RỐI LOẠN cấu tạo máu (SINH lý BỆNH và MIỄN DỊCH) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁUHồng cầu -Trình bày cơ chế bệnh sinh của thiếu máu do chảy máu cấp và mãn -So sánh cơ chế thiếu máu huyết tán do bản thân hồng cầu và các yếu tố bên ngoài.. RỐI LO

Trang 1

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Trang 2

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Hồng cầu

-Trình bày cơ chế bệnh sinh của thiếu máu do chảy máu cấp và mãn

-So sánh cơ chế thiếu máu huyết tán do bản thân hồng cầu và các yếu tố

bên ngoài

- Nêu một số đặc điểm thiếu máu do rối loạn chức phận tạp máu: thiếu Fe,

thiếu axit folic, rối loạn hoạt động của tủy xương

-Phản ứng thích nghi của cơ thể khi thiếu máu.

-Trình bày cơ chế bệnh đa hồng cầu.

Trang 3

Định nghĩa thiếu máu:

Thiếu máu là tình trạng máu bị giảm số lượng hồng cầu

hoặc lượng hemoglobin hoặc giảm cả hai

Mất cân bằng giữa hai quá trình sinh sản hoặc hủy hoại hồng cầu.

Do quá trình hủy mạnh hơn quá trình sinh, quá trình sinh giảm hoặc phối hợp cả hai.

Tất cả các trường hợp trên đều dẫn đến giảm số lượng hoặc chất lượng hồng cầu ở máu ngoại vi.

Trang 5

Phân loại thiếu máu thành ba nhóm chính :

+Thiếu máu do chảy máu.

+Thiếu máu do hồng cầu bị vỡ

+Thiếu máu do rối loạn chức phận tạo máu.

Trang 6

Thiếu máu do chảy máu.

Chảy máu cấp:

Gặp trong chấn thương có tổn thương mạch

máu, sau phẩu thuật khi có lượng máu thoát nhiều khỏi lòng mạch

Có hai loại mất máu cấp:

Mất máu 10% và mất máu trên 30%

Trang 7

Đặc điểm của thiếu máu cấp tính :

+ Thiếu máu đẳng sắc

+ Tủy xương tăng sinh nhiều hồng cầu non ra máu ngoại vi + Bilibrubin bình thường

+ Haptaglobin bình thường

+ Fe huyết thanh bình thường

Trang 8

Chảy máu mãn tính :

Mất máu ít nhưng kéo dài :

Bệnh trĩ;

Nhiễm giun móc;

Chảy máu cam kéo dài;

Rong kinh

Trang 9

• Cơ thể có thời gian thích nghi

• Tuỷ xương có thời gian tăng sinh bù đắp vào lượng hồng cầu bị thiếu do mất máu,

• Tuy nhiên số lượng hồng cầu ở máu ngoại vi vẫn thấp hơn bình thường

• Cơ thể tạo ra cân bằng mới, thích nghi với

điều kiện hồng cầu giảm nhiều ở máu ngoại vi.

Trang 10

Đặc điểm cùa thiếu máu mãn tính :

+ Thiếu máu nhược s c + Thiếu máu nhược s c ắc ắc

+ Sắt huyết thanh giảm.

+ Huyết sắc tố giảm, chỉ số hồng cầu:

MCV< 60ft, MCHC < 280g, MCH< 27pg.

+ Tủy xương tăng sinh nhiều hồng cầu lưới.

Trang 11

Trang 14

Thiếu máu do huyết tán:

Hồng cầu của người bệnh bị vỡ nhanh,

nhiều hơn mức bình thường và đời sống hồng cầu dưới 120 ngày.

Trang 15

Nguyên nhân dẫn đến huyết tán:

+ Do bản thân hồng cầu.

+ Trong huyết tương, trong tổ chức xuất hiện những yếu tố gây hủy hồng cầu.

Trang 16

* Bệnh đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm

* Bệnh hồng cầu hình tròn di truyền

(bệnh Minkowski Chauffart)

Trang 17

Do thiếu men:

* Tán huyết do thiếu men G6PD

( Gluco 6 phosphate Dehydrogenase)

* Tán huyết do thiếu men pyruvate kinase

(PK)

Trang 18

Hemoglobin nằm trong hồng cầu được cấu tạo bởi:

Heme và Globin.

Heme là một protoporphyrin kết hợp với nguyên tử Fe ++,

Globin gồm các chu i polypeptid như ỗi polypeptid như

Globin gồm các chu i polypeptid như ỗi polypeptid như ,,,….

Chu i Chu i ỗi polypeptid như ỗi polypeptid như  gồm 141 axit amin.

Chu i Chu i ỗi polypeptid như ỗi polypeptid như  gồm 146 axit amin.

Chu i Chu i ỗi polypeptid như ỗi polypeptid như  gồm 146 axit amin.

Chu i Chu i ỗi polypeptid như ỗi polypeptid như  gồm 146 axit amin.

