TĂNG sắc tố DA (DA LIỄU)

– Lắng đọng sắc tố trong đại thực bào dày đặc melanin vùng quanh mạch máu / ở trung bì và bì nông • Thể rám má hỗn hợp bì - thượng bì... • Gồm: – Lentigines không liên quan bệnh toàn thâ

TĂNG SẮC TỐ

DA

SINH TỔNG HỢP MELANIN

• Sự tổng hợp melanin xảy ra

trong các melanocome

• Dưới tác động men tyrosinase

tyrosine hydroxy hóa thành

L-DOPA và sau đó L-L-DOPA oxy

hóa thành DOPAquinone

• Sự chuyển đổi tyrosine thành

L-DOPA là bước giới hạn tỷ lệ

trong tổng hợp melanin, sự ức

chế phản ứng này làm ngưng

trệ sự tổng hợp melanin

Hắc tố bào (melanocytes)

Khoảng 10 tb đáy có 1 hắc tố bào

• Đưa những đuôi gai vào thượng bì

 chuyển Melanosomes vào tb sừng thượng bì

• Một melanocyte tiếp xúc khoảng 36 tb sừng, qua những đuôi gai

 tạo thành một đơn vị Hắc tố thượng bì

• Ở đây (tb sừng), melanosomes:

– Không sản xuất melanin

– Phân tán và thoái hoá

• Sắc tố thượng bì được tạo ra bởi sự hiện diện:

– Melanin trong melanosome Và

– Melanin trong tb thượng bì

• Sắc tố bì, do sự hiện diện của:

– Melanin trong macrophage Hay

– Hắc tố bào trong bì

SINH TỔNG HỢP MELANIN

CÁC DẠNG MELANIN

• Có 2 dạng melanin được tổng hợp bên trong các hạt melanocome: eumelanin (sậm, nâu đen) và pheomelanin (sáng, đỏ-vàng)

Eumelanin có 2 màu: đen và nâu.

• Người da màu sậm có nhiều eumelanin hơn pheomelanin.

Ảnh hưởng của AS mặt trời

• Khi da tiếp xúc tia cực tím:

– Sẽ làm tăng kích thước melanocytes Và

– Tăng hoạt động men tyrosinase

• Tiếp xúc càng lâu

– Tăng số lượng melanosomes tới tb sừng ThBì– Và tăng số melanocytes hoạt động

Các hormone tham gia tạo sắc tố da:

Melanonin làm ảnh hưởng màu da

• Nếu melatonin làm cho các hạt sắc tố

dàn trải đều trong tb sắc tố  da sậm màu

• Ngược lại  nếu melatonin làm cho các hạt sắc tố tập trung  da sáng màu

• Xuất hiện sau tuổi dậy thì

• Kéo dài nhiều năm

• Gia tăng mùa hè, do tác động của nắng

• Nguyên nhân không rõ

• Có nhiều yếu tố liên quan:

– Gien

– Tiếp xúc tia cực tím

– Thai kỳ

– sử dụng thuốc tránh thai, mỹ phẩm

Estrogen và có lẻ progesterone  melasma

• Sang thương xuất hiện vùng da phơi bày AS: những dát nâu, xám, hay xanh

Giới hạn không đều

RÁM MÁ (MELASMA)

LÂM SÀNG CHIA 3 DẠNG / HÌNH THÁI

Thể giữa mặt

– Vài vùng tăng sắc tố, xen vùng mất sắc tố

• BN da màu rất sậm Không thấy ST dưới ánh đèn wood

– Lắng đọng sắc tố trong đại thực bào dày đặc

melanin vùng quanh mạch máu / ở trung bì và bì nông

• Thể rám má hỗn hợp bì - thượng bì

ĐIỀU TRỊ

• Xác định thể lâm sàng, mô học bằng đèn wood, hay sinh thiết

• Thể bì khó đtrị hơn

• Trong tất cả các thể, cần tránh nắng tối đa

• Thể thượng bì có dùng những chất làm nhạt màu da:

