô kẽ nhiều làm giảm thể tích long mạch, kích thích thận tăng giữ muối và

nước để bù trừ sẽ làm phù nặng hơn

Tiểu protein

Giảm albumin máu

Giảm áp lực keo huyết thanh

Thể tích huyết tương giảm

Thể tích huyết tương bình thường hoặc tăng

Vasopressin bình thường

ANP tăng

Aldosteron giảm

Cơ chế phù

tăng đông

tăng lipid huyết thanh và tiểu lipid

protein đông máu

tăng: fibrinogen, yếu tố V, VII, vW factor, protein C α1 macroglobulin

không thay đổi/giảm:

prothrombin, factors IX, X, XI, XII antithrombin III

ngưng tập tiểu cầu tăng

cô đặc máu

bất động

thuyên tắc tĩnh mạch huyết khối động mạch

tăng tổng hợp do gan tăng đào thải qua nước tiểu

tăng lipid máu

xơ vữa động mạch

SINH LÝ BỆNH

• tăng lipid máu và tiểu lipid

 tăng tổng hợp tại gan thứ phát sau giảm

albumin huyết thanh: LDL, VLDL, lipoprotein(a)

 hoạt tính lipoprotein lipase ngoại biên giảm gây tăng VLDL

 mất HDL qua nước tiểu

 tiểu lipid: lipid trong các mảnh vụn tế bào, trụ lipid, thể mỡ hình oval lipid niệu liên quan đến protein niệu hơn là mức lipid huyết thanh

SINH LÝ BỆNH

• các rối loạn chuyển hóa khác:

mất vitamin D binding protein qua nước tiểu

thyroid binding protein giảm, fT3, fT4 bình

thường và TSH bình thường

mất protein gắn sắt, đồng, kẽm gây biểu hiện lâm sàng > hiếm gặp

mất các protein gắn thuốc > thay đổi tác

dụng của thuốc: clofibrat, warfarin,

furosemide

NGUYÊN NHÂN

• Nguyên phát: chiếm tỉ lệ trên 90% Chẩn đoán hội chứng thận hư nguyên phát sau khi đã loại trừ các nguyên nhân thứ phát

NGUYÊN NHÂN

• Nhiễm trùng:

vi trùng (viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu

trùng, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, giang mai, phong, lao, nhiễm mycoplasma,…);

siêu vi trùng (viêm gan siêu vi B, viêm gan

siêu vi C, nhiễm HIV, cytomegalovirus,

Epstein-Barr virus, Herpes zoster virus);

nhiễm ký sinh trùng: sốt rét, toxoplasma, niễm sán máng,…

NGUYÊN NHÂN

• Do nguyên nhân ác tính: Hội chứng thận

hư có thể xảy ra trước, cùng lúc hoặc sau khi có biểu hiện của ung thư nguyên phát (ung thư phổi, dạ dày, đại tràng, vú, tuyến giáp,…), ung thư máu, bệnh Hodgkin

NGUYÊN NHÂN

• Do bệnh di truyền và chuyển hóa: đái tháo đường, thoái biến dạng bột, nhược giáp, hội chứng Alport, hội chứng thận hư bẩm sinh,…

• Các nguyên nhân khác: tiền sản giật, hẹp động mạch thận, thải ghép,

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

• Phù toàn thân: Phù là triệu chứng thường gặp nhất và là biểu hiện đầu tiên khiến bệnh nhân lưu ý

• Phù thường bắt đầu ở mặt, nhiều vào buổi sang lúc ngủ dậy

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

• Phù có thể xuất hiện đột ngột, hoặc dần dần,

cần theo dõi cân nặng mỗi ngày để đánh giá tốc

độ phù

• Triệu chứng phù có thể biểu hiện kín đáo nhất

là khi bệnh nhân có chế độ ăn giảm muối, bệnh nhân đã dùng thuốc lợi tiểu, hoặc do điều trị hội chứng thận hư

• Tiểu ít, nước tiểu nhiều bọt do chứa nhiều đạm

• Tăng huyết áp, tiểu máu ít gặp, nếu có là hội

chứng thận hư không thuần túy

phù mặt đường Muehrcek's

(giảm albumin máu)

xanhthelasma (tăng

cholesterol máu

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

CẬN LÂM SÀNG

• Đo đạm niệu 24 giờ: >3,5 g/1,73m2 da/24 giờ hoặc >3g/24 giờ.

• Tổng phân tích nước tiểu bằng que

nhúng: tiểu đạm nặng (thường trên

300-500 mg/dL) Có thể tiểu máu, tiểu bạch

cầu trong hội chứng thận hư không thuần túy Có thể tiểu glucose nếu có tổn thương ống thận mô kẽ kèm theo

CẬN LÂM SÀNG

• Đạm máu giảm dưới 60 g/L Albumin giảm dưới 30 g/L

• Điện di đạm: albumin giảm, α2 globulin

tăng

CẬN LÂM SÀNG

• Lipid máu tăng thường là cholesterol

Triglycerid có thể tăng trong trường hợp bệnh nặng, hoặc lâu ngày.

