Điếc đột ngột: cập nhật chẩn đoán và điều trị

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TAI MŨI HỌNG 2020 ĐIẾC ĐỘT NGỘT Hà Nội – 2020 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ 4 I, LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU 3 II, GIẢI PHẪU LIÊN QUAN 3 1, Tai giữa 3 2, Tai trong và đường dẫn truyền thính giác 4 3, Sơ lược về cấp máu của tai trong 6 III, SINH LÝ NGHE 8 1, Phát sinh xung động 8 2, Dẫn truyền xung động 9 IV, ĐỊNH NGHĨA, TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN 10 VI, PHÂN LOẠI NGHE KÉM 12 1, Phân loại nghe kém 12 2, Phân loại nghe kém tiếp nhận đột ngột 12 VII, CĂN NGUYÊN SSNHL 13 1, SSNHL NGUYÊN NHÂN VÔ CĂN 14.

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 4

I, LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU 3

II, GIẢI PHẪU LIÊN QUAN 3

1, Tai giữa 3

2, Tai trong và đường dẫn truyền thính giác 4

3, Sơ lược về cấp máu của tai trong 6

III, SINH LÝ NGHE 8

1, Phát sinh xung động 8

2, Dẫn truyền xung động 9

IV, ĐỊNH NGHĨA, TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN 10

VI, PHÂN LOẠI NGHE KÉM 12

1, Phân loại nghe kém 12

2, Phân loại nghe kém tiếp nhận đột ngột 12

VII, CĂN NGUYÊN SSNHL 13

1, SSNHL NGUYÊN NHÂN VÔ CĂN 14

2, SSNHL có nguyên nhân 16

VIII, LÂM SÀNG 21

1, Loại trừ nghe kém dẫn truyền 22

2, Đánh giá các bệnh nhân ngờ SSNHL có nguyên nhân 25

IX, CẬN LÂM SÀNG 27

1, Xét nghiệm chẩn đoán 27

2, Xét nghiệm đánh giá SSNHL sau ốc tai 28

3, Các xét nghiệm khác 30

X, ĐIỀU TRỊ 31

1, Trao đổi cùng bệnh nhân 31

2, Điều trị ban đầu 33

2, Điều trị cứu cánh 38

3, Điều trị tiềm năng khác 39

4, Điều trị không khuyến cáo 39

5, Theo dõi, phục hồi chức năng 40

XI, TIÊN LƯỢNG 43

XII, TÓM TẮT SƠ ĐỒ TIẾP CẬN 43

XIII, KẾT LUẬN 46

DANH MỤC VIẾT TẮT

SSNHL: Sudden Sensorineural Hearing Loss

ISSNHL: Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing LossABR: Auditory Brainstem Response

OAE: Otoacoustic emission

PXCBĐ: Phản xạ cơ bàn đạp

CT: Computed tomography

MRI: Magnetic resonance imaging

HBOT: Hyperbaric Oxygen Therapy

RCT: Randomized controlled trial

AIED: Autoimmune inner ear disease

KAS: Key Action Statements

ĐẶT VẤN ĐỀ

Điếc đột ngột là bệnh lí cấp cứu thường gặp trong Tai Mũi Họng Tuy vậy không phải

ai bị bệnh cũng biết rằng đây là một bệnh cấp cứu, đặc biệt ở những người chỉ mất thính lựcmột phần Tuy đã được nghiên cứu từ lâu, nhưng hiện nay chúng ta vẫn còn nhiều điều chưahiểu rõ về bệnh, còn gặp nhiều khó khăn trong chẩn đoán và điều trị

Chẩn đoán xác định bệnh không phải là điều quá khó khăn, dựa chủ yếu vào hỏi bệnh

và đo thính lực Tuy nhiên khó khăn trong chẩn đoán đó là cần phải chẩn đoán kịp thời ở giaiđoạn sớm và chẩn đoán nguyên nhân gây bệnh Rất ít bệnh nhân đến viện ngay từ những giờđầu của bệnh, hầu hết thường sau vài ba ngày khi mà bệnh nhân thấy nghe kém không đỡ và

ù tai gây khó chịu Bệnh chủ yếu là vô căn, tức là không tìm được nguyên nhân Chỉ cókhoảng 10% trường hợp điếc đột ngột tìm được nguyên nhân gây bệnh Các nguyên nhângây bệnh hay gặp nhất là: bệnh Meniere, hội chứng Cogan, sử dụng thuốc độc tố với tai, taibiến mạch máu não tại các mạch máu nuôi dưỡng ốc tai

Điều trị điếc đột ngột quan trọng nhất là Corticoid Ngoài ra có rất nhiều phươngpháp điều trị đã và đang được thử nghiệm, tuy nhiên việc lựa chọn phương pháp điều trị nàocòn rất nhiều tranh cãi Các phương pháp điều trị chính như: corticoid toàn thân, corticoidtiêm hòm nhĩ, liệu pháp oxy cao áp, kháng virut, giãn mạch, tiêu sợi huyết, thảo dược, châmcứu,… Với những bệnh nhân được chẩn đoán sớm và điều trị đúng, tiên lượng phục hồithính lực khá tốt Với những bệnh nhân không cải thiện sau điều trị, các triệu chứng sẽ kéodài vĩnh viễn, gây mất thính lực và ù tai gây khó chịu, ảnh hưởng đến sức khỏe và cả tâm lícủa bệnh nhân và những người xung quanh

Do vậy, em thực hiện bài Grandround này với mục tiêu:

 Giới thiệu định nghĩa, phân loại và cách chẩn đoán bệnh điếc đột ngột.

 Trình bày các phương pháp điều trị bệnh nhân bị điếc đột ngột vô căn.

