DVA - BASEDOW

Độ tập trung iod phóng xạ tại tuyến giáp - Độ tập trung của các chất đồng vị phóng xạ xảy ra sớm và cao ngay ở những giờ đầu2h-6h.. Nghiệm pháp Werner: test kìm hãm tuyến giáp - Nguyên t

1 Trình bày các triêụ chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh Basedow

2 Trình bày chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt Basedow

3 Trình bày các biến chứng hay gặp của Basedow

4 Trình bày các phơng pháp điều trị Basedow, chỉ định và chống chỉ định

định nghĩa

- Basedow là nguyên nhân gây cờng giáp hay gặp nhất

- Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi (tuổi hay gặp là 20-50), nữ hay gặp hơn nam (gấp 5-10 lần)

- Basedow là một bệnh tự miễn, có tính chất gia đình

- Bệnh đặc trng bởi:

 Cờng giáp

 Bớu cổ

 Bệnh lý mắt và phù niêm trớc xơng chày

- Các stress có thể là yếu tố khởi phát bệnh

1 Triệu chứng lâm sàng

1.1 Bớu cổ

- Trờng hợp điển hình, bớu giáp thờng thấy > 90% các trờng hợp Khoảng

<10% không sờ thấy tuyến giáp

- Nhìn:

 Bớu phì đại lan toả, thuỳ phải thờng lớn hơn thùy trái

 Bớu thờng to độ I - II, độ III ít gặp

 Da vùng tuyến giáp bình thờng

- Sờ: mật độ hơi chắc, căng, sờ nắn không đau

- Bớu có tính chất của bớu mạch:

 Sờ: có rung miu

 Nghe có tiếng thổi liên tục hoặc thổi tâm thu

1.2 Biểu hiện ở mắt: thờng ở cả hai mắt, hiếm khi chỉ một bên mắt.

1.2.1 Cơ năng: chói mắt, chảy nớc mắt, cộm nh có bụi bay vào mắt

1.2.2 Thực thể:

- Dấu hiệu Dalrymphe: khe mắt rộng do co cơ nâng mi trên

- Dấu hiệu Stellwag: mi nhắm không kín

- Dấu hiệu Graefe: mất sự phối hợp hoạt động sinh lý giữa nhãn cầu và mi trên

- Dấu hiệu Moebius: mất sự hội tụ sinh lý của hai nhãn cầu

- Lồi mắt:

 Do phù nề sau hốc mắt, có thể đối xứng hoặc không

 Đo độ lồi bằng thớc Hertel

 Có thể kèm theo phù nề mi mắt, phù kết mạc, xung huyết giác mạc, loét giác mạc, có viền sẫm màu quanh mi mắt…

- Có thể liệt cơ vận nhãn gây nhìn đôi

1.3 Nhiễm độc giáp

1.3.1 Tim mạch:

1.3.1.1 Dấu hiệu cơ năng:

- Hồi hộp đánh trống ngực, cảm giác tức nặng ngực

- Đôi khi có biểu hiện khó thở

1.3.1.2 Dấu hiệu thực thể:

- Nhịp tim nhanh: là triệu chứng xuất hiện sớm, nhanh thờng xuyên cả lúc ngủ, mạch nhanh có thể tới 140 lần/phút

- Có thể có rối loạn nhịp: ngoại tâm thu, bloc nhĩ thất, loạn nhịp hoàn toàn

- Dấu hiệu kích động mạch máu: mạch căng, nẩy mạnh, đập rõ, rõ nhất là vùng ĐM cảnh, ĐM chủ bụng

- HATT tăng nhẹ, HATTr bình thờng, HA trung bình tăng cao

- Nghe tim:

 T1 mạnh ở mỏm, T2 tách đôi ở đáy

 Đôi khi có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu cơ năng do tăng lu lợng và tốc

độ dòng máu

1.3.2 Gầy sút cân

- Đây là triệu chứng thờng gặp, xuất hiện sớm

- Thờng gầy sút 4-6kg trong 1-2 tháng

- Gầy sút cân mặc dù vẫn ăn nhiều, ngon miệng

1.3.3 Các dấu hiệu thần kinh - cơ

- Mệt mỏi.

