NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG KỸ THUẬT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI TRONG ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI. PGS. TS. ĐẶNG NGỌC HÙNG

NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG KỸ THUẬT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI TRONG ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI Chuyên ngành: Ngoại Tim mạch Mã số : 62.72.07.10 Người hướ

NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG KỸ THUẬT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI TRONG ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT

TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI

Chuyên ngành: Ngoại Tim mạch

Mã số : 62.72.07.10

Người hướng dẫn khoa học:

PGS TS ĐẶNG NGỌC HÙNG

Luận án Tiến sỹ Y học

Nghiên cứu sinh: Nguyễn Sinh Hiền

Nơi công tác: Bệnh viện Tim Hà Nội

Chức vụ: Phó Giám đốc bệnh viện

Luận án đã được bảo vệ thành công trước Hội đồng chấm luận án

cấp Trường họp tại Trường Đại học Y Hà Nội Vào hồi 9 giờ 00 ngày 19 tháng 9 năm 2011

(BẢN TÓM TẮT LUẬN ÁN)

Có thể tìm hiểu luận án tại:

- Thư viện Quốc gia

- Thư viện Trường Đại học Y Hà Nội

- Thư viện thông tin Y học trung ương

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tứ chứng Fallot (TOF- Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất, đặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải (TP)

Hậu quả của những bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm, có

sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà oxy máu động mạch (ĐM) Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông máu có thể dẫn đến những biến chứng nguy hiểm hoặc tử vong Theo Kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25% trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu, 40% chết lúc 3 tuổi và 70% chết lúc 10 tuổi Tuy nhiên, bệnh có thể khỏi nếu được phẫu thuật triệt để

Năm 1954, Lillehei công bố thành công đầu tiên trong phẫu thuật triệt để TOF bằng cách: mở rộng đường ra TP qua mở phễu TP, vá TLT Tuy nhiên, tỷ

lệ biến chứng và tử vong sau mổ khá cao Nguyên nhân được xác định là do mở

TP đã làm mất đi sự toàn vẹn của khối cơ thất, dẫn tới suy TP sau mổ, lâu dài có thể gây hở van ĐMP, giảm khả năng gắng sức cũng như tăng tỷ lệ mổ lại Câu hỏi được đặt ra là: có phương pháp nào khắc phục được tình trạng trên? Để trả lời cho câu hỏi này, năm 1963 Hudspeth đã công bố phương pháp phẫu thuật triệt để TOF không mở TP: vá TLT và cắt bỏ phần cơ phì đại gây hẹp đường ra

TP được thực hiện qua van ba lá và van ĐMP Kĩ thuật này đã làm cho quy trình phẫu thuật TOF trở nên hoàn thiện vì đảm bảo sự toàn vẹn của tim và thực sự nó

đã đem lại những kết quả kì diệu cho bệnh nhân, tỉ lệ tử vong sau mổ TOF chỉ còn rất thấp, về lâu dài cũng giảm đáng kể các biến chứng

Từ năm 2004, phương pháp không mở TP được áp dụng tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh rồi Bệnh viện Tim Hà Nội với kết quả rất khả quan Tuy nhiên, việc đánh giá xa sau mổ về hoạt động cơ năng, nguy cơ tái hẹp đường ra TP, hở van ĐMP, tỷ lệ mổ lại và tử vong xa còn chưa đầy đủ Mặt khác, phẫu thuật triệt để TOF ở các nước tiên tiến hầu hết cho trẻ dưới một tuổi

trong khi ở Việt Nam chủ yếu cho trẻ trên một tuổi Vậy việc áp dụng kĩ thuật này trên bệnh nhân Việt Nam kết quả ra sao và có gì cần lưu ý? Xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành đề tài này nhằm hai mục tiêu:

1 Nghiên cứu ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải tại Bệnh viện Tim Hà Nội

Những đóng góp của luận án

1 Làm rõ tiêu chuẩn trong chỉ định phẫu thuật triệt để, chỉ định miếng vá xuyên vòng van ĐMP khi áp dụng phương pháp phẫu thuật TOF không mở TP dựa trên giá trị Z nhánh, vòng van ĐMP, chênh áp tối đa TP-ĐMP và tỷ lệ áp lực tối đa thất phải/thất trái

