Bệnh lý hủy myelin hệ thần kinh trung

-Nhiễm độc/do thầy thuốc: tổn thương não do xạ, phơi nhiễm Toulene, chất gây nghiện -Mạch máu: PRES, bệnh lý chất trắng xơ vữa mạch máu, CADASIL, Viêm mạch... Các bất thường giống hủy my

Bệnh lý hủy myelin hệ thần kinh trung ương ở

người lớnCao Thiên Tượng

-Nhiễm độc/do thầy thuốc: tổn thương não do

xạ, phơi nhiễm Toulene, chất gây nghiện

-Mạch máu: PRES, bệnh lý chất trắng xơ vữa mạch máu, CADASIL, Viêm mạch

Các bất thường giống hủy

myelin

 Dãn khoang quanh mạch Virchow-Robin

 Thưa chất trắng (Ependymitis Granularis, leukoaraiosis)

Dãn khoang quanh mạch

 Cấu trúc lấp đầy dịch kẽ lót màng mềm đi kèm các động mạch và tiểu động mạch

xuyên đi vào nhu mô não

 Khi lớn dễ nhầm với u dạng nang

 Vị trí thường gặp nhất là dọc theo động

mạch đậu vân đi vào hạch nền quan chất thủng trước Vị trí ít gặp hơn ở chất trắng

và thân não

Dãn khoang quanh mạch giống u

Karen L Salzman et al Giant Tumefactive Perivascular Spaces

AJNR 2005 26: 298-305

Các bệnh lý huỷ myelin

nguyên phát

Các mảng/ổ tăng tín hiệu quanh thể chai

Xơ cứng rải ráccác tổn thương nhỏ hình oval vuông góc

não thất

Ngón

tay

Dawson

Biến thể MS

Xơ cứng đồng tâm Balo.

Huỷ myelin giống u

Viêm tuỷ thị thần kinh (HC Devic)

Viêm tuỷ cấp + viêm thị thần

Huỷ myelin trong bệnh lý

nhiễm trùng

Viêm não tuỷ rải rác cấp

(ADEM)

 Viêm miễn dịch trung gian tế bào ảnh

hưởng đến chất trắng não và tuỷ

 Thường gặp ở trẻ em

 Sau nhiễm virus hoặc chủng ngừa nhiều ngày hoặc nhiều tuần

 Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và hình ảnh

 Hình ảnh khó phân biệt với MS

 Tiên lượng tốt, hơn ½ phục hồi hoàn toàn

ADEM

Bệnh não HIV

 Chiếm 15-20% bệnh nhân AIDS

 Teo não, tổn thương chất trắng hợp lưu quanh não thất, ưu thế vùng trán

 Bất thường chất trắng, tín hiệu cao trên T2W,

đồng hoặc giảm nhẹ tín hiệu trên T1W

 CT thấy tổn thương chất trắng giảm đậm độ khi

bất thường nhiều

 Tăng tín hiệu chất trắng lan toả đối xứng hai bên trên FLAIR, không lan đến chất trắng dưới vỏ.

 Kích thước tổn thuơng tăng lên khi bệnh tiến triển

 Không bắt thuốc, không hiệu ứng choán chỗ

Teo não

Tổn thương chất trắng

Bệnh não HIV

Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển

(Progressive Multifocal Leukoencephalopathy-PML)

papova/polyoma

-Tên họ viết tắt của bệnh nhân đầu tiên phân lập

được

*John Cunningham

*Điều trị bệnh Hodgkins, chết năm 1971

Gặp ở 11% bệnh nhân HIV

khuyết cảm giác và vận động khu trú

½ người và bán manh.

 Tổn thương chất trắng dạng mảng, nhiều

ổ, tăng tín hiệu trên T2W

 Vị trí thường gặp: đính-chẩm, thể chai và tiểu não

HC viêm khôi phục lại miễn dịch (Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome - IRIS)

Các hội chứng huỷ myelin

liên quan rượu

HC huỷ myelin thẩm thấu

 Thường ở cầu não trung tâm

 Thường gặp trong điều chỉnh nhanh hạ natri máu

 Nghiệu rượu lâu ngày

Bệnh não Wernicke

Tổn thương đồi thị trong

đối xứng

Bắt thuốc thể vú

Bệnh Marchiafava-Bignami

 Bệnh ngộ độc hiếm gặp, thường gặp ở

người nghiện rượu mạn tính Có thể gặp trong suy dinh dưỡng

 Thoái hoá thể chai nguyên phát kèm phù

và huỷ myelin tiến triển đến teo ở giai

đoạn mạn

 Có hai dạng: cấp và mạn

 Thân gối  lồi thể chai

Bệnh Marchiafava-Bignami

Các nguyên nhân huỷ

myelin nhiễm độc/do thầy

thuốc

Hoại tử tia xạ khu

trong điều trị Vài tuần

 3 tháng sau xạ Mạn: có thể 20 năm sau

Liên quan mạch máu

Hội chứng bệnh não phía sau phục hồi – PRES (posterior

reversible encephalopathy syndrome)

Bệnh lý chất trắng mạch máu

nhỏ

CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and

leukoencephalopathy)

Kết luận

 Bệnh lý huỷ myelin ở người lớn gồm rất

nhiều hội chứng ảnh hưởng đến tính toàn vẹn của myelin

 MRI là kỹ thuật chọn lựa để nhận diện,

định vị và xác định đặc điểm tổn thương chất trắng

 Hiểu biết lâm sàng, các dạng tổn thương cần chp bác sĩ X quang thu hẹp chẩn đoán phân biệt

Tài liệu tham khảo

Disorders of the Adult Central Nervous

System: A Pictorial Review of MR Imaging

www.neurographics.com

Volume 42, Issue 2 , Pages 62-91, April 2007