Attention aux confusions Il ne faut pas confondre cette neuropathie optique de Leber avec les anévrysmes miliaires de Leber appelés aussi Télangiectasie rétinienne congénitale qui cor
Trang 1A partir du 7ème mois, débute la myélinisation partant du cerveau vers la lame criblée Il existe des anomalies par excès et par défaut.
Hypothèse embryologique
Pour PEDLER l'anomalie serait causée par un incomplet développement de la sclère entrainant un déplacenient postérieur de la sclère responsable à son tour d'un
déplacement postérieur de la tête du nerf optique et de la lame criblée aidée par la
pression intra-oculaire
Si à l'origine, on admet un défaut de la paroi sclérale, il peut s'agir d'un événement tardif dans la vie prénatale survenant après la fermeture de la fente embryonnaire La cause semble donc être un défaut de maturation de la sclérotique péripapillaire
Evolution
La grande complication est le décollement de rétine
Il ne faudra pas confondre cette anomalie avec une tumeur de la rétine, un
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Néovaisseaux chorọdiens idiopathiques du
jeune Idiopathic choroidal neovascularization CNV
Clinique
Le patient de moins de 50 ans se plaint de métamorphopsies (déformation des images) ou bien de baisse de vision unilatérale, survenue récemment.
L'examen met en évidence une acuité plus ou moins conservée, et une lésion maculaire ou
paramaculaire (décollement séreux), parfois hémorragique.
Une angiographie en urgence montrera un foyer de néovaisseaux, avec une hyperfluorescence
précoce et localisée, augmentant rapidement tout au long de la séquence angiographique, et
aboutissant à une diffusion large du colorant aux temps tardifs.
Néovaisseaux chorọdiens du sujet jeune Cliché en lumière verte et en lumière bleue
Dr Jauzac Clinique St Nicolas Toulouse France
Trang 3Hotspot apparaissant dès le temps chorọdien
Evolution
Sans traitement on assisterait à une altération définitive de la vision de l'oeil atteint Grâce à une
photocoagulation laser conventionnelle en urgence, la lésion est détruite, ce qui est objectivé par l'angiographie ci-dessous Un scotome persistera mais sera limité au territoire de la
photocoagulation.
Cicatrice après laser
Pr André Mathis CHU Rangueil-Toulouse France
Une surveillance régulière sera réalisée, mais il est très fréquent que cet épisode soit unique, sans
que l'on sache quelle est la cause de cette maladie étrange mais sévère Cohen retrouve 17%
d'étiologies indéterminées dans une étude rétrospective Les autres étiologies étaient la myopie forte pour 62%, la pseudo-histoplasmose présumée pour 12% des cas, les stries angiọdes pour 5% des cas
et des causes diverses pour 4% des cas.
Bibliographie
Bottoni FG, Deutman AF Idiopathic sub-retinal neovascular membranes in the macula
(hemorrhagic macular choroidopathy of young adults) Clinical report and effectiveness of laser treatment Doc Ophthalmol 1986;64(3):311-43.
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Neuropathie optique héréditaire de Leber Leber's hereditary optic neuropathy LHON
Theodor Leber The history of ophthalmology vol 11
Rev 13 -06-2004
jmm
Définitions
L'ophtalmologiste allemand Theodor Leber (1840-1917) décrit cette maladie à la fin des
années 1800 et lui reconnut son caractère de neuropathie optique familliale Les
récentes études ont bien montré sa transmission maternelle et l'atteinte préférentielle des garçons.
La prévalence est d'environ 1 cas pour 55 000 habitants (orphanet)
Transmission
La Neuropathie optique héréditaire de Leber est due à des mutations de l'ADN
mitochondrial maternel du patient, cet ADN venant exclusivement de sa mère à cause
de l'absence de mitochondries dans les spermatozọdes paternels On en trouve en
revanche dans les ovules féminins
Trang 6La transmission n'est donc pas mendélienne.