• Chức năng thận: thường bình thường

trong giai đoạn đầu theo thời gian, chức năng thận giảm dần

Cận lâm sàng

• Xét nghiệm tìm nguyên nhân của hội

chứng thận hư:

Đái tháo đường: đường huyết, HbA1C

Lupus: ANA, antidsDNA, anti SSA, anti SSB, C3, C4

Đa u tủy: điện di miễn dịch cố định định lượng kappa, lamda trong máu, nước tiểu

Nhiễm trùng: HBsAg, anti HCV, anti HIV

bệnh nguyên nhân/tình trạng liên

MCD dị ứng, atopy, NSAIDs, Hodgkin

disease khôngFSGS HIV

heroin, pamidronate

HIV test

MN thuốc

HBV, HCV, sốt rét lupus

K: vú, phổi, đường tiêu hóa

HBsAg, antiHCV antidsDNA

MPGN type 1 C4 nephritic factor C3 giảm, C4 giảm

-MPGN type 2 C3 nephritic factor C3 giảm, C4 bình thường

cryoglobulinemic

MPGN Viêm gan siêu vi C anti HCV, RF, C3 giảm, C4 giảm, CH50 giảm Amyloid đa u tủy

viêm khớp dạng thấp, dãn phế quản, bệnh Crohn

điện di đạm máu, niệu -

đái tháo đường các biến chứng vi mạch của đái

tháo đường

-CHẨN ĐOÁN

• Chẩn đoán:

Chẩn đoán hội chứng thận hư

Chẩn đoán hội chứng thận hư thuần túy hay không thuần túy (có kèm tiểu máu và/hoặc tăng huyết áp và/hoặc suy thận)

Chẩn đoán hội chứng thận hư nguyên phát hay thứ phát

Chẩn đoán biến chứng

CHẨN ĐOÁN

• Chẩn đoán xác định: Dựa trên lâm sàng (phù toàn thân, tiểu ít) và xét nghiệm: tiểu đạm trên 3 g/24 giờ, giảm albumin máu, tăng lipid máu

CHẨN ĐOÁN

• Chẩn đoán phân biệt: chẩn đoán phân

biệt với các nguyên nhân khác gây phù toàn thân như

 suy tim,

 xơ gan,

 suy dinh dưỡng,

 phù do thuốc, bệnh lý tuyến giáp

tip leison MPGN, membranous

nephropathy

Bệnh cầu thận sang thương tối

thiểu

• Thường gặp ở trẻ em

• Triệu chứng khởi phát phù rầm rộ,

albumin máu giảm thấp

• Đáp ứng tốt với điều trị ức chế miễn dịch

Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng

(FSGS)

Renal functional

Diễn tiến tự nhiên của bệnh cầu thận màng: ½ lui bệnh tự nhiên hoặc do điều trị, ½ diễn tiến đến ESRD, thường trên nhóm tiểu protein lượng nhiều

4 giai đoạn của bệnh cầu thận màng

trên giải phẫu bệnh: lắng đọng dưới

biểu mô  tạo spikes  màng đáy

bao phủ phức hợp miễn dịch 

phức hợp miễn dịch bị hấp thu,

màng đáy dày lên

• Suy dinh dưỡng

• Còi xương do thiếu vitamin D

SINH LÝ BỆNH

• nhiễm trùng

 biến chứng thường gặp của hội chứng thận hư

 nguyên nhân gây tử vong hàng đầu

 viêm phúc mạc nguyên phát, viêm mô tế bào, nhiễm trùng

huyết, viêm phổi

 vi trùng: pneumococci thường ở trẻ em người lớn: β hemolytic streptococci, trực khuẩn Gr(-)

 cơ chế: tích tụ dịch phù, da mất tính bảo vệ do phù > vi trùng xâm nhập dễ hơn, dịch phù làm pha loãng các yếu tố của miễn dịch dịch thể tại chỗ, mất IgG và bổ thể qua nước tiểu, mất kẽm

và transferrin qua nước tiểu là các yếu tố cần thiết cho hoạt

động của tế bào lympho,

BiẾN CHỨNG

Suy thận cấp trên bệnh nhân hội chứng thận hư

Suy thận cấp trước thận do giảm thể tích tuần hoàn

Hoại tử ống thận cấp do giảm thể tích tuần hoàn, nhiễm trùng huyết

Phù nhu mô thận

Huyết khối tĩnh mạch thận

Chuyển đổi mô học trên bệnh cầu thận có sẵn (vd viêm cầu thận liềm trên bn

có bệnh cầu thận màng)

Tác dụng phụ của thuốc điều trị

Viêm ống thận mô kẽ cấp do dị ứng thuốc (kể cả lợi tiểu)

NSAIDs, ACEIs, ARBs

BiẾN CHỨNG

• tăng đông:

 huyết khối động mạch, thuyên tắc tĩnh mạch

 biến chứng huyết khối thuyên tắc gặp ở 10% hội chứng thận hư người lớn, 2% hội chứng thận hư trẻ em

 nguy cơ cao huyết khối/thuyên tắc nếu albumin huyết thanh

dưới 2 g/dL

 huyết khối tĩnh mạch thận gặp trong 10-50% trường hợp hội

chứng thận hư Triệu chứng lâm sàng đau hông lưng, tiểu máu,

có thể suy thận cấp tuy nhiên thường huyết khối không triệu chứng, do thành lập tuần hoàn bàng hệ

 tầm soát huyết khối tĩnh mạch thận không nên là xét nghiệm thường quy ở bệnh nhân hội chứng thận hư

• Tốc độ lắng máu tăng đến 100mm

Thank you

Câu hỏi

• Định nghĩa hội chứng thận hư

• Nguyên nhân hội chứng thận hư

• Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng thận hư