2

I, LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU

SSNHL được mô tả đầu tiên năm 1944 bởi De Klevn Từ khi phát hiện ra bệnh, conngười đã thực hiện hàng trăm nghiên cứu nhằm hiểu rõ hơn về bệnh Thử tìm kiếm trên một

số thư viện nghiên cứu, thu được rất nhiều kết quả:

 Tìm kiếm “sudden sensorineural hearing loss” trên Scholar.google.com cho ra 31,900kết quả

 Tìm kiếm trên trang Cochrane có 4 nghiên cứu tổng quan hệ thống và 291 thử nghiệmngẫu nhiên có đối chứng

 Tìm kiếm trên Pubmed cũng cho ra con số ấn tượng với 439 kết quả

 Hiệp hội tai mũi họng và phẫu thuật đầu cổ Mỹ (AAO-HNS) cũng đưa ra mộtguideline hướng dẫn để hướng dẫn các bác sĩ tiếp cận với bệnh nhân SSNHL Bảnguideline cập nhật mới nhất xuất bản năm 2019 [1]

II, GIẢI PHẪU LIÊN QUAN

Hệ thống truyền âm: do tai ngoài và tai giữa đảm nhiệm

Hệ thống tiếp âm: do ốc tai và các đường thần kinh thính giác đảm nhiệm

1, Tai giữa

Tai giữa là hệ thống các khoang rỗng chứa khí nằm giữa tai ngoài và tai trong gồm:Hòm nhĩ, vòi nhĩ và các tế bào xương chũm Liên quan đến SSNHL, trong phần này chỉ giớithiệu về giải phẫu thành trong hòm nhĩ

+ Thành trong hòm nhĩ là một trong số 6 thành của hòm nhĩ, thành này tiếp giáp với

cơ quan tiền đình và ốc tai ở trong, nên thành này còn được gọi là thành mê nhĩ Thành này

có những cấu trúc giải phẫu sau:

 Giữa lồi lên gọi là ụ nhô do vòng thứ nhất ốc tai tạo nên

 Dưới ụ nhô: có lỗ của thần kinh Jacobson

 Cửa sổ bầu dục: ở phía sau trên ụ nhô có đế xương bàn đạp gắn vào

 Hố nằm giữa cửa sổ tròn và cửa sổ bầu dục gọi là ngách nhĩ

 Lồi ống thần kinh mặt: do đoạn II của ống thần kinh mặt tạo nên, nằm vắt ngay phía trên của cửa sổ bầu dục

+ Cửa sổ tròn: cửa sổ tròn cùng với cửa sổ bầu dục là hai cửa sổ liên quan trực tiếp

với tai trong Cửa sổ tròn nằm ở sau dưới so với cửa sổ bầu dục, giữa cửa sổ tròn và cửa sổbầu dục được phân cách bởi sườn sau của ụ nhô Vị trí của cửa sổ tròn chính là đáy của một

lõm hình phễu (hố cửa sổ tròn) mà xung quanh là xương của ốc tai xương Ở trạng thái bìnhthường cửa sổ tròn được đậy bởi một màng, còn được gọi là màng nhĩ phụ Từ hòm nhĩ cóthể nhìn thấy phần trung tâm màng cửa sổ tròn bị lõm, và lồi về phía ốc tai so với viền cửasổ.

+ Chức năng của cửa sổ tròn

Sự dẫn truyền qua chuỗi xương con làm thay đổi áp lực ở cửa sổ bầu dục, tạo nên sự

di chuyển của ngoại dịch từ vịn tiền đình đến vịn nhĩ Sự lệch pha của cửa sổ bầu dục vàmàng nhĩ phụ (Scarpa) ở cửa sổ tròn tạo nên sự dịch chuyển của ngoại dịch, gây nên cácrung động Các rung động này được truyền tiếp đến cơ quan Corti, hoạt động điện sinh họccủa cơ quan Corti tập hợp thành các kích thích nghe được chuyển qua thần kinh VIII lên vỏnão

2, Tai trong và đường dẫn truyền thính giác

Âm thanh có tần số cao được tiếp nhận ở vùng đáy, còn âm có tần số âm trầm tiếpnhận ở vùng đỉnh

 Thành ngoài là mảnh vòng quanh, ở đây cốt mạc dầy và gồ thành dây chằng xoắnngoài, phía trong có lớp vân mạch, với nhiều mạch máu và một lớp biểu mô tầng

4

ngắn và dày ở gần cửa sổ bầu dục có khả năng rung động với tần số cao, còn các sợi dài vàmảnh ở phía đỉnh ốc tai rung động với tần số thấp.

+ Cơ quan corti

Là bộ phận chủ yếu của cơ quan thính giác, nằm trong nội dịch của ống ốc tai, ở trênmàng đáy và có cấu trúc phức tạp, bao gồm các thành phần:

o Màng mái: Là một phần của màng xoắn trên toàn bộ chiều dài của cơ quan Corti, cóchiều rộng và dày tăng dần từ đáy lên đỉnh ốc tai Phía trong màng mái có một trụrung chuyển, trụ này lệch vào phía trong so với trụ màng đáy để tạo ra sự di chuyểncác lông của tế bào thần kinh ở màng mái Màng mái nằm dựa nhẹ lên các tế bào lôngcủa cơ quan Corti, có một khoảng cách để đảm bảo sự rung động của các lông tế bàothần kinh này

o Các trụ: Tạo thành khung ở giữa cơ quan Corti, được sắp xếp thành hai dãy trụ: Cáctrụ trong và trụ ngoài, các trụ này khi lên trên chúng hội tụ lại thành một khoang hìnhtam giác gọi là đường hầm Corti

o Các tế bào nâng đỡ gồm:

 Tế bào nâng đỡ trong: Đi từ chân màng mái tới tựa vào trụ trong Đầu trên của

tế bào này cùng với đầu trên của trụ trong tạo thành yếu tố nâng đỡ bao quanh tếbào lông trong

 Các tế bào nâng đỡ ngoài: Ở ngoài trụ ngoài, dựa trên màng đáy đi ra tới thànhngoài

o Các tế bào giác quan: Gồm các tế bào lông trong và tế bào lông ngoài

 Tế bào lông trong: Có khoảng 3500 tế bào, đó là các tế bào hình trụ, xếp thành 1dãy ở phía trong trụ trong, trên đỉnh có khoảng 70-100 lông nhỏ (Stereovilia)

 Tế bào lông ngoài: Nhiều hơn, có khoảng 12.000 – 20.000 tế bào, hình trụ đầu

to, xếp thành 3 dãy ở phía ngoài trụ ngoài, trên đỉnh có khoảng 110-120 lông

Đáy và cạnh bên của các tế bào lông tiếp xúc synap với mạng sợi thần kinh của ốc tai.