On a constaté une pénétrance variable de la pathologie, peut-être en rapport avec
l'imprégnation androgénique et la consommation tabagique Différentes auteurs ont décrit
18 mutations différentes qui peuvent être isolées ou associées entre elles
Quelques cas isolés ont tout de même été décrits
Clinique
L'âge moyen est de 27 à 34 ans, bien qu'on ait décrit des extrêmes entre 1 et 70 ans Tout commence par un perte de la vision centrale, un scotome, sans aucune douleur
L'évolution de la maladie peut se faire soit vers la perte progressive de la vision en
parfois deux ans, soit vers une cécité brutale ou vers une amélioration spontanée Ainsi
l'atteinte de la paire de nucléotides 14484 s'accompagne d'amélioration dans 37% des cas (au bout de 16 mois), alors que la mutation de la paire de nucléotides 11778 s'associe
généralement à une cécité
Une description précise de ces mutations est présente sur Online Mendelian Inheritance
Trang 7 Dans les cas sporadiques, on fait appel à la technique de PCR (Polymerase Chain Reaction) pour faire le diagnostic On prélève 10 ml de sang sur tube EDTA pour
étudier l'ADN mitochondrial (ADNmt) à partir des leucocytes La recherche d'une
mutation au nucléotide 11778 est réalisé par amplification PCR entre deux amorces
nucléotidiques (nt 11720-11740 et nt 11839-11820) encadrant la mutation Le fragment amplifié est soumis à une digestion par l'enzyme de restriction SfaNI qui clive la séquence normale d'ADNmt au nt 11787, puis migre sur un gel d'agarose 0,7%
Chez un patient sain la digestion par SfaNI de l'ADN amplifié donne deux
fragments de 67 et 52 paires de base (pb).
Chez le patient malade le fragment 119pb n'est pas clivé, ce qui montre que le site
de coupure de SfaNI a disparu, éliminé par la présence de la mutation.
La mutation 11778 entraine le remplacement de la guanine par l'adénine en
position 11778 Ceci provoque l'insertion d'histidine à la place de l'arginine sur le site du 340ème acide aminé de l'unité ND4, ce qui entraîne son
dysfonctionnnement La mutation est présente chez la femme qui va la transmettre à toute sa descendance Mais cette transmission d'ADN muté et normal se fait de façon asymétrique au cours de la méiose Les proportions seront différentes en fonction des générations Cette présence de 2 types d'ADN est appelée
On constate parfois des troubles de la conduction cardiaque, syndromes de Wolff
-Parkinson-White et Lown-Ganong-Levine ou QT long
De rares troubles neurologiques ont été décrits
Biochimie
La mutation entraîne un mauvais fonctionnement de la chaîne respiratoire des cellules
de l'organisme, située au niveau des mitochondries
L'ADN mitochondrial code en effet pour 13 des 67 peptides de la chaine respiratoire mitochondriale
Il y a une déficience au niveau des polypeptides du Complexe I, notamment au niveau
Trang 8des sous-unités de ND1 à ND6 (ND: NADH déshydrogénase) au rôle fondamental, et des sous-unités des complexes III, IV et V L'enzyme oxydoréductase NADH-
Coenzyme Q est abaissée de 80% dans de nombreux cas.
Traitement
Aucun traitement n'existe On espère qu'un jour on pourra utiliser la thérapie géniqueà
un stade précoce, avant l'atrophie optique définitive
Attention aux confusions
Il ne faut pas confondre cette neuropathie optique de Leber avec les anévrysmes miliaires de Leber (appelés aussi Télangiectasie rétinienne congénitale) qui
correspondent à une forme de la maladie de Coats
Il ne faut pas non plus la confondre avec l'amaurose congénitale de Leber décrite
en 1869 par Leber et qui associe un fond d'oeil normal à un réflexe oculo-digital,
une photophobie et un nystagmus Ce sont des enfants qui sont très tôt malvoyants
et dont le tracé électrorétinographique est très altéré en photopique et scotopique, souvent éteint
Le fond d'oeil reste normal dans l'enfance et évolue ensuite vers une rétinopathie pigmentaire typique avec des ostéoblastes et une atrophie optique Sur le plan
général on peut assister à l'association avec un syndrome cérébro-hépato-rénal (Zellweger) ou des anomalies neurologiques graves
85% des patients sont de sexe mâle et la transmission génétique est généralement autosomique récessive Trois gènes ont pour l'instant été identifiés Aucun
traitement n'existe
Il ne faut pas non plus confondre avec la neurorétinite stellaire idiopathique de Leber Il s'agit d'un adulte jeune qui présente un oedème papillaire souvent
bilatéral, un décollement séreux péripapillaire et des exsudats maculaires radiaires
Sans traitement on assiste à une amélioration progressive en six à douze semaines, mais il peut persister une certaine baisse de la vision
Bibliographie
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Oedème Maculaire Cystọde (OMC)
Cystoid macular edema
disparition de cet oedème ou bien, au contraire, à une persistance des lésions.
