Bệnh lý hủy myelin hệ thần kinh trung

Mở đầu  Hủy myelin là bệnh lý mắc phải ảnh hưởng đến myelin bình thường  MRI là kỹ thuật lựa chọn, đóng vai trò quan trọng trong việc nhận diện, định vị và xác định đặc điểm các tổn th

Bệnh lý hủy myelin hệ thần kinh trung ương ở người

lớn

Cao Thiên Tượng

Mở đầu

 Hủy myelin là bệnh lý mắc phải ảnh

hưởng đến myelin bình thường

 MRI là kỹ thuật lựa chọn, đóng vai trò

quan trọng trong việc nhận diện, định vị

và xác định đặc điểm các tổn thương chất trắng

Bệnh nguyên

 Thứ phát

-Nhiễm trùng: bệnh não HIV, ADEM, PML, IRIS

(HC viêm khôi phục lại miễn dịch)

-Liên quan rượu, dinh dưỡng: HC hủy myelin thẩm thấu, bệnh não Wernicke, bệnh Marchiafava-

Các bất thường giống hủy myelin

 Dãn khoang quanh mạch Virchow-Robin

 Thưa chất trắng (Ependymitis Granularis,

leukoaraiosis)

Dãn khoang quanh mạch

 Cấu trúc lấp đầy dịch kẽ lót màng mềm đi kèm các động mạch và tiểu động mạch

xuyên đi vào nhu mô não

 Khi lớn dễ nhầm với u dạng nang

 Vị trí thường gặp nhất là dọc theo động mạch đậu vân đi vào hạch nền quan chất thủng trước Vị trí ít gặp hơn ở chất trắng

và thân não

Dãn khoang quanh mạch giống u

Karen L Salzman et al Giant Tumefactive Perivascular Spaces

AJNR 2005 26: 298-305

Các bệnh lý huỷ myelin nguyên

phát

Các mảng/ổ tăng tín hiệu quanh thể chai

Xơ cứng rải rác các tổn thương nhỏ hình oval vuông góc não

thất

Ngón tay

Dawson

Biến thể MS

Xơ cứng đồng tâm Balo

Huỷ myelin giống u

với corticoid Tổn thương lớn, hiệu ứng choán chỗ ít,

ít phù, bắt thuốc viền hở phía chất trắng

Viêm tuỷ thị thần kinh (HC Devic)

Viêm tuỷ cấp + viêm thị thần kinh

Tổn thương tuỷ > 3 đốt sống

Khởi đầu không có tổn thương

não

Huỷ myelin trong bệnh lý nhiễm

trùng

Viêm não tuỷ rải rác cấp

(ADEM)

 Viêm miễn dịch trung gian tế bào ảnh

hưởng đến chất trắng não và tuỷ

 Thường gặp ở trẻ em

 Sau nhiễm virus hoặc chủng ngừa nhiều ngày hoặc nhiều tuần

 Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và hình ảnh

 Hình ảnh khó phân biệt với MS

 Tiên lượng tốt, hơn ½ phục hồi hoàn toàn

ADEM

Bệnh não HIV

 Chiếm 15-20% bệnh nhân AIDS

 Teo não, tổn thương chất trắng hợp lưu quanh não thất,

 Kích thước tổn thuơng tăng lên khi bệnh tiến triển

 Không bắt thuốc, không hiệu ứng choán chỗ

Teo não

Tổn thương chất trắng

Bệnh não HIV

Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển

*Điều trị bệnh Hodgkins, chết năm 1971

 Tác động đến các bệnh nhân suy giảm miễn dịch Gặp ở 11% bệnh nhân HIV

 Tổn thương ưu thế tế bào đệm ít nhánh

 LS: thay đổi tâm thần, triệu chứng thị giác, khiếm

khuyết cảm giác và vận động khu trú

 Tam chứng lâm sàng kinh điển: sa sút trí tuệ, yếu ½

người và bán manh

 Tổn thương chất trắng dạng mảng, nhiều

ổ, tăng tín hiệu trên T2W

 Vị trí thường gặp: đính-chẩm, thể chai và tiểu não

HC viêm khôi phục lại miễn dịch (Immune

Reconstitution Inflammatory Syndrome - IRIS)

Các hội chứng huỷ myelin liên

quan rượu

HC huỷ myelin thẩm thấu

 Thường ở cầu não trung tâm

 Thường gặp trong điều chỉnh nhanh hạ natri máu

 Nghiệu rượu lâu ngày

Bệnh não Wernicke

 Do thiếu B1

 Tam chứng LS kinh đển: rối loạn chức

năng mắt, thay đổi tâm thần, thất điều

 Tăng tín hiệu trên T2W đối xứng ở đồi thị trong, thể vú, màng mái và chất trắng

quanh cống não

 Bắt thuốc ở thể vú gặp trong nhóm nghiện rượu

Bệnh não Wernicke

Tổn thương đồi thị trong đối

xứng

Bắt thuốc thể vú

Bệnh Marchiafava-Bignami

 Bệnh ngộ độc hiếm gặp, thường gặp ở

người nghiện rượu mạn tính Có thể gặp trong suy dinh dưỡng

 Thoái hoá thể chai nguyên phát kèm phù

và huỷ myelin tiến triển đến teo ở giai

đoạn mạn

 Có hai dạng: cấp và mạn

 Thân gối  lồi thể chai

Bệnh Marchiafava-Bignami

Các nguyên nhân huỷ myelin

nhiễm độc/do thầy thuốc

Hoại tử tia xạ khu trú

Cấp: trong điều trị

Vài tuần

3 tháng sau xạ

Mạn: có thể 20 năm sau

Liên quan mạch máu

Hội chứng bệnh não phía sau phục hồi – PRES (posterior reversible

encephalopathy syndrome)

Bệnh lý chất trắng mạch máu

nhỏ

CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and

leukoencephalopathy)

Kết luận

 Bệnh lý huỷ myelin ở người lớn gồm rất

nhiều hội chứng ảnh hưởng đến tính toàn vẹn của myelin

 MRI là kỹ thuật chọn lựa để nhận diện,

định vị và xác định đặc điểm tổn thương chất trắng

 Hiểu biết lâm sàng, các dạng tổn thương cần chp bác sĩ X quang thu hẹp chẩn đoán phân biệt

Tài liệu tham khảo

1 Michael R Ratcliffe et al., Demyelinating

Disorders of the Adult Central Nervous System:

A Pictorial Review of MR Imaging Findings

Neurographics 01:17–30 June 2011

www.neurographics.com

2 Karen L Salzman et al., Giant Tumefactive

Perivascular Spaces AJNR 2005 26: 298-305

3 Zoran Rumboldt et al., Central Nervous System

Infections, Seminars in Roentgenology, Volume

42, Issue 2 , Pages 62-91, April 2007