- Thay đổi tính tình, hay cáu gắt, đôi khi rối loạn tâm thần thể hoang tởng

- Rối loạn giấc ngủ: Ngủ kém, hay giật mình

- Run tay:

 Run rõ nhất ở đầu chi

 Biên độ nhỏ, tần số nhanh

 Run không theo ý muốn và run tăng khi xúc động

- Rối loạn cơ, yếu cơ, mỏi cơ:

 Thờng yếu cơ gốc chi, có thể gặp dấu hiệu ghế đẩu

 Phản xạ gân xơng nhạy

- Liệt 2 chi dới chu kỳ do hạ kali nguyên nhân cha rõ

1.3.4 Rối loạn tiêu hoá:

- ỉa chảy kéo dài do tăng nhu động

- Uống nhiều, đái vặt: thờng xuất hiện sớm và về đêm

1.3.5 Rối loạn tình dục

- Nữ: rối loạn kinh nguyệt, mất kinh, vô sinh

- Nam: suy sinh dục

1.3.6 Da, lông tóc móng

 Đây là kiểu phù khu trú, ít gặp nhng khá đặc hiệu của Basedow

 Tổ chức dới da bị thâm nhiễm làm cho da vùng đó giống nh vỏ cam

 Vị trí: thờng gặp ở cẳng chân vùng trớc xơng chày Đôi khi lan tới bàn chân

- Cảm giác sợ nóng, hay ra nhiều mồ hôi, bàn tay nóng ẩm

- Tăng nhiệt độ da, có cơn bốc hoả do rối loạn vận mạch

- Rụng lông tóc, bạch biến da

Phù niêm trớc xơng chày

2 Cận lâm sàng

2.1 Xét nghiệm đặc hiệu

2.1.1 Định lợng hormon

- Các hormon giáp trạng tăng cao: FT4, FT3 ↑

- Hocmôn TSH siêu nhậy giảm thấp < 0,15 U/ml

2.1.2 Độ tập trung iod phóng xạ tại tuyến giáp

- Độ tập trung của các chất đồng vị phóng xạ xảy ra sớm và cao ngay ở những giờ đầu(2h-6h)

- Có thể sau đó giảm nhanh ở 24h  tạo ra góc thoát

2.1.3 Xạ hình tuyến giáp

- Độ tập trung I131 trên xạ đồ thấy đều lan toả cả 2 thùy

- Độ tập trung cao cho thấy tình trạng bớu háo Iode mạnh

2.1.4 Nghiệm pháp Werner: (test kìm hãm tuyến giáp)

- Nguyên tắc: gây sự ức chế chức năng thu nhận Iode và tổng hợp hormon giáp bằng cách dùng T3 để kìm hãm TSH bằng cơ chế feedback qua đánh giá độ tập trung Iode phóng xạ tại tuyến giáp trớc và sau sử dụng T3

- Tiến hành:

 Xác định độ tập trung I131 ở giờ thứ 24 lần 1 (F1) Sau đó cho bệnh nhân uống Triiodothyroxin 75-100mcg/ngày/8 ngày

 Ngày thứ 9, xác định lại độ tập trung I131 ở giờ 24 lần 2 sau 8 ngày uống Triiodothyroxin (F2)

- Kết quả:

 Bình thờng: T3 làm giảm độ tập trung (F2) tới >50% so với lần F1 do kìm hãm TSH nội sinh

 Bất thờng: không kìm hãm đợc TSH nội sinh, tức là sự thu nhận Iode phóng xạ tại tuyến giáp không phụ thuộc TSH Thờng gặp trong cờng giáp

2.1.5 Các xét nghiệm miễn dịch:

- Tg Ab, TPO Ab có thể (+) trong cả trờng hợp Basedow và viêm TG Hashimoto

- TSH-R Ab là KT đặc trng trong bệnh Basedow

2.1.6 Siêu âm tuyến giáp:

- Tuyến giáp to, giảm âm, không có nhân

2.2 Xét nghiệm không đặc hiệu

- Chuyển hóa cơ bản tăng cao >+20%.

