tiếp cận bệnh nhân yếu cơ cấp

Mấu chốt để phân biệt nhược cơ do thần kinh cơ là bệnh nhân không thể thực hiện một phần hoặc toàn bộ động tác ngay từ đầu.. Nhược cơ khởi phát trong vòng 24 giờ sẽ bao gồm những nguyên

Yếu cơ toàn thân cấp 12

Latha Ganti and Vaibhav Rastogi

Biên dịch: Nguyễn Quốc Huy 28/10/2019

Group CNKTYK

Case lâm sàng

Một người đàn ông 37 tuổi vào cấp cứu vì yếu toàn cơ thể, cảm giác như là không còn sức lực gì ở chân Khởi phát từ lúc làm việc hôm qua và cho đến trưa hôm nay thì ông

ta cảm thấy có gì đó không ổn Con ông ấy đã bị cảm lạnh vào tuần trước và ông ta cũng bị nhiễm trùng đường hô hấp trên và đã hồi phục vào mấy ngày trước đó Ông ta cũng than đau lưng và dùng 800mg Ibuprofen để giảm đau Thăm khám thần kinh cho thấy; tri giác ông ta bình thường, không có bất kì sự thay đổi tri giác nào Ông ấy giảm sức lực ở hai tay và hai chân Phản xạ gân xương khó đánh giá Ông ấy cũng không nói khó và ông ấy chỉ than rằng “Tôi cảm giác như không còn sức lực nào nữa”.

Giới thiệu

Yếu chi là lý do thường gặp ở cấp cứu và nó cũng khá khó khăn cho bác sĩ cấp cứu bởi vì trước khi bác sĩ tiến hành đánh giá bệnh nhân thì bác sĩ cấp cứu cần phải làm rõ “yếu chi” bệnh nhân phàn nàn là gì.

L Ganti, M.D., M.S., M.B.A., F.A.C.E.P (*)

University of Central Florida College of Medicine, Orlando, FL, USA

e-mail: latha.ganti@ucf.edu

V Rastogi, M.D

University of Central Florida College of Medicine, Orlando, FL, USA

© Springer International Publishing AG 2018

L Ganti, J.N Goldstein (eds.), Neurologic

Emergencies,

https://doi.org/10.1007/978-3-319-64523-0_12

233

Khi bệnh nhân than rằng yếu chi, sự phân biệt quan trọng nhất đầu tiên là có phải yếu chi do thần kinh cơ hay chỉ đơn thuần là yếu chi, khó chịu hoặc mệt mỏi Mệt mỏi là không thể thực hiện động tác sau khi đã thực hiện nhiều cử động lặp lại – cơ trở nên mỏi sau khi hoạt động liên tục Khó chịu là cảm giác chung chung

là bị bệnh hoặc không có năng lượng Khó chịu được mô tả đúng hơn là suy nhược bởi vì nó diễn tả cảm giác mệt mỏi hoặc kiệt sức nhưng trong khi đó, không có dấu hiệu của nhược cơ Mấu chốt để phân biệt nhược cơ do thần kinh cơ là bệnh nhân không thể thực hiện một phần hoặc toàn bộ động tác ngay từ đầu.

Nhược cơ có thể một bên hoặc hai bên Nguyên nhân thường gặp nhất của nhược cơ một bên là nhồi máu hoặc xuất huyết não cấp Ngộ độc cũng là tác nhân gây nhược cơ, sẽ có bài thảo luận riêng về nó Điểm tập trung trong chương này sẽ

là những nguyên nhân không phải do chấn thương gây nhược cơ cấp toàn bộ.

Bệnh sử

Khởi phát

Thời gian khởi phát yếu cơ có thể cung cấp một số dữ liệu để chẩn đoán Thông

thường, nhược cơ tiến triển trong vài phút đến vài giờ thì thường do chuyển hóa

(điện giải) hoặc ngộ độc hoắc đột quỵ Nhược cơ khởi phát trong vòng 24 giờ sẽ bao gồm những nguyên nhân như là bệnh thần kinh cấp do rối loạn chuyển hóa chuyển hóa Porphyria, hội chứng Guillain – Barré (GBS), bệnh nhược cơ (Myasthenia Gravis) và liệt Tick Nhược cơ kéo dài trong vòng một tuần hoặc

hơn thì thường liên quan đến vấn đề dây thần kinh ngoại biên và bệnh tiếp hợp

thần kinh cơ (Neuromuscular Junction) Nhược cơ tái phát nhiều lần thường do bệnh đa xơ cứng, liệt cơ chu kì và bệnh nhược cơ (Myasthenia Gravis) Nhược

cơ thoáng qua thường gặp trong vấn đề của dây thần kinh ngoại biên, đau đầu Migraine và liệu chu kì.

Mô tả sự yếu cơ

Hỏi bệnh nhân động tác nào làm bệnh nhận khó thực hiện, là khởi đầu tốt khoanh vùng vấn đề Ví dụ như khó chải tóc hoặc khó đi lên cầu thang cho thấy yếu gốc chi; trong khi đó, khó cài nút áo hoặc gõ cửa cho thấy yếu ngọn chi Khó nuốt, nói giọng mũi và nói khó thường liên quan đến yếu cơ do vùng hành não chi phối và

mối nguy hiểm cho đường thở Thông thường, yếu gốc chi cho thấy bệnh của cơ; trong khi đó, yếu ngọn chi là rối loạn của thần kinh.

12 Acute Generalized

Table 12.1 Drugs that can

cause myopathy HMG Co-A reductase inhibitors (statins)

Gemfibrozil Alcohol D-penicillamine Interferon-a Procainamide Zidovudine Lamivudine Germanium Colchicine Vincristine Quinine drugs Amiodarone Emetine Ipecac Corticosteroids Hydroxyurea Leuprolide Sulfonamides From: Ganti and Rastogi [42]

Bệnh đồng mắc

Bệnh đồng mắc có thể góp phần vào triệu chứng yếu cơ Ví dụ như đái tháo đường dẫn đến bệnh thần kinh.

Tiền sử gia đình

Tiền sử gia đình mắc bệnh loạn dưỡng cơ, liệt chu kỳ, rối loạn chuyển hóa Porphyria, hội chứng cận u Đôi khí bệnh nhân không biết tên của bệnh; do đó, hỏi các triệu chứng cụ thể sẽ có ích hơn.

Sử dụng thuốc

Một số thuốc có thể gây bệnh cơ (Muscle disease), chú yếu nhiều nhất đó là

Statin, do nó được sử dụng nhiều nhất Bảng 12.1 tóm tắt một số thuốc thông

dụng gây bệnh cơ Bệnh cơ có thể do di truyền như bệnh loạn dưỡng cơ.

Thăm khám lâm sàng

Hệ thần kinh vận động

Yếu cơ có thể là vấn đề của Neuron vận động trên (UMNs), Neuron vận động dưới

(LMNs), synapse thần kinh cơ (NMJ), hoặc do cơ (Fig 12.1 ).

Neuron vận động dưới (LMNs) bao gồm sừng trước tủy sống và thần kinh chi

phối cơ Neuron vận động trên (UMNs) làm nhiệm vụ dẫn truyền và điều hòa hoạt

động của Neuron vận động dưới Synapse thần kinh cơ là Synapse hóa học được tạo

từ Neuron vận động và sợi cơ.

Đường đi của Neuron vận động bắt nguồn từ vỏ não (rãnh trước trung tâm) Bó

vỏ hành và bó vỏ tủy là hai bó chính dẫn truyền vận động, với sợi trục chính là của

ó vỏ tủy Bó vỏ hành tận cùng tại thân não Bó vỏ tủy đi qua bao trong và hầu hết

bó vỏ tủy sẽ bắt chéo tại thân não và tiếp tục kéo dài đến tủy sống Thần kinh ngoại biên (LMNs) bắt nguồn từ tủy sống và chi phối cho cơ vân Rối loạn LMN

sẽ ảnh hưởng đến nhóm cơ mà nó chi phối Dấu hiệu của rối loạn Neuron vận

động dưới là giảm trương lực cơ, giảm phản xạ, rung giật bó cơ và Babinski

âm tính Dấu hiệu Babinski là duỗi ngón chân cái khi vuốt dọc mặt bên lòng bàn

chân từ gót vòng đến ngón chân cái.

