Bài giảng đại cương u não

Tên bài giảng: U NÃO Môn học: Ngoại cơ sở Bộ môn: Ngoại liên chuyên khoa Thời gian: 5 tiết Đối tượng: sinh viên Y3Y4 MỤC TIÊU BÀI HỌC • Trình bày được phân loại u não theo WHO • Trình bày được triệu chứng lâm sàng • Trình bày được phương tiện cận lâm sàng chẩn đoán u não • Trình bày nguyên tắc điều trị u não hiện nay ĐẠI CƯƠNG U não là thuật ngữ dùng để chỉ những tổn thương dạng tăng sinh nội sọ, bắt nguồn từ nhiều nguồn gốc tế bào khác nhau. U não bao gồm u từ mô não thực thụ, từ màng não, từ các dây thần kinh, từ mạch máu não, các tuyến và các u di căn trong sọ. Hậu quả cuối cùng của các loại u não đều dẫn đến tăng áp lực nội sọ và khiếm khuyết thần kinh khu trú. Nhiều tiến bộ về mặt phương tiện chẩn đoán như căt lớp vi tính (CT), cộng hưởng từ hạt nhân (MRI), PET, sinh học phân tử, công nghệ gen giúp u não ngày càng được chẩn đoán sớm và chính xác hơn. Tiến bộ của phẫu thuật cũng như các phương tiện điều trị hỗ trợ như hóa trị, xạ trị, xạ phẫu... mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân bị u não trong thời gian gần đây. Tuy vậy chẩn đoán và điều trị các loại u não vẫn luôn là thử thách lớn đối với chúng ta. I. PHÂN LOẠI VÀ TẦN SUẤT • Phân loại theo WHO 2007: phân loại đại cương WHO chia u hệ thần kinh thành 7 loại: • U tế bào thần kinh (neurepithelial tissue) • U màng não ( meningiomas) • U dây thần kinh và tủy sống (tumor of cranial and paraspinal nerves) • U tế bào mầm (Germ cell tumors) • U vùng hố yên (Tumors of sellar region) • U tế bào lympho và u của hệ tạo máu (lymphomas and hematopoietic neoplasms • U di căn (Metastatic tumors) • Phân loại u hệ thần kinh trung ương của WHO 2016 dựa trên đặc điểm tế bào, thay đổi trên nhiễm sắc thể, gen. Có một số thay đổi về định danh và số loại u phù hợp với ứng dụng công nghệ gen và sinh học phân tử trong chẩn đoán và điều trị u não. Bảng tóm tắt: Số tt U não 1 U sao bào dạng lan tỏa và u tế bào hình sao ít nhánh (Diffuse astrocytic and oligodendroglial tumors) 2 Các dạng u sao bào khác (Other astrocytic tumors) 3 U tế bào lót ống nội tủy (Ependymal tumors) 4 Các dạng u tế bào thần kinh đệm khác (Other gliomas) 5 U đám rối mạch mạc (Choroid plexus tumors) 6 U tể bào thần kinh và hổn hợp U TBTK – tế bào thần kinh đệm (Neuronal and mixed neuronalglial tumors) 7 U vùng tuyến tùng (Tumors of the pineal region) 8 U nguồn gốc bào thai (Embryonal tumors) 9 U màng não (Meningiomas) 10 U trung bì, không có yếu tố màng não (Mesenchymal, nonmeningothelial tumors) 11 U hắc tố (Melanocytic tumors) 12 U lympho (Lymphomas) 13 U mô bào (Histiocytic tumors) 14 U tế bào mầm (Germ cell tumors) 15 U vùng hố yên (Tumors of the sellar region) 16 U di căn (Metastatic tumors) • Phân loại trên thực hành lâm sàng 1..1. U nguyên phát U thứ phát 1..2. U trong trục – U ngoài trục 1..3. U trên lều – U dưới lều • Tần suất Hình 1.1: Tần suất u hệ thần kinh trung ương (từ CBTRUS, 2010) Tần suất u não ở trẻ em Loại u Tỷ lệ % U dưới lều 54 U sao bào tiểu não 15 U nguyên bào tủy 14 U thần kinh đệm thân não 12 U tế bào lót ống nội tủy 9 U tế bào hình sao lành tính trên lều 13 (Dựa trên số liệu 1350 ca u não ở trẻ em)