- Phản xạ đồ gân gót giảm

- CTM: Thiếu máu nhợc sắc, hồng cầu to (do thiếu acid foic, vitamin B12)

- Cholesterol máu giảm <160mg%

- Đờng huyết: có thể có đái tháo đờng kèm theo với tỷ lệ <1%

- Tăng Ca máu, Ca niệu

- Tim mạch: điện tâm đồ, XQ tim phổi, siêu âm tim: đánh giá chức năng tim

3 chẩn đoán xác định

- Dựa vào các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng nêu trên

- LS: Hội chứng cờng giáp trên cơ sở một bớu mạch và hội chứng mắt đặc hiệu của bệnh

- CLS: các xét nghiệm chứng tỏ cờng giáp

4 Chẩn đoán phân biệt

4.1 Bệnh không gây cờng giáp

4.1.1 Bớu cổ đơn thuần cờng giao cảm:

- Giống:

 BN cũng có bớu cổ

 Có triệu chứng cờng giao cảm (nhịp tim nhanh, run tay)

- Khác:

 Biểu hiện cờng giao cảm khi nghỉ ngơi hoặc khi ngủ sẽ mất

 Không có hội chứng cờng giáp

 Không có dấu hiệu mắt

 Định lợng hormon tuyến giáp, TSH: bình thờng

 Nghiệm pháp Werner kìm hãm đợc

4.1.2 U tủy thợng thận:

- Phân biệt khi có cơn THA kịch phát: nhịp tim nhanh, run tay, cơn bốc hoả, vã mồ hôi

- Khác:

 Ngoài cơn bình thờng

 XN có các catecholamin tăng cao

 Định lợng hormon tuyến giáp, TSH trong giới hạn bình thờng

 SÂ, CT: u thợng thận

4.1.3 Nghiện rợu:

- Cần phân biệt vì có biểu hiện run tay

- Khác:

 Có tiền sử nghiện rợu.

 Không có bớu giáp, hội chứng cờng giáp

 Định lợng hormon tuyến giáp, TSH trong giới hạn bình thờng

4.2 Các nguyên nhân gây cờng giáp không phải Basedow

4.2.1 Do sử dụng hormon tuyến giáp:

- Giống: Có biểu hiện cờng giáp

- Khác:

 Tiền sử dùng thuốc

 Không có biểu hiện mắt, tuyến giáp không to

 Độ tập trung iod phóng xạ ở tuyến giáp thấp

 Xét nghiệm kháng thể (-)

4.2.2 Do sử dụng Iod và các thuốc có chứa iod:

- Tiền sử:

 Thờng xảy ra ở ngời bị bớu cổ đơn thuần dùng Iode để điều trị kéo dài và liều cao dẫn tới phản ứng cờng giáp thờng gặp ở trờng hợp bớu nhân

 Do sử dụng một số thuốc: Amiodaron, thuốc cản quang có chứa Iode

- Không có biểu hiện mắt

- Tuyến giáp không to

- Iod máu, iod niệu tăng

- Độ tập trung iod phóng xạ tuyến giáp thấp

- Kháng thể (-)

4.2.3 Nhân độc giáp trạng (adenoma toxic).

- Giống:

 Hội chứng cờng giáp rõ

 Các triệu chứng tim mạch rầm rộ

- Khác:

 Không có biểu hiện trên mắt

 Tuyến giáp to không đều, sờ thấy nhân giáp

 Siêu âm: Nhân đặc, tăng tỷ trọng

 Xạ hình tuyến giáp: iod phóng xạ tập trung ở nhân, phần còn lại của tuyến giáp không lên hình

 Thử nghiệm Querido (+):

 Xạ hình tuyến giáp lần 1: thấy một nhân nóng: nhân giáp gắn rất nhiều I131

trong khi tổ chức xung quanh gắn rất ít

 Tiêm TSH 300UI/ngày x 3 ngày Chụp xạ hình lần 2 thấy toàn bộ tuyến giáp bắt I131 đồng đều

4.2.4 Bớu đa nhân nhiễm độc:

- Xảy ra trên bớu đa nhân, ở ngời lớn tuổi

- Biểu hiện lâm sàng cờng giáp không điển hình, nhng nổi bật bởi triệu chứng tim mạch nh: rung nhĩ, suy tim