Ví dụ của rối loạn Neuron vận động dưới (LMNs) như là bệnh bại liệt

(Poliomyelitis), tổn thương tủy sống thấp (L4 – S2) như là chèn ép rễ thần kinh,

xơ cứng teo cơ một bên (Amyotrophic Lateral Sclerosis), teo cơ tủy tiến triển (Progressive Spinal Muscular Atrophy) Những rối loạn ảnh hưởng đến dây thần kinh ngoại biên bao gồm chấn thương; độc chất như chì, Alcohol và thuốc; nhiễm trùng như bệnh bạch hầu, bệnh Lyme và HIV; bệnh lý viêm đa dây thần kinh như

là hội chứng Guillain – Barre; rối loạn chuyển hóa như đái tháo đường và bệnh Porphyria; vấn đề của mạch máu như viêm động mạch tự miễn; rối loạn dinh dưỡng như là thiếu Vitamin B1 hoặc B12; bệnh lý di truyền như là Charcot – Marie – Tooth; tăng sinh tế bào và bất thường Proteins (như bệnh Amyloidosis) Ngược lại, rối loạn Neuron vận động trên (UMNs) có biểu hiện rộng hơn và sinh lý bệnh phức tạp hơn Dấu hiệu của rối loạn Neuron vận động trên bao gồm

tăng trương lực cơ (Spasticity), tăng phản xạ và Babiskin dương tính Ví dụ

của rối loạn Neuron vận động trên là tai biến mạch máu não, khối u nội sọ, tổn thương tủy sống cổ (C1 – C6), HIV, ALS, hẹp tủy sống,

Rối loạn Synapse thần kinh cơ (NMJ) có đặc điểm là sức cơ dao động tùy lúc tùy vào cơ vận động Ví dụ kinh điển của là bệnh nhược cơ (thực hiện lặp lại các động tác sẽ giảm sức cơ), và hội chứng nhược cơ Eaton – Lambert (thực hiện lặp lại các động tác sẽ tăng sức cơ), Botulism và ngộ độc Phosphate hữu cơ cũng là một ví dụ

Acute Generalized Weakness

CNS/UMN Nerve root/peripheralnerve Neuromuscularjunction Muscle fiber

Stroke

Cervical

spine injury

Transverse

myelitis

HIV

Trichinosis

Guillain Barre

Diphtheria

Eaton Lambert myasthenic syndrome Botulism

Organophosphate poisoning

Trichinosis

Muscular dystrophy Dermatomyositis

Cerebral aplsy

Multiple

sclerosis

Spinal

stenosis

Acute intermittent porphyria Tick paralysis

Heavy metal poisoning Lyme disease

Diabetes

Autoimmune arteritis Amyloidosis

AKoholic myopathy

Critical ilness myopathy

Periodic paralysis

Endocrine disturbances Neoplastic

Drug induced

Fig 12.1 Anatomic localization of various etiologies of muscle weakness

Myasthenia gravis

Table 12.2 So sánh dấu hiệu

của tổn thương UMNs và

LMNs

Bệnh về cơ bao gồm vấn đề bẩm sinh như loạn dưỡng cơ; nhiễm trùng như Trichinosis; bệnh mô liên kết như là bại liệt; xơ cứng bì; rối loạn như tiết như cường hay nhược giáp; cường tuyến cận giáp và cường hay suy tuyến thượng thận; tân sinh; do thuốc.

Thăm khám vận động

Thăm khám thần kinh vận động bao gồm 4 yếu tố chính: khối cơ, trương lực

cơ, sức cơ, phản xạ gân xương Đánh giá những yếu tố này nhằm khu trú tổn

thương.

Khối cơ: để xác định khối cơ, cần quan sát cẩn thận cơ hai bên Giảm khối cơ

(teo cơ) thường gặp trong rối loạn dây thần kinh ngoại biê Rung giật bó cơ có thể gặp trong teo cơ Những rối loạn không phải do thần kinh cũng có thể gây teo cơ như là không vận động cơ, và bệnh sử, tiền sử có thể giúp ích trong vấn đề này.

Trương lực cơ: Vận cơ thụ động có thể cho thấy trương lực cơ, về cơ bản thì

trương lực cơ là sức cản khi chuyển động Trương lực cơ có thể bình thường, tăng hoặc giảm Kháng nhẹ có thể thấy trong trương lực cơ bình thường Tăng trương lực cơ thường có hai dạng biểu hiện là Rigidity hoặc Spasticity Rigidity là tình trạng tăng trương lực cơ hằng định, xuyên suốt giới hạn vận động, cũng được mô

tả như “ống chì” (Lead Pipe) Spasticity là tăng trương lực cơ dựa vào tốc độ, cũng được biết như “dao bấm” (Clasp – knife) Rigidity thường liên quan đến rối loạn của hạch nền; trong khi đó, Spasticity thường gặp trong bệnh lý liên quan đến

bó tháp Giảm trương lực cơ được thấy trong rối loạn Neuron vận động dưới (LMNs)

Đánh giá sực cơ dựa vào phân độ sức cơ của British Research Council system Phản xạ gân xương: Phản xạ gân xương là sự co cơ xảy ra khi gõ trên gân của

cơ đầu Chúng có thể bình thường, giảm (trong tổn thương LMNs), tăng (trong tổng thương UMNs) Chúng được phân độ dựa trên mức độ co cơ: 4, Clonus (rất nhanh); 3, nhanh nhưng bình thường; 2, bình thường; 1, tối thiểu; 0, không có.

Table 12.4 Nguyên

nhân “yếu cơ” gây

nguye hiểm đến tính

mạng

Myasthenia gravis Guillain-Barré Botulism Adrenal insufficiency/hypermagnesemia Organophosphate poisoning

Carbon monoxide poisoning Hypokalemia

Hypoglycemia Cerebrovascular accident Seizure

Spinal cord compression Encephalopathy Sepsis From: Ganti and Rastogi [42]

Quản lý tại khoa cấp cứu

Điều đầu tiên khi bất kỳ bệnh nhân nào đến với cấp cứu là đánh giá ABCs bao gồm đường thở, hô hấp, và tuần hoàn Và đánh giá nhanh tri giác bệnh nhanh, sau đó là hàng loạt nguyên nhân “yếu cơ” gây nguy hiểm đến tính mạng (Table 12.4 ) nhằm thăm dò sâu hơn Thông thường, xét nghiệm thường quy công thức máu, hóa sinh và phân tích nước tiểu sẽ bao quát rộng hơn Nếu có bất kỳ dấu hiệu nào biểu hiện hô hấp bị ảnh hưởng, cần chỉ định khỉ máu động mạch và hỗ trợ hô hấp là cần thiết Creatin Phosphokinase (CPK) là hữu ích khi nghi ngờ ly giải cơ vân Cấy máu và xét nghiệm Lactate khi chẩn đoán phân biệt là nhiễm khuẩn huyết Hầu hết các Case yếu cơ toàn thân cấp, hình ảnh học sọ não thường có giá trị thấp, trừ khi nghi ngờ đột quỵ cấp Chọc dò tủy sống thường

có ích khi viêm não Khi đã ổn định bệnh nhân, khai thác chi tiết bệnh sử và thăm khám lâm sàng có thể gợi ý đến bệnh cụ thể nào đó (Table 12.5 ).

Table 12.5 Features of various diseases that cause generalized weakness

Symptom onset Pattern of paralysis Deep tendonreflexes Sensory exam CSF Guillain-Barré

syndrome 5–7 days after viralillness Ascending, symmetric Absent or diminished Abnormal High protein

Botulism 12–36 h after ingestion

of preformed toxin

Organophosphate

toxicity

24–96 h after exposure (intermediate syndrome)

Proximal muscle weakness, neck flexion weakness

Diphtheria Few days after high

fever and oral lesions

Ascending, symmetric Cranial nerves affected first

Absent or diminished

Tick paralysis 3–7 days after tick

attaches

Acute

intermittent

porphyria

Hours to days Descending, symmetric

Proximal upper extremities to lower extremities

Absent or diminished

Pain in extremities, patchy numbness, paresthesia, and dysesthesias

Normal

Myasthenia

gravis

Few days Ocular muscle, bulbar weakness, fatigable

weakness, normal pupil function

Eaton-Lambert

syndrome Insidious Progressive proximal lower limb weakness, autonomic symptoms, strength

gets better with brief exercise

Absent or

Transverse

myelitis

Symptoms develop over hours

Flaccid paralysis below lesion level Brisk Sensory level below

lesion level (increased

or decreased, +/− paresthesias)

Pleocytosis, elevated IgG

Polio 2–3 days after high

fever, headache, and myalgia

diminished

Normal Pleocytosis, mildly

elevated protein, normal glucose Hypokalemic

periodic paralysis Hours to days Fixed proximal weakness Diminishedduring

episode

From: Ganti and Rastogi [42]

Pearls and Pitfalls

• Hỏi bệnh nhân động tác nào làm không được hoặc làm được mà không gặp bất

cứ khó khăn gì là tốt nhất để khu trú tổn thương.

• Thông thường, yếu gốc chi thường do bệnh về cơ; trong khi đó, yếu ngọn chi là

do thần kinh.

• Một số thuốc có thể gây bệnh về cơ; chống rối loạn Lipid máu là thuốc thường gặp.

• Yếu cơ của Botulism là yếu đồng đều 2 bên từ trên xuống, trong khi đó, GBS là đồng đều 2 bên và từ dưới lên.

12 Acute Generalized

References

1 Nickel CH, Nemec M, Bingisser R Weakness as presenting symptom in the emergency depart- ment Swiss Med Wkly 2009;139:271–2

2 Saguil A Evaluation of the patient with muscle weakness Am Fam Physician 2005;171(7):1327–36

3 Valiyil R, Christopher-Stine L Drug-related myopathies of which the clinician should be aware Curr Rheumatol Rep 2010;12(3):213–20 doi:10.1007/s11926-010-0104-3

4 Bannwarth B Drug-induced myopathies Expert Opin Drug Saf 2002;1(1):65–70

5 Mancall EL Overview of the organization of the nervous system In: Mancall EL, Brock,

D G., & Gray, H., ed GRAY’S clinical neuroanatomy the anatomic basis for clinical neurosci- ence 7 ed Philadelphia: Elsevier Health Sciences; 2011:3-10

6 Greenberg DA, Aminoff MJ, Simon RP Neurologic history & examination In: Greenberg

DA AM, Simon RP, editors Clinical neurology 8th ed New York: McGraw-Hill; 2012

7 Medical Research Council Aids to the investigation of peripheral nerves London: Crown Publishing; 1976

8 McGillicuddy DC, Walker O, Shapiro NI, Edlow JA Guillain-Barré syndrome in the emer-gency department Ann Emerg Med 2006;47(4):390–3

9 Sharshar T, Chevret S, Bourdain F, et al Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome Crit Care Med 2003;31:278

10 Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome Ann Neurol 2010;67:781

11 Gronert GA Cardiac arrest after succinylcholine: mortality greater with rhabdomyolysis than receptor upregulation Anesthesiology 2001;94(3):523–9

12 So YT Immune-mediated neuropathies Continuum (Minneap Minn) 2012;18(1):85–105

13 Raphael JC, Chvret S, Hughes RAC, Annane D Plasma exchange for Guillain Barre syn-drome Cochrane Database Syst Rev 2012;(7):CD001798 doi:10.1002/14651858.CD001798

14 Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain Barre syn-drome Cochrane Database Syst Rev 2014;(9):CD002063 doi:10.1002/14651858.CD002063

15 Hughes RAC, van Doorn PA Corticosteroids for Guillain Barre syndrome Cochrane Database Syst Rev 2012;(8):CD001446 doi:10.1002/14651858.CD001446

16 van Doorn PA Diagnosis, treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome (GBS) Presse Med 2013;42(6 Pt 2):e193–201 doi:10.1016/j.lpm.2013.02.328; Epub 2013 Apr 28

17 Phillips LH 2nd The epidemiology of myasthenia gravis Ann NYAcad Sci 2003;998:407– 12

18 Sanders DB, Guptill JT Myasthenia gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):1413–25

19 Sieb JP Myasthenia gravis: an update for the clinician Clin Exp Immunol 2014;175(3):408–

18 doi:10.1111/cei.12217

20 Rabinstein AA Acute neuromuscular respiratory failure Continuum (Minneap Minn) 2015;21(5):1324–45 doi:10.1212/CON.0000000000000218

21 Berrouschot J, Baumann I, Kalischewski P, Sterker M, Schneider D Therapy of myasthenic crisis Crit Care Med 1997;25(7):1228–35

22 Ghasemi M, Norouzi R, Salari M, Asadi B Iatrogenic botulism after the therapeutic use

of botulinum toxin-A: a case report and review of the literature Clin Neuropharmcol 2012;35(5):254–7

23 Koussoulakos S Botulinum neurotoxin: the ugly duckling Eur Neurol 2009;61:331–42 doi:10.1159/000210545

24 Centers for Disease Control and Prevention (CDC) Investigational heptavalent botulinum antitoxin (HBAT) to replace licensed botulinum antitoxin AB and investigational botulinum antitoxin E Morb Mortal Wkly Rep 2010;59(10):299

25 Centers for Disease Control and Prevention: Botulism in the United States, 1899–1996 Handbook for epidemiologists, clinicians, and laboratory workers Atlanta, GA: Centers for Disease Control and Prevention; 1998