Rối loạn sắc tố vùng mặt

 Tăng số lượng melanocytes 2Thương tổn sắc tố lớp bì: Thương tổn thường có màu xám xanh do hiện tượng Tyndall  Melanin di chuyển từ lớp thượng bì xuống lớp bì  Malanin được hình th

TS VĂN THẾ TRUNG Trưởng Bộ môn Da liễu Đại học Y Dược TpHCM

 Tăng số lượng melanocytes

2)Thương tổn sắc tố lớp bì: Thương tổn thường có

màu xám xanh do hiện tượng Tyndall

 Melanin di chuyển từ lớp thượng bì xuống lớp bì

 Malanin được hình thành từ melanocytes trong lớp

bì

3)Thương tổn sắc tố hỗn hợp

HỘI CHỨNG PAUTZ-JEGHERS

 Bệnh di truyền trội trên NST thường

 Bệnh xuất hiện từ thời thơ ấu

 Sang thương da:

Nhiều dát màu xám, nâu sẫm

Phân bố: niêm mạc môi, miệng, lưỡi, quanh hậu môn,

vùng da tay, chân

 Ngoài da:

Polyp đường tiêu hóa

Tăng nguy cơ ung thư ruột, các tuyến đại trực tràng

ĐiỀU TRỊ THƯƠNG TỔN DÁT

CAFE SỮA

 Laser Q-switched 532 nm và laser xung 510 nm

 Không đáp ứng với laser Q-switched: laser erbium để

bào nông lớp thượng bì

 Tái phát: 50%

 Tư vấn di truyền

 Chẩn đoán phân biệt:

bào nông lớp thượng

bì

• Nguy cơ melanoma hiếm gặp nhưng cần sinh thiết da để loại trù

NERVUS OTA

 Tăng sắc tố trong nervus Ota là do các melanocyte đã

không di chuyển hoàn toàn từ mào thần kinh đến lớp

thượng bì trong giai đoạn phôi thai

 Đỉnh khởi phát bệnh: trẻ sơ sinh và tuổi vị thành niên

sớm

 Đặc điểm lâm sàng ở da:

 Những dát có màu xanh xám lốm đốm, hoặc nâu

 Vị trí: theo phân bố của dây thần kinh mắt và hàm trên của thần kinh sinh ba (dây TK sọ V)

 Thường 1 bên cơ thể Hiếm khi phân bố 2 bên

 Có thể tăng sắc tố niêm mạc miệng, củng mạc, kết mạc, giác mạc

- Thượng bì-bì

- Toàn thể-khu trú

Thượng bì

 Sang thương khu trú : Freckles ( tàn nhang), lentigines ( đốm nâu), melasma, postinflammation

hyperpigmentation(PIH), drug-induced hyperpigmentation

 Sang thương toàn thể : drug-induced hyperpigmentation

Lớp bì

 Sang thương khu trú : melasma, nevus of hori ,PIH

 Sang thương toàn thể : fixed drug eruption

BẠCH BIẾN (VITILIGO)

 Bạch biến là một rối loạn sắc tố mắc phải, đặc trưng

bởi những dát hoặc mảng mất sắc tố giới hạn rõ,do mất chức năng củamelanocyte

SINH BỆNH HỌC

 Còn nhiều tranh cãi

 Là một mối loạn đa yếu tố, liên quan đến gen và không gen

 Ảnh hưởng toàn bộ đơn vị

keratinocyte-langerhans-melanocyte

ĐIỀU TRỊ

 Mục tiêu:

 Khôi phục sắc tố

 Làm chậm diễn tiến bệnh

 Đáp ứng tốt: mặt, cổ, thân mình, đầu gần chi

 Đáp ứng kém: môi, đầu xa chi

 Đánh giá hiệu quả sau 2-3 tháng

ĐIỀU TRỊ

 Corticosteroids

 Topical calcineurin inhibitor

 Photochemo therapy: NB UVB, PUVA

 Laser: excimer

 Micropigmentation (tattoo)

 Depigmentation: universal vitiligo

 Rối loạn vận chuyển melanosome

 Tuberous sclerosis complex

 Pigmentary mosaicism:

 Hypomelanosis of Ito

 Segmental pigmentation disorder

 Nevus depigmentosus

OCULOCUTANEOUS ALBINISM

 Định nghĩa: rối loạn di truyền gây giảm sắc tố lan tỏa

do giảm hay mất melanin trong các melanocyte của lông, da và mắt, trong khi số lượng melanocyte không đổi

 Tần suất 1:20000

 Điều trị: không có điều trị đặc hiệu, chủ yếu tránh

nắng

PIEBALDISM

 Uncommon autosomal dominant disorder

characterized by poliosis and congenital, stable,

circumscribed areas of leukoderma due to an absence

of melanocytes within involved sites

 1:40000

 Mutation in the KIT proto-oncogene

inner canthi, with a normal inter-pupillary distance)

RỐI LOẠN TỔNG HỢP MELANOSOME

 Hermansky Pudlak syndrome

 Cross syndrome

 Chediak-higashi syndrome

 Tricho-hepato-enteric syndrome

PIGMENTARY MOSAICISM

 Hypomelanosis of Ito

 Segmental Pigmentation Disorder

 Nevus Depigmentosus

Nevus Depigmentosus

 1:50-70

 Hypomelanotic than amelanotic

 Few centimeters in diameter and have irregular but

well-defined borders, often breaking apart into smaller macules at the periphery

GIẢM SẮC TỐ DINH DƯỠNG

GIẢM SẮC TỐ SAU VIÊM

 Người type da sậm III, IV, V

 Thường sau các bệnh da:

Pityriasis alba

 Thường nhất ở mặt

 Trẻ em và thiếu niên

 Mảng hồng ban → trắng dần, khô, có vảy nhẹ, có thể

có viền hồng ban và hơi gồ

 Mất sắc tố kéo dài vài năm và biến mất khi dậy thì

Lupus erythematosus

 DLE: giảm hoặc mất sắc tố kèm theo teo da và sẹo

Giảm sắc tố ở trung tâm của sang thương, kèm theo một vòng tăng sắc tố bên ngoài

 Subacute cutaneous LE: có thể gặp giảm sắc tố ở sang

thương dạng vòng, sắc tố thường phục hồi được

Pityriasis versicolor

 Có thể gặp ở mặt, phân biệt với vày phấn trắng alba

 Giảm melanosome ở keratinocyte, nhưng không thay đổi mật độ melanocyte

 Bất thường sản xuất melanosome, giảm tổng hợp

melanin, ức chết một phần sự vận chuyển

melanosome tới keratinocyte

 Azelaic acid, được sản xuất bởi M.furfur, làm giảm

tổng hợp melanin

 Tồn tại hàng tháng sau điều trị

Leprosy

 Phong bất định, hoặc TT, BT, BB, BL

Herpes zoster

 Giảm hoặc mất sắc tố có thể xảy ra sau khi bị zona do

phá hủy melanocyte trong quá trình viêm và lành vết thương, thường kèm theo teo da và fibrosis

HALO NEVUS

 Thường gặp ở trẻ em và người trẻ, hiếm khi có ở

người > 40 tuổi (melanoma)

Melanoma-associated leukoderma

 3 type:

 Hypomelanosis within tumor

 Amelanosis around tumor

 Vitiligo-like depigmentation remote from the tumor

GIẢM SẮC TỐ DO THUỐC, HÓA CHẤT

HIDROQUINONE

 HQ và dẫn xuất MMEH và MBEH, là chất phổ biến

nhất dùng để bleaching

 HQ gây mất sắc tố có thể phục hồi trong khi MBEH

thường gây mất sắc tố vĩnh viễn tại chỗ và vùng khác không thoa thuốc (dùng depigmentation trong

univeral vitiligo)

CORTICOSTEROID

 Thoa hay tiêm trong sang thương

 Mất sắc tố khi tiêm trong sang thương hoặc tiêm trong khớp thường có hình sao hay hình đường, có

bờ không đều, giới hạn không rõ, xuất hiện sau vài tuần hoặc vài tháng Phục hồi sau ít nhất 1 năm

Imatinib mesylate (gleevec)

 Giảm sắc tố lan tỏa

 Phục hồi sắc tố phụ thuộc vào cơ địa BN, bao gồm type

da và mức độ tổn thương, vị trí giải phẫu, có hay

không có nang lông và sắc tố nang lông

 Hình mất sắc tố sau laser em kiếm trên mạng sao ko

thấy

LEUKODERMA WITHOUT

HYPOMELANOSIS

 Woronoff’s ring: vòng giảm sắc tố đều dặn quanh sang

thương vảy nến sau điều trị thuốc thoa hoặc

phototherapy, do ảnh hưởng của các chất gây co mạch

 Nevus anemicus: giảm lượng máu nuôi do mm tại chỗ

nhạy cảm với catecholamines

 Cutaneous edema and anemia:

 Angiospastic macules