Maladies oculaires - part 8 docx

Cette maladie est due à un mauvais fonctionnement d'une enzyme localisée dans les péroxysomes qui sont des organites intra-cellulaires dont les fonctions sont multiples:  la dégradati

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Maladie de Refsum Heredopathia atactica polyneuritiformis

By courtesy of Refsum family

La réalisation de cette page n'aurait pas été possible sans l'aide du Professeur Patrick Aubourg

(Hôpital Saint-Vincent de Paul, Paris France) Nous le remercions beaucoup

Définition

Il s'agit d'une maladie héréditaire du métabolisme, autosomique récessive, décrite en

1946 par le Norvégien Sigvald Bernhard Refsum (1907-1991).

Cette maladie est due à un mauvais fonctionnement d'une enzyme localisée dans les

péroxysomes qui sont des organites intra-cellulaires dont les fonctions sont multiples:

 la dégradation de l'H2O2 produite par les oxydases (rôle antioxydant des

péroxysomes),

 la biosynthèse de phospholipides à liaison éther (plasmalogènes),

 et l'oxydation des acides gras à longue chaỵne (AGL), à très longue chaỵne

(AGTLC), et d'acides gras branchés, dont l'acide phytanique.

Les péroxysomes contiennent plus de 60 enzymes et sont particulièrement abondants

dans le foie et le rein, mais aussi le système nerveux central et périphérique, ainsi que la rétine

L'acide phytanique est un acide gras issu des aliments Il provient principalement de la

dégradation de la chlorophylle On le trouve dans les végétaux et les produits des

herbivores (viande, lait, beurre )

Acide phytanique

L'acide phytanique doit être régulièrement dégradé par ß-oxydation, comme tous les acides gras, et cette dégradation ne se fait que dans le péroxysome (la plupart des acides gras sont dégradés dans la mitochondrie)

L’acide phytanique doit d’abord être activé en ester de CoenzymeA (c'est le phytanoyl CoA), mais celui-ci ne peut être ß-oxydé directement Le phytanoyl CoA doit être

hydroxylé en 2-hydroxy-phytanoyl-CoA par une enzyme appellée phytanoyl-CoA

hydroxylase (PAHX ou PHYH) C’est cette enzyme qui est déficiente dans la maladie de Refsum adulte Le 2-hydroxy-phytanoyl-CoA est ensuite converti en acide pristanique

qui peut ensuite être ß-oxydé dans le péroxysome (Fig 1)

Fig 1: Métabolisme de l'acide phytanique

Le déficit d’activité de la PAHX provoque une accumulation progressive d'acide

phytanique (acide 3,7,11,15-tétraméthylhexadécanọque) dans tous les organes de

l'organisme, mais provoque des lésions essentiellement dans la rétine, le système nerveux central (SNC) et les nerfs périphériques

Il existe d’autres maladies péroxysomales comportant une accumulation d’acide

phytanique, mais celles-ci s’accompagnent toujours d’une accumulation d’un autre acide gras, l’acide pristanique, et souvent d’autres métabolites :

1°) le déficit en alpha-méthylacyl-CoA racémase (qui convertit les stéréoisomers R du

phytanoyl-CoA en stéréoisomers S) (Fig.2) provoque une accumulation d’acide

phytanique et pristanique, et une neuropathie sensitivo-motrice avec ou sans rétinite pigmentaire (comme dans le Refsum adulte) McLean BN, Allen J, Ferdinandusse S, Wanders RJ A new defect of peroxisomal function involving pristanic acid: a case

report.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002 Mar;72(3):396-9

2°) le déficit de la deuxième enzyme (protéine D-bifonctionnelle) de la ß-oxydation

péroxysomale des AGTLC provoque une accumulation d’acide phytanique et pristanique

et des intermédiaires de la synthèse des acides biliaires Ce déficit entraîne une atteinte neurologique grave dès la naissance ou les premiers mois de vie conduisant au décès avant l’âge de 2 ans