– Hydroquinone (HQ): thường dùng nhất

– Monobenzyl ether của HQ (MBEH): không dùng

– Tretinonin đơn độc: 0.05% - 0.1%: >= 24 tuần

– Gây thương tổn chọn lọc trên melanosome, melanocyte

• Tác dụng phụ:

– Ngứa

– Viêm da tiếp xúc dị ứng

– Thâm sau viêm

– Sạm da kiểu mạng lưới (ochronosis) ngoại sinh: hiếm

• Nồng độ (2%, 4%, 5%,…) thấp, da ít bị kích thích

• Phối hợp tretinoin và corti Tại chỗtăng h quả

Acid azelaic

• 15% - 20%: ức chế đảo ngược hoạt động tyrosinase

• Và gây thương tổn siêu cấu trúc melanocytes bình thường

• TD phụ:

– Ngứa, tróc vẩy

– Thường mất sau 2-4 tuần

Phương pháp vật lý

• Bào da

• Laser,…

• Có hiệu quả nhất định

• Kèm nguy cơ tăng hay giảm sắc tố sau viêm

• Sẹo, sẹo lồi

Phương thức vật lý

• Chemical peel

• Mài da

• Laser

Nevus of Ota

Nevus of Ota Bilateral nevus of Ota with involvement of the sclerae in a

Japanese child.

ERYTHEMA DYSCROMYCUM PERSISTANS (ASHY DERMATOSIS)

• Bệnh da xám tro, gặp ở người màu da trung gian

– Màu xám nhạt  nâu xanh

– Lâu ngày, có rìa giảm sắc tố

– Ít khi ngứa

– Thân mình, mặt, cổ, phần xa tay

• Tiến triển chậm Kéo dài

• Thường không khỏi tự nhiên

AMILOIDOSIS da

• Amiloidosis chỉ tình trạng lắng đọng ngoại bào của

những proteines

– Khác nhau về sinh hoá

– Tương tự nhau về siêu cấu trúc và nhuộm khi xem dưới kinh hiển vi

• Điều trị:

– Kháng histamin

– Corticosteroids thoa tại chỗ

Hay tiêm trong sang thương

• Kim loại nặng: Arcenic, bismuth, sắt,…

• Thuốc nội tiết: thuốc tránh thai, ACTH/MSH

• Thuốc khác: Amidarone, azidothymidine,

Hydroquinone, mynocycline, psoralens

Nhiều loại thuốc hay hoá chất có thể gây sạm da

• Khu trú hay toàn thân

• Xanh xám, nâu vàng, hay đen

• Tổn thương móng là đặc điểm

SẠM DA DO THUỐC

• Gồm:

– Lentigines không liên quan bệnh toàn thân

– Lentigines liên quan bệnh toàn thân

• Nhiều dát sắc tố đều, rời rạc

• Màu: từ nâu nhạt đen

• Kéo dài, trái với tàn nhang (ephelides, frecles): Nhạt màu khi ngưng tiếp xúc ASMT

• Lành tính, bất kỳ vị trí da niêm nào

• Có thể là biểu hiện của bệnh về gien

Hay liên quan trị liệu tia cực tím

Lentigines không liên quan

• Nâu nhạt, nâu đậm, hay đen

• Một hay nhiều Tương tự tàn nhang Nhưng

• Vị trí không ghạn vùng txúc ASMT

– Sang thương niêm mạc:

• Môi, miệng, âm đạo, cổ tử cung, qui đầu Môi dưới

• bờ không đều Nâu nhạt, hay đậm

– Mô học: Tăng:

• Hắc tố bào màng đáy

• Lắng đọng melanin thượng bì

• Solar lentigo: age spot, liver spot, senile lentigo:

– Nam = Nữ

– 90% /người Cocase, >60 tuổi

– Hiếm gặp /người da sậm màu

– Bệnh tăng theo tuổi và tiếp xúc nhiều với nắng

– Dát nâu, 2-4mm bề mặt phẳng, có những nếp nhăn nhỏ

– Vùng da txúc AS hay quang trị liệu

– Có thể tăng dần kích thước, số lượng

– Không ác tính

Lentigines không liên quan

bệnh toàn thân

• Solar lentigo: age spot, liver spot, senile lentigo:

– Điều trị:

• Đốt diện, nạo, laser, cryotherapy, thoa tretionin

• Các chất làm nhạt màu da không hiệu quả

• Tránh nắng ngừa sang thương mới

Lentigines không liên quan

bệnh toàn thân

• Hội chứng Peutz – Jeghers

• Hội chứng Peutz – Jeghers:

– Dát sắc tố nâu sậm hay đen

– Tròn hay bầu dục 1-5mm

– Giữa mặt, môi, niêm mạc miệng

Lưng bàn tay, bàn chân, lưỡi, quanh rốn

– Xuất hiện từ lúc mới sinh hay thời niên thiếu

– Sang thương ở da có thể mờ dần

Niêm mạc thì không

– Nhiều polyp dọc ống tiêu hoá

 đau bụng, lồng ruột, tắc ruột, xuất huyết, thiếu máu

Lentigines kèm bệnh toàn thân

• Hội chứng Peutz – Jeghers:

 Tắc nghẽn con đường chuyển sắc tố

Lentigines kèm bệnh toàn thân

• Hội chứng LEOPARD:

– L: Lentigines

• Rải rác toàn thân Tập trung: cổ, thân trên

• Dát tròn, bầu dục 1-5mm Nâu sậm, hay đen

– P: Pulmonary stenosis: Hẹp ĐM phổi

– A: Abnormal genitalia: bất thường sinh dục

– R: Retardation of growth: chậm ph triển thể chất, TT – D: Deafness: điếc

Lentigines kèm bệnh toàn thân

• kèm u nhầy da và tim

(Cardiocutaneous myxomas):

– Lentigines nhiều, lan toả /da, niêm mạc

– U nhầy dưới da và tim

– Bất thường nội tiết

Lentigines kèm bệnh toàn thân

DÁT CÀ PHÊ SỮA

• Von Recklinghausen mô tả

Trong hội chứng u sợi TK

• Xuất hiện từ lúc mới sinh

• Dát, mảng tăng sắc tố lành tính

• Thường gặp /da sậm màu

• Một hay nhiều sang thương

• Mô học: Tăng tổng hợp melanin

• Kèm bệnh toàn thân /có thể

• Những bệnh liên quan dát cà phê sữa:

– U sợi TK: di truyền, dát CPS, u sợi TK

– Hội chứng McCune – Abright:

• Do biến đỗi hoạt động gien

• Dát tăng sắc tố, RLNTiết, tổn thương xương

• Gia tăng đáng kể mast cell /nhiều mô Da

• Sang thương khu trú hay toàn thân

• Khởi phát: trẻ em hay người lớn

• Dấu hiệu Darier: phù + đỏ /ép sang thương

Mastocytosis: generalized (PPCM) Multiple, flat-topped papules and small plaques of

brownish to yellowish color on the buttocks of a child Lesions are

asymptomatic Rubbing one of the lesions has

resulted in urtication and an axon flare, a positive Darier sign, and itching

• Tăng sắc tố sau viêm:

– Sạm da xảy ra /bất kỳ vùng da viêm trước đó

– Bệnh sinh:

• Thượng bì bị tổn thương melanin rơi xuống màng đáy

bị tổn thương và bị thực bào bởi ĐTB

• Khi thượng bì tổn thương, ĐTB di chuyển tới thượng bì, thực bào melanosome ĐTB trở lại bì, nơi sắc tố melanin còn lại không xác định

