Chủ đề ôn thi BS CKI

CHỈ ĐỊNH • Truyền khối HC được chỉ định với mục đích làm tăng khả năng vận chuyển ô xy của máu, tức là làm tăng nồng độ hemoglobin trong máu.. • Chỉ định truyền khối HC còn phụ thuộc vào

Coomb’stest: gián tiếp (tìm kháng thể kháng hồng cầu trong máu), trực tiếp (tìm kháng thể kháng hồng cầu ở trên bề mặt hồng cầu).

CÁCH SỬ DỤNG KHỐI HỒNG CẦU

1 CHỈ ĐỊNH

• Truyền khối HC được chỉ định với mục đích làm tăng khả năng vận chuyển ô xy của máu, tức là làm tăng nồng độ hemoglobin trong máu

Mỗi đơn vị khối HC chuẩn (450 ml) có khả năng làm tăng nồng độ

Hb lên thêm 1g/dl hoặc tăng Hct lên thêm 3%

• Chỉ định truyền khối HC còn phụ thuộc vào một yếu tố khác như nguyên nhân của thiếu máu, thiếu máu cấp tính hay mãn tính, khả năng bù trừ của bệnh nhân đối với tình trạng thiếu máu

• Cùng với các nguyên tắc chung cần nắm vững khi chỉ định truyền máu, chỉ định truyền khối HC còn có một số các nguyên tắc khác như sau:

- Phải xác định được nguyên nhân thiếu máu

- Không có một mức Hb chuẩn cho chỉ định truyền khối HC cho tất

cả các BN thiếu máu Bên cạnh thông số về nồng độ Hb, việc đánh giá tình trạng lâm sàng BN đóng vai trò quyết định trong chỉ định truyền khối HC

- Trong trường hợp khẩn cấp có thể sử dụng khối HC nhóm O để truyền

• Thực tế lâm sàng cho thấy, cơ thể được cung cấp đầy đủ ô xy khi lượng Hb 7g/dl, vậy nên khối HC được chỉ định khi Hb < 7 g/dL (hoặc < 8g/dL nếu bệnh nhân trên 65 tuổi), BN có bệnh tim mạch

hoặc hô hấp, hoặc BN điều trị hoá chất có thể chỉ định truyền khối HC khi lượng Hb < 8 hoặc < 9 g/dl

2 CHỐNG CHỈ ĐỊNH:

Không truyền khối HC cho những trường hợp thiếu máu do thiếu vitamine B12, acid Folic hay thiếu máu thiếu sắt điều trị tốt bằng thuốc

3 CÁCH TRUYỀN:

Khối HC sau khi lấy khỏi ngân hàng máu trong vòng 30 phút phải tiến hành truyền cho BN; Thời gian hoàn thành 1 đơn vị máu trước 4 giờ Phải theo dõi sát BN 15 phút đầu khi tiến hành truyền máu, sau đó thăm BN mỗi giờ một lần

4 CÁC TAI BIẾN TRUYỀN MÁU:

Truyền máu luôn tiềm ẩn nguy cơ xảy ra tai biến, có thể ngay từ đầu hoặc ở những lần sau Những tai biến truyền máu bao gồm:

1 Tán huyết cấp (có thể chết người)

2 Sốt không do tán huyết

3 Dị ứng – quá mẫn

4 Tổn thương phổi cấp do truyền máu (TRALI)

5 Quá tải tuần hoàn

6 Nhiễm trùng do máu bị nhiễm khuẩn

7 Thuyên tắc khí

8 Tán huyết muộn

9 Xuất huyết giảm tiểu cầu

10.Bệnh ghép chống kí chủ (GVHD)