Tế bào lông trong và tế bào lông ngoài của cơ quan Corti được chi phối bởi hai loại thầnkinh là hướng tâm và ly tâm

 Sợi hướng tâm: Có 90% các sợi hướng tâm tạo synap trực tiếp với đáy tế bào lôngtrong còn lại 10 % với tế bào lông ngoài Từ các sợi hướng tâm tạo thành dây thầnkinh ốc tai, truyền thông tin lên các trung tâm cao hơn

 Sợi ly tâm: tạo synap trực tiếp với tế bào lông ngoài, không trực tiếp với tế bào lôngtrong mà nó tạo Synap với phần tận cùng của sợi hướng tâm Vai trò của các sợi lytâm là ức chế những điểm khác nhau của cơ quan Corti, điều này giúp ta có thể hướng

sự chú ý vào các âm nhất định và bỏ qua các âm khác

+ Dây thần kinh ốc tai

Dây thần kinh ốc tai có nguyên uỷ từ các hạch xoắn, từ các hạch này các tế bàohướng tâm 2 cực cho sợi đi ra các tế bào lông trong và tế bào lông ngoài để cảm giác âmthanh, còn các sợi đi vào tạo hành các dây nhỏ qua trụ ốc tai tới đáy ống tai trong tụ họpthành dây thần kinh ốc tai Dây thần kinh ốc tai đi trong ống tai trong, liên quan với dây thầnkinh tiền đình, đi tới đáy ống tai trong Từ đây, 2 dây thần kinh đi về cầu não qua góc cầutiểu não và hợp lại thành dây thần kinh tiền đình ốc tai (VIII)

+ Các đường và trung khu thính giác

Các sợi xuất phát từ hạch xoắn Corti đi tới nhân ốc tai trước và nhân ốc tai sau ở hànhnão Từ đây, hầu hết các sợi tạo synap và các nơron thứ 2 bắt chéo sang bên đối diện qua thể

6

thang và tới nhân trám trên Tuy nhiên, cũng có một ít sợi không bắt chéo mà tới nhân trámtrên cùng bên Từ nhân trám trên, có một ít sợi tới tận cùng ở nhân cùng bên, còn đườngthính giác chủ yếu không dừng mà đi lên qua bó lemniscus bên để tận cùng ở collicus Từđây, đường truyền đi tới nhân gối giữa và tạo synap tại đây Chặng cuối cùng của đường dẫntruyền thính giác là từ nhân này theo tia thính giác đi tới vùng nghe ở hồi trên của thùy tháidương trên vỏ não.

3, Sơ lược về cấp máu của tai trong

+ Động mạch

Phần xương và phần màng của tai trong được cấp máu bởi 2 hệ mạch riêng biệt

 Mê đạo xương được cấp máu chủ yếu bởi động mạch trâm chũm, nhánh của độngmạch tai sau, thuộc hệ động mạch cảnh ngoài

 Mê đạo màng được cấp máu chủ yếu bởi động mạch mê đạo, nhánh của động mạchtiểu não trước dưới, thuộc hệ động mạch cảnh trong

Động mạch của mê đạo xương:

 Động mạch trâm chũm, nhánh của động mạch tai sau

 Động mạch dưới cung từ động mạch tai trong, hoặc sinh ra trực tiếp từ động mạchtiểu não trước dưới

Động mạch của mê đạo màng:

Động mạch mê đạo có thể tách trực tiếp từ động mạch thân nền hoặc từ độngmạch tiểu não trước dưới - một nhánh một nhánh của động mạch thân nền Sau khicấp máu cho dây thần kinh số VIII, động mạch mê đạo đi tiếp qua đáy ống tai trongbằng một mạch máu nhỏ đường kính khoảng 200 micromet rồi phân thành 3 nhánhtận cấp máu cho mê nhĩ màng

 Động mạch tiền đình trước: cho các nhánh nhỏ cho thành sau của cầu nang vàsoan nang và phân bố tới các ống bán khuyên trước và ngoài

 Động mạch ốc tai: xuyên qua trụ ốc nơi nó tạo một vệt xoắn đồng thời cho cácđộng mạch tia

 Động mạch tiền đình ốc tai: Thường sinh ra từ động mạch ốc tai, nó chia thành 2nhánh

- Nhánh ốc tai chi phối cho ¼ nền của ống ốc tai và tiếp nối với động mạch

ốc tai

- Nhánh tiền đình sau cấp máu cho vết dát của cầu nang, bóng bán khuyên,các thành của ống bán khuyên sau và các cực dưới của cầu nang và soannang

Ốc tai được cấp máu bởi một mạch máu nhỏ và rất ít nhánh nối, do đó nuôi dưỡngphần ốc tai có thể bị đe doạ khi một trong những động mạch sau bị ảnh hưởng:

 Mạng lưới của cống tiền đình

 Mạng lưới của cống ốc tai

III, SINH LÝ NGHE

Sinh lý nghe có 2 phần cơ bản: Sinh lý truyền âm và sinh lý tiếp âm

Sinh lý nghe tiếp âm: đi theo con đường giải phẫu từ cơ quan Corti ở ốc tai -> thầnkinh ốc tai -> thân não -> vỏ não

1, Phát sinh xung động

Ở đỉnh của mỗi tế bào lông có khoảng 100 sợi lông Càng xa trung tâm thì các sợilông càng dài, đầu của các sợi lông ngắn được cột chặt vào sợi dài ở kề bên Khi một sợilông bị đổ rạp về hướng của sợi dài thì đầu sợi lông ngắn bị kéo ra phía ngoài Điều này gây

ra một sự thay đổi cơ học làm mở 200 – 300 kênh ion K Ion K vào nhanh ở đầu sợi lông vàgây nên khử cực ở toàn bộ màng tế bào Khi các sợi ở đáy nghiêng rạp về thang tiền đình thìcác tế bào lông bị khử cực, còn khi nghiêng về hướng ngược lại thì lại bị ưu phân cực, tạo