U NÃO

Tên bài giảng: U NÃO

Môn học: Ngoại cơ sở

Bộ môn: Ngoại- liên chuyên khoa

Thời gian: 5 tiết

Đối tượng: sinh viên Y3-Y4

MỤC TIÊU BÀI HỌC

• Trình bày được phân loại u não theo WHO

• Trình bày được triệu chứng lâm sàng

• Trình bày được phương tiện cận lâm sàng chẩn đoán u não

• Trình bày nguyên tắc điều trị u não hiện nay

ĐẠI CƯƠNG

U não là thuật ngữ dùng để chỉ những tổn thương dạng tăng sinh nội sọ, bắt nguồn từ nhiều nguồn gốc tế bào khác nhau U não bao gồm u từ mô não thực thụ, từ màng não, từ các dây thần kinh, từ mạch máu não, các tuyến và các u di căn trong sọ Hậu quả cuối cùng của các loại u não đều dẫn đến tăng áp lực nội sọ và khiếm khuyết thần kinh khu trú Nhiều tiến bộ về mặt phương tiện chẩn đoán như căt lớp vi tính (CT), cộng hưởng từ hạt nhân (MRI), PET, sinh học phân tử, công nghệ gen giúp u não ngày càng được chẩn đoán sớm

và chính xác hơn Tiến bộ của phẫu thuật cũng như các phương tiện điều trị hỗ trợ như hóa trị, xạ trị, xạ phẫu mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân bị u não trong thời gian gần đây Tuy vậy chẩn đoán và điều trị các loại u não vẫn luôn là thử thách lớn đối với chúng ta

I. PHÂN LOẠI VÀ TẦN SUẤT

 Phân loại theo WHO 2007: phân loại đại cương WHO chia u

hệ thần kinh thành 7 loại:

 U tế bào thần kinh (neurepithelial tissue)

 U màng não ( meningiomas)

 U dây thần kinh và tủy sống (tumor of cranial and paraspinal nerves)

 U tế bào mầm (Germ cell tumors)

 U vùng hố yên (Tumors of sellar region)

 U tế bào lympho và u của hệ tạo máu (lymphomas and hematopoietic neoplasms

 U di căn (Metastatic tumors)

 Phân loại u hệ thần kinh trung ương của WHO 2016 dựa trên đặc điểm tế bào, thay đổi trên nhiễm sắc thể, gen Có một số thay đổi về định danh và số loại u phù hợp với ứng dụng công nghệ gen và sinh học phân tử trong chẩn đoán và điều trị u não Bảng tóm tắt:

Số tt U não

1 U sao bào dạng lan tỏa và u tế bào hình sao ít nhánh (Diffuse astrocytic and oligodendroglial tumors)

2 Các dạng u sao bào khác (Other astrocytic tumors)

3 U tế bào lót ống nội tủy (Ependymal tumors)

4 Các dạng u tế bào thần kinh đệm khác (Other gliomas)

5 U đám rối mạch mạc (Choroid plexus tumors)

6 U tể bào thần kinh và hổn hợp U TBTK – tế bào thần kinh đệm (Neuronal and mixed neuronal-glial tumors)

7 U vùng tuyến tùng (Tumors of the pineal region)

8 U nguồn gốc bào thai (Embryonal tumors)

9 U màng não (Meningiomas)

10 U trung bì, không có yếu tố màng não (Mesenchymal,

non-meningothelial tumors)