Trang 19

+HbE vị trí +HbE vị trí 26 chu i chu i ỗi polypeptid như ỗi polypeptid như  là lyzin, thay vì là glutamic +HbG -68 chu i chu i ỗi polypeptid như ỗi polypeptid như  lyzin, - aspastic +HbM -58 - tyroxin - histidin

+HbJ -16 - aspastic - lyzin

+HbH không có chu i +HbH không có chu i ỗi polypeptid như ỗi polypeptid như  (HbH=4)

Trang 20

Trang 24

Trong huyết tương xuất hiện những chất gây hủy

Bất đồng nhóm máu mẹ và con Rh, A2

Do nguyên nhân khác:

Do nhiễm trùng , nhiễm độc , thuốc .

Trang 25

Đặc điểm của thiếu máu tan huyết :

+ Số lượng hồng cầu , Hct, Hb giảm.

+ Hồng cầu bình thuờng đẳng sắc

+ Hồng cầu lưới tăng , xu t hi n hồng cầu non + Hồng cầu lưới tăng , xu t hi n hồng cầu non ất hiện hồng cầu non ất hiện hồng cầu non ện hồng cầu non ện hồng cầu non

trong máu ngoại vi , hồng cầu to nhỏ không

đều, tủy tăng sinh tế bào

Trang 26

Trang 27

+ Bilibrubin gián tiếp tăng ,

Trang 28

Thiếu máu do rối loạn chức phận tạo máu:

Quá trình tạo máu cần những yếu tố:

* Fe, protid, vitamin

* Hoạt động bình thường của cơ quan tạo máu.

Trang 29

Sắt là yếu tố quan trọng cho sự sống

Fe chiếm 0,005% trọng lượng cơ thể.

Fe được hấp thu ở ống tiêu hóa nhờ HCl của dạ

dày, vitamin C.

Fe chủ yếu được hấp thu ở ruột non

Fe huyết tương ở 2 dạng:

Fe 2+ , Fe 3+

Trang 30

• Bình thường mỗi ngày cần # 1mg /ngày, do sắt bị mất đi: phân, nước tiểu, mồ hôi, da, móng, tóc

Trang 31

Đặc điểm:

+ Số lượng hồng cầu giảm,

+ Hb thấp 50-100g/l, Hct thấp, MCV< 60ft, MCHC< 280g/l, MCH< 27pg

+ Hồng cầu nhược sắc, + Hồng cầu nhỏ, kích thước không đều

Trang 32

+Tủy đồ:

+ Tủy giàu tế bào, đa số là nguyên hồng cầu ưa kiềm.

+ Fe huyết thanh giảm, Ferritin nếu giảm

dưới 12/ lít sự thiếu máu trong tổ chức rất nặng.

Trang 33

Vit C cần thiết cho quá trình hấp thu Fe

Trang 34

NH2-C axit folic Purin, Pyrimidin

Purin, Pyrimidin vitamim B12 NucleoziteNucleozite + phosphate Nucleotide

Axit Nucleic [ AND,ARN ]

Trang 35

Đặc điểm của thiếu máu B12 và a folic:

+ Thiếu máu hồng cầu to,

+ Nh c sắc, hình thái không đều, + Nh c sắc, hình thái không đều, ược sắc, hình thái không đều, ược sắc, hình thái không đều, + Hồng cầu lưới giảm, có thể thấy nguyên hồng cầu khổng lồ (Megaloblaste) +Bilibrubin trực tiếp tăng nhẹ.

+Fe huyết thanh tăng

Trang 36

Những hoạt động thích nghi khi cơ thể thiếu máu

Nhằm duy trì cho cơ thể khỏi bị thiếu oxy

Tăng cường hoạt động hô hấp:

Do số lượng hồng cầu giảm, nồng độ oxy trong

máu giảm, thiếu oxy tổ chức sẽ kích thích trung tâm hô hấp tăng nhịp thở.

Trang 37

• Tăng nhịp tim, tăng sức co bóp cơ tim, do

phản xạ động mạch cảnh và động mạch chủ và tại cơ tim.

Trang 38

• Động viên khối máu dự trữ:

• Ở gan, lách vào vòng tuần hoàn (khối lượng này có thể lên đến từ 600 - 1000ml), thường gặp trong mất máu cấp.

Trang 39

• Tăng sử dụng oxy của tổ chức

Trang 41

Bệnh đa hồng cầu:

Đa hồng cầu là tăng khối lượng hồng cầu hay tình trạng

giảm khối lượng huyết tương mà khối lượng hồng cầu bình thường hoặc tăng số lượng hồng cầu

Trang 42

• Bệnh đa hồng cầu đ c xác đ nh: ược sắc, hình thái không đều, ịnh:

• Số lượng hồng cầu trên: 6 x 1012 /lít

• Huyết sắc tố trên: 160 g/lít

• Hct: Nam trên: 0,54 lít/lít

• Nữ trên: 0,47 lít/lít

•

Trang 43

Đa hồng cầu thứ phát:

+ Thích hợp:

Sống ở vùng cao trên 2000 – 3000m / mặt biển.

Mắc bệnh tim mạch: thông nhỉ thất, viêm động

mạch phổi thứ phát, do lao, hẹp van hai lá,…

.