L'OMC correspond à la formation de cavités (logettes) au sein de la couche rétinienne plexiforme externe (couche des fibres de Henlé), et/ou dans la couche granuleuse
interne Ces logettes sont disposées en rayon de roue, avec parfois une logette centrale.
Sa fréquence a tout de même diminué depuis les progrès de la chirurgie de la cataracte, grâce à la phacoémulsification et aux traitements pré-opératoires
Clinique
Le patient se plaint d'une baisse de la vision, et parfois de métamorphopsies (les lignes droites deviennent ondulées) ou de scotome central (quand il lit il ne voit pas toutes les
lettres du mot qu'il fixe) Ces signes peuvent être uni ou bilatéraux
L'examen de la rétine à la lampe à fente met en évidence une ligne de profil antérieur convexe, et on peut parfois discerner les logettes maculaires
Examens complémentaires
L'examen complémentaire décisif est l'angiographie fluorescéinique du fond d'oeil, qui
montre une accumulation du colorant dans les logettes Si elle existe, la logette centrale est la dernière à apparaỵtre, souvent à 10 ou 15 mn de l'injection de fluorescéine
Trang 11Clichés Dr Patrice Déglise Clinique du Parc Toulouse France
Etiologies
Elles sont très nombreuses Les principales sont:
la rétinopathie diabétique,
l'occlusion de la veine centrale de la rétine,
le syndrome d'Irvine-Gass après chirurgie de la cataracte (surtout autrefois, après les extractions intracapsulaires du cristallin),
les membranes épirétiniennes,
toutes les pathologies vasculaires (maladie de Coats, télangiectasies ),
les maladies dégénératives (dmla, dystrophies rétiniennes, birdshot ),
les inflammations (uvéites postérieures, pars planites )
Trang 12Diagnostic différentiel
C'est le rétinoschisis juvénile lié à l'X, évoqué dans un autre chapitre En principe la différence se fait sur l'examen clinique (pas de rétinoschisis ici), les circonstances de survenue (diabète, post-chirurgical)
Evolution
Elle peut se faire, au bout de quelques mois,
vers la guérison sans séquelle ou avec diminution de l'acuité visuelle,
vers une dégénérescence maculaire cystọde avec une vision qui reste abaissée,
vers un trou maculaire avec un scotome central définitif.