11 U hắc tố (Melanocytic tumors)

12 U lympho (Lymphomas)

13 U mô bào (Histiocytic tumors)

14 U tế bào mầm (Germ cell tumors)

15 U vùng hố yên (Tumors of the sellar region)

16 U di căn (Metastatic tumors)

 Phân loại trên thực hành lâm sàng

I 1 U nguyên phát- U thứ phát

I 2 U trong trục – U ngoài trục

I 3 U trên lều – U dưới lều

 Tần suất

Hình 1.1: Tần suất u hệ thần kinh trung ương (từ CBTRUS, 2010)

Tần suất u não ở trẻ em

(Dựa trên số liệu 1350 ca u não ở trẻ em)

II TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Tất cả u não đều gây hai nhóm triệu chứng lâm sàng: hội chứng tăng áp lực nội sọ và dấu thần kinh khu trú

2.1 Hội chứng tăng áp lực nội sọ:

Gồm ba triệu chứng điển hình gồm đau đầu, nôn ói và phù gai thị Tùy vào vị trí u các triệu chứng do tăng áp lực nội sọ có thể xuất hiện sớm hoặc muộn như các u hố sau hay u gây ách tắc đường đi của dịch não tủy gây hội chứng tăng ALNS nhanh do dãn não thất Tính chất u cũng ảnh hưởng đến thời điểm biểu hiện tăng ALNS, đối các u sao bào có độ các tính cao thường gây phù xung quanh u nhiều dẫn đến triệu chứng xuất hiện sớm hơn

2.1.1 Đau đầu:

Đây là triệu chứng thường gặp nhất và xuất hiện sớm nhất Nhiều tác giả đã đưa ra cách giải thích triệu chứng đau đầu là do áp lực cao trong sọ làm cho màng cứng cùng các mạch máu căng ra, các mạch máu và màng cứng do dây thần kinh Tam thoa chi phối Bản thân não cũng có khả năng thụ cảm riêng có thể do hệ thống mạch máu trong não Trong một số trường hợp như Meningiome có thể do sự chèn ép của khối u vào xương mà có đau đầu cục bộ, khi khám gõ búa phản xạ vào vùng đó gây đau

Đau đầu cũng còn phụ thuộc vào chu kỳ và mức độ tiết dịch não tủy trong 24 giờ (thông thường vào nửa đêm về sáng) Nhìn chung, triệu chứng đau đầu trong tăng áp lực nội sọ có những đặc điểm :

- Đau đầu hai bên, tiến triển, không theo kiểu mạch đập

- Đau tăng nửa đêm về sáng, mỗi khi đau nhiều kèm theo buồn nôn hoặc nôn

- Triệu chứng đau đầu kéo dài kèm mắt mờ (do phù gai) bệnh nhân có rối loạn tâm thần, mạch chậm và dấu thần kinh cục bộ

- Triệu chứng đau đầu có thể điều trị bằng thuốc giảm đau như Cetamol, Aspirin có tác dụng ở giai đoạn đầu; càng về sau triệu chứng đau đầu tăng lên liên tục, thuốc chống đau ít còn tác dụng nữa Ở giai đoạn này nếu sử

dụng thuốc lợi tiểu, dung dịch ưu trương làm kích thích bài tiết thận tăng, bệnh nhân sẽ đỡ đau đầu

2.1.2 Nôn

Là triệu chứng muộn hơn so với đau đầu, khởi đầu chỉ buồn nôn khi đau đầu tăng Về sau nôn thường xuyên hơn và có thể nôn vọt Nôn thường xảy ra buổi sáng, khi bụng còn rỗng Có trường hợp đau bụng rồi mới nôn, nôn khan,

và có thể nôn ra máu nên dễ nhầm với một bệnh ở dạ dày hay thực quản Đặc điểm ở triệu chứng nôn trong tăng áp lực nội sọ là thường đi kèm với diễn tiến nặng lên của đau đầu và khi nôn rồi đau đầu giảm bớt