Trang 44

Mắc bệnh phổi mãn tính : giãn hoặc xơ phổi.

Tổn thương khả năng vận chuyển oxy : methemoglobin.

.

Trang 45

• + Thứ phát không thích hợp:

Bệnh thận: hypernephroma, thận nước, thận đa nang, pheochromocytoma.

Bệnh thần kinh : u tiểu não, hemagioblastoma

Trang 46

Trang 47

Bệnh lý bạch cầu:

- Trình bày cơ chế tăng và giảm bạch

cầu hồi phục.

- Nêu những đặc điểm của bệnh tăng

bạch cầu không hồi phục (bệnh bạch cầu: leucemie.)

Trang 48

Phân loại bệnh lý dòng bạch cầu:

Thể :

+ Tăng bạch cầu hồi phục

+ Tăng BC không hồi phục

Trang 49

Công thức Schilling :

% Tủy bào + % Hậu tủy bào + % Bạch cầu đũa

% Bạch cầu múi

Bình thường trị số : 0,03 – 0,08.

Trang 50

Trang 53

Thể tăng BC không hồi phục:

Bệnh ác tính của dòng BC :

+ Hiện tượng quá sản

Trang 54

Trang 55

Bệnh BC thường được phân thành hai nhóm :

Bệnh BC cấp Bệnh BC kinh.

Trang 56

Trang 59

Trang 62

Rối loạn cấu tạo tiểu cầu

Xuất huyết do giảm tiểu cầu:

Giảm sản xuất

Bất thường về chất lượng :

Loạn chất lượng tiểu cầu bẩm sinh Loạn chất lượng tiểu cầu mắc phải

Trang 63

Giảm tiểu cầu:

Khi tiểu cầu :

thương.

Dưới 20.000 t.b/ul tự chảy máu.

Trang 64

Giảm sản xuất:

giảm sản xuất tiểu cầu, xảy ra trong thiếu máu bất sản tủy, thâm nhiễm tủy, thuốc hoặc tia xạ, sau khi nhiễn virus, đặc biệt trong hoá trị liệu: interferon

+Thiếuvitamin B12, axit folic.

Trang 65

Tăng phá hủy:

Thể hiện hai mức độ cấp tính và mãn tính, gặp trong bệnh ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ).

Thuốc làm giảm tiểu cầu:

digoxine liên kết với protein trên bề mặt của tiểu cầu tạo

Trang 66

Do rối loạn phân phối :

Trong hội chứng cường lách: bình thường có khoảng 30% tiểu cầu bị bắt giữ ở lách, trong cường lách có khoảng 50%-90% bị giữ trong lách.

Trong hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC: disseminated intravascular coagulation ).

Trang 67

Bất thường về chất lượng

Bẩm sinh

hợp này có tác dụng kết dính tiểu cầu với màng bán nội mô, tiểu cầu to nhỏ không đều.

vai trò như chất kết dính fibrinogen và Von Willebrand, làm

không phóng xuất được ADP.

Trang 68

Mắc phải:

+ Do thuốc như dùng aspirin hoặc thuốc steroid, chúng ức chế việc thành lập thromboxane A2, yếu tố kết dính tiểu cầu.

suy thận.

Trang 69

Bệnh đa tiểu cầu:

+ Do tổn thương tế bào gốc, tăng tiểu cầu mẹ (megacaryocytes), thường gây tắc mạch máu nhỏ ngoại vi (động mạch chi, động mạch não, động mạch tim).

+ Sau khi cắt lách, sử dụng adrenaline.

Trang 70

Nguyên nhân từ thành mạch:

trong việc chẩn đoán, trên lâm sàng thường dựa vào xét nghiệm:

Thời gian máu chảy, đếm số lượng tiểu cầu để chẩn đoán

Trang 71

Bất thường của thành mạch:

+ Hội chứng Rendu-Osler :

+ Bệnh Schonlein Henoch:

+ Thành mạch bị tổn thương do thâm nhiễm bạch cầu

+Viêm thành mạch do nhiễm trùng Gr (+); não mô cầu, strepto cầu, staphylo cầu, gây tổn thương thành mạch, xuất huyết.

+Thiếu Vit C:

Xuất huyết do tổn thương thành mạch thường dấu hiệu dây thắt

dương tính

Trang 72

ROÂI LOÁN CAÂU TÁO MAÙU

Roâi loán yeâu toâ ñođng maùu:

+Beônh di truyeăn:

Do thieâu yeâu toâ VIII, IX gađy beônh hemophylie A vaø B,

Beônh Von Willebrand : yeâu toâ VW trong huyeât töông lieđn keẫt vaø bạo veô yeâu toâ VIII, neâu yeâu toâ VW giạm, yeâu toâ VIII giạm.

+Beônh maĩc phại:

Trong suy gan: xô gan, vieđm gan

Thieâu vitamin K: khođng táo ñöôïc yeâu toâ II , VII ,IX , X.

* Duøng thuoâc choâng vitamin K: Warfarin, heparin.

dòch maôt khođng haâp thu môû.

Định dạng
Số trang	72
Dung lượng	12,5 MB