Traitement
Il faudra traiter la cause quand cela est possible (diabète, uvéite) et/ou associer un
traitement avec acétazolamide (Diamox®), et anti-inflammatoires locaux
non-stérọdiens ou non-stérọdiens
Bibliographie
Bhagat N, Von Hagen S, Zarbin MA Perimetric sensitivity and retinal thickness in
eyes with macular edema resulting from branch retinal vein occlusion Am J Ophthalmol
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Fine IH, Packer M, Hoffman RS Prevention of posterior segment complications of
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Macular changes after peeling of the internal limiting membrane in macular hole surgery
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Ladd BS, Solomon SD, Bressler NM, Bressler SB Photodynamic therapy with
verteporfin for choroidal neovascularization in patients with diabetic retinopathy Am J Ophthalmol 2001 Nov;132(5):659-67
Mackay CJ Tomographic assessment of vitreous surgery for diabetic macular edema
Am J Ophthalmol 2002 Jan;133(1):166
Trang 13Martidis A, Duker JS, Puliafito CA Intravitreal triamcinolone for refractory cystoid
macular edema secondary to birdshot retinochoroidopathy Arch Ophthalmol 2001 Sep;119(9):1380-3
Nagpal M, Nagpal K, Nagpal PN Postcataract cystoid macular edema Ophthalmol
Clin North Am 2001 Dec;14(4):651-9, ix
Peyman GA, Canakis C, Livir -Rallatos C, Conway MD The effect of internal
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Stavrou P, Baltatzis S, Letko E, Samson CM, Christen W, Foster CS Pars plana
vitrectomy in patients with intermediate uveitis Ocul Immunol Inflamm 2001 Sep;9(3):141-51
Wand M, Shields BM Cystoid macular edema in the era of ocular hypotensive lipids
Trang 14role of posterior vitreous detachment and epimacular membrane Am J Ophthalmol 2001 Sep;132(3):369-77.
Zhang H, Xia Y [Analysis of visual prognosis and correlative factors in retinal vein
occlusion] Chung Hua Yen Ko Tsa Chih 2002 Feb;38(2):98-102 Chinese
Trang 15Accueil | Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage |
Rev 27 -09-2002
jmm
Occlusion de la Veine Centrale de la Rétine gauche
Définition
L' occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) est une pathologie très fréquente
et souvent source de mauvaise vision ultérieure, parfois de perte fonctionnelle de l'oeil.
Le réseau veineux rétinien fait partie d'un "circuit vasculaire clos" (Gass) et son
obstruction va retentir aussitôt sur l'ensemble de la circulation rétinienne
Il est très important de surveiller ces patients car de graves complications peuvent survenir (glaucome néovasculaire) qui peuvent être évitées par un traitement laser
approprié Il est très fréquent que l'on ne retrouve pas d'étiologie, malgré des bilans cardio-vasculaires complets Cela montre bien notre peu de connaissances de cette
pathologie sévère La fréquence des glaucomes associés nécessite aussi un contrôle
tonométrique régulier des patients
A l'avenir on espère mieux analyser la crase sanguine et les phénomènes de la
Trang 16coagulation, pour mieux traiter les ovcr.
Clinique
Dès 1878, Julius Michel décrivait les anomalies rétiniennes comme une thrombose de
la veine centrale de la rétine, terme qu'on a abandonné pour celui d'occlusion qui ne
préjuge pas de la cause de l'obstruction vasculaire
Il s'agit typiquement d'un patient de plus de 60 ans, qui présente une baisse de vision unilatérale, assez rapide, qui va d'un brouillard léger à la perte totale de la vision L'oeil
est blanc et non douloureux On ne remarque aucun autre signe fonctionnel
L'examen clinique du fond d'oeil met en évidence une tétrade:
des dilatations veineuses, les veines sont sombres et tortueuses
un oedème papillo-rétinien, dû à la stase veineuse
des hémorragies rétiniennes, souvent en flammèches, suivant la direction des fibres optiques
des nodules cotonneux, correspondant à la souffrance rétinienne
L'examen de l'oeil adelphe met souvent en évidence une artériosclérose, surtout chez le sujet de plus de 60 ans
Schématiquement, on décrit quatre formes cliniques d'OVCR:
La forme oedémateuse, la plus fréquente (60% des cas) C'est l'oedème qui domine le
tableau clinique, la papille est hyperhémiée et oedémateuse, les nodules cotonneux sont rares, les hémorragies sont visibles jusqu'à la périphérie On décrit parfois un oedème cystọde maculaire L'évolution de l'acuité visuelle est généralement assez bonne On a
remarqué que 20% des formes évoluent vers la forme ischémique.
