RỐI LOẠN sắc tố DA (DA LIỄU)

MỞ ĐẦUTế bào đáy eumelani n pheomelan in melanin Melanocyte Tế bào hắc tố melanocyte nằm ở chổ nối thượng bì-thượng bì và phóng thích ra những đuôi gai, 1 melanocyte có thể tiếp xúc v

RỐI LOẠN SẮC TỐ DA

SINH TỔNG HỢP MELANIN

 Sự tổng hợp melanin xảy

ra trong các melanocome.

 Dưới tác động men

tyrosinase tyrosine hydroxy

hóa thành L-DOPA và sau

đó L-DOPA oxy hóa thành

DOPAquinone

 Sự chuyển đổi tyrosine

thành L-DOPA là bước giới

hạn tỷ lệ trong tổng hợp

melanin, sự ức chế phản

ứng này làm ngưng trệ sự

tổng hợp melanin

HẮC TỐ BÀO (MELANOCYTES)

Khoảng 10 tb đáy có 1 hắc tố bào

 Đưa những đuôi gai vào thượng bì

 chuyển Melanosomes vào tb sừng thượng bì

 Một melanocyte tiếp xúc khoảng 36 tb sừng, qua những đuôi gai

 tạo thành một đơn vị Hắc tố thượng bì

Phân tán và thoái hoá

 Sắc tố thượng bì được tạo ra bởi sự hiện diện:

Melanin trong tb thượng bì

 Sắc tố bì, do sự hiện diện của:

Hắc tố bào trong bì

SINH TỔNG HỢP MELANIN

SINH TỔNG HỢP MELANIN

CÁC DẠNG MELANIN

 Có 2 dạng melanin được tổng hợp bên trong các hạt melanocome: eumelanin (sậm, nâu đen) và pheomelanin (sáng, đỏ-vàng)

Eumelanin có 2 màu: đen và nâu

pheomelanin

MỞ ĐẦU

Tế bào đáy

eumelani n

pheomelan in

melanin

Melanocyte

Tế bào hắc tố (melanocyte) nằm ở chổ nối thượng bì-thượng bì và phóng thích

ra những đuôi gai, 1 melanocyte có thể tiếp xúc với 36 TB sừng thượng bì tạo thành 1 đơn vị hắc tố thượng bì Melanocyte chứa melanosome (thể nội bào tương )là nơi xảy ra quá trình sinh tổng hợp melanin, melanin không được

sinh ra ở những melanosome đã được chuyển đến TB sừng ở thượng bì

ẢNH HƯỞNG CỦA AS MẶT TRỜI

 Khi da tiếp xúc tia cực tím:

Sẽ làm tăng kích thước melanocytes Và

 Tiếp xúc càng lâu

QUÁ TRÌNH SINH TỔNG HỢP MELANIN

 Đồng (Cu), kẽm (Zn) có tham gia quá trình chuyển hóa

 Vitamine C ức chế men Tyrosinase

Noradrenaline: từ tuỷ thượng thận

Triiod, tyronin: từ thyroid

Melatonin: từ tuyến ức

MELANONIN LÀM ẢNH HƯỞNG MÀU

DA

 Nếu melatonin làm cho các hạt sắc tố

dàn trải đều trong tb sắc tố  da sậm màu

 Ngược lại  nếu melatonin làm cho các hạt sắc tố tập trung  da sáng màu

Cơ C hế &

Sin h Bệ

nh H ọc

ÁS Mặt Trời

Stress

Yếu Tố Nội Tiết:

có thai,thuốc ngừa thai,nội tiết thay thế, giới tính

RLC Năng Tuyến Giáp

 Tăng sắc tố không do melanin:

• Thuốc: Minocycline, Hydroquinone, Clofazimine,kháng sốt rét, Hydroxyurea.