4.2.5 Viêm tuyến giáp bán cấp De Quervain-Crile:

- Giống: Tuyến giáp to

- Khác:

 Tuyến giáp sng đau nóng đỏ

 Hội chứng cúm trớc đó

 Hc viêm: máu lắng tăng cao

 Xạ hình tuyến giáp: Độ tập trung iod giảm

 Cờng giáp thoáng qua (4 tuần) có thể tự hết

4.2.6 Viêm tuyến giáp Hasimoto:

- Giống: Bớu giáp to không đau

- Khác:

 Thờng có bớu mật độ chắc chứ không mềm căng nh Basedow

 Giai đoạn đầu có cờng giáp nhng sau đó tiến triển dần đến suy giáp

4.2.7 Do u tuyến yên tăng tiết TSH: hiếm gặp.

- Giống: biểu hiện cờng giáp

- Khác:

 Không có biểu hiện mắt

 Bán manh do khối u chèn ép vào giao thoa thị giác

 TSH tăng

 CT, MRI: u tuyến yên

4.2.8 Cờng giáp cận ung th:

- Có thể gặp cờng giáp bởi ung th các tạng: ung th phổi, dạ dày, sinh dục, do

tổ chức tế bào khối ung th sản xuất một chất giống TSH gây cờng giáp

- Không có triệu chứng mắt

- Điều trị căn nguyên mới đỡ cờng giáp

4.2.9 Cờng giáp trạng phản ứng:

- Thờng xảy ra ở nữ giai đoạn dậy thì hoặc mãn kinh

- Có bớu giáp trạng, thờng nhỏ

- Có tình trạng cờng giáp nhẹ: T3, T4, FT4 tăng nhẹ, TSH bình thờng hoặc tăng

- Độ tập trung iod cao, hình cao nguyên

- Nghiệm pháp Werner kìm hãm đợc

5 Thể lâm sàng

5.1 Thể TK:

- Có thể có biểu hiện tổn thơng TKTƯ và ngoại vi: PXGX tứ chi, Babinski (+)

- Hoặc có thể có múa vờn

5.2 Thể biểu hiện cơ:

- Teo cơ

- Liệt chu kỳ: hay xảy ra đột ngột ở BN nam do hạ kali máu

5.3 Thể tiêu hoá

- Tổn thơng gan: vàng da ứ mật, men gan tăng, bilirubin tăng

- Thể nôn nhiều

5.4 Thể RLCH canxi, phospho:

- Tăng Ca máu nặng gây nôn, đái nhiều, RL ý thức

- Loãng xơng, giảm mật độ xơng

5.5 Thể huyết học: XHGTC tiên phát có tính tự miễn.

5.6 Thể phối hợp với các bệnh tự miễn khác nh ĐTĐ type 1, suy TT

tự miễn

5.7 Thể theo cơ địa

- Ngời già: giảm cân nhanh, bớu cổ nhỏ, rung nhĩ

- Phụ nữ trẻ: vô kinh và vô sinh có thể là những biểu hiện đầu tiên của bệnh

- Trẻ em: ít khi lồi mắt, hay có RL tâm thần, phát dục nhanh

6 biến chứng

6.1 Cơn cờng giáp cấp (cơn bão giáp trạng).

- Đây là một cấp cứu nội khoa rất nặng, tỷ lệ tử vong cao

- Thờng xảy ra đột ngột ở bệnh nhân cờng giáp không đợc chẩn đoán và điều trị kịp thời hoặc bệnh nhân đã đợc chẩn đoán cờng giáp nhng có những yếu tố nguy cơ sau:

 Stress tinh thần

 Sốt cao, nhiễm trùng

 Bỏ thuốc đột ngột.

