Chuong 12 chuyen hoa hemoglobin

Nội dungSinh tổng hợp Hemoglobin Thoái hóa Hemoglobin Rối loạn chuyển hóa Hemoglobin 2...  Tổng hợp nhân Protoporphyrin IX Gđ 1: TH δ-Amino Levulinic acid δ-ALA trong ty thể  Gđ 2: T

Trang 1

Chương 12

Chuyển hóa

Hemoglobin

1

Trang 2

Nội dung

Sinh tổng hợp Hemoglobin

Thoái hóa Hemoglobin

Rối loạn chuyển hóa

Hemoglobin

2

Trang 3

1 SINH TỔNG HỢP

HEMOGLOBIN

3

Trang 4

 Tổng hợp nhân Protoporphyrin IX

 Gđ 1: TH δ-Amino Levulinic acid (δ-ALA) (trong ty thể)

 Gđ 2: TH coproporphyrinogen III (trong cytosol)

Trang 6

 Gđ 1: Tổng hợp δ-Amino Levulinic acid

Tổng hợp nhân Protoporphyrin IX

Trang 7

 Gđ 2: Tổng hợp coproporphyrinogen III

 Tạo porphobilinogen

Trang 8

 Tạo uroporphyrinogen

Trang 9

 Tạo coproporphyrinogen III

Trang 10

 Gđ 3: Tổng hợp protoporphyrin IX

 Tạo protoporphyrinogen III

Trang 11

 Gđ 3: Tổng hợp protoporphyrin IX

 Tạo protoporphyrin III

Trang 12

Tạo Hem

Trang 14

 Globin gồm 4 chuỗi polypeptide ( 2 chuỗi α và 2 chuỗi β )

 Quá trình tổng hợp Globin theo cơ chế chung của quá trình sinh tổng hợp protein

 Nguyên liệu:

 aa

 acid nucleic (DNA, RNA)

 vitamin (acid folic, B12)

 ATP và GTP

 …

Tổng hợp globin

Trang 15

Hb phôi thai Hb gower 1- zeta (2), epsilon(2)

Hb gower 2- alpha (2), epsilon (2)

Hb Portland- zeta (2), gamma (2)

Hb bào thai HbF- alpha (2), gamma (2)

Hb trưởng thành HbA- alpha (2), beta (2)

HbA2- alpha (2), delta (2)

Tổng hợp globin

Trang 16

16

Trang 18

Tạo hemoglobin

Trang 19

2 THOÁI HÓA HEMOGLOBIN

Trang 21

 Bilirubin tự do

 Khó tan trong nước

 PƯ màu diazo chậm

 Bilirubin gián tiếp

Tạo sắc tố mật

Trang 23

 Bilirubin liên hợp

 Tan trong nước

 PƯ màu diazo nhanh

 Bilirubin trực tiếp

 Bài tiết vào mật rồi theo ống dẫn mật đổ vào ruột

Liên hợp bilirubin ở gan

Trang 24

Biến đổi bilirubin ở ruột

hợp bị thủy phân giải phóng bilirubin tự do bởi β-glucuronidase

tự do bị khử oxy hóa, bão hòa các liên kết đôi tạo thành

urobilinogen và

stercobilinogen

Trang 25

25

Trang 28

3 RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA

HEMOGLOBIN

Trang 29

Rối loạn sinh tổng hợp Hemoglobin

 Rối loạn sinh tổng hợp Hem

 Nhóm bệnh Porphyrin: do sự thiếu hụt enzyme

chính trong sinh tổng hợp porphyrin gây ứ đọng các tiền chất của porphyrin trong hồng cầu, các dịch cơ thể, gan

• Bệnh ứ đọng uroporphyrin I : nước tiểu màu đỏ

• Thiếu uroporphyrinogen III : không tổng hợp Hem, gây thiếu máu

• Bệnh ứ đọng porphobilinogen trong gan gây rối loạn thần kinh

 Rối loạn sinh tổng hợp globin

 Khoảng 300 gen tổng hợp chuỗi globin

 Sai sót một số aa trong chuỗi globin  bất thường cấu trúc  thay đổi tính chất vận chuyển oxy (HbC, HbS, Thalassemia…

Trang 30

Rối loạn thoái hóa

phosphatase dehydrogenase)

 XN Sinh hóa :

• không có bilirubin tự do trong nước tiểu

• Urobilinogen, stercobilinogen đào thải nhiều ra phân và nước tiểu

Trang 31

Hemoglobin

 Vàng da tại gan

 Nguyên nhân:

• Thiếu hụt enzyme liên hợp bilirubin UDP glucuronyl tranferase, hoặc hoạt tính bị khiếm khuyết (hội chứng Criler-Najjar)

• Bệnh viêm gan do virus, nhiễm độc gan do hóa chất,

xơ gan, ung thư gan

Trang 32

Rối loạn thoái hóa

Trang 33

• Máu: bilirubin tăng là chính, muối mật và sắc tố mật dương tính,

• Phân và nước tiểu: nhạt màu

Trang 34

 AST (aspartate aminotransferase), men 15–40 U/L, women 13–35 U/L; ALT (alanine aminotransferase), men 10–

40 U/L, women 7–35 U/L; ALP (alkaline phosphatase), 50–

140 U/L: ALP is physiologically elevated in children and

adolescents; bilirubin <21 μmol/L (<1.0 mg/dL); (γ-glutamyl

transpeptidase:) GGT, men <90 U/L, women <50 U/L.

Trang 35

THANK YOU!

L.O.G.O

35

Định dạng
Số trang	35
Dung lượng	3,27 MB