11.Các bệnh lây qua đường máu: HIV, viêm gan B, C…

12.Ứ sắt

CÁCH SỬ DỤNG TIỂU CẦU ĐẬM ĐẶC VÀ HUYẾT

TƯƠNG TƯƠI ĐÔNG LẠNH

1 TIỂU CẦU ĐẬM ĐẶC

Chỉ định: Truyền tiểu cầu để cầm máu

- Chỉ định BN có số lượng tiểu cầu giảm + chảy máu

- Truyền máu khối lượng lớn

- Chuẩn bị phẫu thuật cho những BN đang dùng thuốc chống kết tập tiểu cầu

- Cần phẫu thuật ổ bụng TC >75 k/uL, Phẫu thuật sọ não TC >100 k/uL

Chống chỉ định: Giảm tiểu cầu do miễn dịch (trừ khi tiểu cầu Bn giảm

quá nặng + chảy máu đe dọa tính mạng)

Liều lượng:

• 4-6 đv TC có khả năng số lượng TC lên thêm 20-40 k/uL đối với một người nặng 60-70kg Đối với trẻ em: liều lượng thường 1đv/10kg cân nặng

• Đối với khối TC lấy từ một người cho bằng máy tách tế bào: khối TC loại này tương đương với 4-5 đv TC thường

• Chỉ định truyền khối TC “máy” khi BN không đáp ứng với khối TC lấy từ nhiều người (thường do bất đồng miễn dịch hệ HLA)

Cách dùng:

• Khối tiểu cầu cần được truyền ngay sau khi lĩnh về bệnh phòng

• Truyền tốc độ nhanh sẽ tốt (60-100 giọt phút)

2 HUYẾT TUƠNG TƯƠI ĐÔNG LẠNH:

Chỉ định:

- Truyền máu khối lượng lớn

- BN Chảy máu có rối loạn đông máu (TP, aPTT tăng 1.5 lần so với bình thường)

Chống chỉ định:

• Không chỉ định truyền HTTĐL khi các rối loạn đông máu có thể điều trị hiệu quả hơn bằng các phương pháp điều trị đặc hiệu như vitamin

K, tủa lạnh yếu tố VIII, dung dịch cô đặc yếu tố VIII, IX …

• Không dùng HTTĐL với mục đích chống tình trạng giảm thể tích tuần hoàn khi có các dung dịch truyền khác dạng dung dịch điện giải hoặc dung dịch cao phân tử

Liều lượng:

• Lượng HTTĐL được chỉ định phụ thuộc vào tình trạng lâm sàng của

BN, và có thể điều chỉnh theo kết qủa của các XN đông máu như tỷ lệ prothrombin (TP) hoặc TCK (aPTT)

• Liều khởi đầu có thể khoảng 10-20 ml/kg cân nặng

Cách dùng

• HTTĐL sau khi làm tan đông ở nhiệt độ 30-370C cần được truyền càng sớm càng tốt Tuy nhiên có thể bảo quản ở nhiệt độ 1-60C trong vòng 6-8 giờ

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ XH GIẢM TIỂU CẦU DO

MIỄN DỊCH

1 CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH:

 Chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu do miễn dịch là chẩn đoán loại trừ (sau khi loại trừ tất cả các nguyên nhân gây giảm tiểu cầu)

 Thường thấy ở mọi lứa tuổi, nhất là xung quanh 25 tuổi và <10 tuổi

 Nữ > nam

 Xảy ra trên Bn đang khỏe mạnh, không tiền căn sử dụng thuốc

 Xuất huyết dưới da, niêm mạc, các tạng (xh tiêu hóa, ra huyết âm đạo, chảy máu não )

 Số lượng tiểu cầu: thường <50 k/uL, đôi khi rất trầm trọng <5 K/uL

 Tủy đồ:

* Trẻ em: không cần thiết, chỉ thực hiện khi điều trị không đáp ứng.

* Người lớn: Nên làm tủy đồ lúc định bệnh, nhất là khi BN >60 tuổi, hay

có chỉ định cắt lách

 Các XN khác như huyết thanh chẩn đoán siêu vi (sởi, HIV, HBV và HCV: âm tính)

 Khảo sát tuyến giáp để loại trừ cường giáp hay nhược giáp

 Xét nghiệm tìm kháng thể kháng tiểu cầu

 Đo đời sống tiểu cầu

2 ĐIỀU TRỊ:

 BN có tiểu cầu > 50 k/uL, không có xuất huyết không cần điều trị.