 Phẫu thuật, chấn thơng

 Phẫu thuật tuyến giáp khi cha bình giáp

 Điều trị Iode phóng xạ liều cao

 Chọc hút tuyến giáp

- Tất cả đều có thể xuất hiện cơn nhiễm độc giáp cấp với biểu hiện LS rất rầm rộ:

 Rối loạn ý thức: ý thức u ám, vật vã, mê sảng, hôn mê

 Sốt cao 39 - 410C, vã mồ hôi, mất nớc

 Nhịp tim > 150 lần/phút Đôi khi có rối loạn nhịp, trụy mạch, suy tim cấp

 Có thể phù phổi cấp

 Nôn nhiều, ỉa lỏng

 Suy thợng thận cấp, vàng da, suy thận cấp

- Xét nghiệm:

 FT3, FT4 tăng rất cao

 TSH giảm

6.2 Lồi mắt ác tính:

- Lồi mắt nặng, tiến triển nhanh làm bệnh nhân có cảm giác nhức mắt, nh có cát trong mắt, luôn chảy nớc mắt, sợ ánh sáng

- Tăng áp lực nhãn cầu, phù mi mắt lan ra xung quanh, mắt đỏ kết mạc xung huyết, có thể liệt cơ vận nhãn, mắt nhắm không kín giác mạc bị khô đ nhiễm trùng đ loét đ mù

- Teo thuần kinh thị giác, viêm thần kinh thị giác đ mù

Lồi mắt ác tính gặp 0,69%

6.3 Biến chứng tim:

6.3.1 Rối loạn nhịp tim

- Cơn nhịp nhanh: thờng là nhịp nhanh xoang, nhịp nhanh trên thất ít gặp

- Bloc nhĩ thất

- Ngoại tâm thu thất

- Rung nhĩ: là biến chứng thờng gặp trong nhiễm độc giáp rung nhĩ do nhiễm

độc giáp có đặc điểm:

 Lúc đầu chỉ là cơn kịch phát ngắn sau đó tái phát nhiều lần và trở thành th-ờng xuyên

 Rung nhĩ trong cờng giáp có thể có huyết khối đ gây tắc mạch

 Rung nhĩ trong cờng giáp kém đáp ứng với nhóm thuốc Digitalis và các nhóm thuốc khác

6.3.2 Suy tim

- Thờng là suy tim toàn bộ và là suy tim tăng cung lợng, tốc độ tuần hoàn bình thờng

- Các triệu chứng suy tim thờng ít điển hình trong giai đoạn đầu, khi suy tim toàn bộ thì triệu chứng lâm sàng giống nh suy tim do các nguyên nhân khác

- Một điểm khác đó là suy tim trong Basedow vẫn có biểu hiện hội chứng tim tăng động

- Kết quả điều trị hạn chế nếu chỉ dùng Digitalis và lợi tiểu thông thờng Phải kết hợp điều trị Basedow cho tới khi bình giáp thì suy tim mới ổn định đợc

6.3.3 Suy vành

- Tăng cung lợng tim kéo dài dẫn tới tim phì đại đặc biệt là thất trái, công của tim tăng đ nhu cầu ôxy cơ tim tăng

- Tăng công của cơ tim sẽ làm dự trữ vành kém đặc biệt ở trờng hợp cao tuổi hoặc vữa xơ mạch vành đ hẹp lòng mạch đ cơn đau thắt ngực, nhiều nghiên cứu cho thấy khi bệnh trở về bình giáp thì cơn đau ngực sẽ hết

- Nhồi máu cơ tim do Basedow hiếm gặp

7 Điều trị

Có 3 phơng pháp chủ yếu :

- Điều trị nội khoa

- Điều trị phóng xạ bằng I131

- Điều trị ngoại khoa

7.1 Điều trị nội khoa

7.1.1 Chỉ định:

- Lúc bệnh mới bắt đầu

- Thể nhẹ và vừa

- Bớu to vừa, lan toả, không có nhân

- Bệnh nhân có điều kiện điều trị lâu dài ít nhất là 18 tháng với sự theo dõi chặt chẽ của thầy thuốc

- Tác dụng nhanh của thuốc kháng giáp trạng tổng hợp

7.1.2 Thuốc kháng giáp trạng tổng hợp:

7.1.2.1 Cơ chế:

- ức chế sự nối đôi của các Iodotyrosine và sau đó ức chế hình thành MIT, DIT

- Hiện nay ngời ta cho rằng kháng giáp trạng tổng hợp cũng có tác dụng huỷ miễn dịch