2.1.3 Phù gai thị

Khi áp lực nội sọ tăng thì huyết áp động mạch trung tâm võng mạc tăng lên rõ rệt, đây là giai đoạn trước phù gai, đến khi đã có phù gai thị giác thì áp lực đó lại giảm Phù gai thị trong tăng áp lực nội sọ thường không gây giảm thị lực cho mãi tới khi teo gai, trái lại khi phù gai thị do viêm thì thị lực đã giảm một cách nghiêm trọng Đặc điểm của phù gai thị trong tăng áp lực nội sọ:

- Nền gai ứ phù, màu hồng

- Bờ gai xóa mờ

- Tĩnh mạch cương tụ, động mạch co nhỏ

Ở giai đoạn nặng có thể thấy những đám xuất huyết quanh tĩnh mạch Nếu áp lực nội sọ tăng lên liên tục và kéo dài sẽ thấy hiện tượng teo gai thứ phát với biểu hiện bờ gai nham nhở, nền gai trắng, động mjach co nhỏ, tĩnh mạch dãn lớn Một số tác giả nhận thấy phù gai thị có thể xuất hiện sớm nhất

là 8 đến 10 ngày sau khi áp lực trong sọ tăng thực sự, gai thị giác mới bắt đầu phù nề Khi cắt bỏ khối u đã gây tăng áp lực nội sọ thì chỉ vài ba ngày tiếp theo phù gai thị đã bắt đầu giảm dần, nhưng phải 4 đến 6 tuần sau mới hết hẳn

2.2 Các rối loạn về tâm thần

Khả năng hoạt động giảm dần về sau bệnh nhân trở nên lãnh đạm, thờ ơ với chung quanh, trí nhớ giảm dần và sẽ mất khả năng tổng hợp các thông tin Bệnh nhân mất khả năng định hướng không gian và thời gian, dễ nhầm với bệnh nhân tâm thần phân liệt Ở giai đoạn nặng bệnh nhân trở nên kém tỉnh táo, trí giác giảm, cuối cùng có thể đi vào hôn mê

2.3 Các dấu hiệu khác

Ngoài các dấu hiệu chính đã nêu ở trên, còn có thể có : Liệt dây TK VI hai bên, rối loạn tiền đình, dấu màng não ( Kernig, Brudzinski), động kinh, rối loạn nội tiết, mạch chậm

2.4 Các hội chứng thần kinh theo vị trí u:

Tùy theo vị trí u não chúng ta có các hội chứng thần kinh như sau :

2.4.2 U não thùy trán: thùy trán gồm hai phần : cực trán và hồi trán lên;

- U não thùy trán trước : gồm vùng F1-F5, triệu chứng lâm sàng chủ yếu

là các rối loạn tâm thần: bệnh nhân bị giảm sút trí nhớ, thay đổi nhân cách, có thể có tình trạng nhi hóa hoặc trầm cảm Triệu chứng về vận động rất nghèo nàn, khi có sự xuất hiện các phản xạ nguyên phát Các phản xạ nguyên phát là các phản xạ chỉ có ở trẻ sơ sinh và biến mất vài tháng sau; trong trường hợp có tổn thương thùy trán thì xuất hiện trở lại; hai phản xạ nguyên phát hay gặp trong u não thùy trán là :

+ Phản xạ lòng bàn tay-cằm: cơ cằm một bên giật nhẹ khi kích thích lòng bàn tay cùng bên

+ Phản xạ cầm-nắm: khi đưa một vật vào lòng bàn tay thì bệnh nhân nắm chặt tay lại Hai phản xạ này có ở phía đối bên bán cầu tổn thương

Bệnh nhân có thể có các cơn xoay mắt đầu về phía đối diện bên tổn thương

Trong trường hợp u não ở mặt dưới thùy trán thì có thể gây chèn ép các cấu trúc lân cận gây hội chứng Foster-Kenedy Hội chứng này có ba triệu chứng:

Teo gai thị nguyên phát bên có u não

Phù gai thị bên đối diện

Mất mùi bên có u

- U não vùng hồi trán lên: đây là vùng có chức năng vận động nửa người nên sẽ có triệu chứng sau : Liệt tăng dần ½ người phía đối diện với các đặc tính liệt không đều Động kinh cục bộ vận động với sự khởi phát cơn nơi vùng vỏ não bị tổn thương Vị trí u não vùng này tương đối dễ chẩn đoán 2.4.3 U não thùy thái dương :

Vùng thái dương là trung tâm tiếp nhận các cảm giác giác quan nên tổn thương sẽ gây một số triệu chứng đặc biệt:

+ Các cơn ảo giác khứu giác và vị giác: bệnh nhân có các cảm giác bất thường về khứu và vị giác như ngửi thấy mùi khó chịu, có vị khó chịu trong miệng

+ Có các ảo giác về bản thân như nhìn thấy đồ vật chung quanh to lớn bất thường hay nhỏ lại

+ Các ảo giác thị giác phong phú như các hoạt cảnh, có tình tiết rõ có thể có liên quan tới bệnh nhân:

+ Các cơn động kinh thái dương hay động kinh tâm thần vận động: là các cơn mà bệnh nhân có các hành vi bất thường do các ảo giác gây ra

+ Nếu tổn thương lớn và chèn ép vào tia thị giác thì có thể gây góc manh đồng danh bên trên

Trên thực tế u não thùy thái dương thường rất khó chẩn đoán

2.4.4 U não thùy đính:

Thùy đính là vùng cảm giác thân thể nên khi tổn thương sẽ có các triệu chứng về cảm giác:

+ Mất cảm giác ½ người đối bên tổn thương, chủ yếu là các cảm giác tinh vi

+ Các cơn động kinh cục bộ cảm giác

+ Tổn thương lan rộng có thể chèn ép tia thị và gây góa manh đồng danh phía dưới

2.4.5 U não thùy chẩm:

Vùng này có các chức năng về thị giác nên triệu chứng chủ yếu là bán manh đồng danh phía đối bên tổn thương; tuy nhiên vùng thị trường trung ương không bị ảnh hưởng Bệnh nhân có thể có các ảo giác thị giác tuy nhiên thường là thô sơ như ánh sáng chói lọi hay ruồi bay chứ không phong phú như ảo giác do tổn thương thùy thái dương

2.4.6 U não tuyến yên:

U não vùng tuyến yên thường gây hội chứng tăng áp lực nội sọ trễ và gây hai nhóm triệu chứng lâm sàng :

- Bán manh thái dương : bệnh nhân mất thị trường hai thái dương do giao thoa thị giác bị chèn ép

- Triệu chứng nội tiết: do tuyến yên còn có chức năng nội tiết nên sẽ gây một số rối loạn nội tiết:

- Bệnh to đầu chi hoặc trong trường hợp u não ở trẻ em là bệnh khổng lồ

do sự gia tăng quá mức của kích thích tố tăng trưởng, gặp trong trường hợp u tuyến yên lọai tế bào ưa màu eosine

Hội chứng Cushing: do u tuyến yên tế bào ưa màu kiềm

Suy tuyến Yên do u tuyến yên loại tế bào không ưa màu

2.4.7 U sọ hầu

Phát triển từ một di tích bào thai là bọng Rathke, u này thường nằm trên vùng tuyến yên gây bán manh hai thái dương, xáo trộn nội tiết, giảm thị lực

và trên X quang thường thấy có vôi hóa Gây dãn não thất trên CT

2.4.8 U não hố sau

Các u não vùng này gây hội chứng tăng áp lực nội sọ sớm và nặng nề, dễ có biến chứng tụt hạnh nhân tiểu não; các u hố sau thường gặp là:

- U thân não : các u vùng thân não thường ít gây hội chứng tăng áp lực nội sọ vì thường là dạng thâm nhiễm; tùy theo vị trí u não vùng này có thể gây các triệu chứng thần kinh sau :