• Kim loại nặng: tủy ngân,bạc chì…

 Xuất hiện sau tuổi dậy thì

 Kéo dài nhiều năm

 Gia tăng mùa hè, do tác động của nắng

NÁM DA (MELASMA)

 Có nhiều yếu tố liên quan:

Gien

Tiếp xúc tia cực tím

Thai kỳ

Estrogen và có lẻ progesterone  melasma

 Sang thương xuất hiện vùng da phơi bày AS: những dát nâu, xám, hay xanh

Giới hạn không đều

 Người châu Á, người

gốc Tây Ban Nha, Bồ

Đào Nha, người da

đen (da type IV,V và

VI) – dễ bị nám da

hơn

Melasma

 Vài vùng tăng sắc tố, xen vùng mất sắc tố

 BN da màu rất sậm Không thấy ST dưới ánh đèn wood

 Lắng đọng sắc tố trong đại thực bào dày đặc

melanin vùng quanh mạch máu / ở trung bì và bì nông

 Thể rám má hỗn hợp bì - thượng bì

ĐIỀU TRỊ

 Xác định thể lâm sàng, mô học bằng đèn wood, hay sinh thiết

 Thể bì khó đtrị hơn

 Trong tất cả các thể, cần tránh nắng tối đa

 Thể thượng bì có dùng những chất làm nhạt màu da:

 Hydroquinone (HQ): thường dùng nhất

 Monobenzyl ether của HQ (MBEH): không dùng

 Tretinonin đơn độc: 0.05% - 0.1%: >= 24 tuần

 Gây thương tổn chọn lọc trên melanosome, melanocyte

 Tác dụng phụ:

 Ngứa

 Viêm da tiếp xúc dị ứng

 Thâm sau viêm

 Sạm da kiểu mạng lưới (ochronosis) ngoại sinh: hiếm

 Nồng độ (2%, 4%, 5%,…) thấp, da ít bị kích thích

 Phối hợp tretinoin và corti Tại chỗtăng h quả

ACID AZELAIC

 Và gây thương tổn siêu cấu trúc melanocytes bình thường

 Ngứa, tróc vẩy

PHƯƠNG PHÁP VẬT LÝ

 Bào da

 Có hiệu quả nhất định

 Sẹo, sẹo lồi

FOTONA QX MAX

MỘT SỐ THÔNG SỐ TRONG ĐIỀU TRỊ TĂNG SẮC TỐ DA

Trước điều trị Sau điều trị

Trước điều trị

HORI’S NEVUS

Trước điều trị

HORI’S NEVUS

Sau điều trị Trước điều trị

NEVUS OF OTA

Sau điều trị

Trước điều trị

NEVUS OF OTA

Trước điều trị Sau điều trị

TRẺ HÓA DA

Trước điều trị Sau điều trị

TRẺ HÓA DA

Trước điều trị Sau điều trị

MỤN TRỨNG CÁ

Trước điều trị Sau điều trị

PHƯƠNG THỨC VẬT LÝ

 Chemical peel

 Mài da

 Laser

NEVUS OF OTA

Nevus of Ota Bilateral nevus of Ota with involvement of

the sclerae in a Japanese child.

SOLAR LENTIGO

-Bệnh tăng theo tuổi

và tiếp xúc nhiều với nắng

-Dát nâu, 2-4mm bề mặt phẳng, có

những nếp nhăn nhỏ-Vùng da tiếp xúc AS hay quang trị liệu

-Có thể tăng dần kích thước, số lượng

-Không ác tính

NEVUS OF BECKER

– Dát hoặc mảng sùi khu trú.

NEVUS SPILUS

– Dát cà phê

sữa lớn, bên trong có

TÀN NHANG

 Những dát nâu nhỏ đều, ĐK nhỏ hơn 0,5cm ở vùng da phơi bày ra ánh

sáng

 Tăng sắc tốsau viêm

NEVUS OF OTA

SẠM DA DO TĂNG MELANOCYTE Ở BÌ

• Nevus de Ito: có thể

xuất hiện cùng với

nevus de Ota trên

SẠM DA DO TĂNG MELANOCYTE Ở BÌ

• Nevus Hori: dát nâu

xanh ở hai bên trán,

ERYTHEMA DYSCROMYCUM

PERSISTANS (ASHY DERMATOSIS)