 Cần cho nhập viện những Bn có tiểu cầu < 20 k/uL

2.1 PREDNISON:

 Liều 1-2mg/kg/ngày, uống hoặc chích Thời gian: 21-30 ngày Sau đó giảm liều từ từ trong thời gian 1-2 tháng

 Nếu cần có thể dùng liều duy trì 0,25 mg/kg/ngày trong vài tháng

 Trường hợp tiểu cầu giảm nặng <20 k/uL, có thể dùng liều 15-30 mg/kg/ngày trong 3 ngày, sau đó tiếp tục bằng liếu uống như trên

2.2 GLOBULINE MIỄN DỊCH:

Truyền globuline miễn dịch giúp tiểu cầu tăng nhanh

2.3 ĐIỀU TRỊ KHÁC:

 Kích thích tố nam: Danazol: 600-800 mg/ngày.Uống ít nhất 2 tháng,

giảm liều dần cho đến khi đạt được số lượng tiểu cầu mong muốn

 Vitamine C: liều cao 2g/ngày dùng 2-12 tuần.

 Cắt lách : chỉ định khi thất bại với Corticoid và globulin miễn dịch.

 Thuốc ức chế miễn dịch độc tế bào: Vincristin, Cyclophosphamid,

Cyclosporin,

CHẨN ĐOÁN BẠCH CẦU CẤP

1 LÂM SÀNG:

Rất thay đổi 25 % bệnh nhân BCC khởi bệnh với triệu chứng của giai đoạn “tiền BCC” như thiếu máu , sốt kéo dài, xuất huyết da niêm.

Đứng trước bệnh nhân có sốt kéo dài hoặc thiếu máu không tìm thấy nguyên nhân, phải xét nghiệm công thức máu, phết máu ngoại biên, tủy đồ để phát hiện sớm BCC.

Giai đoạn toàn phát thường có 2 hội chứng sau:

+ Hội chứng suy tuỷ: (do tủy bị ức chế) biểu hiện: thiếu máu, xuất huyết,

nhiễm trùng

+ Hội chứng U (do sự xâm nhập của tế bào ác tính): gan, lách, hạch to;

đau nhức xương; tổn thương TKTW gây liệt; u trên da, hốc mắt hay ở xương

2 CẬN LÂM SÀNG

2.1 Công thức máu

• Thiếu máu: HC lưới giảm ( 75-100k/uL]: >100k/uL or <0.1%)

• Giảm tiểu cầu: thường gặp và trên 50% BN có số tiểu cầu <50 k/uL

• Bạch cầu: Bạch cầu tăng, xuất hiện bạch cầu non ngoài máu (blast),

một số bệnh nhân có số lượng bạch cầu <5 k/uL

2.2 Tuỷ

 Tuỷ luôn luôn chứa các tế bào blast, từ 30 - 95% tế bào tuỷ vào lúc chẩn đoán hoặc tái phát

 Các dòng hồng cầu, mẫu tiểu cầu và bạch cầu hạt thường giảm hoặc không có

2.3 Di truyền tế bào

- 75% các trường hợp có bất thường về số lượng hoặc cấu trúc nhiễm sắc thể hoặc phối hợp cả hai

2.4 Các XN bổ sung khác:

• Nồng độ Uric acid trong máu tăng

• Vitamin B12 trong máu tăng

• Tìm nhiễm sắc thể Philadelphia: nếu (+) tiên lượng xấu, (-) tiên lượng tốt

ĐIỀU TRỊ BỆNH BẠCH CẦU CẤP

1 Mục tiêu của trị liệu

- Mục đích tạo nên và duy trì sự lui bệnh

- Điều trị bao gồm điều trị: tấn công, điều trị củng cố, duy trì với hóa trị liệu pháp, các phương pháp điều trị khác như kích thích miễn dịch, ghép tế bào gốc tạo máu

- Ngoài ra còn điều trị triệu chứng như truyền máu, kháng sinh, vitamin, thuốc chống tăng acid uric…

2 Điều trị tăng bạch cầu

• Bệnh nhân có số lượng bạch cầu >100 k/uL cần phải điều trị ngay để giảm các biến chứng