3°) les maladies génétiques de la biogénèse du péroxysomes entraînent une atteinte

neurologique grave dès la naissance, mais qui peut se manifester parfois seulement à l’adolescence ou à l’âge adulte Les formes les moins sévères de ces maladies ont été décrites dans le passé comme maladie de « Refsum infantile », parce que le premier métabolite que l’on ait trouvé, s’accumulant anormalement, a été l’acide phytanique Ces maladies sont cliniquement, biochimiquement, et génétiquement totalement différentes

de la maladie de Refsum adulte

Fig 2: Action de l'alpha-méthylacyl-CoA racémase

Génétique

La grande majorité des maladies de Refsum adulte sont dues à des mutations du gène

PAHX localisé en 10pter-p11.2, et ces mutations altèrent l’activité enzymatique de

l’enzyme

Une minorité des patients atteints de maladie de Refsum n’ont pas de mutation du gène

PAHX Ils ont par contre une mutation d’une protéine (pex 7) impliquée dans la

biogenèse des péroxysomes Cette protéine est un récepteur qui permet de cibler à la surface des péroxysomes les enzymes qui ont un motif d’adressage de type PTS2

(Arg/Lys-Leu-X5-Gln/His-Leu) La phytanoyl-CoA hydroxylase a précisément ce motif d’adressage PTS2 En cas de mutation de son récepteur (la péroxine 7) dans le cytosol de

la cellule, l’enzyme PAHX ne peut être ciblée dans le péroxysome (Fig 3) D’autres mutations du gène PEX 7 donnent une maladie cliniquement totalement différente

On décrit différents groupes de signes cliniques:

=> une rétinopathie pigmentaire,

=> une ataxie cérebelleuse,

=> une polyneuropathie distale motrice symétrique,

 et une atteinte cardiaque avec troubles de la conduction.

On peut aussi parfois observer une ichtyose cutanée et une dysplasie modérée des

péroxysomales qui peuvent donner parfois un phénotype clinique voisin (déficit en

racémase, anomalies de la biogénèse des péroxysomes)

Traitements

Pour l'instant il n'y a pas de traitement de l'anomalie génétique

On a proposé de combattre la thésaurismose d'acide phytanique par un régime

alimentaire sans produits végétaux et sans aliment contenant de l'acide phytanique Ce

régime est très difficile à suivre et n’a, à lui seul, que peu d’effets sur la maladie Par

contre, sa combinaison avec des plasmaphérèses régulières permet de diminuer

l'importance de l'ichtyose, et stabiliser la neuropathie et l’atteinte cardiaque L’effet de ce traitement sur l’atteinte oculaire et la surdité est moins certaine Il est probable cependant que plus ce traitement est commencé tôt, plus il a de chance d’être efficace

Régime diététique pour la maladie de Refsum adulte

Schématiquement :

 - pas de viandes rouges : blanc de volaille

 - poissons maigres

 - 2 œufs par semaine pas plus

 - fruits de mer autorisés

 - pattes, riz

 - légumes uniquement qui poussent sous la terre

 - fruits épluchés et sans pépins

 - laitage : 0% matière grasse

 - margarine type « Fruit d’Or »

Alimentation à environ 70 g de protides et 2700 calories, limitée en acide phytanique.

Exemple de répartition au cours de la journée en fonction de vos gỏts et habitudes alimentaires avec

un apport calorique suffisant pour éviter tout catabolisme entraỵnant une lipolyse.

Petit déjeuner :

 1 café sucré

 1 petit pain + confitures ou miel

 1 ou 2 verres de jus de fruits : orange, pamplemousse, citron + sucre

Déjeuner :

 Crudités en salade assaisonnées à l‘huile de tournesol (1 cuillère à soupe)

 Viande ou poisson (voir liste)

 Pommes de terre (ou pâtes ou riz) + 1 cuillère à soupe d’huile de tournesol

 1 petit pain (ou _ de baguette)

Les aliments strictement interdits sont principalement les aliments contenant des graisses telles

L’origine de l’acide phytanique et de son précurseur le phytol serait alimentaire à plus de 90 %.