La forme ischémique, la plus redoutée (20% des cas) L'oedéme rétinien est assez faible,
les artères sont grêles et rigides, les hémorragies profondes Le signe capital est la
présence de zones rétiniennes ischémiques caractérisées par des nodules dysoriques nombreux et confluents Le lit capillaire n'est pas perfusé Cette ischémie va entraỵner la production locale de facteurs angiogéniques, avec apparition de néovaisseaux redoutables car responsables sans traitement de la perte de l'oeil par glaucome néovasculaire,
hémorragies du vitré, ou soulèvement rétinien avec prolifération fibreuse La
maculopathie ischémique qui peut exister s'accompagne d'une vison très abaissée et est d'un pronostic sombre Le devenir de cette forme est souvent mauvais et l'acuité visuelle
ne s'améliore pas
La forme mixte oedémato -ischémique Elle associe les signes des deux précédentes et
peut évoluer vers une forme ischémique grave
La forme régressive du sujet jeune Il s'agit de patients nettement plus jeunes, entre 30
et 40 ans qui vont présenter une OVCR de très bon pronostic, avec une récupération
Trang 17totale de l'acuité visuelle Dès le trouble visuel on se rend compte que la vision est assez bien conservée, les veines sont dilatées, les hémorragies peu nombreuses, avec un
oedème papillaire important Cette entité clinique a été décrite dans les années soixante
Angiographie
Cet examen capital dans ce type de pathologie, permet de bien examiner l'état vasculaire
du fond d'oeil, et d'envisager l'évolution future
Il permet de bien différencier les formes cliniques qu'on a décrit précédemment
La forme oedémateuse, entraîne un retard de remplissage veineux, des hémorragies en
flammèches, une dilatation des gros troncs veineux qui sont distendus et sinueux, avec diffusion du colorant à travers les parois L'oedème rétinien diffus domine le tableau, le lit capillaire dilaté est trop bien visible
Forme oedémateuse Cliquer pour agrandir chaque image
Clichés Dr Patrice Déglise
Trang 18La forme ischémique, correspond à un retard de remplissage, des hémorragies pontuées
profondes de taille variable, réparties sur tout le pôle postérieur et formant parfois
d'importantes plaques Les nodules cotonneux dysoriques sont très présents, parfois confluents et sont la traduction de la souffrance ischémiques des territoires rétiniens On admet qu'ils sont dus à l'interruption du transport axoplasmique avec accumulation du matériel au voisinage de la papille qui est peu oedématiée Les lésions artérielles sont majeures avec rétrécissement du diamètre et rigidité de la paroi De vastes territoires ischémiques (non-perfusion) sont visibles
Séquence angiographique complète
Clichés Dr Patrice Déglise
La forme mixte peut l'être d'emblée ou bien résulter de la transformation d'une forme
oedémateuse en forme ischémique Donc il est important de réaliser des angiographies régulièrment pour surveiller l'évolution de toute OVCR
Forme clinique: l'occlusion de branche
En 1877 Leber décrivait l'occlusion d'une branche veineuse, comme sur la photo ci
-dessous, qu'il nomma rétinite hémorragique: "l'une des branches veineuses est
anormalement foncée, presque noire et dilatée au double de son calibre, alors que son segment juxta-papillaire est aussi fin qu'un fil"
Cette occlusion est souvent due à l'écrasement de la veine par une artère rigide et
artérioscléreuse C'est le signe du croisement, bien décrit par Paul Bonnet avec
Paufique en 1934, comme un "signe de préthrombose" constatée souvent entre 60 et 70
ans
Photo du fond d'oeil Angio du fond d'oeil
Trang 19Séquence angiographique complète
Clichés Dr Patrice Déglise
A l'angiographie on note:
un retard de remplissage de la veine occluse
une dilatation des capillaires rétiniens, avec éventuellement des territoires
d'ischémie comme sur les clichés ci-dessus
une diffusion de la fluorescéine au niveau des parois veineuses et capillaires,
responsable d'un oedème rétinien
souvent des anomalies artérielles ou artériolaires (retard de perfusion artériel)Complications
La vraie complication redoutée, c'est le glaucome néovasculaire (GNV) qui est