2 Làm rõ các bước tiến hành, những tiêu chuẩn cần đạt được, những lưu

ý khi áp dụng phương pháp trong điều kiện hiện tại

3 Đánh giá tương đối đầy đủ kết quả phẫu thuật ngắn hạn và lâu dài, tìm những yếu tố nguy cơ phẫu thuật giúp nâng cao hiệu quả điều trị, qua đó khẳng định việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật TOF không mở TP là điều nên làm

và hoàn toàn khả thi trong điều kiện Việt Nam do tính an toàn, hiệu quả vượt trội của nó

Cấu trúc của luận án

Luận án được trình bày trong 136 trang (không kể tài liệu tham khảo, phụ lục) bao gồm: phần đặt vấn đề, 4 chương (Tổng quan, Đối tượng và phương pháp nghiên cứu, Kết quả nghiên cứu, Bàn luận), kết luận và kiến nghị Luận án

có 36 bảng, 13 biểu đồ, 24 hình ảnh minh họa Tài liệu tham khảo có 145, gồm tiếng Việt: 18, tiếng Anh: 114, tiếng Pháp: 13

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ

1.1.1 Trên thế giới

Năm 1888, Etienne Louis Arthur Fallot là người đầu tiên mô tả chi tiết

4 tổn thương giải phẫu và các triệu chứng lâm sàng bệnh TOF Năm 1945, Blalock thực hiện cầu nối chủ- phổi bằng động mạch dưới đòn Năm 1954 Lillehei tiến hành phẫu thuật triệt để TOF bằng tuần hoàn chéo mẹ-con Năm

1955, Kirklin thực hiện thành công phẫu thuật triệt để TOF với sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài cơ thể Năm 1963, Hudspeth công bố phương pháp sửa triệt

để TOF không mở TP

1.1.2 Tại Việt Nam

Năm 1970, phẫu thuật triệt để TOF được thực hiện tại Bệnh viện Việt Đức- Hà Nội Tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, phẫu thuật triệt để TOF bắt đầu từ năm 1992 Năm 2004, phương pháp không mở TP lần lượt được áp dụng

ở Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh và Bệnh viện Tim Hà Nội

1.2 PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT

Trong TOF, do sự di lệch ra phía trước, lên trên, sang trái của vách ngăn động mạch chủ-phổi phần thấp (vách nón) đã dẫn đến một loạt các bất thường: hẹp đường ra TP trong khi đường ra thất trái (TT) lại rộng, bờ dưới của vách nón không tiếp nối được với vách liên thất phần cơ vì chúng không cùng nằm trên một mặt phẳng dẫn đến hình thành lỗ TLT lớn ngay dưới van ĐMC ĐMC

bị lệch phải cưỡi ngựa trên vách liên thất và nhận máu từ cả 2 thất TP phì đại là

hệ quả của tăng áp lực trong buồng thất gây ra bởi hẹp đường ra TP

1.3 TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT

1.3.1 Hẹp đường ra thất phải: Hẹp có thể xảy ra ở những vị trí khác nhau:

phễu TP, van ĐMP, vòng van ĐMP, thân ĐMP, chỗ chia nhánh ĐMP, nhánh ĐMP, phần xa ĐMP

1.3.2 Thông liên thất: TLT lớn, ngay dưới van ĐMC lan rộng tới phần vách

màng, luôn kèm hiện tượng thiểu sản và di lệch vách nón

1.3.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất: ĐMC cưỡi ngựa lệch

sang thất phải từ 10- 90%, thường là 50%

1.3.4 Thất phải phì đại: thành TP dày tương đương thành TT, phần xoang TP

giãn rộng do tăng gánh áp lực

1.3.5 Thất trái: Thành TT dày bình thường nhưng thể tích có thể thay đổi Khi

thể tích cuối tâm trương TT < 30 ml/m2 là thiểu sản

1.3.6 Những tổn thương phối hợp khác

- Quai động mạch chủ: 25% các trường hợp quai ĐMC quay phải

- Còn ống động mạch: khoảng 1-8% bệnh nhân TOF tồn tại ÔĐM

- Động mạch vành (ĐMV): Các bất thường vị trí xuất phát và đường đi của

ĐMV gặp ở 3- 12% các trường hợp

- Tồn tồn tại lỗ bầu dục: gặp ở 2/3 các trường hợp TOF

- Tuần hoàn bàng hệ chủ- phổi: rất phát triển ở thể TOF nặng,

1.4 SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT

Trong TOF, do tồn tại lỗ TLT lớn và hẹp đường ra TP nên dẫn đến hai hậu quả là xuất hiện luồng thông phải- trái và sự quá tải áp lực TP Luồng thông phải- trái gây ra thiếu oxy mô, được phản ánh rõ bởi các triệu chứng lâm sàng và xét nghiêm Quá tải về áp lực gây ra phì đại TP

1.5 CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT

Chẩn đoán xác định TOF dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng

* Lâm sàng : có thể gặp các triệu chứng sau:

Tím môi, đầu chi hoặc toàn thân Móng tay khum và ngón tay dùi trống Khó thở với các mức độ khác nhau Ngối xổm khi gắng sức Cơn tím ngất Nghe tim thường thấy tiếng thổi tâm thu cường độ trung bình (3/6) ở khoang liên sườn 2,3 trái lan ra vai trái

* Điện tâm đồ: Nhịp xoang, trục phải và dày TP do tăng áp lực TP

* X quang ngực: Tim hình hia, phế trường sáng do giảm tưới máu, cung thứ hai

bên trái thường không thấy

* Siêu âm tim: Siêu âm tim 2D và Doppler màu cho chẩn đoán xác định và

phân biệt, chỉ định phẫu thuật và theo dõi hậu phẫu TOF Những dấu hiệu giúp chẩn đoán chính xác TOF là:

Hẹp đường ra TP với những mức độ và vị trí khác nhau: phễu TP, vòng van, van ĐMP, thân ĐMP, hai nhánh ĐMP

TLT lớn dưới van ĐMC, luồng thông thường là hai chiều

ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, lệch phải ít hoặc nhiều, thường là 50% Luôn có sự liên tục giữa lá trước van hai lá với thành sau ĐMC Đây là đặc điểm phân biệt với bệnh thất phải hai đường ra

Thành TP dày, tương tự TT Buồng nhận TP giãn rộng

Các thương tổn phối hợp có thể thấy: thông liên nhĩ, nhiều lỗ TLT, còn ÔĐM, quai ĐMC quay phải, bất thường ĐMV…

* Thông tim: có chỉ định khi siêu âm chưa xác định rõ một số thương tổn: bất

thường ĐMV, TLT nhiều lỗ, hẹp tại nhánh ĐMP, tuần hoàn bàng hệ

1.6 NHỮNG VẤN ĐỀ CẦN QUAN TÂM KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ

TỨ CHỨNG FALLOT

1.6.1 Các yếu tố giải phẫu và các thông số cần quan tâm

Các thông số giúp đưa ra chỉ định phẫu thuật, các kỹ thuật sẽ áp dụng cũng như tiên lượng cuộc mổ

* Các yếu tố giải phẫu: cần được xác định qua thăm dò trước mổ (siêu âm,

chụp buồng tim), kết hợp với đánh giá trong mổ để có thái độ xử lý đúng: kích thước và giải phẫu nhánh ĐMP; hình thái, kích thước van, vòng van ĐMP; vị trí,

độ nặng của hẹp đường ra TP; số lượng, kích thước, vị trí lỗ TLT; xuất phát, đường đi ĐMV; nguồn gốc, phân chia, đường đi tuần hoàn bàng hệ chủ-phổi

* Các thông số cần quan tâm: Để đánh giá kích thước vòng van, thân và

các nhánh ĐMP cần dựa trên dựa trên các chỉ số sau:

- Chỉ số Mc Goon

- Chỉ số Nakata

- Giá trị Z (được áp dụng trong luận án vì đơn giản,tiện dụng)

Giá trị Z= (kích thước đo được – kích thước trung bình của người

bình thường) / độ lệch chuẩn của kích thước trung bình

Ở người bình thường giá trị Z dao động quanh trị số 0

1.6.2 Gây mê: Gây mê nội khí quản Thuốc dùng gây mê cần tránh các loại gây

giãn mạch hệ thống nhiều do có luồng thông phải - trái

1.6.3 Tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT): Có hai trường phái chính

- Làm liệt tim bằng dịch tinh thể lạnh (40C), kết hợp với hạ thân nhiệt toàn

bộ và làm lạnh tại chỗ

- Làm liệt tim bằng máu ấm, không hạ thân nhiệt

1.7 CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT 1.7.1 Phương pháp phẫu thuật triệt để có mở thất phải:

* Chỉ định: Khi nhánh ĐMP đủ lớn ( giá trị Z nhánh ĐMP> -2)