Un régime standard (il est très difficile de l’affirmer dans la mesure ó la teneur en ces 2 constituants n’a été que très peu étudiée) apporterait en moyenne 60 mg/jour d’acide phytanique.

Le phytol libre est bien absorbé par l’intestin (60 à 90 %de la dose ingérée) dont 10 à 20 % sont transformés en acide phytanique.

Par contre, le phytol lié à la chrorophylle contenue dans les légumes verts est en grande partie

éliminée dans les selles.

Un régime standard apporterait en moyenne 2 mg/jour de phytol libre.

=> Lors de la découverte de la maladie, alors que les taux sériques d’acide phytanique sont

maximaux (avec des troubles moteurs graves) et selon la compliance du malade, un régime très strict peut être instauré ne contenant pas d’acide phytanique et/ou de phytol (1ère étape).

Le régime est un régime liquide, difficile à suivre sur de très longues périodes car peu varié et

pouvant être plus ou moins bien toléré entraỵnant anorexie, vomissements ou diarrhée Mais il a pour but :

- De faire diminuer rapidement l’accumulation d’acide phytanique.

- D’apporter suffisamment de calories pour éviter tout catabolisme entraỵnant une lipolyse.

- D’éviter les périodes de jẻne puisqu’il sera pris à intervalles réguliers au cours de la journée (en 4

Et sera donné à raison de 2 ou 2,5 litres par jour

(voir les supplémentations vitaminiques, minérales et oligo-éléments).

=> La 2ème étape du régime est de réintroduire l’acide phytanique (et le phytol libre ou lié à la

chlorophylle), mais de façon à obtenir un régime apportant < 10 mg d’acide phytanique par jour Pour ce faire, différentes listes d’aliments ont été faites.

Liste d’aliments permis, à volonté:

 Lait écrémé, yaourts maigres

 Poulet, dinde, lapin – Poissons maigres (voir liste)

 Œufs

 Fruits en boỵte (pas les fruits verts)

 Orange fraỵche et pamplemousse frais, citron

 Betteraves, carottes, champignons, oignons, navets, radis

 Lentilles

 Huile de tournesol

 Thé, boissons gazeuses, bière, pulpes de fruits, café, eau, coca

 Confitures, gelées, sirops, mélasse, miel

 Epices, moutarde

Liste d’aliments interdits (graisses des laitages et viandes des ruminants):

 Lait entier, lait concentré

 Yaourts, fromage blanc, crème

 Bœuf, agneau, abats, poissons gras

 Mạs, pop-corn

 Pommes, bananes, groseilles, raisin, rhubarbe, fruits secs, noix

 Tous les légumes verts

 Huile végétale, huile d’arachide, beurre, margarine, lard, saindoux

 Chocolat, entremets

 Fines herbes fraỵches

Liste d’aliments contrơlés:

Aliments contenant 1 mg d’acide phytanique

 - Riz blanc bouilli 100 g

Aliments contenant 2 mg d’acide phytanique

 Fromage blanc à la louche 100 g

 Haricots blancs en boỵte 70 g

 Pois chiches en boỵte 100 g

Liste de poissons maigres (taux de lipides < 2 %) : brochet, carpe, goujon, tanche, bar, colin, cabillaud, carrelet, dorade, églefin, limande, sole, merlan, raie ; coquillages (coques, moules) ; seiche ; crabe ; crevettes ; grenouille.

Conseil génétique

Un patient atteint de maladie de Refsum n’a aucune chance de transmettre la maladie à ses enfants, sauf si l’autre parent a un lien de parenté (consanguinité)

Les parents d’enfants atteints de maladie de Refsum ont 25% de risque d’avoir d’autre enfants atteints de la même maladie.