7.1.2.2 Chỉ định:

- Thể trung bình

- Thể có biến chứng tim, không mổ hoặc không điều trị I131

- Trớc điều trị Iod phóng xạ

7.1.2.3 Chống chỉ định:

- Tăng nhạy cảm với thuốc

- Bớu chìm hoặc lạc chỗ

- Viêm gan,suy thận

7.1.2.4 Thuốc và liều dùng:

Có nhiều loại, ở đây nêu 2 nhóm đợc dùng rộng rãi

a) Nhóm Thioure

 Methylthiouracil (MTU): Hiện nay ít dùng

- Viên 25mg, 50mg, 100mg, 250mg

- Liều tấn công: 200-300mg/ngày, chia 2 lần Uống từ 4-6 tuần Khi thấy tình trạng đẳng giáp trạng thì chuyển sang liều củng cố

- Liều củng cố: bằng nửa liều tấn công trong 2 tháng đ đẳng giáp

- Liều duy trì: thờng từ 1/2-1 viên/ngày, kéo dài 18 tháng

- Liều dùng phải đợc kiểm tra thông qua:

 Lâm sàng (mạch, cân nặng, triệu chứng cờng giao cảm)

 Cận lâm sàng (T3-T4, FT3, FT4)

 Propylthiouracil (PTU)

- Viên 25mg, 50mg

- Liều tấn công: 250mg-300mg, kéo dài 4-6 tuần

- Liều củng cố: 100-150mg, kéo dài 8 tuần

- Liều duy trì: 1/2-1 viên/ngày, kéo dài 18 tháng

 Benzylthiouracil (Basdène)

- Viên 25mg

- Liều tấn công: 200-300mg, kéo dài 4-6 tuần

- Liều củng cố: 100-150ng, kéo dài 8 tuần

- Liều duy trì: 1/2-1viên/ngày, kéo dài 18 tháng

b) Nhóm mercaptoimidazol

- Thuốc:

 Néomercazol 5mg

 Carbimazol 5mg

 Metothyrine: 10mg , thyrozol 5 mg , thyamazol 5 mg

- Liều tấn công: 30mg/ngày, kéo dài 4-6 tuần.

- Liều củng cố: 15mg/ngày, kéo dài 8 tuần

- Liều duy trì: 1/2-1 viên/ngày, kéo dài 18 tháng

7.1.2.5 Tác dụng phụ:

 Giảm BC hạt:

- Là tác dụng phụ nguy hiểm nhất

- Thờng xảy ra đột ngột trong giai đoạn tấn công, nhng cũng có thể xảy ra sau thời gian điều trị kéo dài

- Biểu hiện:

 Sốt cao

 Viêm họng, Amidal cấp, Viêm phổi

 Nhiễm khuẩn tiết niệu cấp

- Xử trí: ngừng thuốc, dùng KS và đ điều trị bằng I131

 Viêm gan:

- Là tác dụng phụ hay gặp

- Biểu hiện:

 LS: vàng da

 XN men gan, phosphatase kiềm

- Điều trị: ngừng thuốc

 Dát đỏ da, mẩn ngứa:

- Có thể điều trị bằng kháng histamin, nếu triệu chứng không đỡ đ ngừng thuốc

7.1.2.6 Kết quả:

- Tác dụng của các thuốc kháng giáp trạng tổng hợp chỉ thấy mạnh nhất sau 1-2 tuần điều trị Tình trạng đẳng giáp thu đợc sau 2 tháng

- Điều trị nội khoa khỏi hẳn trong 50-70% các trờng hợp Tái phát khoảng 20-40%

7.1.3 Lugol

7.1.3.1 Cơ chế:

- Giảm quá trình ôxy hoá và hữu cơ hoá Iode

- Giảm sự phát triển mạch máu trong tuyến

- Giảm vận chuyển Iode vào tế bào

- Giảm tách T3 và T4 với Thyroglobuline

- Tác dụng này mất đi nhanh chóng sau khi ngừng thuốc

7.1.3.2 Chỉ định: