BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LUPUS TỔN THƯƠNG HỆ THẦN KINH TRUNG ƯƠNG Nguyễn Bá Thắng 1 Tóm tắt: Bệnh nhân nữ, 32 tuổi, thai lần 2 với phù toàn thân, tăng huyết áp đã được chẩn đoán viêm cầu thậ
Trang 1BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LUPUS TỔN THƯƠNG HỆ THẦN
KINH TRUNG ƯƠNG
Nguyễn Bá Thắng 1
Tóm tắt:
Bệnh nhân nữ, 32 tuổi, thai lần 2 với phù toàn thân, tăng huyết áp đã được chẩn đoán viêm cầu thận cấp, sanh non tuần thứ 28, hậu sản ngày thứ 22 đột ngột nhức đầu, mờ mắt, co giật Sau nhập viện huyết áp cao trung bình, tỉnh và hồi phục tốt Đủ tiêu chuẩn chẩn đoán lupus với co giật, thiếu máu nhẹ, tiểu đạm, tràn dịch màng phổi, màng ngoài tim, kháng thể kháng nhân và LE cell dương tính Hình ảnh học có tổn thương vỏ dưới vỏ vùng thái dương chẩm hai bên, kèm với hình ảnh mạch máu to nhỏ từng đoạn trên cộng hưởng từ, không có dấu hiệu tổn thương tĩnh mạch Chẩn đoán được nghĩ đến nhiều nhất là lupus đỏ hệ thống dẫn đến viêm cầu thận và tổn thương thần kinh trực tiếp hoặc gián tiếp thông qua bệnh não
do tăng huyết áp
Summary:
A 32-year-old woman having hypertension and edema during the second pregnancy, with documented glomerulonephritis, was presented at 22th day postpartum with headache, seizure and transient lost of consciousness The blood pressure was moderately high on admission, and the patient neurological status recovered rapidly The criteria to diagnosis
of systemic lupus erythematosus were fullfilled with seizure, mild anemia and lymphocytopenia, pleural and pericardial effusion, positive antinuclear antibody and LE cell The cerebral MR imaging showed cortico-subcortical lesions in the bilateral occipito-temporal regions, along with segmentalarterial stenosis on cerebral MRA, without sign of venous system involvement The most likely diagnosis was systemic lupus erythematosus resulting in glomerulonephritis and cerebral lesion as a direct effect of lupus or indirectly through hypertensive encephalopathy
Bệnh án:
Bệnh nhân Nguyễn Thị PT, nữ, 32 tuổi, nhập viện ngày 22/03/2006 vì hôn mê sau co giật Khai thác tiền sử không ghi nhận tiền căn tăng huyết áp, co giật; không có bệnh khớp, không phù Ghi nhận có hiện tượng tóc khô dễ rụng gần đây (trong thai kỳ này)
Về tiền căn sản khoa, bệnh nhân đã mang thai 2 lần; lần đầu song thai, trong thai kỳ không ghi nhận phù, không tăng huyết áp; sanh thường, thiếu tháng (8 tháng rưỡi), một con không giữ được, chỉ được một con sống, hiện con 9 tuổi
Trang 2Trong thai kỳ lần hai bắt đầu xuất hiện phù toàn thân từ tuần 20 (tháng 1/2006), khám tại bệnh viện Chợ Rẫy, được chẩn đoán viêm cầu thận, thiếu máu, và quá trình theo dõi có tăng huyết áp
Đến ngày 01/3/06, lúc thai được 28 tuần, bệnh nhân bị vỡ ối nên được đưa vào bệnh viện Từ Dũ, sau đó sanh non không giữ được con Bệnh nhân được xuất viện sau sanh 6 ngày, lúc xuất viện không sốt, còn phù toàn thân, thỉnh thoảng nhức đầu nhẹ
Đến 17 giờ ngày 22/03/06, tức hậu sản ngày thứ 22, bệnh nhân đột ngột nhức đầu, mờ mắt,
co giật (thân nhân không mô tả được rõ tính chất cơn), có bất tỉnh, và được đưa vào nhập viện tại trung tâm y tế quận 7, sau đó chuyển bệnh viện Chợ Rẫy
Khám lâm sàng tại trung tâm y tế quận 7 ghi nhận tỉnh, huyết áp cao 150/110 mmHg Tại bệnh viện Chợ Rẫy ghi nhận huyết áp cao, lúc nhập viện là 160/100 mmHg, sau đó dao động từ 140.80 đến 180/100 mmHg Bệnh nhân tỉnh, có sốt 380C, cổ mềm, đồng tử đều, còn phản xạ ánh sáng, không bán manh, không rối loạn chức năng cao cấp, không bất thường các dây sọ, yếu nhẹ tứ chi, sức cơ 4+/5 Về tổng quát có phù mặt và toàn thân, ấn lõm, khám tim, phổi, bụng không có bất thường
Các xét nghiệm cận lâm sàng lần lượt được thực hiện với các kết quả chính như sau:
- Công thức máu: thiếu máu nhẹ và giảm nhẹ bạch cầu
HC 3,59 triệu/mm3; Hb 104 g/L; Hct 32,6%
BC 4500/mm3; Lympho 1000/mm3
TC 132000/mm3
- Đường huyết 102 mg/dL; BUN 14 mg/dL; Creatinin 0,9 mg/dL
- Ion đồ máu: Na 136 mEq/L; K 3,73 mEq/L
- Chức năng gan không bất thường (ALT 6 U/L; AST 26 U/L; Bilirubin 0,2 mg/dL)
- Bilan lipid máu có tăng nhẹ cholesterol (chol) và triglyceride (TG): Chol toàn phần
296 mg/dL; HDL 27 mg/dL; LDL 186 mg/dL; TG 413 mg/dL
- LE cell (+); HIV (-); ANA (+) 3200/0,471
- VS 26 – 52 mm (giờ đầu – giờ 2); CRP 1,1 mg/l
- Tổng phân tích nước tiểu có tiểu đạm và tiểu máu:
Đạm niệu: 500 mg/dL
Hồng cầu (+++), cặn HC 250/μl, BC 25/μl
- Điện não: type alpha nhanh, thấp, từng lúc có đợt hoạt động chậm gần toàn thể rõ ở phía trước hơn phía sau và bên trái ưu thế hơn phải
- Siêu âm bụng: bệnh lý chủ mô 2 thận cấp, không ascite, không tràn dịch màng
Trang 3- ECG: nhịp xoang nhanh 110l/p
- Siêu âm tim: dày đồng tâm thất trái, hở van 2 lá nhẹ, tràn dịch màng ngoài tim lượng ít, không chèn ép tim; EF 58%
- X quang phổi ghi nhận tràn dịch màng phổi phải nhẹ.ï
- CT scan não: Giảm đậm độ không đồng nhất vùng đính chẩm hai bên, bên phải rõ hơn bên trái; không bắt thuốc cản quang, không thấy hình delta trống
- MRI não: tổn thương nhiều ổ vùng ranh giới động mạch não giữa – động mạch não sau phải, và vùng sâu hai bên
- MRA: Hẹp động mạch não giữa P, các động mạch não đường kính không đều, to nhỏ từng đoạn
Trang 4Hình 1: Hình ảnh CT, MRI, MRA, và MRV cho thấy tổn thương vùng chẩm phải > trái, động mạch to nhỏ nhiều đoạn, và tĩnh mạch không có bất thường
TÓM TẮT
o Hậu sản
o Phù toàn thân trong thai kỳ
o Huyết áp cao
o Cơn gồng, giật, rối loạn ý thức
o Sốt
o Tóc khô, dễ rụng
o Tiểu đạm, tiểu máu, tiền căn viêm cầu thận
o Siêu âm: bệnh lý chủ mô hai thận cấp
o Thiếu máu nhẹ, giảm bạch cầu lympho
o Tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng ngoài tim
o LE cell (+); ANA (+)
o VS tăng nhẹ, CRP tăng nhẹ
VẤN ĐỀ:
1 Viêm cầu thận: tiền căn có viêm cầu thận, lâm sàng có sốt, tiểu đạm, tiểu máu, siêu âm bệnh chủ mô hai thận cấp
2 Bệnh lý toàn thân: lupus đỏ hệ thống
Tóc khô, dễ rụng
Tràn dịch màng phổi, màng ngoài tim
Trang 5 Thiếu máu nhẹ, giảm bạch cầu lympho
ANA (+)
LE cell (+)
3 Tiền sản giật, sản giật: hậu sản, phù và tăng huyết áp trong thai kỳ, tiểu đạm, co giật
4 Tổn thương thần kinh:
Do sản giật
Bệnh não do tăng huyết áp
Huyết khối tĩnh mạch
Tổn thương thần kinh do lupus Bệnh nhân có viêm cầu thận biểu hiện bằng các dấu chứng lâm sàng như sốt, tiểu đạm, tiểu máu vi thể, và có tiền căn bệnh tương tự Do đó đây là vấn đề thực sự tồn tại trên bệnh nhân này
Bệnh lý toàn thân là một vấn đề cần được nghĩ tới khi bệnh nhân biểu hiện triệu chứng nhiều cơ quan như phù, tăng huyết áp, tràn dịch màng phổi, màng ngoài tim, thiếu máu Các xét nghiệm tiếp theo cho kết quả dương tính như kháng thể kháng nhân và LE cell phối hợp với các tiêu chuẩn lâm sàng trên đã đủ thoả mãn tiêu chuẩn chần đoán lupus đỏ hệ thống như trình bày trong bảng 1 Như vậy bệnh nhân có bệnh lý toàn thân là lupus đỏ hệ thống
Vấn đề tiền sản giật, sản giật: trong thai kỳ bệnh nhân có tăng huyết áp, phù, và tiểu đạm, có thể nghĩ đến tiền sản giật Về thái độ xử trí lúc còn mang thai, bệnh nhân với các triệu chứng như vậy cần được điều trị với chẩn đoán này để đề phòng các biến cố nguy hiểm cho mẹ và con Tuy nhiên khi xét lại, chúng ta có thể thấy các triệu chứng này có thể là một phần của viêm cầu thận, cùng với triệu chứng tiểu máu vốn không có trong tiền sản giật đơn thuần Thời điểm đó bệnh nhân đã được khám và xác định chẩn đoán viêm cầu thận tại một bệnh viện lớn nên chẩn đoán đó có thể đáng tin cậy Sau sanh, cơn giật xảy ra vào thời điểm hậu sản ngày thứ 22, tuy vẫn còn trong khoảng thời gian chấp nhận được cho sản giật nhưng độ tin cậy đã giảm nhiều, thay vào đó co giật nhiều khả năng hơn là do các bệnh lý khác có hoặc không có liên quan đến thai kỳ Như vậy tiền sản giật và sản giật là một khả năng có thể xảy ra, nhưng cơ hội không cao
Các tổn thương thần kinh trên lâm sàng (co giật, rối loạn ý thức) và hình ảnh học (tổn thương vỏ não – dưới vỏ vùng thuỳ chẩm, thái dương sau hai bên) trên cơ địa bệnh nhân có bệnh toàn thân, viêm cầu thận và hậu sản gợi ý đến các khả năng sau:
o Tổn thương não liên quan đến sản giật
Trang 6o Bệnh não do tăng huyết áp: là một chẩn đoán không thể bác bỏ được vì bệnh nhân có biểu hiện tăng huyết áp, biểu hiện co giật và rối loạn ý thức không có dấu thần kinh định vị, tổn thương não trên hình ảnh học đặc trưng (vùng thái dương – chẩm) và đặc biệt là hồi phục nhanh chóng và gần như hoàn toàn Các luận cứ không ủng hộ chẩn đoán này là trị số huyết áp lúc nhập viện không quá cao, có thể giải thích do huyết áp đã giảm sau khi tăng cấp tính và gây triệu chứng, lúc nhập viện bệnh nhân đã ở giai đoạn phục hồi Luận cứ thứ hai là hình ảnh tổn thương mạch máu trên MRA không phù hợp với bệnh não do tăng huyết áp
o Huyết khối tĩnh mạch nội sọ là chẩn đoán cần phải đặt ra trên bệnh nhân nữ trong giai đoạn hậu sản, đặc biệt trên cơ địa có bệnh lupus là bệnh lý có thể làm tăng hoạt tính đông máu thuận lợi cho tạo huyết khối tắc tĩnh mạch Biểu hiện co giật cũng là một triệu chứng hướng tới huyết khối tĩnh mạch, cộng với đặc tính tổn thương hai bán cầu trên hình ảnh học càng củng cố cho chẩn đoán này Tuy nhiên, kết quả hình ảnh học khảo sát hệ tĩnh mạch đã không cho thấy bất kỳ tổn thương nào trên hệ thống này, do đó chẩn đoán này không còn vững nữa, dù vẫn chưa loại trừ hẳn
o Tổn thương động mạch cũng là khả năng phải xét đến khi bệnh xảy ra đột ngột, tổn thương dù nằm hai bên bán cầu nhưng vẫn thuộc vùng chi phối của động mạch não sau thuộc hệ đốt sống – thân nền, vốn có thể tổn thương đồng thời hai bên Chẩn đoán này được củng cố thêm bằng hình ảnh mạch máu to nhỏ không đều ở cả hệ cảnh lẫn hệ đốt sống – thân nền, thấy trên hình ảnh cộng hưởng từ mạch máu Ngoài tổn thương vùng chẩm, thái dương, hình ảnh cộng hưởng từ còn cho thấy nhiều ổ tổn thương nhỏ vùng nhân nền hai bên, củng cố thêm cho khả năng tổn thương các động mạch nhỏ Như vậy có thể nghĩ đến khả năng tổn thương não do viêm động mạch trên bệnh nhân bệnh lupus đỏ hệ thống Đây là một trường hợp lupus có biểu hiện tổn thương thần kinh trung ương
Bệnh nhân được điều trị chủ yếu bằng thuốc hạ áp (amlodipine và enalapril) cùng với thuốc chống co giật Sau khi có xác định chẩn đoán lupus đỏ hệ thống và tổn thương não, bệnh nhân được dùng thêm corticoid Diễn tiến lâm sàng ổn định, bệnh nhân được xuất viện với triệu chứng còn lại là yếu không đáng kể tứ chi, có thể sinh hoạt độc lập
VIÊM CẦU THẬN CẤP
Bệnh cấp tính, thường xảy ra ở trẻ em, nam gấp đôi nữ Sang thương ở cầu thận là do lắng đọng hoặc thành lập phức hợp miễn dịch tại chỗ
Đa số các trường hợp xảy ra ở trẻ 5-15 tuổi, chỉ 10% xảy ra ở bệnh nhân trên 40 tuổi Triệu chứng gồm phù, tăng huyết áp, nhức đầu (thứ phát do tăng huyết áp), tiểu máu đại thể (30% trường hợp), thiểu niệu, rối loạn ý thức (5%, thứ phát do tăng huyết áp ác tính) Xét nghiệm nước tiểu có đạm niệu, hồng cầu và/hoặc trụ hồng cầu
Nguyên nhân đa dạng, ngoài nguyên nhân hậu nhiễm streptococcus phổ biến nhất, đặc biệt ở trẻ em, các nguyên nhân khác có thể gặp gồm: u hạt Wegener, viêm mạch tăng
Trang 7nhạy cảm, cryoglobulin máu, lupus đỏ hệ thống, ban xuất huyết Henoch-Scholein, hội
chứng Goodpasture
BỆNH NÃO DO TĂNG HUYẾT ÁP
Huyết áp tăng quá cao đột ngột vượt qua ngưỡng tự điều hoà của não, dẫn đến phá vỡ sự toàn vẹn của hàng rào máu-não, làm thấm dịch ra khỏi các mao mạch vào nhu mô não Nếu huyết áp tiếp tục tăng kéo dài, sẽ có tổn thương tiểu động mạch và xảy ra hoại tử Sự tiến triển của bệnh lý mạch máu dẫn tới giãn mạch lan toả, phù não, và phù gai, biểu hiện trên lâm sàng bằng các thiếu sót thần kinh và biến đổi ý thức trong bệnh cảnh bệnh não do tăng huyết áp
Đa số bệnh nhân có tiền sử tăng huyết áp, với những bệnh nhân không có tiền sử này, cần chú trọng đến tiền sử bệnh nội khoa khác và các thuốc đang dùng
Triệu chứng lâm sàng thần kinh thường mơ hồ, có thể biểu hiện bằng nhức đầu, lơ mơ, rối loạn thị giác, co giật, buồn ói và ói Khởi phát triệu chứng thường xảy ra trong vòng 24-48 giờ, sau đó triệu chứng thần kinh tiến triển trong vòng 24-48 giờ tiếp theo Bệnh nhân cũng có thể có biểu hiện bởi các triệu chứng do tổn thương các cơ quan đích khác như hệ tim mạch (bóc tách động mạch chủ, suy tim, đau ngực, loạn nhịp, và khó thở), tiểu máu và suy thận cấp
Nguyên nhân thường gặp nhất của bệnh não do tăng huyết áp là tăng huyết áp đột ngột trên bệnh nhân đã có tăng huyết áp mạn tính Các bệnh lý khác làm thúc đẩy huyết áp
tăng cao cũng có thể gây bệnh tương tự, như bệnh lý chủ mô thận mạn, viêm cầu thận cấp,
tăng huyết áp do bệnh mạch máu thận, ngưng thuốc điều trị tăng huyết áp, viêm màng
não, viêm não, u tủy thượng thận, tiền sản giật và sản giật, bệnh collagen mạch máu
Sang thương não điển hình là các vùng giảm đậm độ vỏ não trên CT scan, đặc biệt là vùng thùy chẩm, kèm theo là phù não lan toả có lẽ tương ứng với xuất huyết dạng chấm và phù lan toả trên các khảo sát tử thiết
Các triệu chứng lâm sàng thường hồi phục tốt nhanh chóng nếu điều trị kịp thời Chẩn đoán bệnh não do tăng huyết áp cần phải loại trừ các bệnh lý toàn thân và các biến cố mạch máu não vốn có thể biểu hiện các triệu chứng lâm sàng tương tự Tỉ lệ tử vong liên quan chủ yếu đến mức độ tổn thương cơ quan đích Nếu không điều trị, tử vong trong vòng
6 tháng lên tới 50% và trong vòng 1 năm tới 90%
TIỀN SẢN GIẬT VÀ SẢN GIẬT
Sản giật được định nghĩa là hoạt động co giật hoặc hôn mê không liên quan đến các bệnh lý thần kinh khác ở một bệnh nhân sản khoa có tiền sản giật Hầu hết các trường hợp bệnh xảy ra trong ba tháng cuối thai kỳ hoặc trong vòng 48 giờ đầu sau sanh, nhưng vẫn có những trường hợp ngoại lệ xảy ra trước 20 tuần thai hoặc trễ đến 23 ngày sau sanh, cũng có những trường hợp sản giật mà không có tiền sản giật trước
Trang 8Tiền sản giật và sản giật gây ra các rối loạn chức năng đa cơ quan, như hệ thần kinh trung ương, huyết học, gan, thận, và tim mạch Tổn thương về thần kinh có thể là phù não hoặc xuất huyết não; ở thận là giảm độ lọc cầu thận và giảm lưu lượng huyết tương qua thận; về huyết học là giảm thể tích huyết tương, tăng độ nhớt máu, cô đặc máu và bệnh lý đông máu…
Tiền sản giật và sản giật có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng tần suất tăng cao ở phụ nữ trẻ dưới 20 tuổi, có thai lần đầu Người trên 40 tuổi nếu có tiền sản giật thì có nguy cơ co giật tăng cao gấp 4 lần so với người từ 30 đến dưới 40 Các yếu tố nguy cơ khác gồm có: thai lần đầu ở tuổi trên 35, có sẵn tăng huyết áp và bệnh thận, chăm sóc thai kỳ kém, tiền căn gia đình có tiền sản giật/ sản giật, lupus đỏ hệ thống, thai kỳ đặc biệt (song thai, thai trứng…)
HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NỘI SỌ
Hyết khối tĩnh mạch nội sọ là nguyên nhân hiếm gặp gây nhồi máu não hơn so với bệnh lý động mạch, nhưng rất quan trọng vì có thể cải thiện tiên lượng đáng kể với điều trị Tử vong nếu không điều trị dao động từ 13,8 – 48% Khoảng 25-30% bệnh nhân có hồi phục hoàn toàn
Triệu chứng bệnh biểu hiện tùy thuộc vào vị trí tĩnh mạch bị huyết khối Nhồi máu não có thể xảy ra khi tắc các tĩnh mạch vỏ não hoặc xoang tĩnh mạch dọc trên Huyết khối xoang tĩnh mạch ngang có thể biểu hiện bằng nhức đầu và bệnh cảnh giống tăng áp lực nội sọ giả
u Nếu huyết khối lan đến hành tĩnh mạch cổ (jugular bulb) sẽ có thể có hội chứng lỗ tĩnh mạch cổ Huyết khối xoang hang có thể biểu hiện liệt các dây sọ do chèn ép Xuất huyết não cũng có thể là biểu hiện ban đầu của huyết khối xoang tĩnh mạch não
Triệu chứng lâm sàng:
• Có thể khởi đầu với nhức đầu đột ngột, tương tự như xuất huyết dưới nhện nhưng mức độ và tần suất thấp hơn Có thể kèm buồn ói và ói
• Các bệnh nhân huyết khối xoang ngang có thể biểu hiện bằng hội chứng giống tăng áp lực nội sọ giả u
• Có thể co giật, một cơn hoặc tái lại nhiều cơn
• Có thể giảm ý thức, tiến triển đến hôn mê
• Các triệu chứng thần kinh định vị có thể xảy ra tùy vào vùng não bị tổn thương
• Các tổn thương thần kinh sọ cũng có thể gặt trong huyết khối tĩnh mạch não
• Đôi khi huyết khối tĩnh mạch vỏ não xảy ra mà không có tổn thương ở xoang dọc trên Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là các dấu thần kinh định vị, gồm mất ngôn ngữ, yếu nửa người, mất cảm giác nửa người, và bán manh
Nguyên nhân: Có nhiều nguyên nhân gây huyết khối tính mạch não, có thể đứng riêng rẽ
hoặc phối hợp với nhau
Trang 9• Nhiễm trùng: viêm xoang, tụ mủ dưới màng cứng, viêm màng não mủ,
• Chấn thương đầu, truyền dịch vào tĩnh mạch cổ trong
• Các bệnh lý khác:
o Thai kỳ và chu sinh
o Bệnh lý viêm ruột như bệnh Crohn, viêm loét đại tràng là các yếu tố nguy
cơ, corticoid điều trị các bệnh này có thể đóng vai trò căn nguyên
o Các trạng thái tăng đông trong hội chứng kháng thể kháng phospholipid, thiếu protein S và protein C, thiếu antithrombin III, chất kháng đông lupus, và đột biến yếu tố V Leiden có thể gây ra huyết khối tĩnh mạch não Thai kỳ cũng và các bệnh lý ác tính cũng có thể kết hợp với tăng đông nên cũng cần được chú ý
o Các bệnh lý huyết học, gồm tiểu hemoglobin kịch phát về đêm Bam xuất huyết giảm tiểu cầu sinh huyết khối, bệnh hồng cầu liềm, và đa hồng cầu
o Các bệnh collagen mạch máu như lupus đỏ hệ thống, u hạt Wegener, và hội chứng Behcet cũng đã được ghi nhận có kết hợp với huyết khối tĩnh mạch nội sọ
o Hội chứng thận hư, mất nước, xơ gan, và sarcoidosis đều kèm với tăng nguy
cơ huyết khối tĩnh mạch nội sọ
• Một số thuốc có liên quan với nguy cơ huyết khối tĩnh mạch não, điển hình là thuốc ngừa thai uống, kể cả thuốc thế hệ thứ ba; corticoid; heparin cũng đã được ghi nhận gây ra giảm tiểu cầu huyết khối kết hợp với huyết khối tĩnh mạch nội sọ
Hình ảnh học:
• Cộng hưởng từ (MRI)
o MRI cho hình ảnh nhồi máu không theo phân bố động mạch, có thể thấy mất tín hiệu dòng chảy (flow void) trong kênh tĩnh mạch
o Chụp tĩnh mạch bằng cộng hưởng từ cho thấy tốt hình ảnh xoang tĩnh mạch và các tĩnh mạch não lớn
• CT scan: là kỹ thuật hình ảnh quan trọng và thường được thực hiện đầu tiên Hình ảnh gợi ý là nhồi máu không theo phân bố động mạch, xảy ra ở hai bán cầu, thường có kèm xuất huyết, và có dấu delta trống ở vị trí xoang tĩnh mạch dọc trên trên hình bơm thuốc cản quang Tuy nhiên dấu delta trống thường ít hiện diện
• Chụp mạch máu cản quang: chụp mạch não đồ ở thì tĩnh mạch kỹ thuật tiêu chuẩn trong chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch não Đặc biệt nếu cộng hưởng từ không cho chẩn đoán thì đây là kỹ thuật cần phải thực hiện
Trang 10Tiêu chuẩn chẩn đoán SLE
o Thiếu máu tán huyết/ giảm bạch cầu/ giảm lympho/ giảm tiểu cầu +
oLE cell / anti-DNA/ anti-Sm (+) / huyết thanh giang mai dương giả +
o Có ít nhất 4 tiêu chuẩn ⇒ SLE (độ nhạy 96%, độ đặc hiệu 96%)
o Trên BN: có 5 tiêu chuẩn rõ, và 2 tiêu chuẩn có thể ⇒ xác định chẩn đoán SLE
Các thể Lupus thần kinh trung ương
¾ Biểu hiện rối loạn tâm thần
Các rối loạn hành vi có thể gặp như ảo giác, hoang tưởng, rối loạn dạng tâm thần phân liệt, rối loạn cảm xúc Đặc điểm là xuất hiện sớm trong tiến trình bệnh, và xuất hiện thành từng đợt kéo dài vài tuần đến vài tháng, có thể tái phát
¾ Tăng áp lực nội sọ
Biểu hiện tăng áp lực nội sọ có thể xảy ra do các tổn thương khu trú trong não, do huyết khối xoang tĩnh mạch não, do nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương, hoặc đôi khi có biểu hiện của hội chứng tăng áp lực nội sọ giả u
¾ Hội chứng màng não
Trong một nghiên cứu tử thiết, các tác giả đã tìm thấy 18% trường hợp cóù biểu hiện kích thích màng não Tuy nhiên trên lâm sàng hội chứng màng não ở bệnh nhân lupus thường ít được chẩn đoán vì bị che lấp bởi các biểu hiện thần kinh, tâm thần khác Nếu được khảo sát dịch não tủy, kết quả sẽ là biểu hiện viêm màng não vô trùng (dịch não tủy trong, tăng bạch cầu lympho, tăng nhẹ protein)
¾ Co giật
Co giật trong lupus thần kinh có thể là cơn toàn thể hoặc cục bộ, có thể xuất hiện ở giai đoạn sớm hoặc giai đoạn muộn của bệnh, tần suất tăng theo thời gian của bệnh (tổng cộng 30-54%) Nguyên nhân co giật có thể là chấn thương, suy thận, nhiễm trùng, viêm màng não, huyết khối tĩnh mạch não, hoặc tai biến mạch máu não
¾ Tai biến mạch máu não