Un diagnostic pré-natal peut être proposé dans les familles à risque.

Bibliographie

OMIM

Le site web du péroxysome (en anglais)

Jansen GA, Wanders RJ, Watkins PA, Mihalik SJ Phytanoyl-coenzyme A

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Mihalik SJ, Morrell JC, Kim D, Sacksteder KA, Watkins PA, Gould SJ.

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peroxisomal disorder affecting phytanic acid alpha-oxidation J Neurochem 2002 Mar;80(5):727-35

Sigvald Refsum

By courtesy of Refsum family

Je remercie la famille de la jeune fille porteuse de cette maladie, qui m'a sensibilisé à cette pathologie, ce qui m'a incité à écrire ces quelques lignes.

jmm

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Nous remercions le Dr Stéphane Dumas (CHR Orléans France) qui a réalisé

l'angiographie dont nous présentons quelques images

Définitions

La toxémie gravidique, ou prééclampsie, est un syndrome général qui atteint 5% de

femmes enceintes, classiquement au dernier trimestre de grossesse, et qui associe une

hypertension artérielle (HTA), une protéinurie, des oedèmes, une hyperuricémie, une thrombopénie, une augmentation des ASAT (activité sérique de l'alanine

aminotransférase), et un retard de croissance in utero (RCIU) Sans traitement l'évolution

se fait vers l'éclampsie

L'éclampsie correspond à la survenue de convulsions et/ou de troubles de la conscience

Elle est responsable en France de 2,2% des morts maternelles (conférence d'experts 2000) Les facteurs de risques sont le jeune âge et le manque de surveillance prénatale

L'interruption de la grossesse avec extraction de l'enfant, associée à un traitement général

puissant, visera à éviter la mort du foetus et de la mère.

On peut parfois assister à un HELLP syndrome, décrit en 1982 par Weinstein, qui

associe hémolyse, cytolyse hépatique et thrombopénie (Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) Il peut survenir sans signe de prééclampsie et son

diagnostic est parfois difficile Le risque majeur est la rupture hépatique avec hématomes hépatiques Les signes oculaires de baisse de vision et de soulèvement rétinien peuvent être présents alors que les signes de prééclampsie sont absents, ce qui doit faire suspecter

le syndrome

Clinique

La toxémie gravidique s'accompagne de troubles visuels variés pouvant aller de baisse de vision modérée au décollement séreux rétinien (DSR) bilatéral, comme présenté dans l'angiographie ci-dessous Le DSR est dû à un spasme artériolaire qui entraỵne une

ischémie chorọdienne En principe l'atteinte rétinienne est proportionnelle à l'élévation

de la tension artérielle et à la sévérité de la prééclampsie

L'évolution oculaire favorable est la règle, sans traitement chirurgical C'est le traitement

du syndrome général qui va aboutir à une réapplication de la rétine

La patiente dont nous présentons l'angiographie avait une vision très faible le premier jour, elle voyait juste bouger la main devant elle Après un traitement adapté, la

récupération fut excellente, avec une vision de 8/10ème, Parinaud 2

L'angiographie à la phase aiguë objective une asymétrie de remplissage chorọdien avec d'important territoires restant non perfusés tout au long de la séquence

angiographique:

Angiographie Dr Stéphane Dumas

clichés à J0

Le contrơle au 4ème mois retrouve des exsudats lipidiques profonds de résorption à gauche, et des altérations maculaires droites de l'épithélium pigmentaire qui

expliquent la baisse d'acuité visuelle relative séquellaire sur cet oeil

On note des taches d'Elschnig qui correspondent à des infarctus locaux de la

choriocapillaire Les artérioles chorọdiennes sont en effet obstruées, ce qui va entraỵner une fuite du colorant lors de l'angiographie Avec la cicatrisation, ces infarctus se

transforment en lésions pigmentées au centre, avec une dépigmentation périphérique