- Ở trung tâm phẫu thuật tiên tiến: khi trẻ được 3- 12 tháng

- Ở trung tâm chưa đủ điều kiện mổ trẻ nhẹ cân: khi trẻ được trên 10 kg (

1- 2 tuổi)

- Nếu triệu chứng nặng xuất hiện sớm: làm cầu nối Blalock cho trẻ < 6 tháng tuổi, chờ 1- 2 năm sau tiến hành sửa triệt để

* Kỹ thuật: Loại bỏ tắc nghẽn đường ra TP, vá TLT được thực hiện qua chỗ mở

TP Chỉ định miếng vá xuyên vòng van ĐMP khi giá trị Z vòng van < -3 (có ý

kiến là <-2) hoặc áp lực tối đa TP/TT > 0,7 sau ngưng THNCT

1.7.2 Phương pháp phẫu thuật triệt để không mở thất phải

* Chỉ định: Tất cả TOF hẹp phổi đều có thể phẫu thuật theo phương pháp

này, trừ trường hợp có bất thường ĐMV chạy qua phễu TP, sát vòng van ĐMP kèm vòng van nhỏ, giá trị Z vòng van < - 3

* Kỹ thuật: Cắt bỏ cơ phì đại gây hẹp đường ra TP, vá TLT qua van ba lá

và van ĐMP Chỉ định miếng vá xuyên vòng van ĐMP nếu giá trị Z vòng van <

- 2 hoặc chênh áp tối đa TP-ĐMP > 50 mmHg sau ngưng THNCT

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

* Tiêu chuẩn lựa chọn: Gồm những bệnh nhân TOF, được phẫu thuật triệt

để tại Bệnh viện Tim Hà Nội bằng kỹ thuật không mở TP tính từ tháng 1/2005 đến tháng 12/2009

* Tiêu chuẩn loại trừ: Những trường hợp TOF không lỗ van ĐMP

(Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia), TOF mổ lại để giải quyết các tổn thương tồn lưu, TOF kèm các bệnh lý phức tạp khác (kênh nhĩ thất chung ), bệnh TLT có phản ứng hẹp đường ra TP

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Đề tài sử dụng phương pháp nghiên cứu mô tả, tiến cứu, theo chiều dọc 2.2.1 Cỡ mẫu: Dùng công thức tính cỡ mẫu cho một tỷ lệ (tỷ lệ tử vong sau

mổ) trong nghiên cứu mô tả:

n ≥ 2

2

) 1 ( p

số mong muốn, trong nghiên cứu này là 4%

Áp dụng vào công thức trên, n ≥ 92 (bệnh nhân) Như vậy, cỡ mẫu 155 là thỏa mãn yêu cầu trên

2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu

Các thông số lâm sàng, cận lâm sàng đều được ghi nhận qua các bước: chẩn đoán xác định, chỉ định phẫu thuật, phẫu thuật, hồi sức, điều trị trước ra viện, ra viện và tái khám theo định kì Các thông số được ghi nhận theo một mẫu bệnh

án và được xử lý bởi các thuật toán thống kê y học

2.2.3 Các chỉ tiêu nghiên cứu

* Trước phẫu thuật: lâm sàng, xét nghiệm sinh học, điện tim, X quang,

siêu âm tim, thông tim và chụp buồng tim nếu có chỉ định

* Trong quá trình phẫu thuật: thời gian THNCT, thời gian cặp ĐMC; áp

lực các buồng tim, từ đó xác định chênh áp tối đa TP- ĐMP và tỷ lệ áp lực tối đa TP/TT sau ngưng THNCT

* Tại phòng hồi sức: chỉ tiêu về huyết động; các xét nghiệm sinh học; thời

gian thở máy; sử dụng thuốc trợ tim mạch; biến chứng

* Khi ra viện và tái khám: tử vong sớm sau mổ; triệu chứng lâm sàng;