– Bất kỳ viêm nào tăng sắc tố /bì Nhưng thường nhất /bệnh da làm thay đỗi chỗ nối bì-thượng bì: lichen phẳng, lupus đỏ, hồng ban STCĐ

do thuốc, vảy phấn hồng, zona, chàm TT (VDCĐ), VD mủ, mụn TC, VD tiếp xúc, phỏng Chấn thương cọ sát da lâu ngày tăng sắc tố da

BỆNH KHÁC

Tăng sắc tố sauviêm

• Tăng sắc tố sau viêm:

– Mảng hay dát không đều

– Nâu nhạt, nâu, xanh xám Nhạt dần trong 6 tháng

– Tăng sắc tố /bì, có thể tồn tại vĩnh viễn

– Mô học: tăng melanin /thượng bì, hay bì

– Bất thường biến dưỡng

– Khiếm khuyết vitamin hay dinh dưỡng

– Những hội chứng di truyền hay mắc phải

• Da tăng sắc tố dọc những đường cong Blaschko (Tăng sắc tố theo những đường ranh giới giải phẫu cơ thể)

• Do nhiều nguyên nhân:

– Viêm

– Dị ứng da do thuốc

– Rối lọan gien

SẠM DA DẠNG DẢI - ĐẠI CƯƠNG

SẠM DA LAN TỎA

SẠM DA LAN TỎA

• Tăng sắc tố theo đường ranh giới giải phẫu (định khu giải phẫu):

• Tăng sắc tố sau viêm

• Tăng sắc tố dạng roi do Bleomycin (Flagellate

pigmentation from bleomycin = scratch dermatitis)

• Viêm da dạng roi đánh do nấm (Flagellate

Mushroom Dermatitis)

• Sạm da theo đường cong Blaschko

SẠM DA DẠNG DẢI – PHÂN LOẠI

Tăng sắc tố theo đường ranh giới giải phẫu (định khu giải phẫu)

• Da mặt lưng thường sậm màu hơn mặt bụng

• Ở người da sậm màu, sự khác biệt màu sắc da

giữa mặt lưng và mặt bụng rõ hơn, đặc biệt phần trước bên phía trên cánh tay, phần giữa sau đùi

• Xuất hiện từ lúc mới sanh và tồn tại suốt đời

Tăng sắc tố sau viêm

• Tình trạng tăng sắc tố sau viêm da thành dải hay chấn thương thành dải: phỏng, chàm tiếp xúc, viêm da ánh sáng, lichen phẳng dạng dải, mụn trứng cá, côn trùng cắn, chốc, hồng ban sắc tố cố định, hồng ban đa dạng…

• Dạng khu trú thường gặp hơn dạng dải

• Bệnh sinh: do tăng sản xuất melanin và / hay bất

thường phân bố sắc tố Melanin có thể chuyển tới tế

bào thượng bì (sạm da thượng bì) hay rơi xuống bì và

cư trú trong melanophage (sạm da bì)

• Màu sắc thay đổi từ nâu (thượng bì) đến xám nâu (bì)

và nhạt màu chậm theo thời gian miễn là không xảy ra viêm hoặc chấn thương tiếp Sự hồi phục hòan tòan có thể không xảy ra, đặc biệt ở người có màu da sậm hay sạm da ở bì

Tăng sắc tố dạng roi do Bleomycin

(Flagellate pigmentation from

bleomycin = scratch dermatitis)

• Gặp ở 8 – 20% bệnh nhân điều trị tòan

Viêm da dạng roi đánh do nấm (Flagellate Mushroom Dermatitis)

• Xảy ra sau khi ăn một lượng lớn nấm shitake

sống hay tái hoặc ở người trồng nấm

• Sạm da dải như roi đánh kèm những sẩn rất

ngứa, mụn nước, phù ở mặt, da đầu, thân mình, phần gần của chi Đôi khi có sốt, mệt, lạnh run

• Điều trị: tránh ăn nấm, thoa corticosteroids,

uống kháng histamin

• Hồi phục thường sau 1 –8 tuần

Sạm da theo đường cong Blaschko

• Sạm da nevoid dạng vòng hay dải:

– Đặc điểm sạm da dạng vòng hay dải theo đường cong Blaschko.

