Những biểu hiện của mắt trong các bệnh của hệ thần kinh trung ương doc

Độ tuổi xuất hiện từ 10-25 tuổi; bứơu thường có vị trí phía trên yên, hiếm khi ở trong yên; dấu chứng thường gặp như phù gai, hẹp thị trường thường không đều do bứơu đè vào giao thoa th

Những biểu hiện của mắt trong các bệnh của hệ thần kinh trung ương

Những biểu hiện của mắt trong các bệnh

của hệ thần kinh trung ương

Võng mạc là sự phát triển ra trước, là một ăng ten của não bộ Qua trung gian của đường dẩn truyền thị giác, mổi điểm trên võng mạc liên kết với một điểm tương ứng của vỏnão thị giác Mặt khác, lớp màng bọc nhãn cầu và lớp màng bao thị thần kinh chẳng qua là sự nối dài của lớp màng não

Tuần hoàn của võng mạc thuộc hệ thống tận cùng ( không nối kết với nhau) giống như của não bộ Hệ thống thị giác như vậy có thể xem như là một bộ phận phụ thuộc không thể tách rời của não bộ

Trên lâm sàng, có rất nhiều Bệnh của hệ thần kinh trung ương (TKTU) có biểu hiện Bệnh lý ở mắt Sự kết hợp các dấu hiệu mắt và liên kết chúng với các dấu hiệu thần kinh khác có giá trị khu trú cho phép chúng ta trình bày, thường là đúng đắn, cái nơi chính xác có sang thương gây Bệnh và tiên đoán bản chất sang thương

đó

Đó là lý do tại sao khám mắt đem lại một lợi ích lớn lao trong sự nghiên cứu phần lớn Bệnh của hệ thần kinh trung ương Điều đó chỉ thực sự đem lại khi việc khám

được định hướng và được thực hiện bởi một sự hiểu biết sâu về giải phẫu và Bệnh học của hệ thần kinh trung ương

Sự nghiên cứu những biểu hiện mắt liên quan đến Bệnh của hệ TKTU, để tiện lợi, được khái quát trên ba tiêu mục sau: triệu chứng học đường dẩn truyền thị giác, triệu chứng học đồng tử, và liệt vận nhãn

BỊNH LÝ HỌC CỦA ĐƯỜNG DẨN TRUYỀN THỊ GIÁC

HỘI CHỨNG FOSTER- KENNEDY biểu hiện bằng dấu hiệu teo gai nguyên

phát một bên với phù gai phía bên kia (do tăng áp lực sọ não) Có thể kể những nhuyên nhân sau đây: bứơu hoặc áp-xe mặt trước của thùy não trán, bứơu màng não của rảnh khứơu, cánh bé xương bướm hay sàn hố sọ giửa, bứơu sọ hầu, hiếm hơn trong Bệnh não nước nội kết hợp với bứơu của hố sọ sau

VIÊM THẦN KINH THỊ HẬU CẦU nguyên nhân thường nhất do viêm nhiểm

từ các xoang lân cận (xoang sàng sau và xoang bướm)

TỔN THƯƠNG GIÁN TIẾP THẦN KINH THỊ sau một chấn thương ở vùng

quanh hốc mắt (vùng trán hay thái dương) Vị trí tổn thương thường được cho là xảy ra ở kinh thị giác vì nơi đây thị thần kinh dính chắc vào xương qua trung gian màng cứng

b- Tại giao thoa thị (H1&2)

H1 Giãi phẫu học vùng giao thoa thị

H2 Vị trí tổn thương vùng giao thoa thị và khuyết thị trường tương ứng

Bên trên và phía trước (H3)

MẠCH LỰU CUNG WILLIS

H3 Hình minh hoạ tổn thương giao thoa thị từ phía trước và kiểu mất thị

trường tương ứng

Bên trên và phía sau

(1) NÃO NƯỚC NỘI có thể bẩm sinh do khiếm khuyết phát triển ( teo cống Sylvius, hẹp lổ Magendie và Luschka) hay chấn thương lúc sinh (xuất huyết mảng não); hoặc thụ dắc : nghẽn tắc cơ học lưu thông thủy dịch do bứơu, áp-

xe hay ký sinh trùng

(2) BỨƠU SỌ HẦU đây là bứơu có nguồn gốc di tich phôi thai (tồn tại túi Rathke)

Độ tuổi xuất hiện từ 10-25 tuổi; bứơu thường có vị trí phía trên yên, hiếm khi

ở trong yên; dấu chứng thường gặp như phù gai, hẹp thị trường thường không đều do bứơu đè vào giao thoa thị hay dải thị

Nếu bứơu đè vào tuyến yên sẽ gây hội chứng thiểu năng tuyến yên, nếu đè vào vùng dưới đồi sẽ gây hội chứng đa niệu nhạt

Bên dưới và phía trước

VIÊM MÀNG NÃO ,

VIÊM MÀNG NHỆN,

BỨƠU TUYẾN YÊN

Bên dưới và phía sau

BỨƠU TUYẾN YÊN về mặt giải phẫu Bệnh có 2 loại: bứơu lành tuyến kỵ màu ( gây hội chứng phì đại) và bứơu lành tuyến ái màu (gây hội chứng thiểu năng tuyến yên)

Độ xuất hiện các dấu chứng như sau: biến đổi

phần lớn do Bệnh mạch máu não và u bứơu

- Từ dải thị tới thể gối bên: nguyên nhân thường gặp như chấn thương , bứơu,

áp-xe, dị dạng mạch máu, các Bệnh thoái biến bao myelin

- Bó gối cựa: đoạn tương quan với thùy nào thái dương trước và giửa, tổn

thương thường do bứơu; đoạn tương quan thùy thái dương sau và thùy đính tổn thương thường do bứơu và dị dạng mạch máu; đoạn tương quan với thùy chẩm 80% do sang thương mạch máu, đặc biệt ở người trên 30 tuổi

Bài đọc thêm về bướu tuyến yên:

Khuyết thị trường trong u tuyến yên: là dấu chứng thường gặp của UTY , gặp ở u tuyến ngoài u (macroadenoma) (H4)

H4 Vị trí của giao thoa thị so với tuyến yên Khi u tuyến yên ảnh hưởng đến thị

trường có nghĩa u đã phát triển ra ngoài hố yên 1cm

U tuyến yên (UTY) chiếm 12-15% u nội sọ có biểu hiện lâm sàng Khảo nghiệm tử thi cho thấy có trên 20% có UTY không triêu chứng và hầu hết đều có mức độ tăng sản dạng tuyến (adenomatous hyperplasia)

Khuyết thị trường trong UTY điển hình là hình thái bán manh 2 bên thái dương tiến triển từ trên lan xuống hoặc ám điểm liên kết.(H5&6)

H5 Khuyết thị trường với hình thái bán manh 2 bên thái dương tiền trỉên từ trên

lan xuống dưới

H6 ám điểm liên kết

Khuyết thị trường dạng trên có thể gặp trong các tình huống sau:

- Gai thị nghiêng

- Viêm võng mạc sắc tố phần mũi

- Ám điểm hoàng điểm –điểm mù 2 bên

- Phù gai với điểm mù phát triển rộng

- Thừa da mí góc trên ngoài

Các triệu chứng tùy thuộc mức độ phát triển u:

- Hội chứng thành bên xoang hang khi u phát triển ra 2 bên gây vói liệt TK 3,4,5,6

và sợi giao cảm

- Não úng thủy khi u phát triển lên trên với các triệu chứng như rung giật nhãn cầu, bất thường trong nhìn phối hợp dọc, phân ly phản xạ nhìn gần và ánh sáng trực tiếp, phù gai

Phân loại UTY theo chức năng nội tiết của Landolt:

u có hoạt tính kích thích tố và u không có hoạt tính kích thích tố

U tiết KTT tăng trưởng (growth H.) gọi là somatotropic adenoma gây Bệnh cảnh phì đại đầu chi (acromegaly)

U tiết KTT prolactin gọi là prolactinoma gây Bệnh cảnh tắt kinh (amenorrhea) và tiết sửa (galactorrhea)

U tiết KTT adrenocorticotropin gọi là corticotropic adenoma gây Bệnh cảnh Cushing

U tiết KTT thyrotropin gọi là thyrotropic adenoma

U tiết đa KTT gọi là plurihormonal adenoma

Wilson phân tích 1000 ca UTY cho thấy có 226 u không hoạt tính KTT (khoáng 1/3) và 774 u có hoạt tính KTT (khoảng 2/3) được phân bố như sau: prolactinoma

410 ca, somatotropic adenoma 175 ca, corticotropic adenoma 167 ca và

thyrotropic adenoma 2 ca

Prolactinoma là UTY thường gặp nhất, nữ gặp nhiều hơn nam, phần lớn là

microadenoma (u trong yên) Triệu chứng biểu hiện ở nữ bao gồm mất kinh và tiết sửa

Triệu chứng ở nam gồm giảm tham muốn tính dục, bất lực, phì đại vú

(gynecomastia), tiết sử và thiểu năng não thùy

H7 U tuyến yên trên CT scan

Ngày nay nhờ các công cụ chẩn đoán hình ảnh, có nhiều tiến bộ trong chẩn đoán,

để hạn chế sai lầm trong chẩn đoán sau đây là một vài gợi ý chung: đối với BN mất thị lực một mắt phải cho thường quy chụp X quang không sử soạn sọ nghiêng

và lổ thị, nếu không bới hoặc có bới nhưng có hội chứng giao thoa thị thì cho làm thêm CT scan có cản quang (H7) hay MRI

Đột quỵ tuyến yên (pituitary apolexy) là tình trạng thay đổi đột ngột thể tích u tuyến não thùy do xuất huyết, ứ phù, hay hoại tử trong u Triệu chứng cấp tính như sau: nhức đầu dữ dội vùng trán hay hậu cầu, thị lực sụt giảm, liệt vận nhãn, đau và

tê vùng mặt, chảy máu cam hay chảy mủi dịch não tủy Điều trị Bệnh cảnh này gồm cortico therapy liều cao (dexa 6-12mg/mỗi 6 giờ) và giải áp qua đường xuyên xoang bướm

Điều trị UTY

Có 7 tiến bộ chính đã cách mạng hóa điều trị là: phẫu thuật u xuyên xoang bướm, chẩn đoán hình ảnh CT và MRI, radioimmunoassay techniques, phân lập và tổng hợp KTT vùng dưới đồi, thuốc dược lý thần kinh đường uống Bromoergocristine như phương cách cắt u nội khoa (madical adenectomy), kỹ thuật hóa mô miển dịch học và công nghệ phân tử

Nội khoa với bromoergocristine uống: công thức hóa học của chất này là ergocristine, phát hiện từ đầu thập kỷ 1970 Tác dụng dược học2-bromo- bao gồm ức chế chức năng hổ trợ tuyến sinh dục (gonadotropic function), giảm tiết prolactin, và giảm kích thước mô u

-Thuốc có hiệu quả phần lớn cho UTY trong yên , giảm thể tích u trong vòng 3

tháng với liều 5mg/ngày Thuốc ít hiệu quả với u lan ngoài hố yên

Biến chứng điều trị bằng thuốc: hoại tử dạng nang, u tái phát, chảy mũi dịch não

tũy và sa giao thoa thị

Còn nhiều câu hỏi chưa có lời đáp về thuốc này: thuốc này có thật sự tốt hơn là phẫu thuật xuyên xoang bướm, khi nào thì ngưng thuốc, kêt quả điều trị ra sao với

những u không tiết prolactin, có nên dùng thuốc trước để cắt u dễ hơn

Ngoại khoa với phẫu thuật xuyên xoang bướm:

thị lực phục hồi sau phẫu thuật tùy thuộc thời gian thị lực bị ảnh hưởng và mức độ teo gai trước mổ Để thị lực cải thiện tối đa phải đợi nhiều tháng sau mổ Thị lực

có thể xấu đi sau mổ do tụ máu trong yên, phù nề tổ chức u còn sót, chấn thươgn phẫu thuật

Giảm thị lực tái phát có thể do u tái phát trở lại, dính màng nhện liên kết với hội chứng hố yên bị trống (empty seller syndrome), hoại tử muộn do xạ

Biến chứng phẫu thuật có thể gặp như thiểu năng tuyến yên, úng não thũy thứ phát

do chảy máu dịch não tũy dưới màng nhện, thiếu máu võ não, rò dịch não tũy và

viêm màng não, đa niệu nhạt tạm thời, tử vong do chảy máu trong hay sau mổ

BỊNH LÝ HỌC ĐỒNG TỬ 1- NHẮC LẠI GIẢI PHẨU SINH LÝ:

a-Thần kinh điều khiển cử động đồng tử: gồm có đường giao cảm và đối giao

cảm:

ĐƯỜNG GIAO CẢM

trung khu giao cảm nằm trong vùng dưới đồi , trụ giác của sợi tiền hạch đi xuống thân não , tủy sống tới trung khu mi tủy Budge ( cột tế bào nằm trong khoảng đốt sống cổ 8- ngực 1)

Trụ giác của tế bào tiền hạch thứ hai rời tủy sống , theo rể trước vào chuổi hạch trước sống, ngang qua hạch cổ dưới rồi hạch cổ giửa và tận cùng tại hạch cổ trên Trụ giác của sợi hậu hạch, không bao myeline, rời hạch cổ trên theo động mạch cảnh, tạo đám rối quanh động cảnh, rồi bắt cầu qua hạch tam thoa theo thần kinh mắt vào hốc mắt

Thần kinh giao cảm cung cấp: sợi làm dản đồng tử, sợi vận mạch hốc mắt , màng

bồ đào, sợi cho cơ trơn Muller, và sợi bài tiết cho tuyến lệ

ĐƯỜNG ĐỐI GIAO CẢM

thân tế bào sợi tiền hạch nằm ở nhân Edinger- Wesphal (EW), trụ giác theo dây thần kinh 3 vào hạch mi và chấm dứt ở đây Sợi hậu hạch theo thần kinh mi ngắn

sau vào nhãn cầu

b- Các phản xạ đồng tử: có 3 loại phản xạ chính :

(1) PHẢN XẠ TRỰC TIẾP

có 2 cung phản xạ khác nhau tuỳ nguồn sáng kích thích mạnh (H8) hay yếu (H9) Nếu nguồn sáng mạnh, cung phản xạ như sau: luồng thần kinh theo trụ giác tế bào hạch chấm dứt ở nhân tiền lưới trong cuống não (thay vì ở thể gối bên), trụ giác tế bào thứ hai nối nhân tiền lưới với nhân Edinger- Wesphal, trụ giác tế bào thứ ba ( thân nằm ở nhân EW ) mượn đường dây thần kinh 3 để tới cơ vòng đồng tử gây

thu đồng tử

Nếu nguồn sáng yếu, luồng thần kinh theo trụ giác tế bào hạch chấm dứt ở nhân tiền lưới cùng bên và đối bên, rồi trụ giác của tế bào thứ hai từ nhân tiền lưới hai bên giao chéo nhau phía trước cống Sylvius và đi xuống thân não , tủy sống tới trung khu mi tủy Budge, từ đây nó theo đường giao cảm đến mắt gây dản đồng tử

H8 Cung phản xạ ánh sáng trực tiếp, nguồn sáng mạnh

H9 Cung phản xạ ánh sáng trực tiếp , nguồn sáng yếu

(2) PHẢN XẠ ĐỒNG CẢM cung phản xạ giống như phản xạ trực tiếp nhưng xảy

ra đối bên nhờ sợi thần kinh trung gian nối kết nhân tiền lưới bên này với bên đối

diện Vì vậy tùy nguồn sáng mạnh yếu kích thích ở mắt bên này mà mắt bên kia

cũng sẽ thu hay dản đồng tử

(3) PHẢN XẠ NHÌN GẦN gồm bộ ba không tách rời nhau: thu đồng tử, hai nhãn

cầu quy tụ ( tụ cầu), tăng bề dầy trước sau của thủy tinh thể

Cung phản xạ như sau: vật ảnh vào võng mạc tạo luồng thần kinh theo trụ giác tế

bào hạch đến thể gối bên, tiếp tục mượn đường dẩn truyền thị giác để đến vỏ não chẩm; từ đây một tế bào khác dẩn xung đi xuống thân não vào củ não trên, rồi nhân E-W cùng bên để rồi mượn đường dây thần kinh 3 đến cơ vòng đồng tử gây

co đồng tử, đến cơ mi thể gây tăng hôi tụ thủy tinh thể và dến cơ trực trong gây tụ cầu

Tại củ não trên, luồng thần kinh còn theo những sợi thần kinh trung gian dể vào nhân E-W bên phía đối diện và cũng tạo những tác động tương tự ở mắt bên kia

Vì phản xạ nhìn gần còn có sự tham gia của ý thức, nên vỏ não trán (vùng 8) tác động trên cung phản xạ này qua hai sợi thần kinh liên kết : một nối vỏ não chẩm

với vỏ não trán và một nối vỏ não trán xuống củ não trên đi theo bó tháp.(H10)

H10 Cung phản xạ nhìn gần với 3 thành phần tham

dự đồng thời: tăng độ hội tụ,tụ cầu , và co đồng tử

2-BIẾN ĐỔI BỊNH LÝ CỦA PHẢN XẠ ĐỒNG TỬ

Có thể gặp các loại bất thường phản xạ đồng tử (ĐT) sau đây:

(1) ĐT ARGYLL-ROBERTSON có đặc điểm là đồng tử không co lại với nguồn

ánh sáng mạnh trực tiếp nhưng vẩn co lại trong phản xạ nhìn gần Nếu hiện tượng này xảy ra ở cả hai mắt , và kết hợp với đồng tử méo mó lệch tâm, dản kém với thuốc dản thì gọi là dấu hiệu Argyll-Roberson thường gặp trong Bệnh giang mai thần kinh

Nếu đồng tử Argyll-Roberson bất toàn (chỉ có ở một bên), hiếm gặp, có thể gây ra bởi những Bệnh của hệ thần kinh trung ương khác như viêm não, ngộ độc rựơu

kinh niên, đái đường, Bệnh xơ cứng rải rác, bứơu trung não

(2) ĐT ADIE (còn gọi ĐT cứng) có đặc điểm là vận tốc co dồng tử của phản xạ

trực tiếp hay nhìn gần xuất hiện rất chậm cũng như rất chậm trở về kích thước ban đầu Một dung dịch pilocarpine nồng độ thấp (0,1%) gây co dồng tử trong khi đồng tử bình thường thì không Ngoài ra nó còn chậm dản trong tối nhưng dản tức

thời với thuốc dản ĐT Adie là hậu quả của tổn thương hạch mi

(3) ĐT MARCUS-GUNN có đặc điểm là ở ĐT đó phản xạ trực tiếp mất (hoặc

yếu) nhưng phản xạ đồng cảm của nó vẩn bình thường Hiện tượng này gặp trong những trường hợp có tồn thương nặng ở thần kinh thị

(4) ĐT ARGYLL-ROBERSON NGƯỢC trong đó dồng tử vẩn co với ánh sáng

trực tiếp nhưng không co khi nhìn gần Hiện tượng này gặp trong Bệnh bạch hầu,

Bệnh Parkinson hậu viêm não

(5) ĐT LIỆT TOÀN BỘ đồng tử không phản ứng vối phản xạ nhìn gần và trực

tiếp Nguyên nhân có thể do tổn thương nhân E_W, liệt dây thần kinh 3, giang mai thần kinh (mới đầu là đồng tử A_R, sau đó mất cả phản xạ nhìn gần)

3- BIẾN ĐỔI BỊNH LÝ HÌNH DẠNG ĐỒNG TỬ

a- Co đồng tử hai bên: đồng tử hai bên co nhỏ như đầu kim gợi ý một Bệnh giang

mai thần kinh, cần thiết làm các xét nghiệm để xác định hoặc loại trừ Nếu xuất hiện sau chấn thương sọ não , coi chừng xuất huyết xảy ra ở não thất

b- Dản đồng tử hai bên: đây là triệu chứng thường gặp, không có giá trị nhiếu về

mặt triệu chứng học Hiện tượng này gặp trong xuất huyết màng não, chấn thương

sọ não nặng, ngộ độc atropine, belladone, botulisme, nấm, rựơu methalique

c- Bất đồng kích thước đồng tử: một bên dản và một bên co

- Nghiệm pháp đồng tử:

Đứng trước hiện tượng kích thước đồng tử bất đồng câu hỏi đặt ra là

(1) bên dản đồng tử có thể do liệt đối giao cảm, kích thích giao cảm , hoặc bình

Cách thực hiện như sau:

(1) bên dản đồng tử : nhỏ 1 giọt cocain, đợi vài phút có 3 tình huống xảy ra

(a) kích thứơc đồng tử như củ gợi ý nguyên nhân cường giao cảm Để khẳng định chẩn đoán này, nhỏ 1 giọt atropin, đồng tử sẽ dản to ra

(b) đồng tử dản tối đa đó là liệt đối giao cảm

(1) LIỆT MÙ ĐỒNG TỬ gây dản đồng tử, thường gập trong các Bệnh sau đây:

tắc động mạch trung tâm võng mạc, bong võng mạc, xuất huyết võng mạc sau

chấn thương, Bệnh glaucome

(2) LIỆT VẬN NHẢN TRONG do tổn thương ở nhân Edinger-Wesphal

(3) GIANG MAI THẦN KINH với dấu hiệu Argyll-Roberson

(4) HỘI CHỨNG CLAUDE BERNARD-HORNER với bộ tam dấu chứng đặc

thù: hỏm mắt, co đồng tử, hẹp khe mí (do liệt cơ Muller) Ngoài ra còn có các dấu hiệu phụ như khô mắt nửa bên, dản mạch, giảm tiết nước mắt, và đôi khi có rối loạn dinh dưởng ở mống (loạn sắc mống)

Hội chứng này xuất hiện khi có bất cứ thương tổn nào xảy ra trên đường giao cảm :

(a) tổn thương ở vùng dưới đồi thường kết hợp với những dấu chứng đặc trưng của

vùng này như sốt cao, đa niệu nhạt, ngủ nhiều

(b) tổn thương ở thân nảo và bầu tủy: gặp trong vài hội chứng như

# HC BABINSKI-NAGEOTTE gồm hội chứng C.B-H phối hợp với yếu và tê nửa

bên đối diện, thất điều thân tiểu não, rung giật nhãn cầu

# HỘI CHỨNG WALLENBERG (do thuyên tắc động mạch tiểu não sau dưới) gồm

hc C.B-H kết hợp với tê nửa mặt, mất cảm giác giác mạc, liệt dây nói và lưởi gà cùng bên sang thương, thất điều thân tiểu não, tê nửa người đối diện

(c) tổn thương ở tủy sống gặp trong một số Bệnh như Bệnh rổng tủy, Bệnh lao cột sống, bứơu , chấn thương

(d) tổn thương vùng trung thất gặp trong các trường hợp như gảy xương sườn 1, lao đỉnh phổi, K đỉnh phổi (d) tồn thương vùng cổ như chấn thương, bứơu cổ, mạch lượu động mạch cảnh, K thực quản

# HC THẦN KINH đáng kể nhất là :

(a) chấn thương sọ nảo: ngay sau chấn thương nếu khám thấy đồng tử dản một

bên, phản xạ yếu hay mất hẳn thì có tiên lượng xấu (có 50% dẩn đến tử vong)