Ở Trung Mỹ

 Nữ > Nam; Thường 10 – 20 tuổi

 LS:

cao, mỏng Mất sau vài tháng

Lâu ngày, có rìa giảm sắc tố

Ít khi ngứa

Thân mình, mặt, cổ, phần xa tay

ERYTHEMA DYSCROMYCUM

PERSISTANS (ASHY DERMATOSIS)

 Tiến triển chậm Kéo dài

 Thường không khỏi tự nhiên

AMILOIDOSIS DA

 Amiloidosis chỉ tình trạng lắng đọng ngoại bào của những proteines

 Khác nhau về sinh hoá

 Tương tự nhau về siêu cấu trúc và nhuộm khi xem dưới kinh hiển vi

AMILOIDOSIS DA

 Điều trị:

Corticosteroids thoa tại chỗ

Hay tiêm trong sang thương

UVB liệu pháp

Làm mất sang thương bằng bào da, laser Hay phẩu thuật cắt bỏ dễ tạo sẹo

Cyclosporine: trường hợp nặng

 Kim loại nặng: Arcenic, bismuth, sắt,…

 Thuốc nội tiết: thuốc tránh thai, ACTH/MSH

 Thuốc khác: Amidarone, azidothymidine,

Hydroquinone, mynocycline, psoralens

Nhiều loại thuốc hay hoá chất có thể gây sạm da

 Khu trú hay toàn thân

 Xanh xám, nâu vàng, hay đen

 Tổn thương móng là đặc điểm

 Gồm:

 Lentigines không liên quan bệnh toàn thân

 Lentigines liên quan bệnh toàn thân

 Nhiều dát sắc tố đều, rời rạc

 Màu: từ nâu nhạt đen

 Kéo dài, trái với tàn nhang (ephelides, frecles): Nhạt màu khi ngưng tiếp xúc ASMT

 Lành tính, bất kỳ vị trí da niêm nào

 Có thể là biểu hiện của bệnh về gien

Hay liên quan trị liệu tia cực tím

sizes and partially ill

defined and confluent,

which is characteristic of chronic cumulative

solar damage.

LENTIGINES KHÔNG LIÊN QUAN

Nâu nhạt, nâu đậm, hay đen

Một hay nhiều Tương tự tàn nhang Nhưng

Vị trí không ghạn vùng txúc ASMT

Môi, miệng, âm đạo, cổ tử cung, qui đầu Môi dưới

Mô học: Tăng:

Lắng đọng melanin thượng bì

LENTIGINES KHÔNG LIÊN QUAN

BỆNH TOÀN THÂN

 Solar lentigo: age spot, liver spot, senile lentigo:

 Nam = Nữ

 90% /người Cocase, >60 tuổi

 Hiếm gặp /người da sậm màu

 Bệnh tăng theo tuổi và tiếp xúc nhiều với nắng

 Dát nâu, 2-4mm bề mặt phẳng, có những nếp nhăn nhỏ

 Vùng da txúc AS hay quang trị liệu

 Có thể tăng dần kích thước, số lượng

 Không ác tính

LENTIGINES KHÔNG LIÊN QUAN

BỆNH TOÀN THÂN

 Solar lentigo: age spot, liver spot, senile lentigo:

 Điều trị:

 Đốt diện, nạo, laser, cryotherapy, thoa tretionin

 Các chất làm nhạt màu da không hiệu quả

 Tránh nắng ngừa sang thương mới

LENTIGINES KÈM BỆNH TOÀN THÂN

 Hội chứng Peutz – Jeghers

 Lentigines kèm u nhầy da và tim

(Cardiocutaneous myxomas)

LENTIGINES KÈM BỆNH TOÀN THÂN

 Hội chứng Peutz – Jeghers:

 Dát sắc tố nâu sậm hay đen

 Tròn hay bầu dục 1-5mm

 Giữa mặt, môi, niêm mạc miệng

Lưng bàn tay, bàn chân, lưỡi, quanh rốn

 Xuất hiện từ lúc mới sinh hay thời niên thiếu

 Sang thương ở da có thể mờ dần

Niêm mạc thì không

 Nhiều polyp dọc ống tiêu hoá

 đau bụng, lồng ruột, tắc ruột, xuất huyết, thiếu máu

LENTIGINES KÈM BỆNH TOÀN THÂN

 Hội chứng Peutz – Jeghers:

LENTIGINES KÈM BỆNH TOÀN THÂN

L: Lentigines

Rải rác toàn thân Tập trung: cổ, thân trên

P: Pulmonary stenosis: Hẹp ĐM phổi

A: Abnormal genitalia: bất thường sinh dục

R: Retardation of growth: chậm ph triển thể chất, TT

D: Deafness: điếc

LENTIGINES KÈM BỆNH TOÀN THÂN

 kèm u nhầy da và tim

(Cardiocutaneous myxomas):

Lentigines nhiều, lan toả /da, niêm mạc

U nhầy dưới da và tim

Bất thường nội tiết

DÁT CÀ PHÊ SỮA

 Von Recklinghausen mô tả

Trong hội chứng u sợi TK

 Xuất hiện từ lúc mới sinh

 Dát, mảng tăng sắc tố lành tính

 Thường gặp /da sậm màu

 Một hay nhiều sang thương

 Mô học: Tăng tổng hợp melanin

 Kèm bệnh toàn thân /có thể

 Những bệnh liên quan dát cà phê sữa:

 U sợi TK: di truyền, dát CPS, u sợi TK

 Hội chứng McCune – Abright:

 Do biến đỗi hoạt động gien

 Dát tăng sắc tố, RLNTiết, tổn thương xương

 Gia tăng đáng kể mast cell /nhiều mô Da

 Khởi phát: trẻ em hay người lớn

 Dấu hiệu Darier: phù + đỏ /ép sang thương

Mastocytosis: generalized (PPCM) Multiple,

flat-topped papules and small plaques of

brownish to yellowish color on the buttocks of a child

Lesions are asymptomatic Rubbing one of the lesions has resulted in urtication and an axon flare, a positive Darier sign, and itching

BỆNH KHÁC

 Tăng sắc tố sau viêm:

 Sạm da xảy ra /bất kỳ vùng da viêm trước đó

 Bất kỳ viêm nào tăng sắc tố /bì Nhưng thường nhất /bệnh da làm thay đỗi chỗ nối bì-thượng bì: lichen phẳng, lupus đỏ, hồng ban STCĐ

do thuốc, vảy phấn hồng, zona, chàm TT (VDCĐ), VD mủ, mụn TC, VD tiếp xúc, phỏng Chấn thương cọ sát da lâu ngày tăng sắc tố da

Tăng sắc tố sauviêm

BỆNH KHÁC

 Tăng sắc tố sau viêm:

 Mảng hay dát không đều

 Nâu nhạt, nâu, xanh xám Nhạt dần trong 6 tháng

 Tăng sắc tố /bì, có thể tồn tại vĩnh viễn

 Mô học: tăng melanin /thượng bì, hay bì

Những hội chứng di truyền hay mắc phải.

SẠM DA LAN TỎA

sắc tố theo những đường ranh giới giải phẫu cơ thể)

Viêm

Dị ứng da do thuốc

Rối lọan gien

SẠM DA DẠNG DẢI - ĐẠI CƯƠNG

SẠM DA LAN TỎA

 Tăng sắc tố theo đường ranh giới giải phẫu (định khu giải phẫu):

 Tăng sắc tố sau viêm

 Tăng sắc tố dạng roi do Bleomycin (Flagellate

pigmentation from bleomycin = scratch dermatitis)

 Viêm da dạng roi đánh do nấm (Flagellate

Mushroom Dermatitis)

 Sạm da theo đường cong Blaschko

SẠM DA DẠNG DẢI – PHÂN LOẠI

TĂNG SẮC TỐ THEO ĐƯỜNG RANH GIỚI GIẢI PHẪU (ĐỊNH KHU GIẢI PHẪU)

giữa mặt lưng và mặt bụng rõ hơn, đặc biệt phần trước bên phía trên cánh tay, phần giữa sau đùi

 Xuất hiện từ lúc mới sanh và tồn tại suốt đời

TĂNG SẮC TỐ SAU VIÊM

 Tình trạng tăng sắc tố sau viêm da thành dải hay chấn

thương thành dải: phỏng, chàm tiếp xúc, viêm da ánh sáng, lichen phẳng dạng dải, mụn trứng cá, côn trùng cắn, chốc, hồng ban sắc tố cố định, hồng ban đa dạng…

 Dạng khu trú thường gặp hơn dạng dải.