8

Hình 9 Hệ thống động mạch của tai

trong

1 ĐM tiểu não trước dưới ; 2 ĐM

mê đạo ; 3 ĐM ốc tai ; 4 ĐM ốc tai; 5 Nhánh nối ốc tai ; 6 ĐM tiền đình-ốc tai ; 7 ĐM tiền đình dưới ;

8 Các ĐM Ô BK ; 9 ĐM tiền đình trước ; 10 ĐM thân nền

nên một điện thế 2 chiều ở tế bào lông Điện thế này kích thích các tận cùng thần kinh ốc taiqua các synap ở đáy

Chất nội dịch (có trong thang giữa) có nguồn gốc từ máu và có thành phần khác vớichất ngoại dịch (có trong thang tiền đình và thang nhĩ) Nội dịch có nhiều ion K và rất ít ion

Na, còn ngoại dịch thì có thành phần như dịch não tủy vì thang tiền đình và thang nhĩ tiếpxúc trực tiếp với khoang dưới nhện của não Giữa nội dịch và ngoại dịch có chênh lệch vềhiệu điện thế +80 mV Điện thế này được gọi là “điện thế trong ốc tai”, có tác dụng vậnchuyển ion K từ ngoại dịch vào nội dịch Đỉnh của các tế bào lông hướng về màng mái vàtắm trong nội dịch của thang giữa còn các phần thấp của tế bào lông thì ngâm trong ngoạidịch Chênh lệch hiệu điện thế giữa mặt trong của tế bào lông và ngoại dịch là -60 mV, cònchênh lệch giữa mặt trong tế bào lông và nội dịch là -140 mV Sự chênh lệch điện thế cao ởđầu các sợi lông có tác dụng làm tế bào nhậy cảm hơn với các âm nhỏ

Các âm có tần số thấp làm màng đáy rung động tối đa ở nền ốc tai, các âm có tần sốtrung bình làm rung động phần giữa của màng và các âm có tần số cao làm rung động phầnđỉnh Các sợi trục của nơron xuất phát từ ốc tai được sắp xếp theo không gian cho tới vỏ não

Sự nhận cảm âm trầm hay cao là do các nơron khác nhau bị kích thích bởi các âm có tần sốđặc hiệu riêng, tùy theo chúng nằm chỗ nào trên màng đáy

 Có một số nhánh bên của đường dẫn truyền đi thẳng tới hệ thống lưới kích thích củathân não Hệ thống này cho các sợi đi lan tỏa lên tới vỏ não và xuống dưới tủy, kíchthích toàn bộ hệ thần kinh trung ương khi có kích thích âm mạnh Một số nhánh bênlại tới thùy nhộng của tiểu não và kích thích tiểu não khi có kích thích âm đột ngột.

10

 Đường dẫn truyền thính giác từ ốc tai tới vỏ não có tính định hướng cao Ở nhân ốctai có 3 phần riêng ứng với các tần số âm khác nhau; ở colliculi sau có 2 phần; ởtrung tâm nghe trên vỏ não có một phần rất cụ thể nhận các tần số âm thấp và có ítnhất 5 phần khác kém cụ thể hơn ở vùng nghe và vùng liên hợp nghe trên vỏ não.

Ở vỏ não, vùng nghe của vỏ não nằm chủ yếu ở hồi thái dương trên nhưng còn lan ratới bờ bên của thùy thái dương, thậm chí lan đến cả phần bên của parietal operculum

 Vùng nghe sơ cấp là vùng chịu sự kích thích trực tiếp của các tín hiệu từ thể gối giữatới

 Vùng nghe thứ cấp thì nhận những kích thích từ vùng vỏ não nghe sơ cấp và nhữngkích thích từ các vùng liên hệ của đồi thị ở gần kề thể gối giữa

 Trên vùng nghe sơ cấp và thứ cấp của vỏ não có những chỗ mà nơron ở nơi ấy bị kíchthích bởi âm có tần số cao, và có những chỗ mà các nơron nơi đó lại bị kích thích bởicác âm có tần số thấp Những vùng nhận cảm với các tần số âm cao thấp khác nhaunày có lẽ có vai trò giúp cho phân biệt, phân tích các tính chất khác nhau của âm.Người ta xác định được nguồn âm nhờ 2 cơ chế:

 Chênh lệch về thời gian để âm đến từng tai Điều này hợp với các âm có tần số dưới3000Hz Cơ chế này xác định nguồn âm chính xác hơn cơ chế sau Nếu một ngườinhìn thẳng vào nguồn âm thì âm tới 2 tai cùng một lúc Trong cơ chế này có sự thamgia của nhân trám trên – giữa

 Chênh lệch về cường độ âm khi đến từng tai Cơ chế này phù hợp với các âm có tần

số cao hơn vì đầu có tác dụng ngăn cản các âm có tần số cao Nhân có vai trò trong cơchế này là nhân trám trước – bên

 Các tín hiệu sẽ được truyền về các trung tâm thính giác chênh lệch về thời gian và cường

độ, nguồn âm được xác định theo nơi nào trên vỏ não thính giác bị kích thích mạnh nhất

Từ vỏ não thính giác cũng có những đường đi xuống ốc tai, chủ yếu là từ nhân trámtrên tới các tế bào lông của cơ quan Corti Các đường đi xuống này đều là các đường ức chế.Những điểm khác nhau của nhân tram có tác dụng ức chế những điểm cụ thể khác nhau của

cơ quan Corti và làm giảm độ nhạy cảm của chúng xuống 15 – 20dB Điều này có thể giúpcho người ta hướng sự chú ý vào các âm nhất định nào đấy trong khi bỏ qua các âm khác

IV, ĐỊNH NGHĨA, TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN

 Nghe kém tiếp nhận (Sensorineural Hearing Loss): là nghe kém do tổn thương của cơquan cảm giác và dẫn truyền âm thanh

 Nghe kém hỗn hợp (Mixed Hearing Loss): là nghe kém do phối hợp cả 2 nguyênnhân trên

 Nghe kém tiếp nhận đột ngột (Sudden Sensorineural Hearing Loss): như định nghĩabên dưới

 Nghe kém tiếp nhận đột ngột vô căn (Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss):nghe kém tiếp nhận đột ngột không tìm được nguyên nhân

