Chuong 8 chuyen hoa protein va acid amin

Chương 8 Chuyển hóa protein và acid amin... Khử amin Khử amin - khử oxy  Khử amin nội phân tử  Khử amin thủy phân  Khử amin – oxy hóa PƯ trao đổi amin Khử carboxy Những quá trình

Chương 8

Chuyển hóa protein

và acid amin

1 BIẾN HÓA PROTEIN

Biến hóa protein

Tiêu hóa protein

Protein thức ăn được

thủy phân tới aa hoặc

Tiêu hóa protein

Metabolic relationships among amino acids

2 THOÁI HÓA ACID AMIN

Khử amin

 Khử amin - khử oxy

 Khử amin nội phân tử

 Khử amin thủy phân

 Khử amin – oxy hóa

PƯ trao đổi amin

Khử carboxy

Những quá trình chung

 Enzym: Dehydrogenase

 Quá trình khử amin của aa α ở cơ thể động vật bao giờ

cũng là quá trình khử amin – oxy hóa

Khử amin

Phản ứng trao đổi amin

Ở các tổ chức động vật, có 2 loại transaminase phổ

biến và hoạt động mạnh nhất

 G lutamic o xaloacetic t ransaminase (GOT) =

ASAT ( As partic transaminase)

 G lutamic p yruvic t ransaminase (GPT) = ALAT

( Al anin transaminase)

Phản ứng trao đổi amin

Acid glutamic + Acid oxaloacetic ↔ Acid α-ceto glutaric + Acid aspartic

Khử carboxyl

 Mối quan hệ giữa

glutamate, glutamine và α-ketoglutarate

Chuyển hóa của NH3

 Tạo thành glutamin

 Tạo thành ure

Biến hóa của acid α-cetonic

Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa

Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa

Chuyển hóa của NH3

 NH3 là một chất độc, sản phẩm thoái hóa của aa

và 1 phần base purine, base pyrimidine

 Chuyển hóa của NH 3

Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa

 Sự tạo thành Glutamine

Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa

Chu trình glucose

- alanine

Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)

PƯ 1: Tạo carbamyl phosphate không bền

PƯ 2: Tổng hợp Citrulline (Ty thể)

Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)

PƯ 3: Tổng hợp Argininosuccinate (Bào tương)

Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)

PƯ 4: Tách Argininosuccinate thành Arginine

và Fumarate (Bào tương)

PƯ 5: Thủy phân Arginine thành Ornithine

và Urea

Biến hóa acid α-ketonic

aa tạo oxaloacetat

aa tạo pyruvat

aa tạo pyruvat

Cystein có 2 con đường

 Tạo Taurin

• Kết hợp acid mật

 Tạo Pyruvat và

SO2

• Tạo lk ester sulfat

• Liên hợp các chất độc ->đào thải

aa tạo succinyl-CoA

 Met là chất cung cấp nhóm methyl chủ yếu của cơ thể

 Homocystein niệu (thiếu enzym Cystathionin

synthetase)

 Xuất hiện Homocystein trong nước tiểu (trẻ bị đần độn)

 Điều trị: Vit B6 liều cao, tăng Cystein, giảm Methionin

aa tạo α-cetoglutarat

aa tạo acetyl-CoA

Phenyl ceton niệu

 Phe và các chất thoái hóa

xh trong nước tiểu

 Trẻ đần độn

 Điều trị: giảm Phe

 Làm thiếu Tyr nên thiếu Melanin

aa tạo acetyl-CoA

Không có

melanin sẽ mắc bệnh bạch tạng

Nguyên nhân

 Thiếu

tyrosinase

 Thiếu enzyme oxy hóa DOPA

aa tạo acetyl-CoA

 Tyrosin niệu

 p-hydroxyphenylpyruvat

và tyrosin ứ đọng trong máu và bài xuất trong nước tiểu

 Điều trị: Sử dụng Vit C

 Alcapton niệu

 acid homogentisic không thoái hóa được, ứ đọng

và thải ra nước tiểu

 tiếp xúc không khí bị oxy hóa cho sắc tố màu nâu

Tạo thành các catecholamin

aa tạo acetyl CoA

 Sp thoái hóa quan trọng của Tryp là serotonin

Tạo creatin

Tạo creatin phosphat khi tác dụng với ATP

Sp khử nước là creatinin có trong cơ và đào thải qua

nước tiểu

Tạo glutathion

Glutathion đóng vai trò

của 1 hệ thống oxy hóa

khử

3 TỔNG HỢP AA

Tổng hợp acid amine

Acid α-cetonic → aa tương ứng

 Amin hóa (ngược với pứ khử amin - oxy hóa)

• NH3 + α-ceto glutarate + NADPH2 ↔ L-glutamate + NADP + H2O

 Chuyển amin

• acid pyruvic + acid glutamic ↔ Alanin + Acid α-ceto glutaric

Nguyên tắc chung

THANK YOU!

L.O.G.O