+ U cuống não: gây hội chứng Weber gồm có triệu chứng liệt thần kinh III bên tổn thương và liệt ½ người bên đối diện, nếu u lan lên trên có thể gây hội chứng Parinaud gồm mất chức năng nhìn lên, đồng tử không đều và mất chức năng quy tụ nhãn cầu

+ U cầu não: gây hội chứng Millard-Gubler gồm triệu chứng liệt mặt ngoại biên bên tổn thương và liệt ½ người đối bên tổn thương

+ U hành não: Gây liệt ½ người đối bên tổn thương và liệt các dây sọ IX,

X, XI, XII cùng bên tổn thương

+ U thần kinhVIII: là loại u thường gặp ở hố sau, u phát triển từ dây thần kinh thính giác và gây các triệu chứng :

Ù tai, giảm thính lực một bên

Liệt VII cùng bên

Giảm phản xạ giác mạc cùng bên

Trong trường hợp chẩn đoán trễ có thể có hội chứng tiểu não và hội chứng tháp cùng bên có u

+ U tiểu não: gồm có u thùy giun và u bán cầu tiểu não

U não thùy giun: gây hội chứng tiểu não tĩnh trạng với các rối loạn trương lực cơ, mất thăng bằng, bệnh nhân có triệu chứng vẹo cổ, hội chứng tăng áp lực nội sọ thường nặng nề

U bán cầu tiểu não: triệu chứng lâm sàng là hội chứng tiểu não động trạng với triệu chứng rối tầm, quá tầm, mất thăng bằng, rối loạn tiếng nói, lay tròng mắt

2.4.9 U nền sọ: thường gặp nhất là ung thư vòm họng, u xâm lấn các lỗ nền sọ gây các hội chứng sau:

Hội chứng đỉnh xương đá: liệt VI, VII

Hội chứng khe bướm: liệt III, IV, V

Hội chứng lỗ rách sau: liệt IX, X, XI

Hội chứng lỗ thiệt hầu: liệt XII

Hội chứng Garci: liệt 12 dây thần kinh sọ

3 CẬN LÂM SÀNG

3.1 X quang hộp sọ

Chụp sọ có thể thấy hình ảnh tăng tăng áp lực nội sọ, các đường khớp cách xa nhau, dấu ấn ngón tay lưu ý rằng thời gian tăng tăng áp lực nội sọ từ 6 tháng trở lên thì các dấu hiệu trên mới có giá trị Ngoài ra có thể thấy hình ảnh biến đổi ở hố yên như bào mòn hố yên và mất chất vôi do tăng tăng áp lực nội sọ lâu ngày Đối với u sọ hầu có thể thấy u bị ngấm vôi toàn bộ Hình ảnh tiêu xương có thể gặp trong u dây VIII làm cho lỗ tai trong rộng ra và thay đổi bờ trên xương đá Các u màng não cũng có thể ăn khuyết xương sọ

3.2 Điện não đồ

Đo điện não có thể phát hiện được những sóng chậm delta, bêta ở một khu vực nào đó nếu kết hợp với các triệu chứng lâm sàng đúng đắn có thể giúp ta chẩn đoán định hu của u não

3.3 Siêu âm

Siêu âm đường giữa, nếu có sự dịch chuyển của đường giữa từ 1-1,5cm là có giá trị chẩn đoán Siêu âm hai chiều hay còn gọi là hiệu quả Doppler, được áp dụng trong việc chẩn đoán bệnh não ở trẻ sơ sinh thóp còn

hở, phương pháp siêu âm hai chiều thuận lợi và rẻ tiền trong chẩn đoán u não đối với trẻ em Đối với người lớn có thể khoang một lỗ sọ để chẩn đoán như trên

3.4 Chụp động mạch não

Đây là phương tiện chẩn đoán u não trong những thập niên 70 Hiện nay DSA ít dùng để chẩn đoán u não, trừ một số trường hợp u mạch máu hoặc có kế hoạch tắc mạch trước mổ