 Điếc (Deaf = Hearing Loss) = nghe kém

 Điếc đột ngột: là tên tiếng việt của nghe kém tiếp nhận đột ngột Để thống nhất vàtránh nhầm lẫn, tài liệu này sẽ sử dụng từ tiếng anh viết tắt SSNHL thay cho từ điếcđột ngột

Nghe kém đột ngột là cảm giác chủ quan khởi phát nhanh chóng về sự suy giảm thínhlực, ở cả 1 hoặc 2 tai Nghe kém có thể là nghe kém dẫn truyền (CHL) hoặc tiếp nhận(SNHL) hoặc hỗn hợp (cả CHL và SNHL ở cùng 1 tai) Thành phần dẫn truyền trong CHLhoặc nghe kém hỗn hợp là do tai ngoài, màng nhĩ hoặc tai giữa Còn nghe kém trong SNHL

là do tiếp nhận cảm giác ở tai trong (sensory) hoặc do tổn thương thần kinh dẫn truyền(neuron)

Các tiêu chuẩn được sử dụng rộng rãi nhất để chẩn đoán SSNHL bao gồm [1]:

● Nghe kém tiếp nhận tự nhiên

● Nghe kém ít nhất 30db ở ít nhất 3 tần số liên tiếp

● Nghe kém xảy ra trong vòng 72h

Trong trường hợp không có kết quả đo thính lực trước đó, định nghĩa giả định thínhlức ở tai bệnh trước đó bằng với tai bên không bệnh nếu trước đó 2 tai nghe như nhau

Một số nghiên cứu sử dụng tiêu chí khác để định nghĩa SSNHL, bao gồm giảm 20db ở 2 hoặc 3 tần số, hoặc mất thính giác xảy ra trong vòng 12h bao gồm mất thính giáckhi tỉnh dậy Tuy nhiên không được áp dụng rộng rãi [2]

Bất kì bệnh nhân nào cũng mong muốn được nghe bình thường và để nghe được tốt

có thể sẽ rất tốn kém Bệnh nhân nghe kém đột ngột sẽ gặp khó khăn khi trò chuyện và khả

12

năng nghe trong môi trường ồn ào Bệnh nhân mất sức nghe 1 bên thường dẫn đến khôngxác định được nơi phát ra âm thanh, gây khó chịu và mất phương hướng xác định nguồn âm,

sẽ gặp các tình huống nguy hiểm, như băng qua đường, …Những bệnh nhân nghe kém daidẳng sau SSNHL có thể cần sử dụng máy trợ thính, cấy điện cực ốc tai, với mức chi phíđáng kể

Ngoài nghe kém, các dâu hiệu kèm theo như chóng mặt, ù tai, gây ra gánh nặng chobệnh nhân SSNHL Chóng mặt xuất hiện trong khoảng 30-60% các trường hợp Ù tai gầnnhư phổ biến và nếu dai dẳng, gây khó chịu, có thể gây ra ảnh hưởng lớn về kinh tế và tâm lí

VI, PHÂN LOẠI NGHE KÉM

1, Phân loại nghe kém

Có nhiều cách phân loại khác nhau

+ Dựa vào type thính lực đồ:

 Nghe kém dẫn truyền

 Nghe kém tiếp nhận

 Nghe kém hỗn hợp

+ Dựa vào mức độ: theo ASHA

2, Phân loại nghe kém tiếp nhận đột ngột

+ Theo căn nguyên: nguyên nhân rõ ràng hoặc vô căn

+ Theo hình dạng thính lực đồ: có nhiều phân loại được công bố Theo kinh nghiêm hiện tại

ở BV Tai Mũi Họng TƯ, sử dụng cách phân loại của tác giả Trần Bá Huy có ý nghĩa địnhhướng nguyên nhân, lựa chọn điều trị và giá trị tiên lượng phục hồi sức nghe tốt [3] Có 5type:

 Type A: đường thính lực đồ đi lên – sức nghe ở 0,5 kHz thấp hơn 20 dB so với 4 kHz

 Type B: đường thính lực đồ nằm ngang

 Type C: đường thính lực đồ đi xuống - sức nghe ở 0,5 kHz lớn hơn 20 dB so với 4kHz

 Type D: nghe kém chủ yếu ở 1 tần số, liên quan với điếc tiếng ồn

 Type E: điếc sâu ở các tần số

14

VII, CĂN NGUYÊN SSNHL

Có nhiều nguyên nhân của SSNHHL, nhưng phần lớp trường hợp không tìm đượcnguyên nhân và coi là vô căn Các báo cáo ước tính gần 10% trường hợp tìm được nguyênnhân, hơn 90% SSNHL là vô căn

Tuy ít gặp nhưng các nguyên nhân SSNHL phải được xác định và điều trị, nhữngnguyên nhân quan trọng và hay gặp nhất là: bệnh Meniere, u dây thần kinh thính giác, taibiến mạch máu não, u ác tính, và thuốc gây độc cho tai

● Schuknecht và Donovan nghiên cứu mô bệnh học của 12 mô xương từ SSNHL vôcăn và dữ liệu từ các nghiên cứu khác Họ so sánh và thấy những bệnh nhân này cóđặc điểm tương tự với viêm mê nhĩ do virut, với các đặc điểm: teo nhỏ cơ quanCorticoid, màng mái, thần kinh ốc tai và cơ quan tiền đình

● 1999, Albers và Schirm đưa trực tiếp HSV-1 vào cửa sổ trong của chuột lang, kiểmtra mô bệnh học ốc tai cho thấy đặc điểm mô bệnh học tương tự của Schuknecht vàDonovan

Cơ chế chính xác mà virut gây nghe kém chưa được biết rõ Ba cơ chế tiềm năng đãđược đề xuất:

 Virut xâm nhập trực tiếp vào thần kinh ốc tai, ngoại dịch nội dịch hoặc các mô ốc tai

 Sự tái hoạt động của virut tiềm ẩn ở mô tai trong

 Virut gián tiếp kích hoạt SSNHL do kháng thể chống virut có phản ứng chéo với taitrong