On objective aussi des stries de Siegrist, qui sont des séquelles de l'ischémie

chorọdienne, et qui apparaissent comme une pigmentation radiaire rectiligne

Angiographie Dr Stéphane Dumas

clichés à 4 mois

Traitement

Ce sera celui de l'HTA, avec souvent un déclenchement de l'accouchement à cause de la souffrance foetale aiguë Le risque d'éclampsie existant pour la mère, il faut une prise en charge en milieu très spécialisé

On s'attachera à laisser ces patientes en decubitus dorsal pour limiter le risque d'ectopie maculaire (Dr Stéphane Dumas)

Réanimation des formes graves de prééclampsie

de Juan E Jr, Vander JF Effective macular translocation without scleral imbrication

Am J Ophthalmol 1999 Sep;128(3):380-2

Fineman MS, Maguire JI, Fineman SW, Benson WE Safety of indocyanine green

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Gonzalvo FJ, Abecia E, Pinilla I, Izaguirre LB, Olivan JM, Honrubia FM Central

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Gupta LY, Mansour SE Bilateral bullous retinal detachment as a complication of the

HELLP syndrome Can J Ophthalmol 1994 Oct;29(5):242-5

Iida T, Kishi S Choroidal vascular abnormalities in preeclampsia Arch Ophthalmol

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Omarov SM, Yamedov TG [Rheo-ophthalmology in late pregnancy toxemias] Akush Ginekol (Mosk) 1972 Mar;48(3):23-5.

Valluri S, Adelberg DA, Curtis RS, Olk RJ Diagnostic indocyanine green

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Weinstein L Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a

severe consequence of hypertension in pregnancy Am J Obstet Gynecol 1982 Jan

15;142(2):159-67

Wenzel M, Lehnen H A case of mild ocular manifestations in pregnancy induced

hypertension with HELLP syndrome Acta Ophthalmol (Copenh) 1994 Jun;72(3):391-2

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Toxocarose oculaire /1

Rev 19 -09-2004

jmm

Suite du texte page 2

Nous remercions beaucoup le Professeur J -F Magnaval (Service de Parasitologie, CHU Rangueil 31403 Toulouse 4 - France) qui nous a fourni de nombreux éléments pour réaliser

ce chapitre

Définition

La toxocarose est une anthropozoonose due à l'infestation de l'Homme par des larves

d'un Nématode parasite des Canidés (Toxocara canis) ou des Félidés (Toxocara cati)

Environ 25% des chiens et plus de 50% des chats sont porteurs de ces vers.

Habituellement bénigne, cette parasitose a parfois des complications oculaires, souvent à

type d'uvéites.

Les malades présentant une toxocarose oculaire sont souvent de jeunes enfants,

contaminés par contact avec un sol souillé d'excréments animaux, ou géophages

Larve de Toxocara canis

Cliché Pr J -F Magnaval, Service de Parasitologie, CHU Rangueil Toulouse France

Dès 1920 des expériences permirent de retrouver des larves dans les tissus des

mammifères à qui on avait fait avaler des oeufs de Toxocara canis

En 1937 Calhoun rapporta l'observation d'un enfant porteur d'une larve de nématode

dans la chambre antérieure de l'oeil

En 1950 Wilder trouva des débris larvaires ou des larves de nématodes dans certains

globes oculaires enlevés par erreur pour rétinoblastome

Le parasite

Toxocara canis est un helminthe (ver) de la classe des Nématodes (vers ronds), qui ne

devient adulte que chez le chien et dont les larves sont en impasse parasitaire chez

l'homme

Toxocara canis vit dans le duodéno-jéjunum du chient La femelle mesure 6 à 18 cm de long et le mâle de 4 à 10 cm Une femelle pond 20.000 à 200.000 oeufs par jour Ces oeufs de 80 µ comprennent des micro-dépressions (photo ci-dessus à droite)

Les oeufs émis dans les déjections sont non embryonnés et donc non infectieux.

L'embryonnement dans le milieu extérieur (sol) demande une quizaine de jours dans

des conditions de températures optimales Ces oeufs vont alors contenir une larve

infestante L2 Les oeufs embryonnés sont résistants et peuvent rester 2 ans dans le sol;

ils ont une coque extérieure adhésive, ce qui permet leur fixation sur les doigts, les

Oeuf de Toxocara canis

Cliché Pr J -F Magnaval, Service de

Parasitologie, CHU Rangueil Toulouse France

Oeuf de Toxocara canis au microscope

électronique à balayage

Cliché Dr Christophe Guitton

Laboratoire de biologie animale, Université de

Perpignan, France

Le chien se contamine en absorbant des aliments contenant des oeufs du parasite situés

sur le sol

Commence alors chez le chien le cycle somatique du parasite Les larves L2 perforent la

paroi intestinale et vont se répandre dans les organes de l'animal

Les larves qui arrivent à perforer les alvéoles pulmonaires continuent un parcours qui les amène au carrefour aéro-digestif Elles se retrouvent alors dans le tube digestif du chien

et vont donner des parasites adultes.

Larve de Toxocara canis dans rétine de singe macaque

Cliché Pr L.T.Glickman, Veterinary School, West Lafayette, Indiana, Etats-Unis

Contamination de l'homme

L'homme se contamine en absorbant des oeufs embryonnés ou des larves.

C'est le sol souillé par les déjections animales qui est responsable de la contamination, et

non le contact direct avec les chiens (chiots exceptés) ou les chats

La toxocarose survient souvent chez des personnes qui ont dans leur environnement des

chiens infectés, ou bien chez les enfants qui ont l'habitude de porter à la bouche leurs

mains après avoir touché le sol ou remué la terre

Clinique

Les signes cliniques sont fonctions du nombre de larves ingérées, du terrain du patient (allergique), de son génotype et de la localisation des larves dans les tissus

Outre la toxocarose oculaire, on rencontre plusieurs autres formes de la maladie

Larva migrans viscérale

Chez l'adulte on constate une asthénie, des douleurs digestives et parfois une éruption

urticarienne généralisée avec hyperéosinophilie Des granulomes hépatiques peuvent

être localisés (voir image ci-dessous) Cette anomalie correspond à un hypersignal T2 en IRM

Granulome (hypodense) hépatique à Toxocara canis

Cliché Pr J -F Magnaval, Service de Parasitologie, CHU Rangueil Toulouse France

Suite du texte page 2

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Toxoplasmose oculaire

Cicatrice maculaire

Définition

La toxoplasmose est une zoonose (maladie des animaux vertébrés transmissible à

l'homme) Cette maladie parasitaire cosmopolite est due à un protozoaire nommé

toxoplasme et plus précisemment Toxoplasma Gondii En raison de sa faible spécificité,

cette infection peut atteindre aussi bien l'homme que les animaux homéothermes (qui

maintiennent une température constante)

Grâce à la présence d'anticorps, on considère qu'en France 90% des sujets adultes ont

rencontré le parasite

Cette affection est très fréquente et habituellement bénigne Elle entraîne de graves

problèmes chez la femme enceinte (foetopathie) et chez l'immunodéprimé.

Une nouvelle notion permet d'évoquer la gravité de certaines toxoplasmoses acquises

qui peuvent parfois donner des lésions oculaires

Historique

L'histoire retient principalement la découverte de Charles Nicolle et L.Manceaux en

1908 à l'Institut Pasteur de Tunis A la suite d'une épidémie de laboratoire chez un

rongeur, le Gondi , ils isolèrent un protozoaire de forme arquée. Ils

nommèrent donc le parasite Toxoplasma Gondii L'origine grecque du mot vient de toxon (arc) et plasma (forme)