• Liệu pháp giảm tế bào bằng Hydroxyurea 1,5g đến 2,5g uống mỗi 6 giờ (tổng liều 6–10g/ ngày) trong khoảng 36 giờ Đồng thời tách bạch cầu bằng máy có thể làm giảm tế bào blast trong vài giờ nhưng không

làm giảm acid uric Mỗi lần chạy máy tách bạch cầu sẽ làm giảm khoảng 30% các tế bào blast

• Trong vài ngày đầu cần bù nước để duy trì lượng nước tiểu 100ml/giờ

Có thể dùng furosemid để làm tăng lượng nước tiểu

3 Liệu pháp kháng sinh

• Giảm 3 dòng bị nặng nề, số lượng tuyệt đối bạch cầu trưởng thành

< 200 k/uL rất dễ nhiễm trùng

• Bệnh nhân thường sốt >38oC và kết hợp với lạnh run Vì mất khả năng đáp ứng miễn dịch nên sau khi nuôi cấy vi khuẩn cần sử dụng ngay kháng sinh liều cao

• Một số trung tâm điều trị dự phòng bằng kháng sinh chống vi khuẩn, nấm và có thể cả acyclovir

• Cotrimoxazol và Itraconazol đường uống cho đến khi số lượng bạch cầu hạt >1.000 k/uL

• Hướng dẫn BN cách vệ sinh thân thể sẽ giảm bớt nhiễm trùng

4 Truyền chế phẩm máu

- Hồng cầu lắng nên được sử dụng để duy trì Hb >9g/dl ở một số trường hợp đặc biệt (bệnh động mạch vành…)

- Truyền tiểu cầu để điều trị và dự phòng xuất huyết do giảm tiểu cầu, duy trì số lượng tiểu cầu >20 k/uL

CHẨN ĐOÁN BẠCH CẦU KINH DÒNG TỦY

1 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG:

- Khởi phát âm thầm , 20 % do tình cờ đi khám bệnh khác và được phát hiện

- Lách to: Đôi khi là triệu chứng độc nhất của bệnh, không đau, trừ khi

có nhồi máu lách

- Gan, hạch ít khi to

- Xuất huyết dưới da do rối loạn chức năng tiểu cầu

- Đau ở hạ sườn trái, sụt cân nhiều hay sốt nhẹ về chiều

2 CẬN LÂM SÀNG:

2.1 Công thức máu:

Giai đoạn kinh niên:

Bạch cầu: số lượng bạch cầu tăng rất cao 200 - 500 K/uL Hiện diện đầy đủ các thành phần trong tiến trình phân hóa và tăng trưởng của bạch cầu thể tủy Đặc biệt các tế bào đầu dòng thường thấp <5 %, thường từ 1-2 %

Hồng cầu: bình thường hoặc có thiếu máu nhẹ

Tiểu cầu: bình thường, 1/3 trường hợp tiểu cầu tăng hoặc tiểu cầu có kích thước lớn

Giai đoạn cấp tính:

Tiểu cầu bắt đầu giảm

Tỉ lệ Myeloblast và Promyelocyte trong máu ngoại biên lên đến 25% tổng số tế bào

2.2.Tủy đồ:

Không cần thiết phải làm, trừ khi chuyển cấp

2.3 Rối loạn di truyền:

Trên 95% có rối loạn nhiễm sắc thể Philadelphia (Ph1) Nhiễm sắc thể Ph1 hiện diện suốt trong quá trình diễn biến của bệnh, không chịu ảnh hưởng của điều trị Ph1 có giá trị trong tiên lượng: nếu bệnh nhân không có Ph1 bệnh diễn tiến rất nhanh

2.4 Phosphatase kiềm bạch cầu: (Leucocyte Alkaline phosphatase= LAP)

Thường giảm trong 85% trường hợp CML giai đoạn kinh

Dùng để phân biệt CML với các trường hợp gia tăng bạch cầu bất thường khác

2.5 Nồng độ uric acid trong máu tăng: Do sự hủy hoại của bạch cầu.

ĐIỀU TRỊ BẠCH CẦU KINH DÒNG TỦY

Mục đích của điều trị nhằm:

- Kéo dài giai đoạn bệnh, làm chậm tiến triển

- Nâng đỡ thể trạng bệnh nhân và giảm các triệu chứng nếu có thể

- Ghép tủy

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BCK DÒNG HẠT BẰNG HYDREA

GIAI ĐOẠN MÃN

1 Hydrea: viên 500mg.

Số lượng BC K/uL Liều Hydrea (mg/kg/ngày)

<20 Duy trì liều tối ưu

giữ SLBC bình thường

2 Allopurinol (Zyloric) Khi số lượng BC >20 k/uL

300 mg/ngày đối với người lớn 100 mg/ngày đối với trẻ em

Theo dõi CTM 2 tuần/ lần, cố gắng duy trì liều thấp nhất Hydrea nhưng

vẫn đảm bảo lượng BC trong máu gần giới hạn bình thường.

- Thuốc Gleevec (đang được nghiên cứu)

CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VÀ CHĂM SÓC BỆNH NHÂN

HEMOPHILIA

1 Chẩn đoán:

1.1 Lâm sàng:

* Biểu hiện chủ yếu là xuất huyết:

- Xuất huyết có thể xảy ra sớm từ thời sơ sinh, thường tụ máu dưới da đầu, chảy máu nội sọ, xuất huyết khớp

- Đa số biểu hiện xuất huyết khi trẻ vận động nhiều, lúc biết bò, đi

- Xuất huyết có thể tự nhiên hoặc sau chấn thương nhẹ

- Đặc điểm xuất huyết là bầm máu dưới da, tụ máu trong cơ, chảy máu

ở khớp, đôi khi có tiểu máu

* Di truyền: Bệnh chỉ xảy ra ở trẻ trai, khai thác tiền sử gia đình có thể thấy

có anh em trai, các cậu bác bên ngoại hoặc con trai của chị em gái của mẹ bị

bệnh giống bệnh nhân

1.2 Xét nghiệm đông cầm máu :

- aPTT dài (TCK kéo dài)

- Thiếu YT VIII là hemophilia A , thiếu YT IX là hemophilia B

- Các XN đông máu khác bình thường

2 Điều trị :

2.1 Điều trị thay thế :

- Truyền YT VIII cho Hemophilia A và YT IX cho Hemophilia B

- Khi đang có xuất huyết phải nâng YT VIII lên 35- 45 %, YT IX lên 25-30 %,

- Trường hợp chảy máu đe dọa tính mạng hay cần phẫu thuật phải nâng

YT VIII/IX lên 100 %

- 1 đơn vị YT VIII/IX cho mỗi kg cân nặng có thể nâng YT VIII/IX lên

2 % /1,6 %

- Trường hợp không có sẵn các chế phẩm trên dùng huyết tương tươi đông lạnh 10 - 20ml/kg/lần, nhắc lại ngày sau cho đến khi ngừng xuất huyết

2.2 Điều trị hỗ trợ :

- Prednison 2mg/kg/ngày ´3-5 ngày cho chảy máu khớp

- EACA (e-aminocaproic acid) 50 mg/kg/6giờ 7 ngày cho trẻ có chảy máu mũi - miệng

- RICE: Rest: bất động

Ice: chườm đá (không chườm liên tục quá 15 phút) Compression: quấn băng thun ép vết thương

Elevation: nâng chi tổn thương cao hơn mức của tim

3 Chăm sóc, phòng chảy máu tái diễn :

- Chăm sóc để tránh mọi chấn thương

- Tránh dùng các thuốc Aspirin, kháng Histamin, thuốc tiêm bắp

- Giữ khớp ở tư thế dễ vận động, phối hợp điều trị phục hồi chức năng vận động khớp

- Dự phòng dài hạn: truyền YT VIII (IX) 2-3 lần / tuần, trong suốt thời

gian niên thiếu

- Dự phòng truyền từng đợt: trước khi thực hiện tiền phẫu, phẫu

thuật hay những họat động có nguy cơ xuất huyết

- Nên cho trẻ tiêm phòng viêm gan B, C…

ĐIỀU TRỊ VÀ DỰ PHÒNG THIẾU MÁU THIẾU SẮT

1 Điều trị nguyên nhân:

Điều trị các nguyên nhân gây chảy máu mãn: trĩ, loét dạ dày, tẩy giun…

2 Bù sắt:

Đường uống: Thường dùng nhất dưới dạng Fumarat, Gluconat, Oxalat,

Sulphat

Liều người lớn: tính theo sắt nguyên tố 100-200 mg/ngày.