Xác dịnh được virut hoặc kháng nguyên virut từ ngoại dịch là bằng chứng mạnh mẽnhất về liên quan của virut và SSNHL:

● Davis và Johnson chứng minh khả năng dễ lây nhiễm vào tai trong của Rubela vàquai bị ở trên động vật bằng các nghiên cứu kháng nguyên miễn dịch huỳnh quang

● Wesstmore và cộng sự sau đó đã nuối cấy đc virut quai bị từ ngoại dịch của bệnhnhân SSNHL và 1979, Davis và đồng nghiệp đã nuôi cấy được CMV từ ngoại dịchcủa trẻ sơ sinh 1981, bằng miễn dịch huỳnh quang cho thấy kháng nguyên CMV trêncác mạch máu, tế bào tối và màng Reisssner của trẻ sơ sinh chết vì CMV

+ Tự miễn

Trong SSNHL có nguyên nhân, các bệnh tự miễn ý chỉ triệu chứng SSNHL trongbệnh cảnh của các bệnh tự miễn toàn thân Còn trong SSNHL vô căn, rối loạn tự miễnthường chỉ xảy ra tại mô ốc tai

Năm 1979, McCabe lần đầu mô tả bệnh tai trong tự miễn (AIED) trên 80 bệnh nhânSSNHL 2 bên không tìm được nguyên nhân Bằng chứng về tự miễn dịch thể hiện:

 Phản ứng của huyết thanh bệnh nhân với kháng nguyên ở tai trong

 Tất cả bệnh nhân đều cải thiện khi sử dụng corticoid

 Mô bệnh học xương thái dương thể hiện tình trạng viêm mạch máu

Bệnh cảnh của AIED bao gồm:

 Nghe kém 2 bên tiến triển và không có các biểu hiện toàn thân khác Chóng mặt, ù taicũng hay gặp

 Bệnh xuất hiện theo đợt Triệu chứng tai xảy ra nhiều lần/ngày trong đợt bệnh

16

 Các test chẩn đoán ít khi được thực hiện, chủ yếu dùng trong nghiên cứu

 Điều trị bằng corticoid hoặc có thể dùng cyclophosphamide, methotrexate

 Chẩn đoán AIED dựa phần lớn vào nghe kém 2 bên và đáp ứng với điều trị

+ Thuyết mạch máu

3 lập luận chính ủng hộ cho giả thuyết này:

 Do tính chất đột ngột của bệnh tương ứng với sự gián đoạn của tuần hoàn ốc tai

 Các mô tả về SSNHL và bệnh mạch máu đã biết trước đó

 Thí nghiệm cho thấy bất thường mô ốc tai động vật khi bị gây tắc mạch ốc tai tương

tự với hình ảnh mô bệnh học bệnh nhân SSNHL: xơ hóa rộng và hình thành cấu trúcxương mới

Ốc tai là cơ quan không dung nạp với sự thiếu máu Nguồn cấp máu chủ yếu cho ốctai là từ động mạch tiểu não trước, nhánh của động mạch thân nền Nguồn cấp máu tiền đình

ốc tai có thể bị ảnh hưởng bởi rối loạn tuần hoàn như hiện tượng co thắt, huyết khối, tăngđông hoặc độ nhớt cao dẫn tới SSNHL Tổn thương mô do thiếu oxy và thiếu máu cục bộ cóthể xảy ra trong vòng 60s Sự tắc nghẽn tuần hoàn toàn bộ nhưng tạm thời có thể gây tổnthương tế bào và sau 30 phút và tổn thương này không thể hồi phục dù có được cấp máu lạiđầy đủ

2, SSNHL có nguyên nhân

+ Meiere

Định nghĩa: Bệnh Meniere được đặt theo tên của một bác sĩ người Pháp Prosper

Meinere, là một bệnh đặc trưng bởi tình trạng nghe kém, ù tai, chóng mặt thành đợt Bệnhthường bắt đầu xuất hiện ở độ tuổi từ 20 đến 40 tuổi Guideline hướng dẫn quản lí bệnh đãđược công bố mới nhất bởi AAO-HNS 2020

Nguyên nhân: Không rõ ràng Sũng nước mê nhĩ được cho là nguyên nhân gây bệnh

Meniere, tuy nhiên không phải bệnh nhân bị sũng nước mê nhĩ nào cũng có triệu chứng vàngười ta cũng chưa giải thích được chính xác cơ chế gây ra bệnh

Tiêu chuẩn chẩn đoán:

o Chẩn đoán xác định:

 Hai hoặc nhiều hơn các đợt chóng mặt tự phát, mỗi đợt kéo dài 20 phút đến 12 giờ

 Nghe kém tiếp nhận dao động giữa các đợt, ở tần số thấp đến tần số trung bìnhtrên thính lực đồ, ở 1 tai đã bị ảnh hưởng ít nhất 1 lần trước, trong hoặc sau 1 đợtchóng mặt

 Ù tai hoặc cảm giác đầy tai ở bên tai bệnh dao động giữa các đợt

 Loại trừ các căn nguyên khác

o Chẩn đoán nghi ngờ:

 Ít nhất 2 đợt chóng mặt kéo dài 20 phút đến 24 giờ

 Ù tai hoặc cảm giác đầy tai ở bên tai bệnh dao động giữa các đợt

 Loại trừ các căn nguyên khác

Các khuyến cáo theo AAO-HNS :

 KAS 1: Chẩn đoán bệnh Meniere: nên chẩn đoán xác định hoặc chẩn đoán có thểbệnh Meniere theo tiêu chuẩn ở trên

 KAS 2: Cần loại trừ đau nửa đầu tiền đình khi đánh giá bệnh Meniere

 KAS 3: Nên kiểm tra thính lực đồ để chẩn đoán bệnh Meniere

 KAS 4: Có thể chỉ định chụp MRI ống tai trong ở những bệnh nhân mắc Meniere vànghe kém tiếp nhận không đối xứng trên thính lực đồ

 KAS 5: Không cần chỉ định thường xuyên xét nghiệm chức năng tiền đình hoặc điện

cơ đồ để chẩn đoán bệnh Meniere

 KAS 6: Cần giáo dục bệnh nhân các thông tin về bệnh và lựa chọn phương pháp điềutri

 KAS 7: Nên kê cho bệnh nhân liệu trình thuốc ức chế tiền đình ngắn ngày để chỉ điềutrị chóng mặt trong đợt cấp của bệnh Meniere: thuốc kháng Histamin thể hệ 1, khángcholinergic, Benzodiazepin

 KAS 8: Nên hướng dẫn bệnh nhân cách thay đổi chế độ ăn, lối sống có thể làm giảmtriệu chứng

 KAS 9: Thuốc lợi tiểu và/hoặc betahistine điều trị duy trì để giảm triệu chứng, ngănchặn các đợt tấn công của bệnh

 KAS 10: Không nên sử dụng các liệu pháp áp lực dương cho bệnh nhân mắc bệnhMeniere

 KAS 11: Có thể sử dụng corticoid hòm nhĩ cho bệnh nhân Meniere không đáp ứngđiều trị

 KAS 12: Có thể sử dụng gentamicin hòm nhĩ cho bệnh nhân Meniere không đáp ứngvới điều trị

 KAS 13: Có thể phẫu thuật cắt mê nhĩ cho bệnh nhân Meniere đang hoạt động, khôngthành công với các phương pháp điều trị nội khoa và không còn khả năng nghe

Sơ đồ tiếp cận bệnh nhân có cơn chóng mặt nghi ngờ bệnh Meniere:

18

Hội chứng Cogan là bệnh tự miễn của giác mạc và tiền đình được mô tả lần đầu bởiCogan, một bác sĩ nhãn khoa năm 1940 Bệnh xảy ra chủ yếu ở người trẻ tuổi, tuổi khởi pháttrung bình 22-29 tuổi Bệnh đặc trưng bằng tình trạng của mắt và tai trong Ở mắt thườngbiểu hiện bằng viêm giác mạc và ở tai biểu hiện là các cơn như Meniere Không có tiêuchuẩn nào để chẩn đoán hội chứng Cogan mà dựa vào dấu hiệu lâm sàng của mắt và taitrong như đã mô tả.

Điều trị cơ bản là corticoidcoid tại chỗ cho kết mạc mắt và thuốc ức chế miễn dịchtoàn thân (corticoid, cyclophosphamide, methotrexate) cho tiền đình ốc tai Các điều trị chotiền đình ốc tai bao gồm:

 Corticoid: prednisolone 1-2 mg/kg/24h trong 2-4 tuần Corticoid hòm nhĩ cũng có thểđược chỉ định mặc dù người ta chưa tìm ra bằng chứng hiệu quả sử dụng

 Thuốc ức chế miễn dịch độc tính cao: cân nhắc sử dụng khi bệnh nhân có chống chỉđịnh với corticoid bởi vì nhóm thuốc này có độc tính cao Lựa chọn đầu tiên làmethotrexate 15-25mg / tuần, lựa chọn thứ hai là azathioprine 1,5-2,5 mg/kg/ngày

 Rối loạn tiền đình: rối loạn tiền đình cấp được sử dụng kháng histamine hoặcbenzodiazepine Rối loạn tiền đình mạn tính ngoài việc dùng thuốc còn có các bài tậpthể dục để bù đắp lại hệ thống tiền đình ngoại biên

+ Khối u

U của dây thần kinh thính giác hoặc hệ thống thần kinh trung ương

o Do tổn thương dây thần kinh thính giác

 U dây thần kinh thính giác

 U góc cầu tiểu não

o Do tổn thương hệ thống thần kinh trung ương

 Khối u hành não cầu

 U củ não sinh tư

 Bệnh xơ cưng rải rác

Trong đó hay gặp nhất là u dây thần kinh thính giác

20

Dịch tễ: U dây thần kinh thính giác là u tế bào Schwann lành tính của bó thần kinh ốc

tai, đa số xuất phát từ dây thần kinh tiền đình Schwanoma tiền đình là u lành tính của dâythần kinh tiền đình, có thể dẫn tới nghe kém, tiền đình và cuối cùng chèn ép vào thân não đểlại di chứng thần kinh Có một tỉ lệ đáng kể bệnh nhân SSNHL có tổn thương u dây thầnkinh tiền đình, dao động từ 2,7-10,2% bệnh nhân được chụp MRI

Chẩn đoán: Bệnh diễn biến theo 4 giai đoạn:

 Giai đoạn tai

 Giai đoạn tai – thần kinh

 Giai đoạn thần kinh

 Giai đoạn cuối cùng

Ở giai đoạn đầu tiên của bệnh, triệu chứng lâm sàng chỉ liên quan đến chức năngnghe và thăng bằng, trong đó nổi trội là các triệu chứng về thính giác, với nghe kém tiếpnhận ở 1 bên tai tăng dần Do vậy, với bệnh nhân SSNHL cần loại trừ giai đoạn sớm của uthần kinh thính giác, tiêu chuẩn vàng dựa vào chụp cộng hưởng từ sọ não T1, T2 và T1 tiêmthuốc cản quang

Điều trị: U tiền đình chủ yếu tiến triển chậm, 1/3-1/2 trường hợp không phát triển

thêm khi tái khám, nhiều bệnh nhân không cần biện pháp can thiệp Phẫu thuật và xạ trị cóhiệu quả trong điều trị u tiền đình, các khối u nhỏ có thể theo dõi bảo tồn Chỉ khoảng 20-25% bệnh nhân có khối u nhỏ và 33% bệnh nhân có khối u phát triển nhanh theo thời gian.Việc điều trị nghe kém ở những bệnh nhân này là dùng corticoid toàn thân chứ không phảicorticoid hòm nhĩ hoặc HBOT

Một số loại thuốc, tác nhân gây độc cho tai:

 Tất cả các aminoside đều gây độc cho tai Thứ tự tương đối của độc tính trên ốc tai làgentamicin > tobramycin > amikacin > neomycin

 Thuốc nhỏ tai aminoside cũng có khả năng gây độc cho tai, tuy nhiên có rất ít báo cáo

về nghe kém do dùng thuốc nhỏ tai

 Một số loại kháng sinh uống khác có thể gây độc cho tai như erythromycin,tetracycline, đặc biệt ở bệnh nhân suy thận

 Nhiều thuốc hóa trị liệu có thể gây nghe kém như cisplatin, 5-fluorouracil, bleomycin

 Aspirin liều cao (6-8g/ngày), hoặc sử dụng thường xuyên aspirin liều tiêu chuẩn,acetaminophen, NSAIDs có thể gây nghe kém nhưng có thể hồi phục khi ngừngthuốc

 Các chất ức chế phosphodiesterase 5 được cho làm tổn thương ốc tai, việc sử dụngsildenafil (Viagra) có liên quan đến nghe kém

 Thuốc sốt rét như quinine, chloroquine cũng có thể gây nghe kém, cũng tương tự nhưaspirin nghe kém cũng thường hồi phục khi dừng thuốc

 Thuốc lợi tiểu quai như Furosemide có thể gây nghe kém và ù tai

 Các kim loại nặng như chì, thủy ngân, asen cũng có thể gây nghe kém

+ Một số nguyên nhân khác

 Chấn thương: chấn thương gây thay đổi thành phần dịch tai trong, tổn thương cơ

quan Corti, tổn thương thần kinh tai trong gây nghe kém tiếp nhận

 Mạch máu: các bệnh lý mạch máu có thể gây SSNHL như: tai biến mạch máu não,

THA, bệnh máu hệ thống, …

 Nhiễm trùng: các virut hay gặp đã được nghiên cứu có thể gây SSNHL: HSV-1,

CMV, quai bị, thủy đậu, …

VIII, LÂM SÀNG

Nghe kém đột ngột nên được thăm khám ngay SSNHL cần được chẩn đoán và điềutrị cấp cứu Đánh giá lâm sàng được thực hiện theo thứ tự:

+ Hỏi bệnh

 Nghe kém: đánh giá sớm nhất có thể, trong những ngày đầu khởi phát

 Ù tai: tất cả bệnh nhân ù tai cũng cần đánh giá sức nghe

 Chóng mặt, đầy tai: có thể có hoặc không

 Hỏi bệnh khác tìm căn nguyên

+ Khám bệnh

 Khám nội soi tai mũi họng

 Khám âm thoa: Weber, Rhine, Hum test

 Tìm căn nguyên: khám thần kinh, khám mắt, khám toàn thân, khám nội soi

Theo guideline hướng dẫn của AAO-HNS 2019 về nghe kém tiếp nhận đột ngột, mụctiêu của thăm khám lâm sàng cần:

● Cần loại trừ nghe kém dẫn truyền khi có bệnh nhân nghe kém đột ngột mới đến viện

● Cần cố gắng tìm nguyên nhân có thể của SSNHL bằng cách hỏi bệnh và khám bệnhcho những trường hợp nghi ngờ: SHL 2 bên, SHL tái phát, hoặc có biểu hiện thầnkinh khu trú

22

Dưới đây sẽ hướng dẫn cách thực hiện 2 mục tiêu trên bằng hỏi bệnh, khám bệnh

1, Loại trừ nghe kém dẫn truyền

Trước tiên cần xác định xem là nghe kém tiếp nhận hay nghe kém dẫn truyền Mặc dùtất cả nghe kém khởi phát đột ngột đều cần phải đánh giá, nhưng những trường hợp nghi ngờSSNHL cần khẩn cấp hơn trong chẩn đoán và điều trị sớm để cải thiện tiên lượng CHL làkết quả của bất thường tai ngoài, tai giữa SSNHL là kết quả của bất thường ốc tai, đườngdẫn truyền thần kinh

Có thể được xác định bằng kết hợp hỏi bệnh, khám bệnh với âm thoa và đo thính lực

+ Hỏi bệnh

SSNHL và CHL đều biểu hiện nghe kém đột ngột kèm ù tai, chóng mặt Do vậy cầnhỏi bệnh kĩ càng để phân biệt SSNHL và CHL

Trong SSNHL, triệu chứng cơ năng thường có đặc điểm sau:

Nghe kém: thường nghe kém 1 bên, có 3% nghe kém 2 bên Bệnh nhân SSNHL

thường nghe kém đột ngột, tiến triển nhanh hoặc họ thấy nghe kém khi ngủ dậy Một nghiêncứu trong 56 bệnh nhân thấy 28 bệnh nhân có nghe kém đột ngột cấp tính, 27 người nghekém khi ngủ dậy vào buổi sáng và 1 người tiển triển nhanh chóng

Ù tai: rất hay gặp, 90% bệnh nhân SSNHL có ù tai Thường ù tai tiếng cao như ve

kêu, còi tàu Ù tai tiếng trầm như gió thổi thường gợi ý vấn đề tai ngoài, tai giữa như ráy tai,viêm tai ứ dịch Ù tai thường xuất hiện cùng với nghe kém Nhiều bệnh nhân bị SSNHL vôcăn nhưng chỉ cảm giác ù tai, đầy tai mà không nhận ra họ đã mất sức nghe, do vậy cần thămkhám và loại trừ bệnh SSNHL với tất cả các bệnh nhân có ù tai

Triệu chứng khác: 20-60% thấy chóng mặt Bệnh nhân cũng thi thoảng có đau tai

hoặc ngứa tai

+ Khám bệnh

Khám nội soi: Khám ống tai và màng nhĩ là cần thiết để phân biệt CHL và SNHL.

Trong SSNHL, thăm khám nội soi thấy tai ngoài và tai giữa bình thường Nội soi đánh giáráy tai hoặc dị vật, viêm tai giữa cấp hoặc mạn tính, thủng màng nhĩ, viêm tai ứ dịch Đánhgiá lại Weber, Rhine sau khi lấy bỏ ráy tai, dị vật

Khám âm thoa

 Giá trị: khám âm thoa với Weber và Rhine thường sử dụng để phân biệt CHL và

SNHL, tuy nhiên kết quả có thể bị sai lệch Khi Weber và Rhine cùng cho kết quảtương đồng với nhau, độ nhạy có thể tới 95% Weber dù có thể không đáng tin cậytrong >20% thời điểm nhưng độ nhạy của nó là 99% [4] và Rhine có thể phân biệt