26. Tu chung Fallot - TS. Son giang ngay 08.08.2015

• 1888: Etienne Louis Arthur Fallot Pháp là người đầu tiên mô tả đầy đủ, chính xác về LS cũng như các biểu hiện bệnh lý phức tạp của bệnh gồm 4 chứng: TLT, hẹp ĐMP, ĐMC cưỡi ngựa lên VL

SIÊU ÂM TIM TRONG

TỨ CHỨNG FALLOT

TS BS Phạm Thái Sơn

ĐẠI CƯƠNG

• Bệnh tim bẩm sinh (TBS) có tím thường gặp nhất: 10%

• 1672: Nils Stensen (GPH-ĐM) mô tả đầu tiên các chứng bệnh nhưng chưa đầy đủ.

• 1888: Etienne Louis Arthur Fallot (Pháp) là người đầu tiên mô

tả đầy đủ, chính xác về LS cũng như các biểu hiện bệnh lý phức tạp của bệnh gồm 4 chứng: TLT, hẹp ĐMP, ĐMC cưỡi ngựa lên VLT và phì đại thất phải.

• 29/10/1944 : Blalock người đầu tiên điều trị tứ chứng Fallot (TCF) bằng PT cầu nối tạm thời ĐM dưới đòn – ĐMP dựa trên ý tưởng của BS nhi khoa Taussig, gọi là PT Blalock – Taussig.

• 1954: Scott người đầu tiên PT sửa chữa toàn bộ TCF bằng

PP hạ thân nhiệt và ngừng tuần hoàn.

• 1962: Klinner thực hiện PT Blalock – Taussig cải tiến làm cầu nối ĐM dưới đòn – ĐMP bằng ống mạch nhân tạo

PHÔI THAI HỌC CỦA TỨ CHỨNG FALLOT

• Sự di lệch của VLT

phần phễu (nón)

(septum conal) ra phía

trước và lên trên là

• Về mặt phôi thai học: TCF chỉ có 1 bất thường của VLT phần phễu

dẫn đến 4 hậu quả (hơn là sự phát triển của 4 bất thường không có

liên quan chặt chẽ với nhau).

PHÔI THAI HỌC CỦA TỨ CHỨNG FALLOT

GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT

rộng, đôi khi có thể có phối

hợp thêm 1 hoặc nhiều

TLT phần cơ.

GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT

2 Hẹp đường tống máu TP:

– Hẹp phễu thất phải: là tổn thương

đặc trưng, chủ yếu do phì đại cơ vùng

phễu, đôi khi do có một vòng xơ Có

2/3 là van ĐMP có 2 lá van; trường

hợp van ĐMP có 3 lá van thường

không có hẹp tại van nhưng diện tích

van ĐMP vẫn nhỏ ơn diện tích van

ĐMC Hẹp van ĐMP chủ yếu do dính

các mép van (66%), khoảng 10% có

dày van ĐMP Hẹp vòng van ĐMP do

thiểu sản vùng phễu thất P lan tỏa với

ĐK vòng van ĐMP < ĐK vòng van

ĐMC

GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT

10%, thường thấy ở nhánh trái, và

nhánh trái thường liên tục với hướng

của thân ĐMP và nhánh phải rẽ phải

GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT

3 ĐMC cưỡi ngựa trên VLT:

– Do phần phễu VLT di chuyển lên

– Hậu quả của quá tải áp lực thất

phải do hẹp đường tống máu TP.

– Phì đại xuất hiện ngay sau sinh và

tiến triển theo tuổi.

– Thường BN trên 3 tuổi có phì đại

thất P đáng kể.

GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT

SIÊU ÂM TM TRONG TCF

SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT

SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT

• Các biểu hiện thấy đc:

- TLT rộng quang màng lan tới phần phễu.

- ĐMC cưỡi ngựa lên VLT.

- ĐMC lên giãn.

SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT

• Hẹp đường tống máu thất phải:

SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT

SIÊU ÂM DOPPLER XUNG TRONG TỨ CHỨNG FALLOT

SIÊU ÂM DOPPLER LIÊN TỤC TRONG TỨ CHỨNG FALLOT

SIÊU ÂM DOPPLER LIÊN TỤC TRONG TỨ CHỨNG FALLOT

SIÊU ÂM DOPPLER MẦU TRONG TỨ CHỨNG FALLOT

SIÊU ÂM DOPPLER MẦU TRONG TỨ CHỨNG FALLOT

ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ BỆNH TRÊN SÂ TIM

• Mức độ ĐMC lệch sang phải.

• Mức độ hẹp vùng phễu.

• Kích thước ĐMP: vòng van, thân, các nhánh.

• Độ chênh áp tâm thu qua vùng phễu và/ hoặc qua van ĐMP.

• Kích thước và chức năng tâm thu thất trái.

• Các tổn thương phối hợp.

CÁC PT SỬA CHỮA TẠM THỜI TRONG

TỨ CHỨNG FALLOT

ĐÁNH GIÁ SHUNT BLALOCK-TAUSSIG

XIN CẢM ƠN SỰ CHÚ Ý CỦA QUÝ VỊ!

1

2 2 3