Slide sinh lý cầm máu-Đông máu

Slide, sinh lý cầm máu-Đông máu

SINH LÝ CẦM MÁU-

ĐÔNG MÁU

3 TIÊU SỢI HUYẾT

CẦM MÁU

1 Các yếu tố tham gia cầm máu:

 Thành mạch: Nội mạc và lớp dưới nmạc: TB nmạc: vtrò trong

chống huyết khối, cân bằng đcầm máu nhờ:

 Có một lớp glycocalyx, chứa heparin sunphat và

glycosaminoglycan (hoạt hóa antithrombinIII)

 Điều hòa quá trình vận mạch

 Chứa men prostacyclin synthetase: chuyển a.arachidonic

thành prostaglandin (ức chế TC rất mạnh)

 Chứa thrombomodulin: là chất khi gắn với thrombin sẽ hoạt

hóa protein C Tổng hợp được protein S

 Hoạt hóa được plasminogen để khởi động tiêu fibrin

 Tổng hợp được yếu tố Von Willebrand (w-WF)

 Tổ chức dưới nội mạc: Collagen

Các y u t tham gia c m máu: ế ố ầ

TIỂU CẦU

CẦM MÁU

HỒNG CẦU VÀ TIỂU CẦU TRONG LÒNG MẠCH

2 Cấu trúc của tiểu cầu:

Bài tiết

Ngưng tập

TIỂU CẦU

CẦM MÁU

1 Các yếu tố tham gia cầm máu:

 Yếu tố Von Willebrand

 Nhóm fibrinogen

Kết dính tiểu cầu không hồi phục

Phóng thích các ytố TC(ADP, Thromboxan A2, )

Kết dính tiểu cầu có hồi phục →yếu tố tiểu cầu Thrombin tiểu cầu

Thrombin huyết tương

ĐÔNG MÁU HUYẾT TƯƠNG

1.Các y u t tham gia c m máu ế ố ầ

1.1 Các y u t đông máu huy t t ế ố ế ươ ng

Tên theo số La mã Tên thường dùng Chức năng Tính chất phụ thuộc

VIII Ytố chống Hemophilie A Đồng yếu tố Không

XI Ytố chống Hemophilie C, Zymogen Không

XIII Yếu tố ổn định sợi huyết Chuyển amidase Không Prekallikrein Fletcher Factor Zymogen Không

ĐÔNG MÁU HUYẾT TƯƠNG

1.1 Các y u t đông máu huy t t ế ố ế ươ ng:Chia 3 nhóm chính:

Nhóm các y u t ti p xúc:ế ố ế y u t XI, XII, PK và H.M.W.K ế ố

ĐĐchung:

B n v ng, n đ nh t t trong huy t t ề ữ ổ ị ố ế ươ ng l u tr ư ữ

Không ph thu c vitamin K khi t ng h p ụ ộ ổ ợ

Không ph thu c ion canxi khi ho t hóa ụ ộ ạ

Nhóm các y u t ph thu c vitamin K (nhóm prothrombin)ế ố ụ ộ :

Yt II, VII, IX, X Đ u là zymogen (ti n men) ố ề ề

ĐĐ chung:

Ph thu c vitamin K khi t ng h p ụ ộ ổ ợ

C n có ion canxi khi ho t hóa ầ ạ

Không b tiêu th trong qtrình đông máu s có m t trong ị ụ ẽ ặ huy t thanh (tr y u t II) và chúng n đ nh trong ht ế ừ ế ố ổ ị ươ ng

l u tr ư ữ

 Nhóm fibrinogen: G m yt I,V, VIII, XIII ồ ố

ĐĐ chung : B tiêu th trong quá trình đông máu ị ụ

ĐÔNG MÁU HUYẾT TƯƠNG

1.Các yếu tố tham gia cầm máu

và p.hệ ytố Willebrand và VIII:C.

tác dụng khởi động con đường đông máu ngsinh

G.đoạn đông máu huyết tương: Chia qtrình đông máu

Sự phân chia này chỉ mang tính tương đối trên thực tế

các gđoạn của quá trình ĐM đan xen với nhau một cách phức tạp.

ĐÔNG MÁU HUY T T Ế ƯƠ NG

Hoạt hóa/Tổn thương

Nội sinh (XIIa, XIa, IXa, VIIIa) Ngoại sinh(TF, VIIa)

Chung (Xa, Va, IIa, Fibrinogen )

Copyright ©2008 American Academy of Pediatrics

Hho¸ néi sinh

Mảnh X

Mảnh E +D

ATIII Clotting Factors

Procoagulan t

Anticoagulant

Fibrinolytic System

Thời gian hoạt hóa

riêng phần thrômbôplastin

(APTT)

Thời gian prôthrômbin (PT)

Con đường ngoại sinh Con đường nội sinh

Con đường chung

Thời gian thrômbin

Cục đông Fibrin

CÁC XÉT NGHIỆM CƠ BẢN đánh giá giai đoạn đông máu

Các ch t c ch đông máu sinh lý: ấ ứ ế

 Nhóm 1: gồm các chất ức chế serin protease Các chất này là: anti thrombin III (ATIII), đồng yếu tố II của heparin, α

macroglobulin, α 1 anti trypsin và chất ức chế C1S Nhóm này

có khả năng ức chế thrombin, kallikrein, XIa, XIIa

 Nhóm 2: gồm 2 protein huyết tương là protein C và protein S và một protein màng tên là thrombomodulin Hệ thống men này có thể làm thoái hóa 2 đồng yếu tố của phản ứng men là yếu tố Va

và VIII:C Protein C có thể được hoạt hóa bằng chính thrombin.Các chất ức chế đông máu sinh lý hầu hết được tổng hợp ở tế

bào gan, trừ thrombomodulin là do tế bào nội mạc tổng hợp

nên

Phân tích kết quả xét nghiệm PT và APTT

PT kéo dài

APTT bình

thường PT bình thường APTT kéo dài PT & APTT đều kéo dài

Thiếu yếu tố VII Thiếu yếu tố XII, XI Thiếu yếu tố V, XThiếu Vitamin K Thiếu yếu tố VIII, IX Thiếu fibrinogen, prothrombin

Thiếu prekallikrein/

kininogen trọng lượng phân tử cao

WarfarinBệnh gan

Sharathkumar, A A et al Pediatrics in Review 2008;29:121-130

CBC = complete blood count,

PFA = platelet function

analyzer, PT = prothrombin time,

PTT = activated partial

thromboplastin time,

RIPA = ristocetin- induced platelet aggregation, vWD = von Willebrand disease, vWF = von Willebrand factor,

vWF:Rco = ristocetin

 Tăng urê máu

Đồ thị đo độ ngưng tập tiểu cầu

Bình

thường

Bệnh

Glanzmann

Mối tương quan giữa số lượng TC và

tình trạng xuất huyết

SL Tiểu cầu

Số lượng TC Triệu chứng Điều trị

(/mm3)

Xuất huyếtGlucocorticoids

IVIG

Glucocorticoids

Xuất huyếtGlucocorticoids

IVIG

Đẻ con gái

100% mang gen bệnh

Đẻ con trai

Đẻ con gái

50%

mang 50%

Hemophilia

Hemophilia thể nhẹ

Loại von Willebrand

INR <5 Giảm liều hoặc tạm ngừng;

Tiếp tục điều trị khi INR trở lại giới hạn cho phép

INR 5-9; không chảy máu Giảm liều hoặc tạm ngừng;

Tiếp tục điều trị khi INR trở lại giới hạn cho phép

giới hạn cho phép

INR cao; chảy máu Ngừng warfarin

Vitamin K 10 mg truyền TM chậm Truyền HTTĐL

Chest 2001:119;22-38s (supplement)

“ Một hội chứng mắc phải đặc trưng bởi sự hoạt hóa trong lòng mạch hệ thống đông máu với hiện tượng tiêu thụ tại chỗ do nhiều nguyên nhân

khác nhau Có thể có nguồn gốc từ và gây ra tổn thương vi mạch, và trong trường hợp nặng có thể gây suy giảm

ban về DIC của Hội Đông máu và Huyết khối Quốc tế)

Hoạt hóa hệ thống đông

máu

Lắng đọng fibrin trong lòng mạch

Tiêu thụ tiểu cầu

và các yếu tố đông

máu

Huyết khối trong các mạch máu vừa và nhỏ

Chảy máu

Chẩn đoỏn

- Có một bệnh chính

- Lâm sàng: có thể có :

+ Ch y máu/ xuất huyết Ch y máu/ xuất huyết ả ả

+ Shock, hoại tử đầu chi, rối loạn chức năng gan, thận, phổi

- Xét nghiệm: chẩn đoán xác định DIC khi có:

+ Giảm số lượng tiểu cầu có tính động học

+ Và có tối thiểu 3 trong số XN sau:

 Nghiệm pháp ethanol (+) thỡ cũng rất có giá trị để chẩn đoán DIC

(hoặc fibrin monomer tăng)