gravissime Les zones d'ischémies rétiniennes vont entraîner la formation d'une
néovascularisation très fragile et qui va se développer au niveau rétinien, puis au niveau
de l'angle irido -cornéen et de l'iris, Cette prolifération de néovaisseaux sur l'iris est nommé rubéose irienne En France nous réalisons des angiographies pour repérer et détruire au laser les zones rétiniennes ischémiques responsables de cette
néovascularisation Aux Etats-Unis, c'est l'apparition d'une rubéose irienne qui va
nécessiter la photocoagulation laser des zones rétiniennes ischémiques
Dans le GNV la pression intra -oculaire (PIO) est très élevée, dépasse parfois 50 ou 70
mmHg et s'accompagne d'un oedème cornéen évident L'oeil a la consistance de la
classique "bille d'ivoire" On assiste souvent à des hémorragies massives dans le vitré ou dans la chambre antérieure (hyphéma) Un geste chirurgical est parfois discuté, mais il
faut savoir que la chirurgie du glaucome néovasculaire n'est pas toujours couronnée de succès, et ne peut pas toujours empêcher la perte de l'oeil (phtise du globe) Quand l'oeil est fonctionnellement perdu et douloureux, on est parfois amené à l'énucléer Le patient
le demande pour ne plus souffrir
Les autres complications proviennent des hémorragies du vitré qui peuvent entraîner
un remaniement fibrovasculaire avec traction sur la rétine et décollement de la rétine
Le pronostic visuel est là aussi très mauvais, le traitement chirurgical étant peu efficace.
Photo du fond d'oeil Angio du fond d'oeil
Trang 20Plus qu'une complication, c'est une pathologie très fréquemment associée, le glaucome à
angle ouvert Les ophtalmologistes sont très attentifs à cela, et un contrôle tonométrique bilatéral est toujours réalisé Un suivi est nécessaire car ce glaucome peut apparaître quelques temps après l'OVCR
On se penche depuis quelques temps sur l'hyperhomocystéinémie.
Le bilan réalisé est très variable en fonction des circonstances de survenue, de l'âge du patient et de son état de santé
On réalise en général une prise de sang pour la mesure de la formule numération
sanguine, plaquettes, glycémie, créatinine, triglycéridémie et cholestérolémie Après une
recherche d'un état inflammatoire (VS, fibrinogène, protéine C réactive) on étudie l'hémostase à la recherche d'une anomalie (TCA, TP, AT3 ).
Traitements
En fonction du bilan on peut utiliser différents médicaments :
des anticoagulants dans certains cas très précis (troubles de la crase sanguine), à manipuler avec précautions car ils peuvent entraîner des hémorragies sévères
des anti-aggrégants plaquettaires, principalement pour protéger l'oeil adelphe
Une hémodilution isovolémique peut être proposée en milieu hospitalier si le sujet est assez jeune, l'OVCR récente (moins d'un mois) et si la forme clinique est oedémateuse
On ne le fera pas dans les autres cas ou bien si le patient présente des contre-indications (insuffisance cardiaque, âge supérieur à 70 ans, insuffisance coronarienne, HTA mal
équilibrée) Le but est d'améliorer l'hémorhéologie en abaissant le taux d'hématocrite
entre 33 et 38% selon les protocoles La technique consiste à ponctionner un certain volume de sang que l'on remplace par du plasma autologue ou un substitut plasmatique
Le traitement par photocoagulation laser des zones rétiniennes ischémiques est
primordial La destruction de ces secteurs évitera l'appel de néovaisseaux On le
réalisera très localement en cas d'occlusion de branche, ou de façon plus étendue
(panphotocoagulation par 3000 à 4000 impacts) en cas de forme ischémique sévère.
En cas d'oedème maculaire persistant on peut proposer une photocoagulation laser en grille (grid maculaire), mais l'efficacité sur la vision n'est pas toujours au rendez-vous, car le but est d'éviter une aggravation de la maculopathie
Trang 21Il faut bien expliquer au patient que le laser n'améliorera pas sas vision, mais que son but est d'éviter les complications.
A l'avenir on pourra peut -être bénéficier des traitements anti-VEGF ((Vascular
Endothelial Growth Factor) que nous avons évoqués dans le chapitre de la DMLA
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