Kết hợp Vitamine C 1 – 1,5 g/ ngày

Theo dõi: HC lưới tăng trong vòng tuần đầu (4-8 ngày)

Điều trị 2 tháng để khôi phục tình trạng thiếu máu

Điều trị duy trì từ 3-6 tháng để hồi phục sắt dự trữ (bằng nửa liều tấn công)

3 Phòng ngừa:

3.1 Cải thiện bữa ăn:

Cung cấp đủ năng lượng và các thực phẩm giàu chất sắt trong bữa ăn Hạn chế sử dụng các thực phẩm hay đồ uống ức chế hấp thu sắt như nước trà, cà phê Khuyến khích các thức ăn được lên men như dưa chua, giá, đậu, các thức ăn có nhiều Vitamine C

Trẻ bú mẹ hoàn toàn trong 4 tháng đầu, trẻ trên 4 tháng tiếp tục cho bú

mẹ và cho ăn ăn bổ sung hợp lý Tăng cường cho trẻ ăn thức ăn giàu sắt

3.2 Bổ sung viên sắt:

Liều dùng: Phụ nữ có thai: uống 1 viên mỗi ngày, mỗi viên chứa 60 mg

sắt nguyên tố Bổ sung ngay lúc bắt đầu có thai và sau sinh 1 tháng

Nữ trên 15 tuổi: uống 1 viên mỗi tuần Mỗi viên có chứa 60mg sắt nguyên tố

Trẻ sinh non, trẻ suy dinh dưỡng, trẻ từ 6 đến 24 tháng cần bổ sung thêm sắt (dạng siro)

3.3 Giáo dục:

Thực hiện vệ sinh môi trường, đặc biệt không dùng phân tươi bón rau và ruộng Vệ sinh cá nhân, vệ sinh ăn uống

Giáo dục dinh dưỡng cho các nhân viên y tế, cộng tác viên, các bà mẹ, thanh nữ và các em học sinh về dinh dưỡng hợp lý

ĐIỀU TRỊ VÀ PHÒNG BỆNH THALASSEMIA

1 Điều trị:

* Thể nhẹ: không cần điều trị

* Thể nặng (Major):

1.1 Điều trị với mục đích chữa lành

- Ghép tế bào gốc tạo máu: Hiện nay, ghép tế bào gốc tạo máu diệt tuỷ

chỉ chữa lành đối với bệnh hồng cầu hình liềm và thalassemia

- Liệu pháp gen: đang được nghiên cứu

1.2 Điều trị kéo dài thời gian sống:

 Chống thiếu máu:

Truyền máu định kỳ 6-8 tuần/ lần

Tìm kháng thể mới trước khi truyền máu,

Không nên nâng Hb lên quá 15 g/dl

Không nên truyền máu toàn phần vì tăng nguy cơ nhiễm sắt

 Thải sắt:

Chỉ định: khi truyền một lượng máu từ 10 đến 20 đơn vị hoặc truyền máu 200 ml/kgP/ năm, hoặc Ferritin ≥ 1000 ng/ml

Thuốc dùng: Desferal (Deferioxamin) 500 mg, liều 30-50mg/kg/lần truyền nhỏ giọt dưới da hoặc tĩnh mạch từ 8 đến 12 giờ hoặc tiêm bắp (liên tục ít nhất 6 ngày) Theo dõi Ferritin huyết thanh mỗi 3 tháng

 Acid folic: 5 mg/ngày để phòng các đợt tăng nguyên HC khổng lồ

trong cơn tan máu

 Cắt lách: chỉ định khi có