Cette découverte sera présentée le 26 octobre 1908 par Laveran, à l'Académie des

Sciences de Paris

A peu près au même moment, A.Splendore trouve ce parasite à la suite de la mort de

lapins de laboratoire, à Sao Paulo La publication de ces résultats se fera le 16 juillet 1908

Parasitologie

Clichés dus à l'obligeance du Dr Marie -Hélène Bessières , Laboratoire de Parasitologie et

Mycologie, CHU de Rangueil, Toulouse France

Le toxoplasme libre

Il a une forme d'arc avec une extrémité plus effilée, mesure environ 4µm sur 2µm de

large et est appelé tachyzọte Ce terme vient du grec tachus (rapide) pour évoquer la

rapidité de sa division dans les cellules qui l'hébergent Il peut se déplacer par des

mouvements circulaires, ondulatoires ou par rotation Il peut aussi changer de forme, ce qui a rendu son identification délicate dans les années 1900

Il ne peut vivre qu'à l'intérieur d'une cellule qu'il parasite La pénétration peut venir de deux mécanismes : le parasite peut lyser la membrane cellulaire et s'immiscer à l'intérieur

de la cellule, ou bien il peut se faire phagocyter

Le kyste

Lors de réaction de l'organisme, on peut assister à la formation de kystes toxoplasmiques

(zọtokystes) quasiment immobiles Il ne se divise que très peu et est appelé bradyzọte

(du grec bradus-lent) Lors de conditions favorables, il y a une transformation des

bradyzọtes en tachyzọtes qui vont se déplacer et coloniser les cellules de l'hơte

Ces kystes sont très résistants au froid et aux agressions extérieures, ce qui leur permet de survivre et de se transformer quand ils trouvent un hơte accueillant

Les facteurs de transmission

Le chat

La contamination d'une population dépend étroitement de la fréquence des chats Ils sont

les seuls hôtes définitifs des toxoplasmes, l'homme n'étant qu'un hôte intermédiaire Les

ookystes émis par le chat dans les déjections sont très résistants au froid et subsistent des

mois dans la nature Ils peuvent contaminer des cours d'eau qui seront infestants

L'absorbtion de ces ookystes par l'homme va entraîner une toxoplasmose

La viande

La consommation de viande contaminée est la principale cause d'infection

toxoplasmique La consommation de viande crue ou insuffisamment cuite, rôtie ou

grillée augmente la fréquence de séropositivité

Clinique

 L'infection toxoplasmique du sujet immunocompétent (normal)

=> C'est très exceptionnellement une maladie grave (quelques sujets dans la littérature)

Dans ce cas-là on découvre des lésions cardiaques, pulmonaires, neurologiques En phase aiguë septicémique le sujet fiévreux transmet des parasites par les larmes, la sueur

ou la salive Le décès peut survenir rapidement

=> C'est dans 20% des cas une forme subaiguë, avec des adénopathies du cou et de la

nuque (ganglions) Le sujet pyrétique présente une augmentation des monocytes

sanguins Ce tableau de lymphadénite ressemble à une mononucléose infectieuse et va

guérir progressivement

=> Dans 80% des cas il s'agit d'une forme inapparente car le patient n'a pas de fièvre,

mais seulement des adénopathies du cou pendant une huitaine de jours Il ne s'en

souviendra souvent pas

 L'infection foetale

En cours de grossesse le placenta peut être contaminé Plus l'infection du foetus est

tardive et plus tard les symptômes cliniques se manifestent Sur 800000 grossesses

annuelles, 2000 femmes feront une toxoplasmose et 700 foetus seront contaminés Une sérologie est obligatoire en prénuptial

=> La toxoplasmose congénitale grave entraîne des calcifications intracrâniennes

pathognomoniques (caractéristiques) Il s'y ajoute souvent un crâne augmenté de volume, une dilatation ventriculaire, des perturbations neurologiques (convulsions, hypotonie) et

des anomalies oculaires graves On retrouve en effet une choriorétinite toxoplasmique