 Bệnh sinh: do tăng sản xuất melanin và / hay bất thường phân bố sắc tố Melanin có thể chuyển tới tế bào thượng bì (sạm da thượng bì) hay rơi xuống bì và cư trú trong

melanophage (sạm da bì).

 Màu sắc thay đổi từ nâu (thượng bì) đến xám nâu (bì) và

nhạt màu chậm theo thời gian miễn là không xảy ra viêm hoặc chấn thương tiếp Sự hồi phục hòan tòan có thể không xảy ra, đặc biệt ở người có màu da sậm hay sạm da ở bì

.

tì đè, ít khi ở chi Dạng roi đánh, màu nâu.

 Hồi phục khi ngưng thuốc.

VIÊM DA DẠNG ROI ĐÁNH DO NẤM

(FLAGELLATE MUSHROOM DERMATITIS)

 Xảy ra sau khi ăn một lượng lớn nấm shitake sống hay tái hoặc ở người trồng nấm

mụn nước, phù ở mặt, da đầu, thân mình, phần

gần của chi Đôi khi có sốt, mệt, lạnh run

 Điều trị: tránh ăn nấm, thoa corticosteroids, uống kháng histamin

 Hồi phục thường sau 1 –8 tuần

SẠM DA THEO ĐƯỜNG CONG BLASCHKO

 Đặc điểm sạm da dạng vòng hay dải theo đường cong

 Rối lọan liên quan nhiễm sắc thể X (X – linked dominant).

 Sang thương da với mụn nước, sẩn sừng dạng mụn cóc, sạm da theo dải và hình vòng màu xám tới nâu xám dọc đường cong Blaschko Vị trí hay gặp ở thân mình Đôi khi

có giảm sắc tố da.

 Sạm da nhạt màu dần khi trẻ lớn dần.

SẠM DA LAN TỎA

SẠM DA MẠNG LƯỚI

DERMATOPATHIA PIGMENTOSA

RETICULARIS

 Rụng lông, tóc không sẹo ở da đầu, lông mày, nách

SẠM DA MẠNG LƯỚI

LIÊN QUAN NHIỄM SẮC THỂ X

phụ nữ và tòan thân ở nam

cân, viêm đại tràng, động kinh, thóat vị bẹn, viêm phổi tái phát, bất thường răng,…dễ tử vong sớm

BỆNH DOWLING – DEGOS

dưới vú,

thương giống comedon Sẹo lõm ở mặt dạng trứng cá

SẠM DA MẠNG LƯỚI Ở ĐẦU CHI CỦA

KITAMURA

 Rối lọan gien hiếm gặp

 Sạm da mạng lưới teo, giống tàn nhang

 Ở lưng bàn tay, bàn chân

 Xuất hiện thời niên thiếu

 Ánh nắng mặt trời làm tăng bệnh

lưng các ngón

 Số lượng nhiều, lan rộng

 Người trẻ, không bệnh toàn thân

 Lentigines phân bố theo vùng:

 Một bên

 Theo dermatome

 Lentigo simplex

 Solar lentigines

 Phát ban tàn nhang:

 Số lượng nhiều, lan rộng.

 Thường gặp ở người trẻ không kèm bệnh lý tòan thân (khác với phát ban nốt ruồi).

 Lentigines phân bố theo vùng: một bên, phân

bố theo dermatome

 Lentigo simplex

 Solar lentigines

HỘI CHỨNG LAMB

 Lentigines

 U cơ ở da niêm và tâm nhĩ

 Nốt ruồi màu xanh

TĂNG SẮC TỐ VẰN VỆN KÈM NHỮNG

KHIẾM KHUYẾT DI TRUYỀN KHÁC

 Tim bên phải

 Điếc, chậm phát triển tâm thần

 Tăng sắc tố dải đối xứng theo dermatome ở chi, thân mình

SẠM DA DO TĂNG SẮC TỐ

MELANIN

 Tăng sản xuất melanosome và tăng tải melanosome vào keratinocyte

 Gỉam chu trình chết của lớp malpighi

Cơ chế

CÁC DÁT SẮC TỐ THƯỢNG BÌ KHU TRÚ

 Dát cà phê sữa

 Rải rác, giới hạn rõ, kích thước 2 – 20 mm

 Thường là dấu hiệu của bệnh u xơ thần kinh.

 Hội chứng McCune - Albright:

 Nevus of Becker (Pigmented hairy harmatome)

 Dát hoặc mảng sùi khu trú.

 Khởi phát 10 –30 tuổi, đặc biệt sau phơi nắng nhiều.

 Mọc lông nhiều trên vùng tổn thương.

 Nevus spilus:

 Dát cà phê sữa lớn, bên trong có những dát đen.

 Kèm u sợi thần kinh hoặc u xơ hắc tố.

 Sạm da dạng vòng và dải như ngựa vằn theo đường cong Blaschko.

TĂNG SẮC TỐ Ở THƯỢNG BÌ LAN TỎA

 Hội chứng Cronkhite – Canada:

 Sạm da tòan thân, tiến triển nhanh trong vòng vài tháng.

 Vị trí: da, niêm mạc, võng mạc.

 Polype đường tiêu hóa.

 Đau bụng, tiêu chảy, sụt cân.

TĂNG SẮC TỐ MẠNG LƯỚI

 Bệnh Dowling – Degos.

 Dyskeratosis bẩm sinh

TĂNG SẮC TỐ DO TĂNG MELANIN Ở ĐẦU CHI

 Tăng sắc tố đầu chi lan tỏa.

 Tăng sắc tố đầu chi mạng lưới.

 Tăng sắc tố đầu chi mạng lưới của Kitamura.

TĂNG SẮC TỐ LAN TỎA

 Bệnh Addison:

• Một số nguyên nhân tăng sắc tố giống bệnh Addison:

• Hội chứng POEMS

SUY VỎ THƯỢNG THẬN NGUYÊN PHÁT

 Tổng quát: mệt, chán ăn, đau bụng, nôn, tiêu chảy.

 Tăng sắc tố lan tỏa:

 Da: tăng sắc tố tòan bộ các vùng da, đặc biệt vùng che kín, tăng sắc tố chỉ tay.

 Niêm: sạm miệng, nướu, lưỡi.

 Móng: sạm.

 Lông giảm hay không có.

 Xét nghiệm: ion đồ Na+ , K+ , BUN , đường huyết giảm.

 Cơ chế: có thể do 1 số peptide của tuyến yên kích thích các hắc tố bào tăng sản xuất melanin Sự tăng này là do:

 Giảm hoặc mất cơ cơ chế

điều hòa feed – back trục tuyến yên – tuyến thượng thận.

 U tuyến yên.

 Các mô di căn sản xuất các peptide này.

MỘT SỐ NGUYÊN NHÂN TĂNG SẮC TỐ

MỘT SỐ TRƯỜNG HỢP KHÁC

 Porphiria da muộn: tăng sắc tố vùng da hở + mặt lông

và bóng nước.

 Xơ cứng bì tòan thể.

 AIDS: suy vỏ thượng thận do nhiễm trùng, tự miễn

hoặc suy dinh dưỡng.

 Sạm da do thiếu vitamin B 12

SẠM DA Ở BÌ (CERULODERMAS)

 Sạm da ở bì có màu xanh, xám, xám xanh hay nâu xám, được phân biệt rõ với sắc da bình thường

 Đèn Wood không giúp chẩn đóan

 Có khi cần sinh thiết để xác định sự hiện diện của

melanin, sắt, hay sắc tố ngoại sinh ở bì

-Tăng sắc tố ở bì không do melanin: những sắc tố

ngoại sinh do lắng đọng một số kim loại nặng và

thuốc ở lớp bì