điện tim; siêu âm Doppler tim; mổ lại; tử vong muộn

2.2.4 Qui trình ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải tại Bệnh viện Tim Hà Nội

Bước 1: Chuẩn bị: xác định tổn thương và thiết lập THNCT

Bước 2: Loại bỏ tắc ngẽn trên đường ra TP

Bước 3: Đóng lỗ TLT

Bước 4: Tái tạo lại ĐMP và đường ra TP

Bước 5: Kết thúc phẫu thuật

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

3.1 ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TOF TRƯỚC PHẪU THUẬT

3.1.1 Đặc điểm chung

Giới : 155 bệnh nhân, nữ chiếm 38,1%, nam chiếm 61,9%

Tuổi: tuổi trung bình: 10,27 ± 8,43 tuổi (từ 8 tháng đến 44 tuổi)

Cân nặng và diện tích cơ thể bệnh nhân:

Cân nặng trung bình: 22,51 ± 13,19 kg (6,5- 54,5kg)

Diện tích cơ thể trung bình: 0,85 ± 0,37 m2 (0,33 - 1,6 m2)

3.1.2 Triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật

- Triệu chứng cơ năng: Tỷ lệ NYHA I là 0%, NYHA II là 76,13%, NYHA

III là 23,23%, NYHA IV là 0,64% Tỷ lệ ngất là 16,1%; ngồi xổm khi gắng sức

là 45,2%

- Triệu chứng thực thể: Không tím (tím độ 0) là 2,6%, tím độ 1 là 35,5%,

tím độ 2 là 52,9%, độ 3 là 9% Ngón tay dùi trống: 70,15% ; Tiếng thổi tâm thu: 85,8%; thổi liên tục: 9,7%

3.1.3 Kết quả xét nghiệm máu: Số lượng HC: 6,23 ± 1,56 x 1012/l; Hct: 55,25

± 10,76%; Hb: 170,16 ± 29,43 g/l; Số lượng tiểu cầu: 250,78 ± 88,11 x 109/l;

Tỷ lệ Prothrombine: 72,73 ± 16,13 %

3.1.4 Điện tim và X quang ngực: 100% bệnh nhân có nhịp xoang; 67,7% có

dày TP; 77% có tim hình hia và 65% có phổi tăng sáng

3.1.5 Siêu âm tim:

* Kích thước hệ ĐMP: Giá trị Z vòng van ĐMP: - 2,49 ± 1,90; thân ĐMP: - 0,98 ±1,97; ĐMP phải: - 0,45 ± 1,42; ĐMP trái: - 0,04 ± 1,53

* Vị trí TLT: TLT dưới ĐMC tới phần quanh màng là 83,87%, TLT dưới hai

Bảng 3.13: Một số đặc điểm kỹ thuật Một số đặc điểm kỹ thuật Số BN Tỷ lệ %

Miếng vá xuyên vòng van ĐMP

Tạo van ĐMP một lá (monocusp)

Mở rộng nhánh ĐMP

Can thiệp trên van ba lá

Can thiệp trên van ĐMC

Can thiệp trên van hai lá

3.2.2 Thời gian cặp ĐMC và tuần hoàn ngoài cơ thể

- Thời gian cặp ĐMC: 76,55 ± 27,91 phút (31- 191 phút)

- Thời gian THNCT: 112 ± 38,03 phút (52- 224 phút)

Cầu Blalock và giai đoạn đầu của nghiên cứu làm tăng thời gian THNCT Trẻ lớn hay nhỏ không ảnh hưởng tới thời gian THNCT

3.2.3 Áp lực các buồng tim sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể

Chênh áp tối đa TP-ĐMP: 18,87 ± 11,60 mmHg (2-54 mmHg)

Tỷ lệ áp lực tối đa TP/TT: 0,57 ± 0,16 (0,25- 0,98)

3.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT

3.3.1 Thời gian thở máy: 20,0 ± 30,0 giờ (2 - 144 giờ) Các yếu tố làm tăng

thời gian thở máy: giai đoạn đầu nghiên cứu, giá trị Z vòng van < -2, có miếng

vá xuyên vòng van, thời gian THNCT >120 phút, có biến chứng hậu phẫu

3.3.2 Dùng thuốc trợ tim mạch: 24,5%; không dùng thuốc là 75,5%

Bảng 3.21: Các yếu tố nguy cơ phải dùng thuốc trợ tim mạch

(Phân tích đa biến)

Yếu tố nguy cơ Tỷ suất

0,249

≥ 60

1 7,19 1,78- 29,09

0.216

Áp lực TP/TT ≤ 0,7

> 0,7

1 5,46 1,18- 25,40

0,030

THNCT (phút) ≤ 120

> 120

1 1,29 0,39- 4,27

0,000