– Bệnh sinh chưa rõ, có lẽ do sự di chuyển và tăng sinh theo dòng của nguyên bào hắc tố.

– Khởi đầu trước 1 tuổi, lan rộng dần và ổn định khi 2 – 5 tuổi.

– Tăng melanin ở thượng bì.

SẠM DA LAN TỎA

• Dyskeratosis congenita

• Hội chứng Naegeli – Franceschetti – Jadassohn.

• Dermatopathia Pigmentosa Reticularis

• Sạm da mạng lưới liên quan nhiễm sắc thể X

• Bệnh Dowling – Degos

• Sạm da mạng lưới ở đầu chi của Kitamura

SẠM DA MẠNG LƯỚI

Hội chứng Naegeli – Franceschetti –

Jadassohn

• Sạm da hình mạng lưới bắt đầu khỏang 2 tuổi

• Vị trí ở nách, cổ, thân mình, phần gần chi, nách, bẹn

• Da nhạt màu dần khi lớn lên và có thể khỏi hòan toàn

• Giảm tiết mồ hôi, không dung nạp với nhiệt

Dermatopathia Pigmentosa

Reticularis

• Sạm da hình mạng lưới chủ yếu ở thân mình

• Rụng lông, tóc không sẹo ở da đầu, lông mày, nách

• Lọan dưỡng móng

• Một số bệnh nhân không có dermatoglyphics

Sạm da mạng lưới liên quan nhiễm sắc thể X

• Sạm da mạng lưới theo đường cong Blaschko ở

phụ nữ và tòan thân ở nam

• Ở nam có bất thường hệ thống nặng: sanh nhẹ

cân, viêm đại tràng, động kinh, thóat vị bẹn, viêm phổi tái phát, bất thường răng,…dễ tử vong sớm

Bệnh Dowling – Degos

• Sạm da mạng lưới vùng nếp, kẽ: nách, bẹn, nếp dưới vú,

• Những dát màu nâu giống tàn nhang Một số sang thương giống comedon Sẹo lõm ở mặt dạng

trứng cá

Sạm da mạng lưới ở đầu chi của

Kitamura

• Rối lọan gien hiếm gặp

• Sạm da mạng lưới teo, giống tàn nhang

• Ở lưng bàn tay, bàn chân

• Xuất hiện thời niên thiếu

• Ánh nắng mặt trời làm tăng bệnh

• Chấm lõm ở lòng bàn tay, lòng bàn chân và mặt lưng các ngón

» Số lượng nhiều, lan rộng

» Người trẻ, không bệnh toàn thân – Lentigines phân bố theo vùng:

» Một bên

» Theo dermatome – Lentigo simplex

– Solar lentigines

• Phát ban tàn nhang:

– Số lượng nhiều, lan rộng.

– Thường gặp ở người trẻ không kèm bệnh lý tòan thân (khác với phát ban nốt ruồi).

• Lentigines phân bố theo vùng: một bên, phân bố theo dermatome.

• Lentigo simplex

• Solar lentigines

Hội chứng LAMB

• Lentigines.

• U cơ ở da niêm và tâm nhĩ.

• Nốt ruồi màu xanh.

Tăng sắc tố vằn vện kèm những khiếm khuyết di truyền khác

• Khiếm khuyết vách tim.

• Tim bên phải.

• Điếc, chậm phát triển tâm thần.

• Tăng sắc tố dải đối xứng theo

dermatome ở chi, thân mình.

Sạm da do tăng sắc tố

melanin

• Tăng sản xuất melanosome và tăng tải melanosome vào keratinocyte.

• Tăng kích thước melanosome.

• Gỉam chu trình chết của lớp malpighi.

Cơ chế

Các dát sắc tố thượng bì

khu trú

• Dát cà phê sữa

– Rải rác, giới hạn rõ, kích thước 2 – 20 mm

– Thường là dấu hiệu của bệnh u xơ thần kinh.