Đặc điểm chung

 48 bệnh nhân : 18 nam (37,5%) và 30 nữ (62,5%)

 Tuổi trung bình: 40,5 (80; 14)

 Bệnh chính: Lơ xê mi cấp thể tiền tủy bào 38(80%), lơ xê

mi cấp dòng tủy khác 05(10%), lơ xê mi cấp dòng lymphô 03(6%) và ung thư khác 02( 4%)

• D-dimer, tăng ở 100% BN với giá trị trung bình 1480,2mg/L, cao nhất 2824 và thấp nhất 806

• Nghiệm pháp ethanol : 03(6,25%) âm tính, 04(8,33%) (+), 17(35,41%) (++) và 24(50%) (+++)

• Không tìm thấy mối tương quan giữa D-dimer và nghiệm pháp ethanol 03 BN (-) có D-dimer :1346,

1173 và 1250

• 100% nghiệm pháp tiêu euglobulin (-)

Điều trị

 Điều trị nguyên nhân: Điều trị bệnh chính

 Truyền chế phẩm máu : dựa trên kết quả của các xét nghiệm Chỉ định khi đang có chảy

máu, hoặc nguy cơ chảy máu(can thiệp ngoại

khoa, sản khoa ) Truyền KTC để duy trì TC …

>20 - 30 G/l Truyền HTTĐL 10 –

15ml/kg/24h, tới 6đv/24h Truyền tủa lạnh để duy trì fibrinogen>1g/l Kiểm tra XN 6h/lần

để có chỉ định truyền chế phẩm chính xác và kịp thời

- Thường chỉ định : DIC có biểu hiện huyết khối-tắc mạch hoặc có tình trạng lắng đọng fibrin diện rộng tăng nguy cơ huyết khối: purpura

fulminans, acral ischemia.

 Thuốc chống tiêu sợi huyết : khuyên không nên sử dụng.

 Heparin chuẩn :

- Chỉ định : điều trị và dự phòng huyết khối-tắc

mạch TM, nhồi máu phổi cấp; điều trị sớm các cơn

đau thắt ngực không ổn định và nhồi máu cơ tim cấp; chỉ định cho các bệnh nhân phẫu thuật tim,

mạch và can thiệp mạch; và trong một số lựa chọn các trường hợp DIC.

- Cơ chế tác dụng:

- Liều dùng: bolus 80U/kg sau đó 18U/kg/h Nếu không bolus, bắt đầu 18U/kg/h Kiểm tra APTT

6h/lần để điều chỉnh liều: duy trì hoạt tính chống

Xa trong khoảng 0.35U/ml – 0.7U/ml tức tỷ lệ

 Phục hồi hệ thống chống đông sinh lý:

- Antithrombin III: đang trong giai đoạn thử nghiệm: chưa cho thấy hiệu quả rõ rệt

- Prôtêin C hoạt hoá: thử nghiệm gđ III : giảm tỷ lệ tử vong ở

BN nhiễm trùng huyết từ 30.8% xuống 24.7%.

Số lượng

TC (G/L) PT (%) D dimer (mg/dl) Fibrinogen (g/L)Nhóm có ĐT

• điều trị DIC chỉ có thể có hiệu quả nếu có kết hợp hợp điều trị có hiệu quả bệnh chính

Normal PT Abnormal PTT

Test for factor deficiency:

Isolated deficiency in intrinsic pathway (factors VIII,

IX, XI)

Repeat with 50:50 mix

50:50 mix is normal

50:50 mix is abnormal

Test for inhibitor activity:

Specific factors: VIII,IX, XI Non-specific (anti-phospholipid Ab)

Normal PT Normal PTT

Consider evaluating for:

gammopathy

Elevated FDPs

Urea solubility

Normal

Abnormal

Factor XIII deficiency

Abnormal PT Normal PTT

Test for factor deficiency:

Isolated deficiency of factor VII (rare) Multiple factor deficiencies (common)

Repeat with 50:50 mix

50:50 mix is

normal

50:50 mix is abnormal

Test for inhibitor activity:

Specific: Factor VII (rare) Non-specific: Anti-phospholipid (rare)

Abnormal PT Abnormal PTT

Test for factor deficiency:

Isolated deficiency in common pathway: Factors V,

X,

Prothrombin, Fibrinogen

Multiple factor deficiencies (common)

(Liver disease, vitamin K deficiency, warfarin,

DIC)

Repeat with 50:50 mix

50:50 mix is

normal

50:50 mix is abnormal

Test for inhibitor activity:

Specific : Factors V, X, Prothrombin,

Non-specific: anti-phospholipid (common)