• Hội chứng McCune - Albright:

• Nevus of Becker (Pigmented hairy harmatome)

– Dát hoặc mảng sùi khu trú.

– Khởi phát 10 –30 tuổi, đặc biệt sau phơi nắng nhiều.

– Mọc lông nhiều trên vùng tổn thương.

• Nevus spilus:

– Dát cà phê sữa lớn, bên trong có những dát đen.

– Kèm u sợi thần kinh hoặc u xơ hắc tố.

• Sạm da dạng vòng và dải như ngựa vằn theo đường cong Blaschko.

Tăng sắc tố ở thượng bì lan tỏa do

– Điều trị cần thời gian, tránh nắng và thuốc làm nhạt màu da.

• Tăng sắc tố sau viêm.

• Lang ben.

• Viêm da tiếp xúc ánh sáng.

• Hội chứng Cronkhite – Canada:

– Sạm da tòan thân, tiến triển nhanh trong vòng vài tháng.

– Vị trí: da, niêm mạc, võng mạc.

– Polype đường tiêu hóa.

– Đau bụng, tiêu chảy, sụt cân.

Tăng sắc tố mạng lưới

– Bệnh Dowling – Degos.

– Dyskeratosis bẩm sinh

Tăng sắc tố do tăng melanin ở đầu

chi

– Tăng sắc tố đầu chi lan tỏa.

– Tăng sắc tố đầu chi mạng lưới.

– Tăng sắc tố đầu chi mạng lưới của

Kitamura.

Tăng sắc tố lan tỏa

• Bệnh Addison:

• Một số nguyên nhân tăng sắc tố giống bệnh Addison:

• Hội chứng POEMS

Suy vỏ thượng thận nguyên phát

• Tổng quát: mệt, chán ăn, đau bụng, nôn, tiêu chảy.

• Tăng sắc tố lan tỏa:

– Da: tăng sắc tố tòan bộ các vùng da, đặc biệt vùng che kín, tăng sắc tố chỉ tay.

– Niêm: sạm miệng, nướu, lưỡi.

– Móng: sạm.

• Lông giảm hay không có.

• Xét nghiệm: ion đồ Na+ , K+ , BUN , đường huyết giảm.

• Cơ chế: có thể do 1 số peptide của tuyến yên kích thích các hắc tố bào tăng sản xuất melanin Sự tăng này là do: – Giảm hoặc mất cơ cơ chế

điều hòa feed – back trục tuyến yên – tuyến thượng

thận.

– U tuyến yên.

– Các mô di căn sản xuất các peptide này.

Một số nguyên nhân tăng sắc tố

giống bệnh Addison

• Dùng ACTH.

• Bướu sinh ACTH: HCG Nelson: u tuyến yên

chức năng sau cắt thượng thận gây tăng ACTH

Một số trường hợp khác

– Porphiria da muộn: tăng sắc tố vùng da

hở + mặt lông và bóng nước.

– Xơ cứng bì tòan thể.

– AIDS: suy vỏ thượng thận do nhiễm

trùng, tự miễn hoặc suy dinh dưỡng.

– Sạm da do thiếu vitamin B 12

SẠM DA Ở BÌ (CERULODERMAS)

• Sạm da ở bì có màu xanh, xám, xám xanh hay nâu xám, được phân biệt rõ với sắc da bình thường

• Đèn Wood không giúp chẩn đóan

• Có khi cần sinh thiết để xác định sự hiện diện của melanin, sắt, hay sắc tố ngoại sinh ở bì

• Bệnh sinh:

-Tăng melanocyte ở lớp bì: melanin được tạo

thành từ hắc tố bào ở bì

-Tăng melanin ở lớp bì: melanin tạo thành từ hắc

tố bào ở thượng bì hay bì và được chuyển tới bì

-Tăng sắc tố ở bì không do melanin: những sắc tố ngoại sinh do lắng đọng một số kim loại nặng và

thuốc ở lớp bì